SARCOMA DE

TEJIDOS
BLANDOS Y
ÓSEOS
Oncología Médica

Grupo: 903

Alumno: Villegas Sánchez José Eduardo

Sarcoma de tejidos
blandos
Tumores mesenquimatosos primarios localizados fuera
del esqueleto, de órganos parenquimatosos o de
vísceras huecas.

Tumores que se forman en los tejidos blandos como lo

son: músculos, tendones, grasa, vasos sanguíneos y
linfáticos, nervios y tejido sinovial
Epidemiología
1% De todas las neoplasias malignas en el adulto en el mundo.

• Poco comunes
• Mayoría de tumores BENIGNOS
• Diagnóstico en etapas avanzadas

15% Pediátrico
2% Mortalidad por cáncer
Hombres > Mujeres

1.8 a 5 casos por cada

100,000 Hab/año.
40 – 60 años, mayor
pico de incidencia
Clasificación
 Etiología (Desconocida)

Enfermedades y
01 sindromes genéticos 04 Leiomiosarcoma
VIH-1 en los niños.
• Síndrome de Li-Fraumeni
• Neurofibromatosis
• Retinoblastoma familiar

02 Angiosarcoma 05 Sarcoma de kaposi

Cloruro de polivinilo, dióxido de Citomegalovirus y VIH
torio, dioxina, arsénico y
andrógenos

03 Fibrosarcoma
06 Linfangiosarcoma
Edema prolongado del brazo tras
Tras la irradiación: enfermedad de una mastectomía
Paget ósea

 Administracion previa de
radioterapia
 Inmunodeficiencia
 Etiología
• Hay alteraciones cromosómicas en casi todos los sarcomas
 50 subtipos histológicos 9%

 La mayoría se tratan por igual

10%
 Algunos subtipos muy concretos poseen características específicas
que determinan su tratamiento

 Más frecuentes en adulto: sarcoma pleomórfico indiferenciado, 15%

liposarcoma, leiomiosarcoma, sarcoma sinovial, de la vaina de los 19%

nervios periféricos y tumor del estroma gastrointestinal

 Sitio más común de metástasis: Pulmón

43 %
 Características histopatológicas

Sarcomas Se diseminan sin

De formas benignas a
Generalmente surgen interrupción por planos
malignas
de novo tisulares

Sarcomas osteógenos,
Tumores de bajo grado rabdomiosarcomas, de
= Localizados (mayoría) Ewing y sinoviales =
ALTO GRADO
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Sarcoma alveolar Desconocido • Frecuentemente indolente > 60 %
de tejidos blandos (poco frecuente) Incluso con metástasis
pulmonar que es frecuente
• Tumoración en extremidades
• Sarcoma mas asociado a
metástasis cerebral
• Disminución rango de mov.

Angiosarcoma Vasos sanguíneos • Afecta a adultos mayores < 20 %

(hemangiosarcoma, o linfáticos • Agresivo
linfangiosarcoma) (2-3 %) • Origen en cabeza, cuello,
mama, hígado 10 %
• Afecta piel y tejido blandos sup.
• Áreas con estasis linfática
crónica
• Síntomas dependen del lugar
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Sarcoma de Reconocido • Afecta adultos < 40 años 50 %
células claras actualmente como • Masas esféricas y duras sobre
una forma de vainas tendinosas y
melanoma aponeuróticas
maligno (poco
frecuente)

Sarcoma Desconocido • Afecta a adultos jóvenes 30 %

epitelioide (poco frecuente) • Aparece en parte distal de
extremidades
• Junto con sinovial es el mas
frecuente en manos y pies
• Alta tendencia a diseminación
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Fibrosarcoma Tejido fibroso • Afecta a cualquier edad Relacionada con
(5-20 %) • Varias localizaciones el grado tumoral
• Afecta pared abdominal y
extremidades
• 10% poco diferenciades (de
alto grado)
• Protuberancia con o sin dolor

Mixofibrosarcoma Desconocido • Afecta a adultos >40 años 65 %

(10-23 %) • Se observa en frecuentemente
en extremidades inferiores
como un patrón de ampollas
• Es de bajo grado
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Sarcoma de Controvertido • Todas las variedades del SK se 82%, 60% y 38%
Kaposi (varía) asocian al virus del herpes para los estadios
humano de tipo 8 localizado,
• Manchas o nódulos violáceos, regional y distante.
que pueden ser dolorosos o
pruriginosos
• SK epidérmico: se asocia al
SIDA, inmunodeprimidos, es
agresivo y mortal, afectación
cutánea generalizada y
linfadenopatías

Liposarcoma Tejido adiposo • Afecta a adultos y ancianos Del 80 % para los

(15-18 %) • Mayormente hombres liposarcomas de
• Aparece en muslos, ingles, bajo grado y del
cintura escapular y 20% para los de
retroperitoneo alto grado
• Bajo grado tumores
lipomatosos atípicos(miembros)
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Leiomiosarcoma Músculo liso • Afecta a todos los grupos de 30 %
(7 – 11% ) edad
• Se produce en tubo digestivo,
el útero, el retroperitoneo y
otros tejidos blandos
• Generalmente no responde a
quimioterapia ni radioterapia
• Dolor y perdida de peso
Mesotelioma Mesotelio • Edad > 50 años < 10 %
• La exposición al asbesto es un
factor etiológico
• Afecta a la pleura y al peritoneo
• Engloba las vísceras de forma
agresiva.
• Tiene una gran letalidad
• Tos, dolor en pecho, disnea
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Neurofibrosarcoma Nervioso • Afecta a adultos jóvenes y de < 20 %
(schwannoma, (5-7 %) mediana
neurilemoma) • Paciente con neurofibromatosis
• Hay engrosamiento de nervios
sin predilección anatómica
1. Variedad superficial es de bajo
grado sobre vainas tendinosas
2. Variedad penetrante alto
grado: crecimiento nodular,
invasión vascular y metástasis
pulmonares
• Dolor por compresión nervios
 Tejido de origen
Nombre
e incidencia
Rabdomiosarcom Músculo estriado
a (5-19 %)
Características y Supervivencia a
Manifestaciones los 5 años
• Por definición en el sistema de
estadificación G-TNM, todos
los rabdomiosarcomas son de
grado 3
• Cualquier grupo de edad
• Rabdomiosarcoma
embrionario. Afecta a 70 %
lactantes y niños, se localiza en
la cabeza y el cuello (70 %), y
en los genitales (15-20 %).
• Rabdomiosarcoma alveolar: 50%
Afecta a los adolescentes en
cualquier localización; muy
agresivo, se parece
histológicamente a los alvéolos
pulmonares
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Sarcoma sinovial • Se pueden • Afecta a adultos jóvenes Entre 30% y 50%
originar en • 2da a 4ta década de vida
células • Se manifiesta en forma de
musculares masa dura, a menudo dolorosa
primitivas • Junto a los tendones en la
• pueden surgir vecindad de articulaciones de
junto a las las manos, las rodillas o los
articulaciones pies
• nombre es • Suele calcificarse
engañoso • La mayoría de los sarcomas
sinoviales son de alto grado
• Afectación ganglionar en 20%
de los casos
Diagnóstico
Al ser cuadros con síntomas
poco específicos habrá que
realizar un integración
minuciosa.
 Diagnóstico

Anamnesis Exploración física

• Interrogatorio dirigido al Ej. Extremidad; explorar tumor con
dolor respuesta al dolor. El 60 % de los pacientes
• Comprobar la existencia con STB debuta con un tumor en una
de factores riesgo extremidad, que suele ser asintomático.

Diagnóstico
Si el tumor está en tronco dependerá
sintomatología:
• Pulmón: disnea y tos
• Abdomen: dolor y vómitos
• Útero: sangrado y dolor
• Sarcoma de cabeza y cuello: proptosis,
masas y alteraciones neurológicas
Los STB retroperitoneales se
manifiestan como:
• Tumor abdominal de tamaño
considerable en el 80%.
• Síntomas neurológicos o edema
en las extremidades inferiores en
el 42%.
• Presencia de dolor en el 37%.
• Pérdida de peso.
La afección a órganos adyacentes
en los STB retroperitoneales se puede
manifestar con síntomas, signos
o síndromes específicos al órgano
afectado, por ejemplo:
• Ictericia.
• Sangrado de tubo digestivo.
• Hematuria.
• Tumor palpable.
• Oclusión intestinal (vómito,
distensión abdominal).
Pruebas diagnósticas

Radiografía

En sospecha de STB, Prueba

inicial, en extremidad
afectada, para descartar:

• Lesión primaria de hueso

• Metástasis pulmonar

Pruebas diagnósticas
Tomografía
Para estadificar lesiones de
alto grado o >5cm
Prueba más útil para evaluar
las regiones retroperitoneal y
de la cabeza y el cuello.
En las extremidades es eficaz
para delimitar la extensión del
tumor.
• Deshidrogenasa láctica (DHL).
•
•
Alfafetoproteina (AFP).
Gonadotrofina coriónica
(GCh).
Resonancia Magnética
Permite establecer extensión
de la enfermedad
mejor definición de los
grupos musculares,
estructuras neurovasculares y
la afección a hueso.
 Pruebas diagnósticas

Biopsia
La biopsia es el estándar de oro
para el diagnóstico de sarcomas de
tejidos blandos (STB).
Estadificación

G-TNM
 Tratamiento
Cirugía

 Resección quirúrgica amplia y adecuada, con unos bordes limpios

demostrados anatomopatológicamente, es el tratamiento más
eficaz.

 Márgenes >1cm

 Etapa I y II y algunos en etapa III y IV + RT

 La disección ganglionar solo se reserva si hay alta sospecha

 Si la cirugía conservadora fracasa: AMPUTACIÓN de extremidad

 Tratamiento
Radioterapia

 Se aplica sobre el lecho tumoral antes o después de la cirugía en

los STB de alto grado o de gran tamaño

 La RT complementaria puede ser lo más importante cuando lograr

unos bordes sin tumor supone la amputación o la afectación
funcional importante de la extremidad.

 No se esperan problemas en herida, no se considera obtener

márgenes Qx. adecuados, resultados funcionales inadecuados
post Qx.

 No es necesaria en tumor <5 cm.

 Grado III y IV
 Tratamiento
Quimioterapia

 No se recomienda la quimioterapia neoadyuvante ni adyuvante en

STB de extremidades como un estándar de tratamiento.

 La quimioterapia sistémica en pacientes con STB de retroperitoneo

metastático o irresecable esta recomendada en pacientes con
buen estado funcional

Seguimiento
RB: 4 -6 meses/2 años.
Post. cada 6 – 12 meses

RA: 2-3 meses/ 2 años

Post. 6 meses / 3 años
Post. 5 años: anual
Sarcomas
óseos
Sarcoma óseos
Neoplasia maligna de alto grado, primaria de
hueso, más común del esqueleto apendicular
(huesos largos del brazo o una pierna) caracterizada
por la formación directa de hueso inmaduro u
osteoide.
Epidemiología
4.5% De todas las neoplasias en niños
• Poco comunes (raros)
• Osteosarcoma causa más
frecuente de cáncer primario de
hueso
7mo lugar Mortalidad
0.15/100,000/año
Hombres > Mujeres

Incidencia 8-11/1000,000/año

10 – 20 años mayor pico

de incidencia
 Etiología (Desconocida, idiopáticos)

01 Entidades que predisponen a

la transformacion neoplasica Enfermedades hereditarias
02 asociadas al desarrollo de
• Enfermedad ósea de Paget
• Infarto óseo, tumores óseos
• Displasia fibrosa, • Rothmund-Thomson
• Radiación ionizante y • Síndrome de Bloom
• La exposición a sustancias • Síndrome de Li-Fraumeni
radioactivas,

03 Defectos genéticos
• Mutaciones del gen supresor P53
• 30 – 50% presente en casos de osteosarcoma
• Mutaciones del gen RB en cromosoma 13. Presentes
en un 60% a 75% en pacientes portadores de
osteosarcoma
 • Sarcoma Osteogénico
• Sarcoma de Ewing
El desarrollo del OS se relaciona con el
• Linfoma Óseo
crecimiento óseo acelerado, como:
• Condrosarcoma
• Fibrosarcoma
• pico de crecimiento de la adolescencia
• Histiocitoma Fibroso Maligno
• individuos con talla alta
• Cordoma
• metáfisis óseas y en huesos largos
• Adamantinoma
• Angiosarcoma
El osteosarcoma puede iniciar en cualquier
hueso, sin embargo ocurre principalmente en
las regiones yuxta epifisarias de crecimiento
rápido de huesos largos
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Adamantinoma Desconocido; no • tumor osteolítico que suele > 90%.
óseo ( 1 %). observarse en la parte superior
de la tibia
• Comportamiento indolente

Cordoma Células de la • Aparece en la línea media del 50%

notocorda eje neural en la base del
primitiva (5 %). cráneo o la zona sacro
coccígea.
• Las células fisalíferas (con
vacuolas) son un dato
histológico patognomónico
• Tumor indolente con tendencia
a la recidiva local
• Bajo grado, tratable con Cx.
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Condrosarcoma Cartílago (30 %). • Edad: 40-60 años 50%
• <4 % de los pacientes tiene
<20 años
condrosarcomas • Suele aparecer en la cintura
centrales (75 %) escapular (15 %)
se originan en el • parte proximal del fémur (20 %)
interior de un • pelvis (30 %).
hueso • tumores malignos más
frecuentes del esternón y la
Condrosarcomas escápula
periféricos (25 %) • mayoría son tumores de grado
lo hacen desde la 1o2
superficie. • Los mayor grado suelen
producir metástasis
• Suelen no responder a la RT ni
a la quimioterapia
• Dolor indica condrosarcoma
central
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Sarcoma de Ewing Desconocido; • Afecta a niños de 10 a 15 años 62%
elementos no • muy agresivo y aparece en
mesenquimatosos muchos huesos
de la médula ósea • diáfisis femoral
(15 %)

Fibrosarcoma Tejido fibroso • Afecta a pacientes de mediana

óseo (2 %) edad
• principales huesos largos
• Se parece al fibrosarcoma,
pero se detecta osteoide en
algunas partes de la lesión
• Alto grado y probabilidad de
metástasis
 Tejido de origen Características y Supervivencia a
Nombre
e incidencia Manifestaciones los 5 años
Histiocitoma Tejido fibroso y • Afecta a ancianos 86%
fibroso maligno mesenquimatoso • se origina de novo o como una
primitivo (5 %) complicación de la enfermedad
de Paget
• metáfisis de los huesos largos,
sobre todo alrededor de la
rodilla
• primera manifestación una
fractura patológica
• agresivo, que se disemina
rápidamente a los pulmones
Sarcoma Hueso (40-50 %). • suele iniciarse entre los 10 y 62%
osteógeno los 20 años
• más común entre niños
varones y hombres.
• se originan en la metáfisis de
los huesos Largos
• masas óseas dolorosas a la
palpación
• Alto grado
 Diagnóstico

Anamnesis Exploración física

• Interrogatorio dirigido • Aumento visible del tamaño del hueso
o masa visible asociado a datos de
• El dato que se reporta en calor, rubor, red venosa colateral,
el 100% de los casos es tamaño, consistencia, linfadenopatía
dolor en el sitio primario
• Fracturas patológicas
del tumor (localizado)
• Síntomas generales en estadios
• Sospecha por el grupo
avanzados: perdida de peso, fiebre,
de edad (adolescente)
ataque al estado general, astenia.
Pruebas diagnósticas

Radiografía
estudio inicial RX Ap. y
lateral

lesión agresiva localizada en

metáfisis
de los huesos largos, con
destrucción del patrón
trabecular.

Si Rx es positiva, solicitar
Rx de tórax por sospecha de
metástasis
 Pruebas diagnósticas

Resonancia Magnética

Herramienta más útil para

evaluar el OS, tanto el tejido
intramedular y extensión a
tejidos blandos y su relación
con vasos y nervios.

técnica de elección para la

evaluación y estadificación
de sarcomas primarios de
hueso
Pruebas diagnósticas

Gammagrafía ósea

Es el estudio con mayor

sensibilidad para
la detección de afecciones:
multicéntricas y metástasis
saltatorias (a distancia) en
tejido óseo.
 Pruebas diagnósticas

tomografía por emisión de

positrones (PET)
• Auxilia a diferenciar las
lesiones óseas benignas de las
malignas
• Pacientes que no pueden
someterse a RM
• Biopsia no es factible
Pruebas diagnósticas

Laboratorios
• Fosfatasa Alcalina Factor de mal pronóstico en el
• Deshidrogenasa Láctica osteosarcoma de alto grado
de malignidad
 Pruebas diagnósticas

Biopsia
La biopsia es el estándar de oro
para el diagnóstico

• Aspiración con aguja fina

• Tru cut
Estadificación
 Tratamiento
Cirugía

 Cirugía con conservación de la extremidad

 Amputación: Es el tratamiento quirúrgico definitivo en aquellos

pacientes en quienes la resección con conservación de la
extremidad no resulta una opción prudente

 Uso de quimioterapia prequirúrgica (de inducción)

 Tratamiento
Radioterapia

 La RT posquirúrgica no suele ser necesaria en los sarcomas

osteógenos de las extremidades.

 Los tumores de la mandíbula, los huesos de la cara y el esqueleto

axial necesitan la combinación de RT y cirugía limitada
 Tratamiento
Quimioterapia

 quimioterapia prequirúrgica (de inducción): tasa de respuesta del

60% - 85%

 quimioterapia posquirúrgicas se ha demostrado una mejoría de la

supervivencia sin recidivas en aquellos pacientes tratados con
quimioterapia posquirúrgica en comparación con los tratados sólo
con cirugía (17 % frente a 65-85 % a los 2 años)
 Poliquimioterapia:
 Referencias bibliográficas
1. M.D., C. B., PhD & Territo, M. (2018). Casciato. Manual de oncología clínica
(Spanish Edition) (Eighth). LWW.
2. Harrison: Manual De Oncología (1.a ed.). (2022). MCGRAW HILL EDDUCATION.
3. GPC: Diagnóstico y Tratamiento del Sarcoma de Tejidos Blandos en Extremidades
y Retroperitoneo en Adultos. México: Instituto Mexicano del Seguro Social; 5 de
octubre de 2015.
4. GPC: Diagnóstico Oportuno De Osteosarcoma En Niños y Adolescentes En
Primer Y Segundo Nivel De Atención Médica. México: Secretaría de Salud; 2013.