Tumores de

Sarcomas
Los tumores malignos del mesénquima se llaman sarcomas

Los sarcomas pueden provenir de cualquier órgano:

• De la grasa → liposarcomas
• Del músculo → rabdomiosarcomas, leiomiosarcomas
• Hueso → osteosarcomas
• Nervio → tumores malignos de la vaina del nervio periférico

Estos adoptan el nombre del órgano del cual provienen

Antes se considera que existían 50 tipos de sarcomas, hoy en día se sabe O también se debe pensar si ha habido algún tratamiento previo que haya
que existen 70 tipos de sarcomas de huesos y tejidos blandos recibido el paciente

POR EJEMPLO: Se tiene una paciente con un tumor en la vulva → esta

señora había recibido radioterapia hace 10 por cáncer de cuello uterino,
entonces desarrolló con el tiempo un sarcoma de partes blandas

Incidencia
• Estos tumores son muy poco comunes → menos de 1%
• Por su origen diverso tenemos 70 subtipos histológicos
• La incidencia ha aumentado en las últimas décadas → 2 X 100000
hab.
• Representa aproximadamente un 0.87 – 1% de todas las neoplasias
Su aparición en cualquier parte del cuerpo hace que su diagnóstico,
malignas
tratamiento y pronóstico sean difíciles. Muchas veces los médicos en centros
• De estos 76% surgen en tejidos blandos, el resto en el hueso (24%)
de atención primaria lo relacionan con tumores de la grasa, y los consideran
como LIPOMAS, pero es muy importante saber que estos podrían ser SEXO EDAD RAZA
liposarcomas, rabdomiosarcomas, leiomiosarcomas, etc.
• La relación hombre – • Más frecuente: por • 90% blanca
EJEMPLO: En el paciente que tiene manchas como café con leche tiene la mujer es de 1.2 : 1 encima de los 50 años • 6% negra
enfermedad de von Recklinghausen, o sea, una neurofibromatosis, y estos • Cada grupo etario tiene • 4% otras razas
pacientes tienen mayor riesgo de desarrollar tumores malignos de la vaina determinada de
sarcomas, entonces
del nervio periférico
cuando nos enfrentamos
Siempre cuando nos enfrentemos a un sarcoma o a un tumor de partes con un joven con un
blandas, tenemos que pensar si existe alguna enfermedad de fondo tumor en el pie puede
ser sarcoma epitelioide
CLASIFICACIÓN POR EDADES DIAGNÓSTICO CLÍNICO
MENORES DE 16 AÑOS Es muy importante para valorar en qué estadio está el paciente.
• Osteosarcoma
• T → el tamaño del tumor es muy importante
• Sarcoma epiteloide
• Fibrosarcoma • N → es el compromiso ganglionar. Solo 5 sarcomas dan metástasis
• Sarcoma Sinovial ganglionar
• Rabdomiosarcoma • M → es la metástasis a distancia. Vísceras (como hígado y pulmón)
ADULTOS JÓVENES 16 – 45 AÑOS • G → es el grado histologico (grado de diferenciación). Mientras más
• Fibrohistiocitoma maligno sea el G es más indiferenciado y agresivo
• Fibrosarcoma
Tx
• Liposarcoma
• Dermatofibrosarcoma T T0
T1 (a-b)
• Sarcoma Sinovial T2 (a-b)
Nx
• Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico
ADULTO MAYOR (MAYOR DE 46 AÑOS) N N0
N1
• Fibrohisticitoma maligno
• Fibrosarcoma
M M0
M1
G1
• Liposarcoma
• Leiomiosarcoma
G G2
G3
• Tumor Maligno de la Vaina del Nervio Periférico
• Dermatofibrosarcoma
DIAGNÓSTICO RADIOLÓGICO
Características de los sarcomas Cuando nos enfrentamos a un tumor de partes blandas (sarcoma) y el
Tienen 3 características importantes que se deben recordar siempre: sarcoma lo tenemos localizado en:

1) LOCALMENTE AGRESIVOS → destruyen todo lo que está alrededor
de ellos
2) RECURRENTES → vuelven a aparecer con mucha frecuencia si no se
le reseca de manera adecuada y con márgenes adecuados
3) METÁSTASIS A DISTANCIA → tienen una redirección de diseminarse
a otras estructuras, generalmente a hígado y pulmón
Solo existen 5 sarcomas que van a diseminarse hacia los ganglios  es
muy importante tener en cuenta que los carcinomas generalmente van a
ganglios en un primer lugar, pero los sarcomas van a hígado y pulmón
• El TRONCO → hay que pedir una RESONANCIA MAGNETICA DE TORAX,
ABDOMEN O PELVIS (según donde esté localizada la lesión), para valorar
el compromiso de partes blandas y relación a estructuras adyacentes
• Las EXTREMIDADES → RESONANCIA DEL MIEMBRO y TOMOGRAFIAS
PARA EL ESTADIAJE ADECUADO y DESCARTAR METÁSTASIS
PET SCAN
Se utiliza para un control posterior a la quimioterapia, y así poder valorar
cuanta respuesta ha habido del tumor al tratamiento: valorar actividad
metabólica (cuanta actividad todavía tenga el tumor)

Diagnóstico Cada tumor va a tener un comportamiento diferente. Por ejemplo:

Toda neoplasia tiene que tener claro que para diagnosticarla y tratarla
debemos tener ciertos criterios:
• CLÍNICO: lo que se ve y se escucha de la anamnesis del paciente,
antecedentes, enfermedades concomitantes
• RADIOLÓGICO: qué pruebas se deben pedir. Evaluar qué partes están
comprometidas y qué examen amerita
• HISTOLÓGICO: se debe hacer una biopsia (único método de tener
método definitivo)
• GENÉTICO O DE BIOLOGÍA MOLECULAR: Hoy en día esta toma un rol
importante para el diagnóstico, y sobretodo para este tipo de neoplasias
Como son tan raros, es difícil hacer grandes estudios. Hoy en día hay un
grupo llamado SELNET, que está en España, donde se dedican a investigar
este tipo de neoplasias para definir qué tratamiento es más adecuado
Los LIPOSARCOMAS → se adaptan al CONTINENTE. Entonces son tumores
que se van adaptando y metiendo por donde pueden encontrar algún
espacio. no son destructivos de estructuras adyacentes por su consistencia
Ejemplo:
Este es un tumor que se metía desde el
glúteo hasta el retroperitoneo.
Se le logró resecar de manera completa
porque los liposarcomas son algo sencillos
de resecar (su cápsula es nuestro margen,
su plano de clivaje es nuestro margen para
darle seguridad al paciente), pero no se
comportan así todos los sarcomas de partes
blandas)

Estos son tumores benignos, pero que son catalogados dentro de un grupo
de los sarcomas porque son neoplasias ALTAMENTE RECURRENTE, a pesar
de grandes resecciones con márgenes adecuados, siempre existe la
posibilidad de volver a aparecer
Entonces es importante conocerlos y saber que una FIBROMATOSIS es un
tumor que es altamente recurrente
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
No todos los tumores que aparecen en partes blandas van a ser malos, es
muy importante por eso conocer que existen los sarcomas, pero la mayor
parte de tumores de partes blandas pueden ser benignos
GANGLION → tumoración benigna que aparece en las articulaciones en
gente que hace determinado tipo de actividad. Son altamente recurrentes
porque sale el líquido y se ha roto la membrana que protege, entonces el
paciente viene con una tumoración de crecimiento abrupto y rápido, le
ocasiona fastidio, no es mucho dolor.
En este caso debemos pedir una ECOGRAFIA, ya que con una sola podemos
saber si se trata o no de un ganglion
ABSCESO → va a tener signos de flogosis: calor, tumor, dolor, sensación
de punzadas y todo lo relacionado a un proceso infeccioso
ISTE SINOVIAL → similar a un ganglion
HEMATOMA → acá es importante determinar el antecedente y preguntar
al paciente si toma algun tipo de medicamentos, anticoagulantes, ver en
cuanto tiempo ha ido creciendo la lesión porque puede ser bastante
aparatoso el cuadro, pero con un simple drenaje o la colocación de un
dren se solucionó
LINFAGIOMA → tumor benigno que suele aparecer en algunos niños. Es
importante identificarlo con una ECOGRAFIA
DIAGNÓSTICO PATOLOGICO
Luego de ya tener nuestro criterio clínico y radiológico, ahora toca hacer
el diagnostico patológico realizando una biopsia
BIOPSIA
Existen varios tipos de biopsia:
• CORE → biopsia incisional: saca un fragmento de la tumoración
para poder estudiarla
• QUIRÚRGICA → saca un pedazo del tumor con bisturí para estudiarla
• BAAF (BIOPSIA DE ASPIRACION CON AGUJA FINA)
Para todo esto es importante que el médico cirujano o el especialista que
haga el procedimiento biópsico sepa y planifique una probable posterior
cirugía
BIOPSIA CORE Tratamiento quirúrgico
El GOLD ESTÁNDAR del manejo de los sarcomas de partes blandas es la
CIRUGIA, entonces si hacemos un buen diagnóstico vamos a poder hacer
un buen tratamiento

GRANDES AMPUTACIONES
Anteriormente, la cirugía de los sarcomas era bastante mutilante, pero con
la venida de la quimioterapia y radioterapia que se utilizan muchas veces
como neoadyuvantes para disminuir la masa tumoral y poder preservar las
estructuras, ya no se hacen este tipo de cirugías. Por ejemplo:

A pesar de que no hay estudios donde determinen que va a haber una

siembra de la tumoración en la zona donde se hizo la biopsia, siempre es HEMICORPORECTOMIA → eso ya quedó
recomendable resecar ese fragmento de tejido para estudiarlo y analizar si obsoleto, ya no se eraliza en ninguna parte del
hay o no enfermedad mundo,
Se incluye dentro de la pieza operatoria la zona de biopsia

La biopsia CORE es una biopsia por la cual se toma un fragmento con una
pistola semi-automática y unas agujas especiales para extraer un pedazo
del tumor y poderlo estudiar

Nuestra biopsia tiene que ser pensando en una

probable cirugía posterior. Muchas veces los
cirujanos generales hacen incisiones
transversales en los miembros, lo cual va a
conllevar a que nosotros tengamos que resecar
mayor cantidad de tejido y/o necesitar de
algunos colgajos para poder cubrir porque se
extiende demasiado la extensión de la biopsia
previa HEMIPELVECTOMÍA o AMPUTACIONES INTERESCAPULOTORACICA → aún
se siguen haciendo en algunos lugares y para algunos casos seleccionados
EJEMPLO:
En el Instituto de Enfermedades Neoplásicas hay unas 6 hemipelvectomías
Cirugía por liposarcoma donde le hicieron una incisión transversal y los al año a lo mucho
doctores tuvieron que resecar mayor tejido del que hubiesen querido para
--------------------------------------------------------------------------------------------
poder afrontar la lesión
→ se ha necesitado Antes se mutilaba, ahora se dan quimioterapia y radioterapia neoadyuvante
mayor tensión y poder obtener resultados óptimos, poder preservar las estructuras

Si los doctores anteriores

hubiesen hecho una
incisión LONGITUDINAL
que es criterio
oncológico, no se hubiese
tenido la necesidad de afrontar con mayor tensión y menos posibilidades
de que se pueda abrir la herida

Como estas son grandes resecciones, entonces el paciente siempre tiene

riesgo a que sus heridas operatorias se compliquen, se abran o se necrosen
los colgajos → entonces uno tiene que pensar siempre en lo que va a
Este paciente antes hubiese sido sometido a una gran amputación, se le
venir después, no en lo que estamos haciendo para el diagnóstico, sino en
pudo preservar su extremidad y con esto el paciente su calidad de vida va
lo que vamos a necesitar para tratarlo
a ser no optima, pero va a tener una calidad de vida adecuada
NOTA: la resección siempre tiene que incluir el lugar de la biopsia previa
Nosotros siempre tenemos que pensar en cómo va a quedar el paciente y,
sobre todo, nuestros criterios oncológicos: la amputación ya es una medida
extrema ante determinadas neoplasias → no por amputar en cáncer
estaremos curando.
Por ejemplo: en cáncer de mama → sacar la mama eso no quiere decir
que vamos a curarla, el cáncer es una enfermedad sistémica que debemos
manejarlo de manera conjunta y multidisciplinaria
HEMIPELVECTOMÍA
Estas grandes amputaciones también conllevan grandes riesgos y
amputaciones. Siempre decimos ya no debemos hacer esto porque son
cirugías que limitan, postran y disminuyen la calidad de vida de los
pacientes
HEMIPELVECTOMIA → lo que procuraremos NO hacer
RESECCIÓN LOCAL AMPLIA CON
PROTESIS VASCULAR
Hoy en día hay métodos bastante modernos y sobretodo se hace una
cirugía multidisciplinaria, grandes resecciones que implican grandes
estructuras vasculonerviosas, que son reemplazadas por prótesis vasculares
de las cuales obtenemos óptimos desde el punto de vista oncológicos
No es necesario mutilar para curar → esta era una paciente que tenía
un sarcoma que comprometía la arteria femoral, y se tuve que resecar de
manera completa toda la lesión incluida la arteria, y se puso una prótesis
Lamentablemente, la paciente falleció a los 3 años ya que la enfermedad
se diseminó a otras estructuras, pero se pudo preservar la pierna y se le
dio calidad de vida.
Si se hubiese amputado igual no se hubiera salvado, ya que es una
enfermedad grosera, y es importante determinar que subtipo de sarcoma
es, ya que en base a eso se puede valorar el pronóstico
No es igual tener un liposarcoma a tener un tumor maligno en la vaina
del nervio periférico o un rabdomiosarcoma  son enfermedades
completamente diferentes en cuanto a su evolución – pronóstico -
tratamiento
SÍNTESIS
El tratamiento de los sarcomas desde el punto de vista quirúrgico, que es
el gold standard, el pilar fundamental del tratamiento, es lo que primero
se debe hacer una cirugía si es o no resecable el tumor
ESTADIOS I → Resección local amplia con márgenes mayores de 1 cm.
Pueden dar control local de 90%
ESTADIO II → Resección local amplia considerando:
• Estado de funcionalidad
• Factores de comorbilidad del paciente → edad, lugar de lesión,
subtipo histológico
• Experiencia institucional → la formación de los cirujanos oncólogos
para operar sarcomas de partes blandas es bastante largo, importante
conocer toda la anatomía del cuerpo, ya que se presentan en todas
las partes del cuerpo
ESTADIO III → Quimioterapia y Radioterapia neoadyuvante → para
tratar de disminuir la masa tumoral y poder hacer una cirugía posterior
Sarcoma de alto grado en
neonato
Estas son unas fotos de niños que se operaron. Cada grupo etario tiene
determinada incidencia de sarcomas.
Esta es una niña que nació con un tumor congénito, el cual se pudo
resecar y la paciente hasta el día de hoy (han pasado 10 años) está
perfecta
Podemos ver la magnitud que puede llegar a crecer estos tumores. A esta
paciente le dieron pronóstico reservado, alta mortalidad, posibilidades de
que se muera en sala de operaciones de un 90%, pero salió sana y ahora
puede disfrutar con su familia.
Esto no es una coincidencia o cosa fortuita, esto es un tratamiento
multidisciplinario adecuado (cirujanos oncólogos, neurocirujanos, ginecólogos
oncólogos) con un único fin: bienestar del paciente y crear el menor daño
posible en el post-operatorio
 Fibrohistiocitoma maligno – Fibrohistiocitoma maligno
sarcoma de alto grado

Pueden aparecer en cualquier parte del organismo, sin importar la zona

donde estén, y de acuerdo a su localización y el compromiso con estructuras
adyacentes, va a ocasionar síntomas

Miremos la magnitud del tumor. Cómo se metió y se tuvo que resecar gran PRINCIPAL SÍNTOMA DE SARCOMA → Presencia de tumor
parte de la pared abdominal (aponeurosis, rectos) y se le tuvo que colocar
una malla de Marlex para poder asegurar la pared abdominal y evitar que Si se asocia o no se asocia al dolor, va a depender si está cerca a un
se eviscere el paciente nervio o si van a estar estructuras vasculares  por compresión ocasionan
trombosis o a veces se meten a las venas y arterias y también ocasionan
¿POR QUÉ TENEMOS QUE LLEGAR A HACER ESTAS CIRUGÍAS GRANDES? Rpta: trombos
porque lamentablemente en nuestro país los pacientes muchas veces acuden
en estadios avanzados y con enfermedades groseras, por lo cual tenemos Es importante ver donde están ubicados y qué cuadro clínico podría tener
que estar pendientes desde que aparece eso y poder enseñar a la población el paciente
a que cuando identifican algo extraño en su cuerpo, inmediatamente deben
acudir a un centro especializado.
Sarcoma poplíteo
Si nosotros estamos mal del corazón no vamos a ir donde un dermatólogo, Este es un sarcoma
sino a un cardiólogo. Si tenemos un tumor, no podemos ir donde un poplíteo, una zona
ginecólogo, sino donde un oncólogo complicada por las
estructuras nerviosas que
Tumor maligno de la vaina del transitan por ahí

nervio periférico Se puede ver cómo se han

preservado todos los
filetes nerviosos, todos los vasos, para poder conformar la funcionabilidad,
ya que no tiene sentido sacar un tumor y el miembro quede inútil 
siempre considerar preservar la FUNCIONABILIDAD DEL ÓRGANO, ya que a
veces llega a ser mejor una amputación a una resección que involucre
estructuras vasculonerviosas

Liposarcoma inguinal
Este es un
liposarcoma de la
región abdominal,
que se extendía
hacia la zona
Cuando se conoce a la enfermedad, se trata de manera adecuada y obtener inguinal
una sonrisa del paciente, obtener que nuestro paciente viva y supere la
enfermedad Se resecó en forma
completa, que el
paciente tuvo como
diagnóstico inicial
un hibernoma, pero al final el estudio de patología de la pieza operatoria
completa no se indicó que se trataba de un liposarcoma
 Sarcomas de tejidos blandos en LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
extremidades INEN 1997 – 2006 LOCALIZACION (INEN 1997 – 2006)
MIEMBRO INFERIOR (la más frecuente) 581 77.8 %
En 9 años, se han diagnosticado 747 sarcomas: MIEMBRO SUPERIOR 166 22.2 %
AÑO DEL
FRECUENCIA %
DIAGNÓSTICO MIEMBRO INFERIOR 581 77.8 %
1997 – 1999 201 26.91 CADERA 69 9.2 %
2000 – 2002 219 29.32 MUSLO 321 43 %
2003 – 2005 225 30.12 PIERNA 148 19.8 %
2006 102 13.65 PIE 43 5.8 %
747 100%

MIEMBRO SUPERIOR 166 22.2 %

En grupos etarios el más frecuente de 41 a 60 años es donde se presentan
HOMBRO 38 5.1 %
la mayor cantidad de sarcomas:
BRAZO 52 7%
EDAD % ANTEBRAZO 50 6.7 %
0 – 20 69 9.24 MANO 26 3.5 %
21 – 40 199 26.64
41 – 60 249 33.33
61 - 80 197 26.37 CASOS DIAGNOSTICADOS EN EL INEN
Mayor de 81 33 4.42
(1997-2006)
Es más frecuente ligeramente en hombres, que en mujeres: PRESENTACIÓN %
CLÍNICA
SEXO FRECUENCIA % TUMOR (la mayoría) 395 52.9 %
MASCULINO 398 53.28 TUMOR, DOLOR 191 25.2 %
FEMENINO 349 46.72 TUMOR, DOLOR, 156 20.7 %
IMPOTENCIA
FUNCIONAL
Se decía que muchos de los sarcomas eran fibrohisitiocitoma maligno, hoy DOLOR 6 0.8 %
en día ya quedó a un costado. Hoy se sabe que muchos de estos tumores
son neoplasia fusocelular indiferenciado, es decir, no tienen un patrón • Dolor → porque se empieza a comprometer estructuras nerviosas
celular único, son bien heterogéneos, es por eso que son bastante agresivos, • IMPOTENCIA FUNCIONAL → si comprometen el nervio ya habrá
y por eso su incidencia es mayor → ya que son tan heterogéneos no se disminución de la funcionabilidad de esa estructura
podían diagnosticar y todos estaban encasillados en este grupo
ESTADIO CLINICO %
Luego le sigue los liposarcomas, los cuales son frecuentes en miembros I 85 11.4
inferiores: II (la mayoría) 288 38.6
III 259 34.7
TIPO HISTOLÓGICO %
IV 115 15.4
Fibrohistiocitoma
222 29.7
maligno
Liposarcoma 174 23.3 ¿Cuáles son los estadios con los cuales llegan los pacientes al instituto?
Sinovial 106 14.2 Rpta: el estadio II (la mayor incidencia de pacientes)
Leiomiosarcoma 89 11.9
Otros 55 7.4 Hoy en día continuamos con los mismos valores, entre II y III son los
Fibrosarcoma 37 5.0 estadios que acuden a la institución
Indiferenciado 19 2.5
TMVNP 14 1.9
Epiteloide 13 1.7
De células claras 12 1.6
 Biopsias para sarcoma de Tratamiento
tejidos blandos %
CIRUGIA 27
¿Qué tipo de biopsias se les realizó a nuestros pacientes?
CIRUGIA + RADIOTERAPIA 16.2
BIOPSIAS CIRUGIA + RADIOTERAPIA + 14.85
QUIMIOTERAPIA
CORE 10.84%
NO RECIBIO TRATAMIENTO QX 41.94
QUIRURGICA 28.38%
BAAF 0.4%
PINZA GAYLOR 4.15% La mayoría de los pacientes que acudieron no recibieron tratamiento
REALIZADA EN OTRA INSTITUCIÓN 56.22% quirurgico, y solo 27% fueron sometidos a cirugía. Esto se debe a que el
PACIENTE YA VINO TRATADO DE OTRO SITIO, ya no se podía operar y solo
tocaba mandarlos a tratamiento con quimioterapia o radioterapia
En esos tiempos la BIOPSIA CON ASPIRACIÓN DE AGUJA FINA (BAAF)
RESECCION LOCAL vs AMPUTACION →
no estaba muy estandarizada, por lo tanto, había muchas limitaciones
AMPLIA → 87% 13%
porque esto también depende de que el médico que lo realice esté
entrenado en este tipo de biopsias, y además tener un entrenamiento por
De todos los tratamientos quirúrgicos que se han realizado, la mayor
parte del patólogo oncólogo en evaluación de estas células mesenquimales
cantidad han sido RESECCIONES LOCALES AMPLIAS porque la amputación no
neoplásicas.
es el método curativo para esto, tiene indicaciones. Por ejemplo:
La BIOPSIA CON PINZA GAYLOR es una pinza que saca un fragmento del
• Si hay compromiso vasculonervioso
tejido, generalmente en tumores exofiticos que crecen como una coliflor. Se Tenemos que
• Si compromete estructuras óseas
saca un fragmento del tumor y se manda a estudiar valorar la opción
• Si envuelve más del 50% de la de amputación
La mayoría de los pacientes que acuden al INEN son pacientes que ya han circunferencia de la extremidad
sido tratados o biopseados en otra institución, lo que conlleva a que
muchas veces no puedan operarlos

Entonces es más complicado y sobre todo su pronóstico no es tan bueno

de un sarcoma cuando el margen en la cirugía ha salido comprometido. El
reoperar un margen comprometido cambia el pronóstico del paciente.

La primera persona que toca un sarcoma de partes blandas puede definir

su futuro