MATERIA: Nefrología

DOCENTE: Dra. Terán

FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Glomerulonefritis crónica

Existe una gran variedad de glomerulopatias:

 Agudas
 Rápidamente progresivas
 Crónicas
o Glomerulonefritis mesangio-capilar
o Mesangial
o Membranosa
o Enfermedad a cambios mínimos
o Focal y Segmentaria.

Síndrome Nefrótico.- Es la
consecuencia clínica del aumento de
la permeabilidad de la pared capilar
glomerular que se traduce en
proteinuria, hipoalbuminemia,
lipiduria y edema. El paciente en
orina de 24h tiene más de 3,5 g de
proteínas (Niños 40 mg/24h por
metro cuadrado de superficie
corporal)

Síndrome Nefrítico.- Proceso

inflamatorio que va a dañar el
glomérulo y se caracteriza por:
Hematuria micro o macroscópica,
HTA, edemas, oliguria,
insuficiencia renal y proteinuria
en rango no nefrótico. Sin embargo no es tan fácil, muchas veces son síndromes impuros
(Mezclado).

Otra forma de ubicarnos es según el grupo etario:

 Síndrome Nefrótico en un menor de 15 años se sospecha en una Enfermedad de

Cambios mínimos o Glomérulo esclerosis focal y segmentaria.
 Síndrome nefrítico en menor de 15 a uno se orienta por Ig A, glomerulonefritis
mesangio capilar. U otras dos que son Hematuria benigna (Sin alteración de función
renal, diagnostico por microscopia electrónica) y nefritis hereditaria.

1
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Entre 15 a 65 años

 Síndrome nefrótico.-
o Nefropatía membranosa (1ria o 2ria). La primera causa de síndrome nefrótico en
este grupo es la diabetes.
o Nefropatía lupica.
o Glomeruloesclerosis focal y segmentaria, muy agresiva y de mal pronóstico.
 Síndrome nefrítico.-
o Nefropatía por Ig A
o Nefropatía lupica
o Glomerulonefritis mesangio-capilar
o Glomerulonefritis proliferativa endocapilar

Evaluación Inicial.-

Anamnesis.-

Preguntar los antecedentes patológicos (Enfermedades anteriores, edad, autoinmunes, etc…)

Es importante indagar por síntomas sistémicos y antecedentes de enfermedades infecciosas.
(Todo paciente tiene VIH y Hepatitis hasta demostrar lo contrario)

Preguntar por fármacos. Por ejemplo en un paciente adicto a la heroína podemos sospechar
que su síndrome nefrótico pueda estar causado por el consumo de la misma, la cual causa
glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Otro fármaco que puede causar esto son: Sales de
Oro, AINES, Palendronato que pueden causar otras glomerulopatias.

Examen físico.-

Buscar signos de enfermedad sistémica, ver los signos vitales, si existe o no hipotensión
ortostatica, si hay o no datos de sobrecarga hídrica central o periférica, intensidad del edema.

 En el síndrome nefrótico el paciente puede estar muy edematizado, PA en valores

relativamente normales y tener la función renal normal (Creatinina)
 En un paciente con síndrome nefrítico puede no estar edematizado, severamente
hipertenso y con datos de insuficiencia renal.

Laboratorios.-

 Biometría Hemática
 Química sanguínea (Glucemia, Creatinina, NUS, Ácido Úrico, Electrolitos, Proteínas
totales, Albumina )
 Perfil hepático
 Perfil lipídico
 Reactantes de fase aguda

2
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

 Proteinuria en 24h
 Creatinuria (Calculo Clearence de Creatinina)
 Estimado de tasa de filtrado glomerular
 EGO/ Sedimento urinario
 Proteinograma con inmuno-electroforesis
 Serología Especifica (VIH, Hepatitis, TORCH, Malaria, Chagas, …)
 Complemento (C3, C4, CH50, ANA, Anti-DNA, ANCA C y P, ASTO)

Técnicas de Imagen.-

 Ecografía renal Vesico-Prostatica.- Pre y post miccional

 Radiografía de Tórax
 Tomografía.- Útil en Vasculitis. Si sospechamos de una granulomatosis más
poliangeitis los pacientes debutan con:
o Sinusitis
o Hemoptoicos
o Deterioro renal (Hematuria y Sind. Nefrítico)

Biopsia Renal.-

Todos los pacientes que curse con Sind. Nefrótico/Nefrítico que sean adultos deben ser
sometidos a biopsia.

La biopsia no solo nos da idea de la patología, también nos informa:

 Severidad del cuadro

 Tiempo de evolución
 Pronostico
 Posibilidad de tratamiento

Si en un resultado de biopsia se nos informa que de 15 glomérulos 3 están comprometidos

mientras el resto apenas está comprometido nos indica que debemos ser agresivos para
recuperar la función renal

Si por otro lado, si más del 80% de los glomérulos están esclerosados nos indican que ya no
se tiene mucha posibilidad y debemos tener mucho cuidado con el tratamiento.

Anticuerpos contra membrana basal.-

Principalmente ASLO Y ANCA

En la Glomerulonefritis de cambios mínimos, en la membranosa, en la mesangial por Ig. A el

patrón se repite. El complemento esta normal

3
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

En la membranoproliferativa tipo 1 o 2 puede estar normal o bajo.

En el Sind. De Good-Pasture el paciente debuta con hemoptoicos y existe una alteración en

la membrana basal glomerular y alveolar (Dos únicos endotelios fenestrados).

En la glomerulonefritis endocapilar por inmunocomplejos.- El complemento está bajo o

normal (C3 y C4), puede existir ANCA C y P positivos.

Vasculitis.- El complemento esta normal y ANCA C o P positivos.

Lesión a cambios mínimos

En la microscopia óptica no se encuentran alteraciones y el paciente debuta con síndrome

nefrótico. Muchos pediatras al tener a niños con síndrome nefrótico no los biopsian y suponen
que tienen Glomerulopatia a cambios mínimos.

Tiene muy buena respuesta a los corticoides, pero en un grupo reducido puede existir
corticodependencia y corticoresistencia, en este caso el nefrólogo pediatra solicita biopsia.

 No existe alteración en microscopia óptica

 Inmunofluorecencia sin depósitos

La clínica se caracteriza por:

- Edema palpebral matutino

- edema en los pies
- Edema escrotal

4
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

- Ascitis y anasarca
- Proteinuria selectiva
- Hipoalbuminemia
- Hipo-Normo o Hipervolemia
- Mayor susceptibilidad a infecciones
- Dislipidemias severas
Causas

Aún no están identificadas, se tiene varias teorías.-

Fármacos.-

 Los AINES pueden desencadenar lesión a cambios mínimos (más frecuentes en niños).
 Rifampicina
 Interferon

Linfomas.-

 Linfoma de Hodgkin.- Existe una asociación de la lesión a cambios mínimos con los
linfomas (importante) asociada a disfunción de los linfocitos B o T e hiperproducción de
la linfocina.
 Otras enfermedades linfopolifeativas

Infecciosas.-

 VIH

Microscopia electrónica.-

Aquí si es posible encontrar alteraciones.

En la Enfermedad de cambios mínimos se observa

fusión de los pies podocitarios.

Tratamiento:

Medidas generales:

 Dieta hiposodica moderada, Hipoproteica

 Hiper O Normocalorica
 Restricción de liquidos
 Vacunas al dia.

5
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Farmacológicos:

 Adultos.-

Metilprednisolona.- 1g/día por tres días, luego 1mg/Kg por día por 8 semanas con pauta
descendente hasta terminar.

Laboratorio:

- Hemograma normal, puede presentarse hemodilución, albumina

disminuida porque está perdiendo proteínas por la orina. Química
sanguínea normal.
- Creatinina y urea normal. Normalmente no hay alteración del filtrado
glomerular y el EGO nos va a mostrar una relación creatinina – albúmina
un poco más elevada a 300 mg/dl.
- Los factores inmunológicos son normales excepto por la IgM e IgE elevadas
y la IgG disminuidas.
- El perfil lipídico (colesterol y triglicéridos) están elevados.

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Muy agresiva. A 5 años luego de tratamiento la gran mayoría tiene progresión de la

enfermedad necesitando diálisis. Además de que luego del trasplante la enfermedad recurre.

Se ha observado que un donante cadavérico con esta enfermedad da su riñón a otra persona,
la enfermedad no persiste en el recepto. Estudios han identificado un factor circulante
involucado.

La lesión histológica patognomónica es

 Esclerosis
 Hialinosis segmentaria

Estas lesiones tienen que estar en menos del 50%

de los glomerulos

Representa 1/3 de los casos de Sind. Nefotico en

adultos y la mitad de los casaos en pacientes de raza negra.

6
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Se dice que la lesión a cambios mínimos es la fase inicial de esta enfermedad, pero aun no
hay estudios que lo confirmen.

Puede ser primaria o secundaria

Causas.-

 Nefropatías por Hiperflitacion.-

o Reducción de masa renal funcionante.- (Nefrectomia, TU renal)
o Alteración de la formación del riñón.- Agenesia, hipoplasia, displasia.
o Reflujo Vesico-Ureteral
o Oligomeganefronia
 Masa renal normal.-
o Obesos (Con o sin Diabetes)
o Cardiopatías cianógenas
o Anemias falciformes
o Síndrome de apnea obstuctiva del sueño
 Pro fármacos o drogas
o Palindronato
o Litio
o Interferón
o Heroína
 Infecciones
o VIH
o Parvovirus
 En respuesta a otras enfemredades
o Nefropatía Lupica
o Vasculitis

Diferencias entre primarias y secundarias.-

Primarias.-

 Curso clínico de rápida instauración

 Edema evidente
 Sind. nefrótico puro
 Biopsia.- Vol glomerular normal con fusión podocitoaria difusa, esclerosis.

7
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Secundarias

 Progresión lenta
 Proteinuria de lenta manifestación
 Ausencia posible de edemas
 No hay hipoalbuminemia
 Biopsia.- Glomerulomegalia, fusión podocitaria solo en zonas de esclerosis

Factores pronósticos

Basados en la respuesta al tratamiento en los primeros 6 meses.

 Grado de proteinuria
 Grado de disfunción renal.- Depende del momento del diagnostico
 Reporte histológico.- Si de 10 glomérulos más del 50% están esclerosados el
pronóstico es peor (A más, peor)

Tratamiento:

 IECAS
 Esteroides.- Corticodependencia o corticoresitencia frecuente, se aconseja asociar
otros fármacos.
 Enfocar en patología causante.
 Inmunosupresión/Corticoides.- Solo si es idiopática. También en este caso
asociamos ciclosporina buscando un nivel sanguíneo de 50-100 ng/ml. En dosis de
50, 100 hasta 200 mg/día.
 Plasmaferesis.- En caso de estadio avanzado para eliminar el factor circulante.

Nefropatía membranosa

Pueden ser primarias o secundarias. Las primarias son idiopáticas.

Normalmente se ve en niños y en un 22-33%% en adultos, normalmente afecta

a todas las razas y la relación mujer – hombre es de 3:1.

Su origen es:

o 75% es idiopática
o 25% secundaria. (hepatitis B, malaria, cáncer, drogas como sales de
oro, cáncer, relacionada a IECAS o enfermedades multisistémicas)

8
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Todo paciente con glomerulonefritis membranosa en una edad de 15 a 65 años o más,

se tiene que descartar el diagnostico de NEOPLASIA. Esta patología puede
manifestarse hasta 5 años antes de que la lesión se haga evidente.

Si en una primera instancia no encontramos una lesión

tumoral debemos informar al paciente que anualmente se
tiene que buscar lesiones en todos los lugares posibles.

Se caracteriza por el engrosamiento de la membrana basal

del capilar glomerular, la cual debería ser más delgada que la
membrana basal tubular.

En la inmunofluoresencia observaremos depósitos de Ig G

y complemento a nivel de la región subepitelial. La
membrana al encontrar estos depósitos reacciona tatando de
envolver estos depósitos causando su engrosamiento.

En las etapas iniciales se observan espículas “Spikes”,

característico de esta patologia que se observan a la
microscopia óptica con tinciones especiales, como las de plata.

Es la causa más frecuente de Sind. Nefrotico en adultos. A la microscopia óptica hay

escasa o nula proliferación celular. A la microscopia electrónica se observan depósitos
densos de naturaleza inmune.

Causas.-

 Neoplasias.-
o TU solidos : Pulmón, Colon y Mama
 Enfermedades multisistemicas.-
o Lupus clase V.- Donde existe el patrón de Full House (Ig G, Ig M, C3,
Lambda, Kappa, Ig A en inmunofluoresencia)
o Artritis reumatoide
o Sind. De Sjogren
o Enf. Mixta del tejido conectivo
 Infecciones
o Hepatitis B y C
o Sifilis congénita
o Malaria
o Esquistosomiasis

9
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

 Fármacos
o Sales de Oro
o Penicilamida
 Miscelánea
o En ancianos se ha observado síndrome nefrótico secundario a Tiroiditis de
Hashimoto en fase de hipotiroidismo.

Características

 Es más frecuente en varones

 Mujeres de 30 años
 Frecuente luego de la 5ta década de vida
 Comienzo insidioso

Factores predictivos de mal pronostico

 Proteinuria persistente luego de 6 meses de tratamiento

 Insuficiencia Renal
 Compromiso túbulo intersticial
 Edad avanzada al momento del diagnostico
 HTA

Cuando la proteinuria es persistente podremos encontrar a nivel tubular:

 Atrofia
 Fibrosis

Tratamiento

Si es primario.- Corticoides, ciclosporina

Hay un porcentaje de pacientes en los cuales solo se hace seguimiento y la patología remite
tan solo con dieta, IECAS o ARAs. Debemos estar atentos si existe HTA o Insuficiencia
Renal.

Glomerulonefritis Membranoproliferativa

Se observan capilares cerrados. En general el glomérulo tendrá un aspecto cerebroide, el

espacio de bowman habrá desaparecido, existe mucha proliferación celular mesangial y
endocapilar.

Estas pueden ser primarias idiopáticas, dentro la cual existen tres tipos:

1
0
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

 Tipo I.- Depósitos Subendoteliales

 Tipo II.- Depósitos Electron-Densos
intramembranosos
 Tipo III.- Depósitos subendoteliales y
subepiteliales

Secundarias

 Autoinmunes
 Neoplásicos
 Trombocitos
 Infecciosos
 Microangiopaticos

Las formas primarias son más frecuente n los niños.

En el Síndrome Urémico Hemolítico existe este
patrón histológico y provoca Insuficiencia Renal.

Es más frecuente en la raza blanca.

Características.-

 Hematuria microscópica
 Proteinuria no nefrótica
 Deterioro de la función renal
 Glomerulonefritis rápidamente progresiva (20%)

Tipo 1.- Existen complejos inmunes circulantes, activación de la vía clásica del complemento
con depósito de complejos inmunes en mesangio y subendotelio con hipocomplementemia en
un 80%

Tipo 2.- No existe complejos inmunes circulantes, existe activación de la vía clásica del
complemento por complejos inmunes circulantes o factor nefrítico tipo 3, hipocomplementemia
en el 100% de los casos

Tipo 3.- Activación de la vía alterna del complemento con un factor nefrítico de la vía terminal
del complemento.

Pronostico

Criterios Desfavorables

1
1
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

 Síndrome nefrítico grave persistente

 Insuficiencia renal al momento de la biopsia
 HTA
 Edad avanzada
 Numero de glomérulos esclerosados
 Presencia de semilunas en biopsia
 Compromiso túbulo intersticial grave

Nefropatía por Ig. A

Puede comportarse de diferente manera.

Existe

 Microhematuria, la cual puede presentarse en toda la vida del paciente sin

deteriorarse la función renal. Puede añadirse:
o Proteinuria
o Sind. Hematuria-Proteinuria
o Sind. Nefrotico/Nefritico

La progresión de la enfermedad puede ser caotica y es difícil predecir que puede

presentarse.

Biopsia

 Proliferacion mesangial.- Hay más células

mesangiales (Mayor a 3) con expansión
mesangial.
 En la inmunofluorecencia encontraremos
depósitos de Ig A en mesangio

Otras presentaciones clínicas

 Puede presentarse en pacientes con

purpura de Henoch-Schönlein
 Alteraciones urinarias asintomáticas
 Debutar con hematuria macroscópica

Puede manifestarse como Sind. Nefrótico, Nefrítico o Insuficiencia renal aguda.

Pronostico

1
2
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Mal pronostico

 Sexo masculino
 Proteinuria persistente
 Ausencia de brotes de hematuria recidivante
 HTA
 Insuficiencia renal al momento del diagnostico

Tratamiento

Medidas Generales

 Dieta hipososdica, hipoproteica y normocalorica

Farmacológico

 Si solo tiene hematuria sin deterioro de función o HTA entonces solo se administra
IECAS o ARAS a bajas dosis
 Si tiene proteinuria se hace lo mismo siempre y cuendo sea menor a 1g
 Si es mayor a 1g se usas corticoides

Tratamiento general y específico

 El objetico esencial con el tratamiento con IECAS y ARAS es la reducción de la

proteinuria y control de la presión arterial además de que estos fármacos.
 El objetivo es una proteinuria de menos de 500 pero si logramos mantenerla menos
de 1 g estará fantástico.
 Nunca usar IECAS y ARAS juntos.

Cambios minimos.- Esteroides

Focal y segmentaria.- Corticoides y ciclofosfamida

En la Glomerulonefritis membranosa existe el esquema de Ponticelli que consiste en:

 1er mes.- 3 días de 1g metilprednisolona y luego voy a 0,5 g/Kg de Prednisona y voy
reduciendo.
 2do mes.- Ciclofosfamida oral 2mg/kg de peso
 3er mes.- Otra vez prednisona 0,5 g/kg y se reduce hasta el final del mes.

Se realizan Tres cursos (3 de prednisona y 3 de Ciclofosfamida), luego de los 6 meses

volvemos con prednisona y hacemos 6 meses la reducción

1
3
MATERIA: Nefrología
DOCENTE: Dra. Terán
FECHA: 21 de Agosto de 2018
ELABORADA POR: Diego Antonio Cuchallo Rosales

Efectos secundarios

Infecciones.- Tratamiento profiláctico para gérmenes oportunistas como:

 Hongos (Nistatina con desayuno, almuerzo y cena por 6 meses),

 Pneumocistis jirovecii (Cotrimoxazol 800, 160 o 480 una sola dosis diaria por 6
meses),
 Herpes virus (400mg Aciclovir una al día por 6 meses) y
 Tuberculosis (Según protocolo, Isoniacida 300mg al dia por 6 meses)

1
4