Glomerulopatías

en niños
Montserrat Resendiz Barajas
Mariana Rodríguez Hernández
CONTENIDOS 01 Casos clínicos
02 Histología y fisiología
03 Síndrome nefrítico y nefrótico
04 Glomerulonefritis postinfecciosa
05 Enfermedad de cambios mínimos
06 Nefropatía IgA
07 Glomerulonefritis membranoproliferativa 2
 CASO CLÍNICO

Un niño de 9 años llega a consulta por hinchazón facial. Su papá menciona que
el niño se cansa muy fácilmente y ha observado que su orina está roja desde
hace varios días. Al interrogatorio resalta una infección de garganta hace 3
semanas que fue tratada con amoxicilina. Su temperatura es de 37.0°C , pulso
80/min, frecuencia respiratoria de 20/min, y presión arterial de 150/95 mmHg.
A la exploración física se observa edema periorbital y edema alrededor de
ambos tobillos. BUN de 30 mg/dL, y creatinina en suero de 1.6 mg/dL. ¿Cuáles
de los siguientes hallazgos son más probables de encontrarse en los
urianalisis del paciente?

3
CASO CLÍNICO Proteínas Células rojas Sedimentos Células
dismórficas

+3 Ausentes Lipídicos Células epiteliales

Proteínas Células rojas Sedimentos Células

dismórficas

Ausentes Ausentes Granulosos Células tubulares

epiteliales

Proteínas Células rojas Sedimentos Células

dismórficas

+1 Presentes Eritrocitarios Eritrocitos

Proteínas Células rojas Sedimentos Células

dismórficas

Ausente Ausentes Leucocitario Eosinófilos

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 CASO CLÍNICO

Un niño de 3 años es llevado a consulta por sus padres por presentar orina
espumosa. A la exploración física vemos que el niño presenta hinchazón
alrededor de la región periorbitaria y los tobillos. La biopsia renal no muestra
anormalidades perceptibles en microscopía óptica, pero la microscopía
electrónica muestra borramiento de los procesos podocitarios. ¿Cuál es el
diagnóstico más probable del paciente?

5
6
HISTOLOGÍA RENAL-
CORPÚSCULO

COMPONENTES
1. Glomérulo
2. Cápsula de Bowman
a. Capa parietal
b. Capa visceral

7
 HISTOLOGÍA RENAL-
APARATO DE FILTRACIÓN

COMPONENTES

1. Endotelio
2. Membrana basal
3. Podocitos

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 HISTOLOGÍA
RENAL-APARATO DE
FILTRACIÓN

Fenestraciones en el
endotelio glomerular
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 HISTOLOGÍA
RENAL-APARATO DE
FILTRACIÓN

Colágeno tipo IV
a3 a4 a5

PAS positiva

Impide el paso de: aniones y

moléculas grandes

Membrana basal glomerular 10

Podocitos
11
Tasa de filtrado
glomerular

Volumen de plasma filtrado por unidad de tiempo

12
Tasa de filtrado
glomerular

Coeficiente de Presión de filtración

filtración
1. Fuerzas de Starling
1. Dado por superficie de
intercambio y 2. La presión hidrostática
conductividad glomerular es el único
factor modificable de
forma fisiológica

NO modificable de forma
fisiológica

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Tasa de filtrado
glomerular

14
Sistema RAA

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Sx. nefrítico vs Sx. nefrótico

Sx. nefrítico Sx. nefrótico

1. Hematuria
1. Proteinuria
>50 mg/kg por 24 hrs
2. Hipertensión
Evaluación de 2. Hipoalbuminemia
3. Lesión renal aguda
sedimentación urinaria <3.0 g/dl

Secundario a inflamación

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17
Glomerulonefritis en
niños

GLOMERULONEFRITIS
POSTINFECCIOSA
Secundaria a infecciones por
estreptococo del grupo A

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 Glomerulonefritis
postinfecciosa #1
Hipersensibilidad de tipo III

Depósito de C3 Infiltración de Proliferación de células

leucocitos mesangiales

Menor perfusión renal Menor TFG Renina Retención de Na y H20

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 PSGN

Clínica
1.Tríada clásica

Afecta predominantemente a 2. Proteinuria <3.5 g/día

pacientes entre los 4-12 años
3. Antecedente de
infección con S. pyogenes
reciente (impétigo,
faringitis)

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 PSGN

La presencia de sedimentación de
glóbulos rojos es patognomónico
para GN
Labs
1.Disminución en C3
2. Proteinuria <3.5 g/día
3. Antiestreptolisina O +

4. Hematuria

21
BIOPSIA PSGN

1. Hipercelularidad

2. Poca definición en los

capilares glomerulares

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INMUNOFLUORESCENCIA
PSGN

1. Depósitos de IgG, IgM

y C3 en MBG

23
Glomerulonefritis en
niños

ENFERMEDAD DE
CAMBIOS MÍNIMOS (GCM)
Enfermedad benigna, más frecuente en niños
de entre 1-7 años

Sx. nefrótico

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GCM

Células T en la sangre

Citocinas

Daño en los procesos Borrado de los

podocitarios pedicelos

Albúmina

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Enfermedad de cambios
mínimos (GCM)

Lesiones en los podocitos

Proteinuria Borrado de los

pedicelos

Evolución súbita del SN

Linfoma
de
Hodgkin
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GCM

Pronóstico favorable en niños

Respuesta lenta en adultos

Tratamiento: corticoides

No hay hipertensión
Función renal conservada

60-70% px pediátricos con

SN desarrollan GCM

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 BIOPSIA Y Apariencia normal en microscopía
MICROSCOPÍA óptica → M. electrónica

Mercury is the closest planet to the

Sun and the smallest one in the Solar
System—it’s only a bit larger than our
Moon. The planet’s name has nothing
to do with the liquid metal since it was
named after the Roman messenger
god, Mercury

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GCM LABS

Labs
1. Proteinuria <0.35 g/día

2. Albuminemia <0.3 g/l

3. BUN y creatinina
normales

3. C3 y C4 normales

29
Glomerulonefritis en
niños

NEFROPATÍA IgA

30
 Fisiopatología

31
Sharma, Gargi Priamvada, MD; Jain, Koyal, MD, MPH. (2022). IgA Nephropathy. Clinical Overview. Elsevier.
 Nefropatía IgA
25-50% de los casos progresan a
nefropatía terminal a largo plazo
(20 años)
Clínica
1.Hematuria macroscópica
2. Suele estar precedida
por infección respiratoria
o GI
3. La hematuria suele
reaparecer de forma
periódica
32
Nefropatía IgA

1.Hipercelularidad
mesangial

2.Su diagnóstico diferencial

puede ser nefritis lúpica de
clase II

33
INMUNOFLUORESCENCIA

1. Depósitos mesangiales
de IgA

34
MEST-C Score

1. Mesangial hypercellularity

2. Endocapilar hypercellularity

Ayuda para predecir el curso

3. Segmental sclerosis
clínico de la enfermedad
4. Tubular atrophy

5. Cellular crescent

35
MEST-C Score

36
Glomeruloesclerosis
segmental

1. Síndrome nefrótico

2. Se presenta esclerosis en
algunos de los glomérulos

3. No hay respuesta a los

corticosteroides

37
Glomeruloesclerosis
segmental

38
GN con semilunas

1.Propia de la
glomerulonefritis
rápidamente progresiva

2. Proliferación extracapilar

39
GN con semilunas

40
Glomerulonefritis en
niños

GLOMERULONEFRITIS
MEMBRANOPROLIFERATIVA
(GNMP)
Representa 5-10% de casos de Sx. Nefrótico
en niños

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GNMP
Respuesta inmunitaria anormal

Depósito de Membrana basal

anticuerpos glomerular

Históricamente Fisiopatológicamente

Tipo I Mediada por

complejos
Tipo II inmunitarios

Tipo III Complemento

42
 TIPO 1: → Engrosamiento MBG
→ Proliferación células mesangiales
#1

Depósitos subendoteliales de
Vía clásica del complemento
inmunocomplejos circulantes

Enfermedades
LSE Sx. Sjögren Sarcoidosis Esclerodermia
autoinmunitarias

Cáncer Leucemia Linfoma

Infecciones Hepatitis B y C Endocarditis Malaria

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 → Engrosamiento MBG - inflamación
TIPO II: → Menor proliferación mesangial Glomerulopatía C3
→ Niveles bajos de C3

Enfermedad de Glomerulonefropatía
depósitos densos (EDD) C3 (GNC3)

Depósitos
intramembranosos del Anticuerpo IgG + C3 convertasa
complemento

C3 resistente a inactivación

Vía clásica del complemento

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GCMP ESTUDIOS

Diagnóstico
1. Biopsia renal

2. Perfil de complemento
en el suero

3. Pruebas serológicas *

4. TGF

45
GCMP ESTUDIOS

Clínica
1. Hematuria y proteinuria
Usualmente hay
mal prognóstico 2. Hipertensión arterial

3. Síntomas del sx.

nefrótico y nefrítico
(azotemia, oliguria)

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BIOPSIA

1. Proliferación de célula
mesangial y duplicación
de MBG

47
INMUNOFLUORESCENCIA

1. Depósitos
subendoteliales

(GNMP tipo I)

48
RESOLUCIÓN DE
CASOS CLÍNICOS

49
RESOLUCIÓN CASOS
CLÍNICOS

Proteínas Células rojas Sedimentos Células

CASO 01
dismórficas

+1 Presentes Eritrocitarios Eritrocitos

Enfermedad de cambios mínimos:

CASO 02
Proteinuria - orina espumosa
Edema - periorbitaria y en tobillos
Microscopía electrónica
 Referencias

1. Wenderfer, S. E., & Gaut, J. P. (2017). Glomerular Diseases in Children. Advances in chronic kidney disease,

24(6), 364–371. https://doi.org/10.1053/j.ackd.2017.09.005

2. Kumar, V., Cotran, R. S., & Robbins, S. L. (2008). Patología humana. Elsevier Health Sciences.

3. William E. Winter, William L. Clapp, Neil Selwyn Harris, Jaya Ruth Asirvatham y Kimberly Merkel Henry's

Clinical. Diagnosis and Management by Laboratory Methods, Chapter 55, 1074-1114.e6

4. Sharma, Gargi Priamvada, MD; Jain, Koyal, MD, MPH. (2022). IgA Nephropathy. Clinical Overview. Elsevier.

https://www.clinicalkey.es/#!/content/derived_clinical_overview/76-s2.0-B9780323755702004914

5. VanDeVoorde R. G., 3rd (2015). Acute poststreptococcal glomerulonephritis: the most common acute

glomerulonephritis. Pediatrics in review, 36(1), 3–13. https://doi.org/10.1542/pir.36-1-3

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GRACIAS :)

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