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Universidad Javeriana
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Harrison. Principios de Medicina Interna, 20e

Capítulo 420: Apoplejía isquémica

CAUSAS MENOS FRECUENTES DE APOPLEJÍA

(Cuadro 420-2) Los trastornos de hipercoagulabilidad (cap. 61) aumentan sobre todo el riesgo de trombosis venosa cortical o del seno venoso
cerebral. El lupus eritematoso generalizado con endocarditis de Libman-Sacks causa en ocasiones una embolia cerebral. Estas enfermedades se
superponen con el síndrome antifosfolípido, que probablemente requiera de anticoagulación en el largo plazo para prevenir nuevos accidentes. La
homocisteinemia también causa trombosis arteriales; dicho trastorno es causado por mutaciones en las vías de la homocisteína y reacciona a formas
diferentes de cobalamina, según la mutación.

La trombosis sinusal venosa del seno lateral o sagital o de las venas corticales pequeñas (trombosis venosa cortical) ocurre como complicación del
uso de anticonceptivos orales, embarazo y puerperio; enfermedad intestinal inflamatoria; infecciones intracraneales (meningitis), y deshidratación. Es
más frecuente en los pacientes con una trombofilia confirmada en el laboratorio como síndrome antifosfolipídico, policitemia, drepanocitosis,
deficiencia de proteína C o de proteína S, mutación del factor V de Leiden (resistencia a la proteína C activada), deficiencia de antitrombina III,
homocisteinemia y mutación G20210 de la protrombina. Los pacientes manifiestan cefalea, signos neurológicos focales (sobre todo paraparesia) y
convulsiones. La CT a menudo es normal, a menos que se haya producido una hemorragia venosa intracraneal, pero la venografía por MRI o la
arteriografía convencional por rayos X permite ver fácilmente la oclusión del seno venoso. Si la trombosis de los senos venosos es más grave, se
acompaña de signos de hipertensión intracraneal y coma. La heparina intravenosa, a pesar de la presencia de hemorragia intracraneal, reduce la
morbilidad y mortalidad y el pronóstico a largo plazo es bueno. La heparina impide que la trombosis avance y reduce la hipertensión venosa y la
isquemia. Si no se detecta un estado de hipercoagulación subyacente, muchos médicos administran antagonistas de vitamina K (VKA, vitamin K
antagonist) por 3 a 6 meses, seguido de ácido acetilsalicílico, en función del grado de resolución del trombo del seno venoso. A menudo se continúa
con anticoagulantes indefinidamente si se diagnostica trombofilia. Las estrategias de tratamiento endovascular para incrementar la anticoagulación,
incluso en casos graves, no han probado ser eficaces.

La anemia drepanocítica (enfermedad SS) es una causa frecuente de apoplejía en niños. Un subgrupo de portadores homocigotos de esta mutación
de la hemoglobina presentan el accidente en la niñez, situación que puede ser prevista por la cuantificación del flujo sanguíneo de alta velocidad
dentro de la MCA a través de ecografía Doppler transcraneal. En caso de identificar una gran velocidad de flujo en los niños, la exanguinotransfusión
intensiva reduce de manera importante el riesgo de apoplejía y, si se interrumpe, aumenta nuevamente el problema, de manera proporcional al
aumento de la velocidad de flujo de la arteria cerebral media.

La displasia fibromuscular afecta a las arterias cervicales y predomina en mujeres. Las arterias carótidas o vertebrales adquieren aspecto de rosario,
con estenosis múltiples que alternan con dilataciones segmentarias. La oclusión vascular suele ser incompleta. Por lo general es asintomática, pero en
ocasiones se acompaña de un soplo audible, una TIA o apoplejía. Es frecuente la afección de las arterias renales y puede causar hipertensión. La causa
y la evolución natural de la displasia fibromuscular se desconocen (cap. 275). La TIA o la apoplejía se manifiesta únicamente cuando la estenosis es
muy estrecha. Los anticoagulantes y los antiplaquetarios tienen buenos resultados en algunos casos.

La arteritis de la temporal (arteritis de células gigantes) (cap. 356) es una enfermedad casi exclusiva de los ancianos donde el sistema de la carótida
externa, las arterias temporales, se convierten en el asiento de una inflamación granulomatosa subaguda con células gigantes. La oclusión de las
ramas coroideas posteriores de la arteria oftálmica produce ceguera en uno o en ambos ojos, que se puede evitar con corticosteroides. Rara vez es
causa de infarto cerebral, pues la arteria carótida interna no se suele inflamar. La arteritis idiopática de células gigantes afecta a los grandes vasos que
surgen del cayado aórtico (arteritis de Takayasu) y puede producir trombosis carotídea o vertebral. Esta arteritis es rara en el hemisferio occidental.

La arteritis necrosante o granulomatosa ocurre de forma aislada o acompañada de una poliarteritis nodosa generalizada o de una granulomatosis de
Wegener; afecta a las pequeñas ramas distales (<2 mm de diámetro) de las principales arterias intracraneales y causa pequeños infartos isquémicos en
el cerebro, el nervio óptico y la médula espinal. El LCR exhibe pleocitosis y el contenido de proteínas es elevado. La vasculitis primaria del sistema
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nervioso central es rara; por lo general afecta vasos pequeños o de mediano calibre, sin vasculitis generalizada manifiesta. El diagnóstico diferencial
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incluye otras causas inflamatorias de cambio en el calibre vascular, como infección (tuberculosa, micótica), sarcoidosis, linfoma angiocéntrico,
meningitis carcinomatosa, además de causas no inflamatorias como aterosclerosis, embolia, enfermedad del tejido conectivo, espasmo vascular,
vasculopatía acompañada de migraña y causas farmacológicas. Algunos casos aparecen en el periodo posparto y se limitan por sí mismos.
causa de infarto cerebral, pues la arteria carótida interna no se suele inflamar. La arteritis idiopática de células gigantes afecta a los grandes vasos que
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surgen del cayado aórtico (arteritis de Takayasu) y puede producir trombosis carotídea o vertebral. Esta arteritis es rara en el hemisferio occidental.
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La arteritis necrosante o granulomatosa ocurre de forma aislada o acompañada de una poliarteritis nodosa generalizada o de una granulomatosis de
Wegener; afecta a las pequeñas ramas distales (<2 mm de diámetro) de las principales arterias intracraneales y causa pequeños infartos isquémicos en
el cerebro, el nervio óptico y la médula espinal. El LCR exhibe pleocitosis y el contenido de proteínas es elevado. La vasculitis primaria del sistema
nervioso central es rara; por lo general afecta vasos pequeños o de mediano calibre, sin vasculitis generalizada manifiesta. El diagnóstico diferencial
incluye otras causas inflamatorias de cambio en el calibre vascular, como infección (tuberculosa, micótica), sarcoidosis, linfoma angiocéntrico,
meningitis carcinomatosa, además de causas no inflamatorias como aterosclerosis, embolia, enfermedad del tejido conectivo, espasmo vascular,
vasculopatía acompañada de migraña y causas farmacológicas. Algunos casos aparecen en el periodo posparto y se limitan por sí mismos.

Los pacientes con cualquier forma de vasculopatía pueden tener una progresión insidiosa de infartos combinados en la sustancia blanca y la
sustancia gris, cefalea intensa y deterioro cognitivo. Casi siempre se requiere una biopsia cerebral o angiografía con rayos X convencionales de alta
resolución para hacer el diagnóstico (fig. 420-4). Un perfil inflamatorio (aumento de leucocitos, índice de IgG elevado, bandas en la electroforesis) en
la punción lumbar favorece una causa inflamatoria. En casos en los que se confirma la inflamación, por lo general es necesaria la inmunosupresión
agresiva con glucocorticoides, a menudo también con ciclosporina, para prevenir la progresión. Es indispensable realizar una investigación diligente
para descartar causas infecciosas, como la tuberculosis, antes de la inmunosupresión. Con la detección y tratamiento tempranos, la mayoría de los
pacientes logra una recuperación excelente.

FIGURA 420-4

Angiograma cerebral de un varón de 32 años con vasculopatía del sistema nervioso central. Se observan abundantes imágenes en
cuentas (flechas) típicas de la vasculopatía.

Algunos fármacos, en concreto las anfetaminas y quizá la cocaína, pueden causar apoplejías secundarias a la hipertensión y vasculopatía
medicamentosas. Esta vasculopatía a menudo se debe a vasoespasmo o aterosclerosis, pero también se han informado casos de vasculitis
inflamatoria. No hay datos sobre el valor de algún tratamiento, pero es prudente eliminar los estimulantes. La fenilpropanolamina ha sido vinculada
con la hemorragia intracraneal al igual que la cocaína y la metanfetamina, quizá por una vasculopatía medicamentosa. La enfermedad de moyamoya
es un padecimiento de tipo oclusivo, poco conocido, que afecta a las grandes arterias intracraneales, sobre todo a la porción distal de la arteria
carótida interna y al tronco de las arterias cerebrales media y anterior.

No se acompaña de inflamación vascular. Las arterias lenticuloestriadas tienen una circulación colateral abundante alrededor de la lesión oclusiva,
que en la arteriografía convencional por rayos X produce la imagen de “bocanadas de humo” (moyamoya en japonés). Otras colaterales incluyen
anastomosis transdurales, a modo de colaterales entre las ramas superficiales corticales de las arterias meníngeas y las arterias de la piel cabelluda.
Esta enfermedad predomina en niños o adultos jóvenes asiáticos, pero el inicio suele ser idéntico en los adultos con aterosclerosis, en particular
relacionada con diabetes. Los anticoagulantes son peligrosos por la posibilidad de hemorragias subaracnoideas a causa de la rotura de los vasos
anastomóticos transdurales. La oclusión progresiva de las grandes arterias superficiales causa infartos en el territorio de las grandes arterias. La
derivación quirúrgica de las arterias carótidas extracraneales hacia las arterias de la duramadre o las arterias cerebrales medias evita el infarto y la
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hemorragia cerebrales.
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El síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES, posterior reversible encephalopathy syndrome) se manifiesta en los traumatismos
craneoencefálicos, migraña, uso de simpaticomiméticos, eclampsia y durante el puerperio. La fisiopatología es incierta, pero es probable que incluya
que en la arteriografía convencional por rayos X produce la imagen de “bocanadas de humo” (moyamoya en japonés). Otras colaterales incluyen
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anastomosis transdurales, a modo de colaterales entre las ramas superficiales corticales de las arterias meníngeas y las arterias de la piel cabelluda.
Esta enfermedad predomina en niños o adultos jóvenes asiáticos, pero el inicio suele ser idéntico en los adultos con aterosclerosis,
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relacionada con diabetes. Los anticoagulantes son peligrosos por la posibilidad de hemorragias subaracnoideas a causa de la rotura de los vasos
anastomóticos transdurales. La oclusión progresiva de las grandes arterias superficiales causa infartos en el territorio de las grandes arterias. La
derivación quirúrgica de las arterias carótidas extracraneales hacia las arterias de la duramadre o las arterias cerebrales medias evita el infarto y la
hemorragia cerebrales.

El síndrome de encefalopatía reversible posterior (PRES, posterior reversible encephalopathy syndrome) se manifiesta en los traumatismos
craneoencefálicos, migraña, uso de simpaticomiméticos, eclampsia y durante el puerperio. La fisiopatología es incierta, pero es probable que incluya
un estado de hiperperfusión en el que la presión sanguínea rebasa el límite superior de la autorregulación cerebral, lo que causa edema cerebral
(cap. 301). Estos pacientes se quejan de cefalea y manifiestan síntomas y signos neurológicos fluctuantes, en particular de la esfera visual. En algunas
ocasiones aparece como paso siguiente apoplejía, pero de manera típica los signos clínicos y de imagen sugieren reversión completa de la isquemia.
Los hallazgos de MRI son característicos y el edema aparece dentro de los lóbulos occipitales, aunque puede ser generalizado y no respetar territorio
vascular alguno. Con la cefalea repentina e intensa muy similar a la de SAH, suele presentarse un síndrome reversible de vasoconstricción cerebral
(RCVS, reversible cerebral vasoconstriction syndrome). Las personas pueden presentar infarto isquémico y hemorragia intracerebral y, de modo
característico, muestran hipertensión intensa de comienzo reciente. Por medio de angiografía radiográfica corriente se identifican cambios en el
calibre de los vasos de todos los hemisferios que recuerdan a las vasculitis, pero el proceso no es inflamatorio. Se puede obtener remisión con los
antagonistas de conductos del calcio vía oral y la recurrencia es rara.

La leucoariosis o enfermedad de la sustancia blanca periventricular es el resultado de múltiples infartos de vasos pequeños dentro de la sustancia
blanca subcortical. Se le identifica fácilmente en la CT o MRI en lesiones de la sustancia blanca que rodea los ventrículos y dentro de la corona radiada.
Su base fisiopatológica es la lipohialinosis de arterias perforantes pequeñas dentro de la sustancia blanca, quizá producto de la hipertensión crónica.
Los pacientes con afectación de la sustancia blanca periventricular también desarrollan un síndrome de demencia subcortical, y es probable que esta
forma frecuente de demencia se retrase o evite con antihipertensivos (cap. 425).

La arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopatía (CADASIL, cerebral autosomal dominant arteriopathy
with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) es un trastorno hereditario que se manifiesta con enfermedad cerebrovascular de vasos
pequeños, demencia progresiva y cambios simétricos extensos en la sustancia blanca visibles en la MRI que a menudo incluyen a los lóbulos
temporales anteriores. En promedio, 40% de los pacientes tiene migraña con aura que suele manifestarse como deficiencias motoras o sensitivas
pasajeras. El problema comienza entre el cuarto o el quinto decenio de la vida. Este trastorno dominante autosómico es causado por algunas
mutaciones en Notch-3, miembro de la familia génica muy conservada que se caracteriza por repeticiones del factor de crecimiento epidérmico en su
dominio extracelular. Otros síndromes monogénicos de enfermedad isquémica son la arteriopatía recesiva autosómica cerebral con infartos
subcorticales y leucoencefalopatía (CARASIL, cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy) y
endoteliopatía hereditaria, retinopatía, nefropatía y apoplejía (HERNS, hereditary endotheliopathy, retinopathy, nephropathy, and stroke). La
enfermedad de Fabry también causa arteriopatía de grandes vasos e infartos de vasos pequeños. La mutación COL4A1 se relaciona con múltiples
accidentes cerebrovasculares de pequeños vasos con transformación hemorrágica.

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