“Síndrome de motoneurona superior e inferior”

Maya Pamela Pérez Echeverría

Andrea Velázquez Magaldi

1. Neuroanatomía

● Vías aferentes y eferentes

Las vías aferentes llevan información hacia el cerebro, mientras que las vías eferentes transmiten señales desde el cerebro.
Por ejemplo, las vías aferentes sensoriales transmiten información sensorial al cerebro, como el tacto. Las vías eferentes
motoras llevan señales desde el cerebro hacia los músculos para controlar el movimiento.
 ● Vías motoras y sensitivas
Las vías motoras (vías eferentes) son responsables de transmitir señales desde el cerebro hacia los músculos y glándulas para
controlar el movimiento y las funciones corporales.
Las vías sensitivas (vías aferentes) llevan información sensorial desde el cuerpo hacia el cerebro, permitiendo la percepción
de sensaciones como el tacto, la temperatura y el dolor.

2. Síndrome de motoneurona superior

● Definición
- Trastorno neurológico que afecta a las neuronas motoras superiores en el sistema nervioso central
- La 1º motoneurona (motoneurona superior) se encuentra en la corteza cerebral, y envía axones
que forman la vía piramidal. Descienden hasta las pirámides bulbares donde se extienden y
finalmente conectan a la médula
● Enfermedades asociadas
- Parálisis Espástica
- Amiotrofia (por desuso)
- No Fasciculaciones
 - Reflejos Miotáticos exaltados
- Respuesta plantar Extensora
● Fisiopatología
- La hiperactividad muscular en el síndrome de la motoneurona superior resulta de un
procesamiento anormal de señales en la médula espinal debido a la alteración de las entradas
supraespinales y/o disfunción de la modulación segmentaria espinal
● Manifestaciones clínicas:
NO hay una inhibición o control de NMI, por lo que no se mandan los estimulos
- Espasticidad
- Hiperactividad muscular
- Clonus
- Espasmos flexores y extensores
- Cocontracción
- Distonía espástica
● Diagnóstico
- Examen neurológico
- Pruebas de función motora
- Electromiografía
- Resonancia magnética
● Tratamiento
- Soporte
- Sintomático
- Terapia física
- Terapia psicológica
 3. Síndrome de motoneurona inferior
● Definición
- Lesión del cuerpo de la neurona motora inferior o de cualquier parte de su axón: Cuerpo: Asta
anterior de la médula espinal, (axón: raíz del nervio espinal, plexos nerviosos o nervio periférico,
mielina que la rodea)
- La 2º motoneurona (motoneurona inferior); se encuentran ubicadas en el asta anterior de la
médula
● Fisiopatología:
Degeneración axonal + muerte celular = Interacción compleja de múltiples factores.
A pesar de que haya un estímulo, no hay quien lo reciba, entonces no habrá contracción., a pesar de que el musculo mande
información propioceptiva, que esta indicando que esta muy estirado o contraido, por esos los reflejos musculo
tendinosos desaparecen, porque no hay quien le devuelva la respuesta motora al estimulo musculo tendinosos, el musculo
como esta denervado empieza a contraerse solo por lo que da fasciulaciones, debilidad porque no hay contraccion
● Factores de riesgo
- Causas hereditarias: Atrofia muscular espinal, neuropatía motora distal hereditaria.
- Trastornos del sistema inmunológico: Neuropatía motora multifocal y variantes de polineuropatía
desmielinizante inflamatoria crónica.
● Clasificación:
○ Hereditaria
○ Esporádica
○ Inmunomediados: Neuropatía motora multifocal y polineuropatía desmielinizante crónica
● Enfermedades asociadas
- Sx de brazo inestable
- Sx de piernas inestables
 - Atrofías musculares espinales (AME): Alteración del gen de supervivencia de la neurona motora
(SMN1), localizado en la región cromosómatica 5q13, que codifica para la proteína SMN
- Neuropatías inmunomediadas:
- Sx de Guillan Barré: Es una polineuropatía inflamatoria aguda de rápida evolución, es una
enfermedad autoinmune desencadenada por la infección viral o bacteriana que destruye la
vaina de mielina de los nervios periférico. ZIKA
- Reflejos miotáticos abolidos
- Neuropatías motoras hereditarias distales (DHMN)
- Atrofia muscular espinobulbar (Enfermedad de Kennedy): es una patología de la neurona motora
inferior comenzando a nivel espinal y luego en la evolución a nivel bulbar. Es una afectación que
está ligada al cromosoma X de la edad adulta caracterizada por una debilidad lenta y progresiva de
los músculos bulbar y de las extremidades. HERENCIA HOMBRES
- Amiotrofia monomélica.
- Sindrome post-polio: Este virus ataca específicamente a las neuronas motoras del asta anterior de la
médula espinal y el tronco encefálico. Su multiplicación es responsable de una apoptosis de la
neurona motora afectada
● Manifestaciones clínicas:
La neurona no va a poder inervar el músculo, por lo que
- Parálisis flácida (paresia o plejía) - Se pierde tono múscular (paresia: disminución de la fuerza
de los músculos con limitación del rango de movimientos voluntarios) (plejía:
parálisis total que afecta a más de un lado del cuerpo)
- Hipotonía y flacidez- Por falta de inervación
- Reflejo de estiramiento disminuido. - Se pierde el arco reflejo de la vía aferente,
- Hiporreflexia sin afectación sensorial
- Atrofia muscular - Por falta de inervación, especialmente en el axon (porque el musculo pierde
masa muscular si no se contrae)
- Fasciculaciones y calambres, F: contracciones de forma aislada de las fibras musculares. La
membrana muscular ya no está recibiendo los estimulos como ACH
- Debilidad.
- Ausencia de reflejos cutaneos- Flexor plantar
- Parálisis bulbar:
- Síntomas relacionados con el deterioro de la función de los NC inferiores (IX, X, XI y
XII)
- Implica el deterioro de los músculos utilizados para masticar, tragar y mover la lengua.
-
● Diagnóstico
- Evaluación exhaustiva del inicio y la progresión de la enfermedad. Una tasa rápida de deterioro
puede indicarnos una EMN (Enfermedad de Neurona MotorA).
- Documentar patrón de debilidad:
- 1. Simetria vs Asimetria
- 2. Afectación proximal vs Distal
- 3. Predominio de las extremidades superiores vs Inferiores
- 4. Presencia vs Ausencia de afectación bulbar

- Examen muscular.

-
- Examen neurológico completo
- Nervios craneales
- Motor y sensitivo
- Reflejos
- Estudios de conducción nerviosa y electromiografía para evaluar:
- Patrón de afectación (simetría y dependencia de la longitud)
- Presencia de bloqueo focal de la conducción motora o características desmielinizantes
- Presencia o ausencia de anomalías sensoriales subclínicas
- Se utilizan los electrodos adheridos a la piel (electrodos de
superficie) para medir la velocidad y la intensidad de las señales
que se desplazan entre dos o más puntos.
 - Es una prueba de electrodiagnóstico que mide la velocidad y el
grado de la actividad eléctrica en un nervio para determinar si está
funcionando normalmente. Puede reunir información sobre la
integridad estructural y la función tanto de músculos como de
nervios.

- Electromiografía:
- Detecta la despolarización espontánea de las fibras musculares denervadas (las
desfibrilaciones)
- Durante una electromiografía con aguja, un electrodo de
aguja que se introduce directamente en un músculo
registra la actividad eléctrica en ese músculo.
- Pruebas de laboratorio para descartar otras causas:
- Panel metabólico completo
- Niveles séricos de vitamina B12:
- Niveles séricos de cobre
- Anticuerpos del VIH
- RM para evaluar:
- Tumores cerebrales y medulares
- Accidente cerebrovascular
- Trastornos inflamatorios

- Pruebas genéticas:
Genes implicados en algunos sx
● Tratamiento
- El manejo de la enfermedad es principalmente sintomático, ya que hasta la fecha no se dispone de
un tratamiento específico.
- De soporte:
- Terapia física:
- Ejercicios de estiramiento y fortalecimiento para reducir la rigidez
- Prevenir y tratar las contracturas.
- Ayudar a mejorar la postura.
- Prevenir la inmovilidad articular.
- Retrasar la debilidad muscular y la atrofia.
- De lenguaje:
- Ayuda con las dificultades para masticar y tragar
- Sintetizadores de voz
 - Dispositivos de soporte:
- Accesorios para movilidad: bastones, sillas de ruedas, monopatines (scooters, en inglés)
motorizados
- Aparatos ortopédicos
- Medicamentos:
- Relajantes musculares para la espasticidad: ( músculos tensos y rígidos)
- Baclofeno: Depresor de la transmisión refleja monosináptica y polisináptica en la médula espinal por
estimulación de los receptores GABA sin afectar a la transmisión neuromuscular. Por vía oral atraviesa
poco la BHE. 0,75-2 mg/kg/día.
- EA: Trastornos del sistema nervioso: depresión respiratoria, estado de confusión, mareo, alucinaciones,
depresión, fatiga, insomnio,
- Tizanidina
- Dantroleno
- Inyecciones de toxina botulínica: Resulta
útil en el tratamiento de la
espasticidad por la capacidad que tiene de debilitar
específicamente los músculos infiltrados.
- Medicamentos específicos de la enfermedad:
- ELA: los nuevos medicamentos disponibles pueden brindar protección contra un mayor daño a
las neuronas motoras y prevenir la progresión de la enfermedad.
- Atrofia muscular espinal: algunas nuevas terapias génicas están disponibles.
- Esclerosis múltiple: inmunomoduladores e inmunosupresores
- Cirugía:
- Si el paciente tiene control voluntario de las extremidades: puede alargar los músculos espásticos
para aumentar el nivel de función de los mismos
- Si el paciente no puede utilizar las extremidades: puede necesitar liberación del origen del músculo,
miotomía, tenotomía, neurectomía o artrodesis
-
4. Diferencias entre síndrome de motoneurona superior e inferior

Característica Superior Inferior

Ubicación Corteza cerebral motora Asta anterior de la médula espinal

Atrofia Leve (desuso) Severa (precoz)

Masa muscular Preservada Atrofia

Tono muscular Aumentado, espasticidad, hipertonía Disminuido, flacidez, hipotonía,

atonía
 Debilidad Leve a moderada Severa

Reflejos musculares Hiperreflexia (clonus) Hiporreflexia o arreflexia

Reflejos patológicos Signo de Babinski, signo de Hoffman Ausentes

Fasciculaciones Ausentes Presentes

Distribución del déficit motor Global, generalmente hemicorporal Troncular, radicular, en músculos
individuales o difusa
 5. Resumen
● Las neuronas motoras superiores y las neuronas motoras inferiores se combinan para formar un
circuito neuronal para el movimiento.
● Las neuronas motoras superiores son responsables de transportar información motora desde la
corteza cerebral y el tronco encefálico hasta la médula espinal y las neuronas motoras inferiores
transportan información motora desde las neuronas motoras superiores en la médula espinal hasta
los músculos esqueléticos para el movimiento.
● Las lesiones de la neurona motora superior causan daño a las neuronas por encima de los núcleos
motores de los nervios craneales en el tronco encefálico o las células del asta anterior en la médula
espinal. Estas lesiones se presentan clínicamente con síntomas de debilidad, espasticidad, clonus e
hiperreflexia. Las causas incluyen accidente cerebrovascular, lesión cerebral traumática, cáncer
cerebral, trastornos infecciosos e inflamatorios y trastornos metabólicos y neurodegenerativos.
● Las lesiones de la neurona motora inferior afectan las fibras nerviosas que viajan desde el asta
anterior de la médula espinal hasta el músculo periférico. Estas lesiones se presentan clínicamente
con debilidad muscular, atrofia e hiporreflexia, con sensibilidad intacta.
● El diagnóstico se realiza mediante un examen neurológico clínico y el tratamiento es
principalmente de soporte.
Clonus: Contracciín repetida ritmica e involuntaria de musculos agonistas y antagonistas
6. Referencias
● Differentiation lower motor neuron syndromes
● Muscle overactivity in the upper motor neuron syndrome
● https://www.lecturio.com/es/concepts/lesiones-de-la-neurona-motora-superior-e-inferior/
● https://neurorgs.net/casos-clinicos/casos-de-patologia-raquimedular/enfermedades-de-las-motoneuronas-s
uperior-e-inferior/
● https://accessmedicina.mhmedical.com/content.aspx?bookid=2923&sectionid=246259127