Camila Menezes Strey

Definición: Conjunto de axones y fibras que viajan transmitiendo señales desde la corteza cerebral hasta la medula y los
músculos.

Características:
− Las señales motoras se transmiten:
 Directamente: desde la corteza hasta los fascículos cortico-espinal
 Indirectamente: múltiples vías accesorias: ganglios basales, el cerebelo y diversos núcleos del tronco del encéfalo.
− La motilidad del tronco y de las extremidades dependen de la vía piramidal
− Se origina en la corteza cerebral (área 4), en las células gigantes de Betz
− Es contra lateral
− Su última neurona es la vía motora final común
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VÍA PIRAMIDAL CRUZADA O CORTICO-ESPINAL

Posee dos neuronas:

1. Neurona motora superior: Incluye el área motora primaria (área de Brodmann 4), corteza premotora (área 6), corteza
motora suplementaria (porciones mediales de 6) y la corteza sensitiva primaria (áreas 3, 1 y 2).

Estímulos:
 La contracción de músculos individuales
 Los movimientos planeados y aquellos que se guían por estímulos sensitivos, visuales y auditivos.

Vía anatómica de la motoneurona superior

→ La primera neurona de la vía motora voluntaria se encuentra en las células piramidales o gigantes de Betz (área 4)
→ El axón de esta neurona desciende por la capsula interna de la sustancia blanca hacia el pedúnculo cerebral.
→ Luego, en la porción basilar de la protuberancia, y finalmente en la parte anterior del bulbo, donde constituyen la
pirámide del mismo lado al de su origen.
→ A nivel del tercio inferior del bulbo y en la unión bulbo-medular, la mayoría de las fibras cruzan al lado opuesto en
la decusación de las pirámides, el haz piramidal cruzado, para ocupar el nombre de fascículo corticoespinal lateral.
→ El resto de las fibras sin cruzar la línea media, siguen por el cordón anterior de la medula formando el haz piramidal
directo, y configuran el fascículo corticoespinal ventral.

2. Neurona motora inferior: El cuerpo neural está ubicado en el asta anterior de la medula espinal y corresponde a la
motoneurona alfa, desde aquí da origen a los nervios raquídeos.

En resumen, el haz corticoespinal nace en corteza y termina en el asta anterior de cada segmento
medular para dar estimulación motora a los grupos musculares del hemicuerpo contralateral.

VÍA PIRAMIDAL DIRECTA O CORTICONUCLEAR

Es la vía que conecta la corteza con los núcleos motores de los pares craneales del tronco encefálico.
Posee dos neuronas:

1. Neurona motora superior

Vía anatómica: células piramidales o gigantes de Betz. Se localiza en la parte más inferior (pie) de esta circunvolución.
El axón de esta neurona desciende por la capsula interna de la sustancia blanca hacia el pedúnculo cerebral.

2. Neurona motora inferior Vía anatómica: se ubica por dentro del resto de la vía y a partir de los pedúnculos cerebrales,
grupos de fibras cruzan la línea media para hacer sinapsis en la segunda neurona que se encuentra en los núcleos
motores de los pares craneales, comenzando en el III par craneal. Sigue descendiendo y emitiendo haces que cruzan
la línea media llegando a los núcleos del IV, V, VI, IX, X, XI y XII pares craneales. Se agota en la mitad inferior del bulbo
en el núcleo del hipogloso mayor (XII par).
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En resumen: Las neuronas de la capa cortical V de la corteza motora primaria (área 4 de Brodmann), emiten sus
axones para formar el sistema piramidal compuesto por dos neuronas motoras: la primera motoneurona, que se
origina en la corteza y cuyas fibras descienden por la rodilla y brazo posterior de cápsula interna, hasta e l asta anterior
de la médula o hasta los núcleos motores de los pares craneales, respectiva mente, y la segunda moto neurona, que
se extiende hasta la fibra muscular.
→ Fascículo geniculado o corticonuclear: Se encarga del control voluntario de la musculatura inervada por los
pares craneales.
→ Haz corticoespinal: Pueden diferenciarse dos tractos a partir del bulbo:
 Tracto corticoespinal lateral (TCEL): Es cruzado y discurre por e l cordón lateral de la médula.
 Tracto corticoespinal anterior o ventral (TCEV): Ipsilateral, discurre por el cordón anterior. Inerva la
musculatura axial. Poco relevante clínicamente.

TRASTORNOS NEUROLÓGICOS DE SÍNDROME PIRAMIDAL

1. Alteraciones en la fuerza
→ Parálisis: perdida de la capacidad de realizar un movimiento voluntario.
 Paresia: disminución de la fuerza muscular.
 Plejia: defecto motor (no puede realizar ningún movimiento)

Las paresias y plejias pueden ser:

− Monoplejía/paresia: afecta a una extremidad
− Paraplejia/paresia: afecta los miembros inferiores
− Cuadriplejia o tetraplejia/paresia: afecta miembros inferiores y superiores.
− Hemiplejia/paresia: afectación de una mitad del cuerpo (izquierda o derecha).

Modo de presentación de las hemiplejias/paresias:

⬧ Directa: toma de los pares craneales motores (sobre todo el facial) es del mismo lado del déficit motos
del brazo y de la pierna.

⬧ Alterna: por el contrario, la toma de los pares craneales ocurre del lado contrario al de la parálisis del
brazo y la pierna.

⬧ Proporcional: el brazo, la cara y la pierna están afectados en la misma intensidad.

⬧ No proporcional: el defecto motor predomina en alguno de los segmentos.

2. Alteraciones de los reflejos musculares profundos

→ Arreflexia o hiporreflexia: abolición o disminución del reflejo. (en los primeros 5-7 días)
→ Hiperreflexia: es la respuesta exagerada, patológica, de un reflejo. (luego de los 5-7 días)

3. Alteraciones de los reflejos superficiales

→ Signo de Babinski: respuesta plantar extensora.

4. Alteraciones en el tono: el tono muscular es la expresión dinámica del reflejo miotático.

→ Hipotonía: disminución del tono muscular. (en los primeros 5-7 días)
→ Hipertonía: aumento del tono muscular. (luego de los 5-7 días)

5. Alteraciones del tamaño y la actividad espontanea del musculo

→ Atrofia: es el desgaste o perdida del tejido muscular.
→ Fasciculaciones: sacudidas repentinas en reposo de fibras musculares.
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SÍNDROME PIRAMIDAL
Conjunto de signos y síntomas derivados de la lesión o interrupción parcial o total de la vía piramidal.

SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA SUPERIOR

La principal manifestación clínica es el aumento del tono muscular en forma de espasticidad. En la exploración neurológica
se observa hiperreflexia, aumento del tono, signo de Hoffman y reflejo cutáneo-plantar extensor o signo de Babinski. Las
neuronas motoras de la corteza cerebral o de la vía corticoespinal pueden verse afectadas en numerosas enfermedades
del sistema nervioso, como las adrenoleucodistrofias o los síndromes espinocerebelosos; sin embargo, la lesión aislada o
predominante de estas son características de los dos grandes síndromes degenerativos primarios: la paraplejía espástica
hereditaria y la ELA.

SÍNDROME DE LA NEURONA MOTORA INFERIOR

Las manifestaciones características son la debilidad y la atrofia muscular, acompañadas de disminución o ausencia de
reflejos musculares profundos y fasciculaciones. Diversas entidades, como las atrofias musculares espinales y las parálisis
bulbares, pueden manifestarse con signos y síntomas indicativos de lesión predominante o exclusiva de la segunda
neurona motora.

Alteraciones según el nivel de lesión de la vía piramidal

Alteraciones Síndrome neurona motora superior Síndrome neurona motora inferior
Parálisis Abarca muchos músculos: es polimuscular. Puede afectar a músculos aislados.

Tono Hipertonía (espasticidad) Atonía o hipotonía en los músculos

paralizados
Reflejos osteotendinosos De los miembros afectados están De los músculos afectados están abolidos o
exagerados o por lo menos conservados por lo menos disminuidos

Atrofia Ligera atrofia por falta de uso Atrofia pronunciada, 70-80% de la masa
muscular total.
Reflejos patológicos Respuesta plantar extensora (signo de Respuesta plantar flexora (ausente)
Babinski), Hoffman

Fasciculaciones Ausentes Pueden estar presentes

Clonus y sincinesias Presentes Ausentes

El reflejo de Hoffmann es un signo de afectación de vía piramidal que afecta a miembros superiores.
Se explora mediante el golpeo de la uña del segundo, tercero o cuarto dedos de la mano. Como
respuesta se produce la flexión del dedo estimulado e incluso del primer dedo o pulgar.
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Las lesiones a nivel de la vía piramidal pueden comprometer diferentes estructuras en su trayecto, generando diferentes
manifestaciones:

⬧ Área motora: Si es en un sólo hemisferio, sólo se afectarán las extremidades contralaterales a esta área. El tronco
y la cabeza quedarán indemnes, pues reciben fibras de ambos hemisferios. se producirá hemiplejía contralateral
de las extremidades. Normalmente y debido a la extensión del área motora sólo se afecta una extremidad, inferior
o superior. Monoplejía contralateral.
⬧ Capsula interna: A este nivel las fibras pasan muy agrupadas, entonces una pequeña lesión afectará a toda la vía.
El tronco es difícil que se paralice, pues está representado en ambos hemisferios, lo corriente es la parálisis de
extremidades porque sólo están relacionadas con un sólo hemisferio. Hemiplejia contralateral (hemiplejia directa,
hemiplejia proporcionada)
⬧ Mesencéfalo: Se produce hemiplejía contralateral acompañada de parálisis homolateral de la musculatura
intrínseca del ojo, debido a la proximidad del núcleo del motor ocular común o III par, aparece el síndrome de
Weber.
⬧ Protuberancia: El núcleo del nervio facial y el del motor ocular externo debido a su vecindad pueden lesionarse,
entonces aparece hemiplejía contralateral con alteraciones de la mímica de la cara y movimientos oculares:
síndrome de Gübler.
⬧ Bulbo: Hemiplejía contralateral y por vecindad del XII par, parálisis de los músculos de la lengua, síndrome de
Jackson.

SÍNDROMES ALTERNOS
Combinación de hemiplejia con lesión de uno o varios nervios craneales del lado opuesto.

 Weber: lesión a nivel peduncular; hemiplejia del lado contralateral con parálisis del oculomotor (par III)
del lado de la lesión (globo ocular hacia abajo y afuera, ptosis, midriasis)
 Millard-Gubler: lesión a nivel protuberancial; hemiplejia o hemiparesia del lado contralateral con
parálisis facial del lado de la lesión.
 Jackson: lesión a nivel bulbar; hemiplejia o hemiparesia del lado contralateral con parálisis del
glosofaríngeo del lado de la lesión.
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DECUSACIÓN PIRAMIDAL
En este punto consideraremos que las fibras de la extremidad inferior se decusan antes (o por encima) que las destinadas
a los miembros superiores, según esto las fibras de las extremidades inferiores quedan externamente a las fibras de los
miembros superiores.

Debido a su disociación en vía piramidal directa y cruzada (a un lado y otro) una lesión no afecta a la totalidad de la vía. Si
se lesiona el fascículo cruzado hay parálisis de los músculos inervados por debajo de la lesión.

EXPLORACIÓN DEL SISTEMA MOTOR

MOTILIDAD: es la capacidad de desplazar en el espacio parte o todo el organismo mediante la contracción de los músculos
actuando sobre las placas óseas. Puede ser voluntaria o refleja.

Encargada por la vía piramidal:

→ Neurona motora superior
→ Neurona motora inferior

Desde el punto de vista fisiopatológico podemos identificar:

→ Síndrome neurona motora superior
→ Síndrome neurona motora inferior
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La valoración del sistema motor incluye la exploración de la masa muscular, el tono y la fuerza.

1. Masa muscular: el tamaño de los músculos varía mucho con la edad, el sexo, la constitución corporal, la profesión, el
estado nutricional y el entrenamiento. En la exploración de la masa muscular podemos encontrar:
→ Atrofia muscular
→ Hipertrofia muscular

El examinador evalúa el volumen del musculo mediante la inspección, palpación y la comparación con otros músculos.

2. Tono: es el estado de semicontracción muscular. Se mantiene mediante el arco reflejo miotático medular y está
influenciado por la vía piramidal, extrapiramidal y cerebelo.

Examen del tono:

 Palpación: pinzar entre los dedos índice y pulgar las masas musculares para apreciar tu consistencia
(principalmente cuádriceps y trapecio).
 Prueba talón-isquion: paciente en decúbito dorsal, el examinador flexiona al máximo la pierna sobre el muslo.
En caso de hipotonía muscular el movimiento es de gran amplitud, de modo que el talón llega a hacer contacto
con el isquion.
 Prueba de pasividad (balanceo): examinador de pie por detrás del paciente, tomándolo con ambas manos
encima de la cintura, le imprime rápidos movimientos de rotación. Los miembros inferiores hipotónicos
oscilan ampliamente, y el balanceo de los miembros superiores es exagerado.

Las variaciones respecto al tono muscular normal dan lugar a:

→ Hipertonía: aumento del tono muscular. Hay 3 formas:

⬧ Espasticidad: hay un aumento del tono, sobre todo al inicio del movimiento. Con desplazamientos rápidos y
pasivos la resistencia del musculo aparece y se vence de golpe – fenómeno de la navaja de muelle. Si es muy
intensa puede producir contracturas permanentes. Común en lesión de vía piramidal.
⬧ Rigidez: se produce por contractura mantenida de flexores y extensores, y en ella la resistencia al hacer
movimientos pasivos es uniforme desde el inicio hasta el final, dando impresión de que se está “moldeando cera”,
generando el singo de la rueda dentada. Afecta por igual a todos los músculos. Común en lesión de vía
extrapiramidal.
⬧ Paratonía: aumento de tono constante. Existe oposición al movimiento en cualquier dirección. Se relaciona con
lesiones del lóbulo frontal y es frecuente verlas en fases avanzadas de la demencia.

Exploración:
 Signos de la navaja y de la rueda dentada: el examinador toma el antebrazo del paciente con la región palmar de
sus dedos y el pulgar en oposición. Partiendo de la máxima flexión extiende el codo. En la hipertonía piramidal
(contractura), el examinador percibe una gran resistencia al iniciar el movimiento, que va decreciendo – signo de
la navaja. En la hipertonía extrapiramidal (rigidez) el examinador percibe que la extensión se hace con resaltos
– signo de la rueda dentada de Negro.

→ Hipotonía: es una pérdida del tono normal en la que los músculos están flácidos y blandos.

Exploración:
 En reposo: si hay espasticidad las extremidades adoptan una postura fija que puede ser hiperextensión o con más
frecuencia un aumento de la flexión. En la hipotonía, la extremidad adopta una posición que viene dada por la
gravedad.
 Resistencia a la movilización pasiva: se pide al paciente que este relajado, que deje las extremidades “flojas” y
permita al examinador moverlas. El examinador mueve cada extremidad en sus distintas articulaciones con
movimientos de rotación, flexión y extensión. Si la rigidez es leve se puede incrementar con la realización de
movimientos de facilitación, como son los movimientos repetitivos con la mano que no está siendo explorada. La
hipotonía se identifica por la mayor facilidad para la realización de los movimientos pasivos y cuando se agita la
extremidad se produce aleteo de las partes distales.
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3. Fuerza: la podemos cuantificar de acuerdo con la escala de fuerza muscular propuesta por el Medical Research Council

No contracción 0
Contracción que no desplaza articulación 1
Desplazamiento articular sobre plano 2
Desplazamiento articular contra gravedad 3
Movimiento contra resistencia 4
Fuerza normal 5

Reflejos: escala de graduación según la intensidad de los reflejos profundos u osteomusculares.

Intensidad de respuesta motora

No respuesta 0
Respuesta ligeramente disminuida 1/+
Normal 2/++
Respuesta más intensa de lo normal, o aumento del área reflexogena 3/+++
Exaltados; suele encontrarse clonus 4/++++

Examen: una de las maniobras consiste en tratar de abrir la pinza digito-pulgar, al tiempo que se indica al paciente que
trate de mantenerla cerrada. También se explora realizando maniobras de oposición a los distintos movimientos.

La vía extrapiramidal está constituida por los axones que no forman parte de la vía piramidal, y que descienden
desde el encéfalo a la medula espinal.

Extrapiramidal – porque sus vías no pasan a nivel de la pirámide bulbar. Su función es ordenar el impulso para la
ejecución de los movimientos involuntarios (marcha, postura, tono muscular, nivel de alerta y conducta instintivas).

Formado por regiones extrapiramidales de la corteza cerebral y por una serie de núcleos subcorticales, como son
el globo pálido, el núcleo subtalámico, el núcleo vestibular, el núcleo rojo, etc., que facilita o inhibe reacciones motoras
(ajusta el movimiento).

Funciones de la vía extrapiramidal:

→ Mantener la postura y el equilibrio cuando se realizan movimientos voluntarios;
→ Controlar movimientos asociados o involuntarios;
→ Control automático del tono muscular

Está formado por 5 tractos nerviosos

⬧ Tracto Rubro-Espinal
⬧ Tracto Tecto-Espinal
⬧ Tracto Vestíbulo-Espinal
⬧ Tracto Retículo-Espinal
⬧ Tracto Olivo-Espinal
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RUBRO-ESPINAL
− Las primeras neuronas nacen a nivel del núcleo rojo; se entrecruzan al mesencéfalo del lado contralateral y
descienden.
− Controlan las actividades sobre los músculos flexores de los miembros, siendo excitador para las neuronas
motoras de esos músculos.
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TECTO-ESPINAL
− Las neuronas nacen a nivel del mesencéfalo, cruzan al otro lado y descienden.
− Responsable del giro de la cabeza ante estímulos auditivos y visuales.

VESTIBULO-ESPINAL
− A nivel de la protuberancia baja en forma simétrica (sin cruzar al otro lado)
− Recibe información del sistema laberintico, vía vestibular y cerebelo, estimula a las motoneuronas flexoras e
inhibe las extensoras.
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RETICULO-ESPINAL
− Influye en el movimiento voluntario, actividad refleja y tono muscular. Su función es estimular a las motoneuronas
extensoras e inhibir a las flexoras.

OLIVO-ESPINAL
− Es el responsable de la coordinación de los movimientos de la cabeza, el cuello y los miembros superiores del lado
opuesto.
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SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL
Se deben al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises: Núcleo Lenticular, Núcleo Caudado, Tálamo, Hipotálamo,
Sustancia Negra, Núcleo Rojo) y sus conexiones

Produce:
⬧ Trastornos del movimiento
⬧ Trastornos del tono
⬧ Trastornos de la postura

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

BRADICINESIA
⬧ Característico del síndrome de Parkinson.
⬧ Dificultad para iniciar un movimiento voluntario
⬧ Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos
⬧ Hipomimia o inexpresividad facial
⬧ Falta de movimiento asociados (falta de balanceo de los brazos al caminar)
⬧ MICROGRAFIA: escritura lenta y pequeña.

HIPERCINESIA
Conjunto de movimientos involuntarios:
→ Temblor
→ Corea
→ Balismo
→ Mioclonías
→ Tics
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TEMBLOR: movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico, de amplitud y frecuencia regular.

⬧ Lesión:
 Putamen
 Núcleo caudado

Tres tipos:
 Temblor en reposo (estático): se destacan en reposo y pueden disminuir o desaparecer con el movimiento
voluntario. En el parkinsonismo está el temblor lento y fino de “contar monedas”; otras causas son intoxicación
por mercurio, enfermedad de Wilson.
 Temblor en acción (postural): aparecen cuando la parte afectada mantiene activamente una postura. Algunos
ejemplos son el temblor rápido y fino del hipertiroidismo, y el temblor esencial benigno. Puede empeorar con la
intención. Otras causas son enfermedad cerebelosa, enfermedad de Wilson. Puede ser fisiológico – miedo,
abstinencia alcohólica, fatiga, ansiedad.
 Temblor intencional: ausente en reposo, aparece con la actividad y suele empeorar cuando se acerca al objetivo.
Las causas abarcan los trastornos de las vías cerebelosas, como en la esclerosis múltiple; intoxicación por
fármacos, enfermedad de Wilson.

Exploración del temblor:

→ Manos en extensión. Se indica al paciente que lleve hacia adelante sus

miembros superiores extendidos, con los dedos abiertos. El examinador
observa si se produce temblor en los dedos; las características del
temblor pueden hacerse más evidentes colocando una hoja de papel
sobre el dorso de la mano.

→ Manos en flexión. Se indica al paciente que extienda sus miembros

superiores manteniendo las manos en flexión con los dedos separados. El
temblor se hace más visible con esta maniobra.

→ Exploración de la taxia dinámica: prueba índice-nariz. Se indica al

paciente que extienda su brazo en sentido lateral y que a continuación
lleve la punta de su dedo índice a la nariz. La maniobra debe realizarse
con los ojos primero abiertos y luego cerrados. Se explora con ambos brazos sucesivamente. El examinador
observa si la punta del dedo índice llega exactamente a la nariz o si, en cambio, el movimiento es disimétrico,
descompuesto o se realiza mediante planeos (ataxia dinámica). Pone en evidencia el temblor intencional.

COREA
Los trastornos del movimiento, entre los que se encuentra la corea, incluyen un grupo de enfermedades caracterizadas,
bien por un exceso de movimientos, o por una pobreza o lentitud de estos. La sospecha se inicia con la aparición de tics
incontrolables e inexplicables.

Las enfermedades que cursan con corea pueden clasificarse dentro de dos grupos: adquiridas o hereditarias.
→ Coreas adquiridas: las causas más frecuentes son fármacos, ictus, embarazo y corea de Sydenham.
→ Coreas hereditarias: la enfermedad de Huntington (EH) es la forma más común de corea hereditaria.
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Características de la corea:
 Sacudidas rápidas e irregulares
 Involuntarias, en cualquier parte del cuerpo, principalmente en segmentos distales
 De pequeña o mediana amplitud
 Desaparece con el sueño
 Aumenta con el estrés
 Puede afectar a grandes grupos musculares

Fisiopatología

COREA DE HUNTINGTON
Se trata de una enfermedad neurodegenerativa cuya principal característica es la pérdida del funcionamiento normal de
las conexiones neuronales del cerebro.

Los pacientes comienzan con tics, sobre todo en los momentos de mayor agitación, y progresivamente aumentan los
movimientos coreicos, que se acaban extendiendo a la cabeza, el cuello y las extremidades.

Frank y Jankovic (2010), destacan el tratamiento farmacológico de

esta enfermedad. Estos autores manifiestan que el tratamiento
con tetrabenazina y neurolépticos típicos o atípicos disminuyen
los movimientos involuntarios y ralentiza la degeneración motora.
También antidepresivos como la fluoxetina.
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HEMIBALISMO
− Es una corea unilateral (hemicorporal) especialmente violentas que ocurre porque están comprometidos los
músculos proximales de las extremidades.
− Se producen más frecuentemente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral o en sus
Conexiones, y, por lo general se resuelve en forma espontánea luego de semanas del inicio.
− Es el trastorno hipercinético del movimiento más frecuente posterior a un ictus. Puede comenzar en la fase aguda,
o bien durante la fase de recuperación, cuando el déficit motor mejora, afectando al hemicuerpo contralateral a
la lesión.
− El tratamiento sintomático se realiza con fármacos neurolépticos, depletores de dopamina, y progabaergicos.

MIOCLONIAS
Contracciones musculares breves, involuntarios y repentinas secundarias a una descarga neuronal.

Tipos:
 Focal
 Segmentarias
 Multifocales
 Generalizada

Pueden ser:
→ Fisiológicas: pueden suceder cuando una persona se queda dormida y durante las primeras fases del sueño
(denominadas mioclonías hípnicas). Las mioclonías hípnicas pueden ser focales, multifocales, segmentarias o
generalizadas y pueden parecerse a una reacción de sobresalto. Otro tipo de mioclonías fisiológicas es el hipo
(mioclonías diafragmáticas).
→ Patológicas: pueden ser el resultado de distintos trastornos y de fármacos. Las causas más comunes son Hipoxia,
Toxicidad del fármaco, Trastornos metabólicos. Otras causas incluyen los trastornos degenerativos que afectan
los ganglios basales y algunas demencias.

Manifestaciones clínicas:
⬧ Las mioclonías pueden variar en amplitud, frecuencia y distribución.
⬧ Las sacudidas musculares pueden aparecer de forma espontánea o ser inducidas por un estímulo (p. ej., un ruido
intenso, el movimiento, la luz, la amenaza visual).
⬧ Las mioclonías debidas a un traumatismo de cráneo grave o a una lesión encefálica hipoxicoisquémica pueden
empeorar con los movimientos voluntarios (mioclonías de acción) o pueden aparecer de forma espontánea
cuando el movimiento está limitado a causa de la lesión.
⬧ Las mioclonías debidas a alteraciones metabólicas pueden ser multifocales, asimétricas e inducidas por el
estímulo; suelen afectar los músculos del rostro o de las extremidades proximales. Si el trastorno persiste, pueden
aparecer sacudidas mioclónicas generalizadas y, finalmente, convulsiones.

TICS
⬧ Movimientos anormales, involuntarios, bruscos (violentos), rápidos, repetitivos.
⬧ Falta de ritmo
⬧ Suprimidos por la voluntad
⬧ Aumenta con el estrés
⬧ Disminuye con la concentración mental
⬧ Desaparece durante el sueño
⬧ Crónico (> 1 año)
⬧ Transitorio (< de un año)

Se clasifican en:
→ Motores
 Simples
 Simples transitorios: comunes en niños. Desaparece en forma espontánea
 Complejas
 Simples crónicos: a cualquier edad, suele empezar con la niñez.
→ Vocales
 Crónicos, motores complejos, vocales: Sd. de Giles de Tourette.
 Simples
 Complejas
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TRASTORNOS DEL TONO
El aumento del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales es la rigidez – se caracteriza por una
resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.

 Fenómeno de la “rueda dentada”: Al extender pasivamente el

miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que
hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente,
como si fueran escalones o dientes de una rueda de engrane. Al
soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.

ENFERMEDAD DE PARKINSON
⬧ Afecta todos los músculos con predilección por los antigravitacionales o
axiales, y más a los miembros superiores que los miembros inferiores.
⬧ La cabeza y tronco están inclinados hacia delante; los brazos aducidos a ambos lados del
cuerpo; codos y rodillas parcialmente flexionados.
⬧ Las muñecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones
metacarpofalángicas y extendidos en las interfalángicas.
⬧ Lentitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bradicinesia).
⬧ Los reflejos son normales.
⬧ Los músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre
todo los flexores de la cabeza.

La hipertonía extrapiramidal se asocia con:

 Asimetría
 Disminución o perdida de los movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha.
 Amimia
 Trastornos vegetativos

Diagnóstico de Parkinson
→ Temblor en reposo
→ Rigidez
→ Bradicinesia

TRASTORNOS DE LA POSTURA

DISTONIA
− Síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se expresa clínicamente por posturas anómalas
y movimiento repetitivos de torsión.
− Pueden ser el resultado de una disfunción de los ganglios basales por pérdida de la inhibición de corteza, tronco
encefálico y médula espinal.

POSTURAS DISTONICAS FIJAS

Afecciones de ganglios basales

⬧ Distonía flexora de la enfermedad de Parkinson (encorvamiento del
troco y flexión de los miembros)
⬧ El pie y la mano estriados (enfermedad de Parkinson y de Wilson): mano
en ráfaga (artritis reumatoide); pie con extensión del dedo gordo y
flexión de los restantes (seudo Babinski).
⬧ Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva.
 Camila Menezes Strey
Exploración física
→ Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma en los hombros y
lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de gravedad con uno o dos
pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea, en forma rígida, hacia atrás o cae.
En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales.
→ Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el índice o con el pie sobre el piso, en forma
uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.

TAXIA
El término taxia es sinónimo de coordinación. Se define como la “combinación de contracciones de los músculos
agonistas, antagonistas y sinérgicos que tiene por objeto lograr movimientos voluntarios armónicos, coordinados y
mesurados”.

En el complejo mecanismo de la coordinación intervienen:

1. El cerebelo.
2. La corteza cerebral (sistemas piramidal y extrapiramidal).
3. Las vías de la sensibilidad propioceptiva consciente e inconsciente.
4. El laberinto y las vías vestibulares.
5. La visión.
6. Las múltiples y complejas conexiones nerviosas entre estos centros que incluyen algunos núcleos del tallo
cerebral, el más importante de los cuales es el núcleo rojo.

Exploración de la taxia estática:

→ Signo de Romberg: El paciente se para con los pies juntos, los brazos a los lados del cuerpo y los ojos cerrados. La
maniobra es positiva (signo de Romberg) si aquél presenta oscilaciones que le impiden mantener el equilibrio.
→ Signo de Romberg sensibilizado: Se coloca al paciente parado, con un pie delante del otro en la misma línea, y se
le indica que cierre los ojos. Esta maniobra es positiva (signo de Romberg sensibilizado) si el paciente oscila y
tiende a caer. Esta prueba se utiliza cuando es negativa la anterior.
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Exploración de la taxia dinámica:
→ Prueba índice-nariz: Se indica al paciente que extienda su brazo en sentido lateral y que a continuación lleve la
punta de su dedo índice a la nariz. La maniobra debe realizarse con los ojos primero abiertos y luego cerrados. Se
explora con ambos brazos sucesivamente. El examinador observa si la punta del dedo índice llega exactamente a
la nariz o si, en cambio, el movimiento es disimétrico, descompuesto o se realiza mediante planeos (ataxia
dinámica).
→ Prueba talón-rodilla: Al paciente colocado en decúbito dorsal con las piernas extendidas, se le indica llevar el
talón a la rodilla opuesta y repetir el movimiento con el miembro opuesto. Las maniobras se realizan con los ojos
primero abiertos y luego cerrados. Se observa si el talón toca la rodilla sin vacilaciones o si, por lo contrario, toca
en otro sitio, descompone el movimiento o realiza planeos (ataxia dinámica).

→ Exploración de la diadococinesia – prueba de las marionetas: Se indica al paciente que realice con su mano
extendida movimientos rápidos de pronación y supinación; la maniobra se realiza sucesivamente con ambas
manos. Se considera que hay adiadococinesia cuando el paciente efectúa los movimientos en forma lenta o torpe;
se observa en el síndrome cerebeloso.