Miocardiopatía y miocarditis

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La miocardiopatía es una enfermedad del músculo cardiaco; se calcula que representa 5 a 10% de los casos de insuficiencia
cardiaca y que la pa- decen cinco a 10 millones de pacientes en Estados Unidos.

miocardiopa- tía isquémica en ocasiones se aplica para describir la disfunción difusa atribuida a arteriopatía coronaria de
múltiples vasos y miocardiopatía no isquémica para describir la miocardiopatía por otras causas

Las miocardiopatías se definen como “un grupo heterogéneo de en- fermedades del miocardio relacionadas con disfunción
mecánica, eléctri- ca o ambas que por lo general (pero no de manera invariable) muestran hipertrofia o dilatación ventriculares
inapropiadas

La miocardiopatía dilatada e hipertrófica puede diferenciarse con base en el grosor de la pared ventri- cular izquierda y en el
tamaño de las cavidades; sin embargo, la miocardio- patía restrictiva puede tener incremento variable en el grosor de la pared y
en las dimensiones de las cavidades cardiacas, que varían desde reducidas a ligeramente incrementadas. La miocardiopatía
restrictiva se define más a menudo con base en una función diastólica anormal, que también está presente pero que al ini- cio es
menos prominente en la miocardiopatía dilatada e hipertrófica

ETIOLOGÍA GENÉTICA DE LA MIOCARDIOPATÍA

30% de las miocardiopatías dilatadas sin otras causas claras se re- conocen factores hereditario

La anamnesis cuidadosa sobre los antecedentes familiares debe buscar miocardiopatía e insuficiencia cardiaca, cuadros de muerte
súbita, fibrilación auricular o implantación de marcapasos en la edad madura o que padecieron distrofia muscular.

La mayor parte de las miocardiopatías familiares son hereditarias con un patrón autosómico dominante, con patrones de herencia
ocasionalmente de tipo autosómico recesivo y relacionado con el cromosoma X

GENES Y VÍAS EN LAS MIOCARDIOPATÍAS

Las mutaciones en los genes sarcoméricos, que codifican a las proteínas miofilamentosas gruesas y delgadas son las mejor
identificadas.

Las causas gené- ticas mejor identificadas de miocardiopatía dilatada son mutaciones estruc- turales de la proteína gigante titina,
codificada por TTN, que mantiene la estructura de la sarcómera y actúa como molécula de señalización.

Las mutaciones de desmina afectan la transmisión de la fuerza y de la se- ñalización para el músculo cardiaco y estriado y puede
causar miopatía cardiaca y de músculos estriados combinadas.

Los defectos de la proteína de membrana del sarcolema se asocian con miocardiopatía dilatada. La mejor conocida es la
distrofina, codificada por el gen DMD del cromosoma X, anomalías que causan la distrofia muscular de Duchenne y de Becker

Los defectos en las proteínas de conductos del sarcolema (conductopatías) al igual que las mutaciones en SCN5A por lo general
se asocian con arritmias primarias y miocardiopatía dilatada.

Las mutaciones en pro- teínas del complejo desmosómico comprometen la fijación de los miocitos, que pueden desconectarse y
morir, siendo sustituidos por grasa y tejido fi- broso afecta ambos ven- trículos y también se conoce como “miocardiopatía
arritmógena”

Las anoma- lías del DNA mitocondrial (de transmisión materna) afectan la producción de energía con múltiples manifestaciones
clínicas, lo que incluye altera- ción de la función cognitiva y miopatía de músculos estriados.
MIOCARDIOPATÍA DILATADA

Most common cardiomyopathy (90% of cases). Often idiopathic or familial (eg, due to mutation of TTN gene
encoding the sarcomeric protein titin).

Other etiologies include drugs (eg, alcohol, cocaine, doxorubicin), infection (eg, coxsackie B virus, Chagas disease),
ischemia (eg, CAD), systemic conditions (eg, hemochromatosis, sarcoidosis, thyrotoxicosis, wet beriberi),
peripartum cardiomyopathy

Leads to systolic dysfunction.

Dilated cardiomyopathy displays eccentric hypertrophy (sarcomeres added in series).

Findings: HF, S3, systolic regurgitant murmur, dilated heart on echocardiogram, balloon appearance of heart on
CXR.

CAUSAS:

MIOCARDITIS INFECCIOSA

Se define como la inflamación del corazón. A menudo se atribuye a agentes infecciosos que pueden lesio- nar el miocardio a
través de invasión directa, producción de sustancias cardiotóxicas por inflamación crónica con o sin infección persistente.

VIRAL

Después de que los virus penetran la infección y replicación virales pueden causar lesión miocárdica y lisis. Por ejemplo, la
proteasa enteroviral 2A facilita la replicación viral y la infec- ción a través de la degradación de la proteína distrofina del miocito,
que es crucial para la estabilidad del miocito. La activación de proteínas recepto- ras virales también puede activar las
tirosincinasas del hospedador, que modifican el citoesqueleto para facilitar aún más la entrada de virus.

La primera respuesta del hospedador ante la infección es una respuesta inmunitaria innata inespecífica. La libera- ción de
citocinas es rápida, seguida por la activación y expansión de poblaciones específicas de linfocitos T y B

La respuesta inmunitaria secundaria adquirida se dirige de manera más específica contra las proteínas virales y puede incluir
infiltración de linfocitos T y anticuerpos hacia las proteínas virales. Si no se interrumpe, la respuesta inmunitaria adquirida puede
perpetuar el daño cardiaco secun- dario. La liberación continua de citocinas activa las metaloproteinasas de matriz que pueden
alterar el andamiaje de colágena y elastina del corazón, potenciando la dilatación ventricular.

Virus RNA: enterovirus, virus coxsackie, echovirus y poliovirus. El virus de la gripe (influenza)

Virus DNA: adenovirus, vaccinia (vacuna de la varicela) y el herpesvirus (varicela-zóster, citomegalovirus, virus de Epstein-
Barr, her- pesvirus humano 6 (HHV6])

El virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) se asocia con incidencia de miocardiopatía dilatada de 1 a 2%; sin embargo,
con el advenimiento de tratamiento antirretroviral de alta actividad (HAART), la infección por VIH se ha asociado con una
incidencia significativamente menor. La miocardiopatía en VIH puede ser consecuencia de la afección cardiaca con otros virus
asociados, como citomegalovirus y virus de la hepatitis C, así como directamente por VIH. Los fármacos antivirales para el
tratamiento de la infección crónica por VIH pueden causar miocar- diopatía

Otros virus: La hepatitis C, hepatitis B es poco común, pero puede observarse cuando se asocia con vasculitis sistémica
(poliarteritis nudosa).

PARASITARIA

La enfermedad de Chagas es la tercera infección parasitaria más común en el mundo y es la causa infecciosa de miocardio-
patía.
Se han implicado varios mecanismos patógenos. El parásito mismo puede causar destrucción de los miocitos y daño neuronal
primario y las respuestas inmunitarias específicas pueden reconocer los parásitos por los antígenos relacionados y ocasionar
activación inmunitaria crónica en au- sencia de parásitos detectables.

Las características típicas de la enfermedad de Chagas son anomalías en el sistema de con- ducción, en particular la disfunción de
los nódulos sinoauricular y auricu- loventricular (AV) y bloqueo de rama derecha del haz de His. También pueden ocurrir
fibrilación auricular y taquiarritmias ventriculares. Son comunes los aneurismas ventriculares pequeños, en particular en el vérti-
ce ventricular. Estos ventrículos dilatados son particularmente trombóge- nos, dando origen a embolia pulmonar y sistémica.

Las pruebas serológicas para anticuerpos IgG específicos contra el Trypanosoma carecen de sufi- ciente especificidad y
sensibilidad, por lo que se requieren dos pruebas positivas separadas para establecer el diagnóstico

El tratamiento antiparasitario eficaz más común es el benznidazol y nifurtimox, ambos asociados con varias reacciones graves,
incluidas dermatitis, síntomas gastrointestinales y neuropatía.

La toxoplasmosis puede presentarse con encefalitis o coriorretinitis y, en el corazón, puede causar miocarditis, derrame
pericárdico, pericarditis constrictiva e insufi- ciencia cardiaca. El diagnóstico en pacientes con buena respuesta inmunita- ria se
establece cuando las IgM son positivas y las IgG se tornan positivas más tarde. La toxoplasmosis activa puede sospecharse en
pacientes con inmunodepresión con miocarditis y títulos positivos para IgG

La triquinosis es causada por la ingestión de larvas de Trichinella spiralis con carne mal cocida. Las larvas migran al músculo
estriado causando mialgias, debilidad y fiebre. También se han observado edema facial y pe- riorbitario así como conjuntivitis y
hemorragia retiniana. Aunque la larva en ocasiones puede invadir el miocardio, rara vez ocurre insuficiencia car- diaca clínica y,
cuando se observa, se atribuye a la respuesta inflamatoria eosinofílica

BACTERIANA

La mayor parte de las infecciones bacterianas pue- den afectar el corazón a través de invasión directa y formación de absce- sos,
pero rara vez lo hacen.

La difteria afecta específicamente el corazón en casi 50% de los casos y la afec- ción cardiaca es la causa más común de muerte
en pacientes con esta infección. El bacilo libera una toxina que afecta la síntesis de proteí- nas y que puede afectar de manera
particular el sistema de conducción.

Las infecciones por clostridios causan daño miocárdico por la libera ción de toxinas. Deben detectarse burbujas de gas en el
miocardio y en ocasiones pueden formarse abscesos en el miocardio y pericardio.

La infección estreptocócica con estreptococos hemolíticos β a menudo se aso- cia con fiebre reumática aguda y se caracteriza por
inflamación y fibrosis de las válvulas cardiacas y del tejido conjuntivo sistémico, pero también ocasiona miocarditis

La tuberculosis puede afectar el miocardio directamente y a través de pericarditis tuberculosa, pero rara vez lo hace cuando la
enfermedad se trata con antibióticos.

Otras infecciones bacterianas sistémicas que pueden afectar el corazón incluyen brucelosis, chlamydophila, legionella,
meningococos, micoplasma, psitacosis y salmone- losis

MIOCARDITIS NO INFECCIOSA

La inflamación no infecciosa diagnosticada más a menudo es la mio- carditis granulomatosa, lo que incluye la sarcoidosis y la
miocarditis de células gigantes.
En la sarcoidosis, el agrupamiento regio- nal de la enfermedad apoya la sospecha de que la reacción granulomatosa es
desencadenada por un agente infeccioso o alérgeno ambiental que aún no se ha identificado.

Los pacientes se presentan con insuficiencia cardiaca de inicio rápido y taqui- arritmias ventriculares, bloqueo de conducción,
síndromes de dolor torá- cico o manifestaciones cardiacas menores

Dependiendo del tiempo de evolución, los ventrículos parecen presen- tar restricción o dilatación. A menudo hay predominio
ventricular dere- cho de la dilatación y arritmias ventriculares,

el diagnóstico suele requerir estudio histopatológico para confirmación. La biopsia de ganglios linfáticos mediastínicos
aumentados de tamaño puede proporcionar altas tasas de resultados.

El tratamiento de inmunodepresión para sarcoidosis se inicia con glu- cocorticoides en dosis elevadas,

Los marcapa- sos y los desfibriladores implantables suelen estar indicados para evitar el bloqueo cardiaco que pone en riesgo la
vida por la taquicardia ventricular, respectivamente.

La miocarditis de células gigantes se manifiesta con insufi- ciencia cardiaca rápidamente progresiva y taquiarritmias

Otras causas:

Las enfermedades asociadas son timomas, tiroiditis, anemia perniciosa y otras enfermedades autoinmunitarias y en ocasiones
infecciones recientes.

La miocarditis eosinofílica puede ser una manifestación importante del síndrome de hipereosinofilia, También puede observarse
con síndromes de eosinofilia sistémica como síndrome de Churg-Strauss o cánceres.

La miocarditis por hipersensibilidad Más a menudo, la reacción se atribuye a antibióticos, en particular aquellos que se toman de
manera crónica, pero también se han implicado a fárma- cos como tiazidas, anticonvulsivos, indometacina y metildopa. Se han
re- portado asociaciones ocasionales con vacuna de la varicela

La miocarditis a menudo se asocia con enfermedad inflamatoria sistémi- ca como polimiositis y dermatomiositis, trastornos que
afectan los músculos cardiaco y estriado

La miocardiopatía del embarazo y el puerperio (PPCM, peripartum cardiomyopathy) se desarrolla en el último trimestre del
embarazo o en los seis primeros meses después del parto, con una frecuencia de 1:2 000 y 1:15 000 partos.

Se propuso que esta inflamación refleja incre- mento de la susceptibilidad a la miocarditis viral o a una miocarditis au-
toinmunitaria por una reactividad cruzada de anticuerpos antiuterinos contra el músculo cardiaco. Otro mecanismo propuesto
sugiere el desdoblamiento anormal de un fragmento de prolactina, lo cual es inducido por tensión oxidativa y que puede
desencadenar apoptosis miocárdica; esta observación ha llevado a investigaciones preliminares de la bromocriptina como un
tratamiento posible.

En fecha reciente se encontró que la PPCM se asocia con incremento de la señalización antiangiógena, un proceso que se
exacerba por la pre- eclampsia.

La insuficiencia cardiaca que se presenta en etapas tempranas del embarazo se ha denominado miocardio- patía relacionada con
el embarazo

MIOCARDIOPATÍA TÓXICA

El alcohol. La toxicidad se atribuye al alcohol y a su metabolito primario, acetaldehído. Los polimorfismos de los genes que
codifican la deshidrogenasa de alcohol y la enzima convertidora de angiotensina incrementa la probabilidad de miocardiopatía
alcohólica en un individuo con consumo excesivo de alcohol.
El con- sumo de alcohol necesario para producir miocardiopatía en un corazón por lo demás sano se ha calculado en cinco a seis
bebidas (casi 120 mL de etanol puro) consumidos diariamente por cinco a 10 años,

Es reversible después de interrumpir el consumo de alcohol. A menudo ocurre fibrilación auricular en etapas tem- pranas de la
enfermedad (“corazón de fiesta”) y en etapas avanzadas. El tra- tamiento médico incluye antagonistas neurohormonales y los
diuréticos necesarios para el control de la sobrecarga de líquidos.

La cocaína, anfetaminas y estimulantes catecolaminérgicos relaciona- dos pueden producir miocardiopatía crónica e isquemia
aguda y taqui- arritmias.

Los fármacos quimioterapéuticos son los implicados más a menudo en la miocardiopatía tóxica.

Las antraciclinas causan cambios histológicos característicos de dege- neración macular y pérdida de miofibrillas. La generación
de moléculas reactivas de oxígeno que afecta los compuestos de la molécula hemo es la explicación más favorecida de la lesión
de miocitos y fibrosis.

La cardiotoxicidad por doxorrubicina ocasiona un ventrículo relativa- mente no dilatado, quizá por la fibrosis acompañante. Así,
el volumen sis- tólico puede reducirse notablemente con una fracción de expulsión de 30 a 40%,

Trastuzumab (Herceptin) es un anticuerpo monoclonal que interfiere con los receptores de superficie celular cruciales para el
crecimiento de algunos tumores y para la adaptación cardiaca.

La cardiotoxicidad con ciclofosfamida e ifosfamida, por lo general ocu- rre de manera aguda con dosis muy elevadas. El 5-
fluorouracilo, cisplatino y algunos fármacos alquilantes pueden causar espasmo coronario recu- rrente que en ocasiones produce
reducción de la contractilidad. La admi- nistración aguda de interferón-α puede causar hipotensión y arritmia

Otras causas:

Otros fármacos terapéuticos que causan cardiotoxicidad durante su uso crónico incluyen hidroxicloroquina, cloroquina,
emetina y tratamien- tos antirretrovirales.

La exposición a tóxicos puede causar arritmias o lesión respiratoria aguda durante accidentes. La exposición crónica implicada
en cardiotoxi- cidad incluye hidrocarburos, fluorocarbonos, arsénico, plomo y mercurio.

MIOCARDIOPATÍA METABÓLICA

El hipertiroidismo e hipotiroidismo no causan a menudo insufi- ciencia cardiaca clínica en un corazón por lo demás sano, pero a
menudo exacerban una insuficiencia cardiaca

Es muy poco común la aparición de feocromocitoma, pero debe conside- rarse cuando un paciente tiene insuficiencia cardiaca y
la debilidad notable de la presión arterial y frecuencia cardiaca, en ocasiones con palpitaciones episódica

La miocardiopatía puede ser consecuencia de resistencia a la insulina e incremento de los productos de glucosilación avanzada,
lo que afecta la función sistólica y diastólica.

La obesidad por sí misma se asocia con alteración de la expresión del exceso de volumen, lo que con el paso del tiempo puede
ocasionar incremento de la tensión parietal y respuestas neurohumorales adaptativas secundarias. a re- ducción de peso a menudo
se acompaña de mejoría notable en la fracción de expulsión y la función química

La cardiopatía por beriberi por deficiencia de tiamina. Esta enfermedad al inicio consiste en un estado de vasodilatación con
insuficiencia cardiaca de alto gasto que más tarde progresa a un estado de bajo gasto; la reposición de tiamina puede llevar a una
recuperación rápi- da de la función cardiovascular.

Las anomalías en el metabolismo de car- nitina pueden causar miocardiopatía dilatada restrictiva, por lo general en niños.

La deficiencia de oligoelementos como selenio puede causar mio- cardiopatía (enfermedad de Keshan).
Las deficiencias crónicas de calcio, como las que ocurren con el hipopara- tiroidismo (en particular el posoperatorio) por la
disfunción intestinal (síndromes diarreicos y resección intestinal extensa) pueden causar insu- ficiencia cardiaca crónica grave
que responde a lo largo de días o semanas de tratamiento intensivo de reposición de calcio.

El fosfato es un compo- nente de los compuestos ricos en energía necesarios para la transferencia eficaz de energía y de múltiples
vías de señalización. Puede desarrollarse hipofosfatemia durante la inanición y durante la hiperalimentación.

El magnesio es un cofactor para las reacciones dependientes de tiamina y para la sodio-potasio adenosina trifosfatasa (ATPasa),
pero la hipomagne- semia rara vez es suficiente para causar miocardiopatía clínica.

La hemocromatosis tiene una forma de herencia autosómica recesiva y también puede adquirirse por sobrecarga de hierro por
anemia hemolítica y transfusiones. El exceso de hierro se deposita en el compartimiento perinuclear de las células mio- cárdicas
con la resultante alteración de la estructura intracelular y de la función mitocondrial. El diagnóstico se establece con facilidad por
la me- dición del hierro sérico y la saturación de transferrina. Puede tratarse con flebotomía repetida para eliminar el hierro. Para
la sobrecarga de hierro más grave, el tratamiento de quelación de hierro con deferoxamina o defe- rasirox puede ayudar

MIOCARDIOPATÍA FAMILIAR

Las mutaciones en TTN, codifican la proteína gigante sarcomérica titina, son la causa más común de mio- cardiopatía dilatada;
representan hasta 25% de los ca- sos de enfermedad familiar. Los síndro- mes de miocardiopatía familiar más reconocibles con
manifestaciones extracardiacas son las distrofias mus- culares. Las distrofias de Duchenne y la de Becker (que es más leve) son
consecuencia de anomalías en el gen de distrofina relacionado con el cromosoma X de la membrana del sarco- lema.

Las familias con antecedentes de arritmias auriculares, enfermedades del sistema de conducción y miocardiopatía pueden tener
anomalías de las proteínas lámina de la membrana nuclear.

Un antecedente familiar prominente de muerte súbita o taquicardia ventricular antes de miocardiopatía clínica sugiere un defecto
genético en las proteínas desmosómicas (fig. 287-10). Este trastorno, que original- mente se describió como afección del
ventrículo derecho (displasia arrit- mógena del ventrículo derecho [ARVD, arrhythmogenic right ventricular dysplasia]), puede
afectar a cualquiera de los ventrículos o a ambos

La miocardiopatía espongiforme del ventrículo izquierdo. Los criterios diagnósticos incluyen la presencia de múltiples
trabeculaciones en los músculos papila- res distales del ventrículo izquierdo, creando un aspecto “espongiforme” en el vértice. El
diagnóstico puede establecerse de manera incidental o en pa- cientes previamente diagnosticados con miocardiopatía. El
tratamiento por lo general incluye anti- coagulación y la consideración temprana de colocación de desfibrilador implantable,

MIOCARDIOPATÍA DE TAKOTSUBO

El síndrome de dilatación apical o miocardiopatía inducida por estrés ocu- rre típicamente en mujeres de edad avanzada que se
someten a un estado emocional intenso súbito por atención física. El ventrículo muestra dilata- ción ventricular global con
contracción basal, adquiriendo la forma de un recipiente de cuello estrecho (tako-tsubo) que se utilizaba en Japón para atrapar
pulpos. La presentación incluye edema pulmonar, hipotensión y dolor torácico con cambios electrocardiográficos similares a los
de infarto agu- do.

puede ser consecuencia de activación simpática intensa con heterogeneidad de la inervación mio- cárdica por el sistema nervioso
autónomo, espasmo microvascular difuso, toxicidad directa por catecolaminas o combinaciones de éstas

el uso de nitratos para el edema pulmonar, globos in- traaórticos si son necesarios para la corrección del gasto cardiaco bajo, la
combinación de bloqueadores α y β más que el bloqueo beta selectivo si el paciente se encuentra hemodinámicamente estable y
magnesio para las arritmias relacionadas con prolongación del intervalo QT.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA IDIOPÁTICA

es un diagnóstico de exclusión, cuando se han descartado todos los demás factores conocidos.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
La menos común. predomina la función diastólica anormal, a menudo con disminución leve de la contractilidad y de la fracción
de expulsión (por lo general >30 a 50%). Ambas aurículas se encuentran in- crementadas de tamaño, en ocasiones en forma
masiva. Puede haber di- latación leve del ventrículo izquierdo,

Se elevan las presiones telediastólicas en ambos ven- trículos con conservación del gasto cardiaco hasta etapas avanzadas de la
enfermedad. El primer síntoma suele ser la intolerancia leve al ejercicio, pero a menudo no se identifica hasta después de la
presentación clínica con síntomas de congestión.

Es más común la aparición de un cuarto ruido cardiaco que de un tercer ruido cardiaco en el ritmo sinusal, pero es común la
fibrilación auricular. La pre- sión venosa yugular a menudo muestra un descenso Y rápido que puede incrementarse durante la
inspiración (signo de Kussmaul positivo). La mayor parte de las miocardiopatías restrictivas se debe a infiltración de sustancias
anormales entre los miocitos, almacenamiento de productos metabólicos anormales en los miocitos por lesión dicrótica

CAUSAS:

Postradiation fibrosis, Löffler endocarditis, Endocardial fibroelastosis (thick fibroelastic tissue in endocardium of
young children), Amyloidosis, Sarcoidosis, Hemochromatosis (although dilated cardiomyopathy is more common)
(Puppy LEASH).

La amiloidosis es la principal causa de miocardiopatía restrictiva

La disfunción orgánica con anterioridad se atribuía sólo a la alteración física por la infil- tración de fibrillas de amiloide, pero
nueva información sugiere un efecto tóxico adicional directo de las cadenas ligeras de inmunoglobulinas y de los agregados
anormales de proteína transtiretina.

La amiloidosis cardiaca clásicamente se sospecha por el engrosamiento de la pared ventricular con electrocardiograma que
muestra voltajes bajos. La bri- llantez refringente característica en el tabique durante la ecocardiografía sugiere el diagnóstico,
pero este dato no es sensible y específico.

El tratamiento para todos los tipos de amiloide es predominantemente para síntomas de retención de líquidos, dosis elevadas de
diuréticos de asa. La digoxina que se une a las fibrillas de amiloide puede alcanzar concentraciones tóxicas y por tanto debe
utilizar- se

La radiación torácica, común para el cáncer mama- rio y pulmonar o para linfoma mediastínico, puede producir miocardio-
patía restrictiva temprana o tardía.

Endocarditis de Löffler. En esta enfermedad, la hipereosinofilia persistente >1 500 eosinófilos/mm 3 por al menos seis meses
puede causar lesión eosinofíli- ca de fase aguda en el endocardio

La enfermedad clínica puede manifestarse con insufi- ciencia cardiaca, eventos embólicos y arritmias auricu- lares.

El trata- miento médico se centra en glucocorticoides y quimioterapia para supri- mir la hipereosinofilia, cuando está presente. La
retención de líquidos puede volverse cada vez más resistente al tratamiento con diuréticos. Se recomienda la anticoagulación.

La serotonina secretada por los tumores carcinoides puede producir placas fibrosas en el endocardio y en las válvulas de las
cavidades dere- chas del corazón, con afección operacional de las válvulas de las cavida- des izquierdas.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTROFICA

Se define como hipertrofia ventricular izquierda que se desarrolla en ausen- cia de factores hemodinámicos causales, como
hipertensión, valvulopatía aórtica o enfermedades sistémicas por almacenamiento o por infiltración

60–70% of cases are familial, autosomal dominant (most commonly due to mutations in genes encoding sarcomeric
proteins, such as myosin binding protein C and β-myosin heavy chain). Las mutaciones de la sar- cómera causan
producción anormal de energía y alteración de la relajación, ambas de manera directa y como resultado de la hipertrofia.
Desde el punto de vista macroscópico, la hipertrofia por lo general se manifiesta como engrosamiento ventricular no uniforme
(fig. 287-15). El tabique interventricular es la ubicación típica de la hipertrofia máxima,

Causes syncope during exercise and may lead to sudden death (eg, in young athletes) due to ventricular arrhythmia.

El ejer- cicio intenso (corazón de deportistas) puede causar grados intermedios de hipertrofia fisiológica difícil de diferenciar de
la miocardiopatía hipertró- fica leve. A diferencia de la miocardiopatía hipertrófica, la hipertrofia en el corazón del deportista
tiende a desaparecer con la interrupción del entre- namiento y se acompaña de una capacidad para el esfuerzo superior a la
normal (VO2máx >50 mL/kg/min), dilatación ventricular leve y función diastólica normal.

Findings: S4, systolic murmur. May see mitral regurgitation due to impaired mitral valve closure.

Treatment: cessation of high-intensity athletics, use of β-blocker or non-dihydropyridine Ca2+ channel blockers (eg,
verapamil). ICD if syncope occurs.

La miomectomía es un procedimiento desarrolla- do hace más de 50 años, alivia la obstrucción del infundíbulo ventricular al
extirpar parte del miocardio del tabique que participa en la obstruc- ción dinámica.

La ablación del tabique con alcohol en pacientes con anatomía coronaria apropiada puede aliviar la obstrucción del infundíbulo
ventricular a través de un infarto controlado del tabique proximal,