Tumores

Paratesticulares

Autor: Dr. Pedro Carrión López (MIR Urología)

Tutor : Dr. Rafael Ruiz Mondéjar
Jefe de Servicio: Dr. Julio A. Virseda Rodríguez
 Región paratesticular
- Rete testis
- Conductos eferentes
‹ Sistema colector testicular
- Epidídimo

Túnica Vaginal - Conductos deferentes

ANATOMÍA

‹ Cordón espermático.

‹ Piel escrotal NO
HISTOLOGÍA

- Tejido epitelial
- Tejido mesotelial
- Tejido mesenquimal.
Tumores testiculares y paratesticulares

Tm testiculares Tm PARAtesticulares
(98%) (2%)

Benignos Malignos
(70%) (30%)

- Lipoma (66%) - Rabdomiosarcoma

- Tumor adenomatoide - Leiomiosarcoma
- Leiomioma - Liposarcoma
- Fibroma - Histiocitoma maligno
- Hemangioma - Fibrosarcoma
- Neurofibroma - Otros
- Mesotelioma papilar
- Cistoadenoma
 Tumores paratesticulares primitivos

‹ Tumores de las túnicas testiculares:

Muy raros con afectación casi
exclusiva de la túnica vaginalis
y en su práctica totalidad benignos.

‹ Tumores del epidídimo:

En un 40% son benignos,
predominando los leiomiomas.

‹ Tumores del cordón espermático:

Son los más frecuentes (72%),
siendo el 90% de éstos de origen
mesodérmico.
 Tumores paratesticulares primitivos

‹ Tumores de las túnicas testiculares:

Muy raros con afectación casi
exclusiva de la túnica vaginalis
y en su práctica totalidad benignos.

‹ Tumores del epidídimo:

En un 40% son benignos,
predominando los leiomiomas.

‹ Tumores del cordón espermático:

Son los más frecuentes (72%),
siendo el 90% de éstos de origen
mesodérmico.
 Tumores paratesticulares primitivos

‹ Tumores de las túnicas testiculares:

Muy raros con afectación casi
exclusiva de la túnica vaginalis
y en su práctica totalidad benignos.

‹ Tumores del epidídimo:

En un 40% son benignos,
predominando los leiomiomas.

‹ Tumores del cordón espermático:

Son los más frecuentes (72%),
siendo el 90% de éstos de origen
mesodérmico.
 Tumores paratesticulares BENIGNOS.-
Lipoma - 66%. 4º- 5º década
- Masa indolora unilateral, blanda
- Habitualmente en cordón espermático
Tumor - 20 - 30%. 3º- 4º década
Adenomatoide - Lesión sólida (0,5-5cm) polo inferior de epidídimo
- Dolor leve.
- Presencia de vacuolas en las células epiteliales

Leiomioma - 5º - 8º década
- céls fusiformes musculares lisas
- Pueden degenerar

Mesotelioma - Cualquier grupo de edad. (no relación con el asbesto)

- Masa firme, indolora en túnica vaginal con hidrocele.
- Cuerpos de Psamoma
Cistoadenoma - Cabeza de epidídimo. 1/3 bilaterales. Relacionado VHL
Lesión multiquística, bien encapsulada.
papilar -
- Histológicamente similar al CCR
- Se asocia a infertilidad.
 Tumores paratesticulares BENIGNOS.-

Menos frecuentes: - Quiste mesotelial benigno

- Angiomixoma agresivo
- Angiomiofibroblastoma
- Linfangioma, etc….

Dx Æ Exploración
Ecografía escrotal: imagen homogénea e hiperecoica

Tto Æ Excisión local de la masa

+
Seguimiento
Siempre descartar Malignidad!!!
 Tumores paratesticulares
MALIGNOS.-
Tumores paratesticulares MALIGNOS
PRIMARIOS
Sarcomas Rabdomiosarcoma
Leiomiosarcoma
Liposarcoma
Fibrosarcoma
Histiocitoma maligno

Otros Mesotelioma maligno

Tumor epitelial tipo ovario
Linfoma maligno
Adenocarcinoma de epidídimo
SECUNDARIOS Metástasis
 Rabdomiosarcoma.-
‹ Más frecuente 40% de los tm paratesticulares juveniles
24% de los adultos

‹ 7% de rabdomiosarcomas son paratesticulares

‹ Dos primeras décadas de la vida.

‹ 4-7 casos/millón de varones/año.

‹ Diseminación LINFÁTICA
Rabdomiosarcoma.-

- Origen en cordón espermático.

- Aparentemente límites precisos
- Coloración blanco-grisácea.
- Consistencia firme

Extensión más allá de los límites

macroscópicos
Áreas de necrosis
Mesénquima indiferenciado mezclado
con fibras musculares bien diferenciadas
Estructura “alveolar” (mejor pronóstico)
 Clasificación Intergroup Rhabdomyosarcoma Study (I.R.S.)

I: Tumoración localizada y resecada por completo

a) confinada al músculo y resecada por completo
b) infiltra más allá del origen

II: Resección completa pero evidencia de diseminación regional

a) resección macroscópica total con enfermedad residual microscópica
b) linfáticos regionales afectados pero completamente resecados y sin
enfermedad residual
c) linfáticos regionales infiltrados y resecados pero con diseminación
macroscópica residual
III: Resección incompleta con enfermedad residual macroscópica
a) sólo se realiza biopsia
b) resección parcial amplia de más del 50% del volumen del tumor

IV: Metástasis a distancia en el momento del diagnóstico

 Leiomiosarcoma.-
‹ 30% de los tmP malignos

‹ Origen Æ músculo liso - Epidídimo (10%)

- Cordón espermático (90%)

‹ 5º - 8º década de vida

‹ Diseminación HEMATÓGENA > linfática (6:2)

‹ Crecimiento rápido

‹ × recidiva local
 Leiomiosarcoma.-

- Neoformación maligna de estirpe mesenquimal con diferenciación

muscular lisa constituida por fascículos entrelazados de células con
citoplasma eosinófilo y núcleos fusiformes, con áreas de abundantes
mitosis (10 a 12 mitosis/10 campos de aumento).
- Positividad para Vimentina, Desmina, Actina y Ki-67.
 Liposarcoma.-
‹ localización principal Æ retroperitoneo
- Cordón espermático (76%)
‹ 20% de los tmP malignos - Túnicas testiculares (20%)
- Epidídimo (4%)

‹ 5ª y 7ª década de la vida

‹ crecimiento lento

‹ Malignización de un lipoma previo?

‹ Diseminación HEMATÓGENA

‹ × recidiva local (79%)

 Liposarcoma.-
4 tipos anatomopatológicos.-
variabilidad del tamañ
tamaño de
1.- LPS bien diferenciado: se confunde con un lipoma. los adipocitos.
adipocitos. Lipoblastos
Menos agresivos

atí
atípicos.

Se pueden incluir 3 subtipos:

- Lipoma Like o Adipocítico.
- Esclerosante.
- Desdiferenciado.

2.- LPS mixoide: es la variante más frecuente.

matriz mixoide,
mixoide, patró
patrón vascular plexiforme,
plexiforme, cé
células
indiferenciadas y lipoblastos atí
atípicos

3.- LPS de células redondas.

Más agresivos

marcada densidad celular con muy escaso estroma interpuesto y se

advierten numerosos lipoblastos univacuolados.

univacuolados.

4.- LPS pleomórfico: muy indiferenciado y anaplásico.

Sarcoma de alto grado de malignidad con cé
células gigantes
pleomó
pleomórficas y frecuentes lipoblastos atí
atípicos.
 Histiocitoma fibroso maligno.-
‹ 10 - 20% de los tmP malignos.

‹ Color blanco grisáceo

‹ Gran tamaño

‹ Habitualmente adherido a estructuras adyacentes

Células fusiformes similares a fibroblastos, con núcleos

grandes, acompañados de células histiocitarias.
 Fibrosarcoma.-
‹ 5% de los tmP malignos

‹ 6º - 7º década de la vida

‹ Crecimiento lento

‹ × recidiva locales

‹ Ø metástasis (excepcional diseminación g.g. o hematógena)

- Células fusiformes de hábito mesenquimal.

- Tinción de Gomori
Fibras de reticulina rodeando a las células.
‹ Rabdomiosarcoma

‹ Leiomiosarcoma

‹ Liposarcoma
DIAGNÓSTICO
DIAGN ÓSTICO

‹ Histiocitoma fibroso

‹ Fibrosarcoma
 Diagnóstico
‹ Anamnesis: - Antecedentes urológicos
- Tiempo evolución
- Sensibilidad
- Traumatismos
- Antec criptorquidia

‹ Exploración: - Tamaño
- Consistencia
- Firmeza
- Sensibilidad
- Transiluminación
- Adenopatías
- Bilateralidad
- Intra – extra testicular (Exp Testicular),…
Masa escrotal unilateral e indolora que comprime el teste y epidídimo.
 Diagnóstico.-
‹ Pruebas complementarias.-
– Ecografía.- ‰ masa sólida hiperecogénica y
heterogénea
‰ tamaño variable
‰ áreas de necrosis
‰ desplaza al testículo

– α-fetoproteína, β-HCG y LDH

– Estudio de Extensión.-

‹ TAC abdómino-pélvico

‹ Rx tórax

‹ Gammgrafía ósea
‹ Rabdomiosarcoma Tratamiento

‹ Leiomiosarcoma

‹ Liposarcoma

‹ Histiocitoma fibroso

‹ Fibrosarcoma
 Rabdomiosarcoma (tratamiento).-
ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA
ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO

Estadio I - vincristina
Poliquimioterapia - actinomicina D
- ciclofosfamida

Estadios II, III y IV

Poliquimioterapia y Radioterapia
(más Linfadenectomía retroperitoneal)
‹ Rabdomiosarcoma

‹ Leiomiosarcoma

‹ Liposarcoma

Tratamiento
‹ Histiocitoma fibroso

‹ Fibrosarcoma
 Tratamiento.-
ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA
ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO
 Tratamiento.-
ORQUIECTOMÍA RADICAL CON LIGADURA
ALTA DEL CORDÓN ESPERMÁTICO

Radioterapia Adyuvante.- - Tumores de alto grado

- Resección incompleta
- Recidiva local
- Tumores de bajo grado?

Quimioterapia Adyuvante.- - Enfermedad metastásica

- Tumores de alto grado?

Linfadenectomía Retroperitoneal.-
 Tratamiento.-
‹ Liposarcoma bien diferenciado Æ Tumorectomía??

‹ Tumores de alto grado (no rabdomiosarcoma) Æ QMT??

‹ Siempre radioterapia adyuvante???

‹ Orquiectomía inguinal vs disección radical???

La baja frecuencia de presentación de estos
tumores hace que las guías de tratamiento
estén basadas en experiencias de varios
grupos, generalmente retrospectivas, con
tratamientos individualizados, por lo que
los resultados no son comparables y se
generan múltiples controversias.