Capítulo 7. Neuropsicología del desarrollo. María José Ramos.

Bloque III. Alteraciones cerebrales tempranas.

Capítulo 7. Agenesia del Cuerpo Calloso. Llamando al otro hemisferio.

1.INTRODUCCIÓN.
 El cuerpo calloso es la comisura interhemisférica más grande del cerebro:

Vincula regiones homólogas de la corteza cerebral a través de 200

millones de fibras que transfieren información entre los 2
hemisferios cerebrales (recuadros 7-1 y 7-2).

 La agenesia del cuerpo calloso:

 Consiste en la ausencia total o parcial de esta estructura conectiva.
 Se ubica dentro de los trastornos de la migración neuronal, que acontecen en el 2º
trimestre de embarazo (periodo en el que las fibras del cuerpo calloso cruzan la línea
media para formar la principal comisura interhemisférica).
 Sucede por un fallo de las fibras del cuerpo calloso en cruzar la línea media.
 Es uno de los trastornos estructurales del SNC que ser encuentra en una consulta
neuropsicológica infantil con mayor frecuencia.
Motivo:
 Es una malformación cerebral bastante común y su prevalencia en la población general
se estima en 3-7/1000 nacimientos.
 Se puede dar como un defecto aislado o
 Se puede dar en compañía de:
 Otras malformaciones del SN como el síndrome de Arnold-Chiari.
 Otros trastornos de la migración neuronal como la lisencefalia o heterotipias
neuronales (*lesión extraordinariamente rara, que se define como la presencia de
tejido neural normal fuera de la cavidad craneal) o anomalías del cerebro,y
 Epilepsia (de forma más habitual) lo cual es un factor pronóstico negativo.
 Causas de la agenesia del cuerpo calloso:
 Infecciones: rubeola o toxoplasmosis.
 Anormalidades cromosómicas: trisomía del cromosoma 18.
 Tóxicos u otros agentes ambientales: síndrome alcohólico fetal.
 Factores vasculares.
La genética de la agenesia del cuerpo calloso en el hombre es variable y refleja la
complejidad subyacente al desarrollo de esta estructura.
La agenesia total se asocia a:
 Anomalías cromosómicas en el 10% de los casos.
 Síndromes genéticos (ej. Síndrome de Andermann) en el 15%.
 No tiene causa identificada en el 75% de los casos.
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 Los primeros antecedentes sobre estudios del cuerpo calloso se realizaron con pacientes
comisurotomizados ( Sperry et al. 1969)
Se seccionaba quirúrgicamente el cuerpo calloso para aliviarlos de epilepsias refractarias.
Hoy se sabe que los síntomas de los niños con agenesias congénitas son muy diferentes (a
los de los pacientes comisurotomizados):
 Apenas hay signos de desconexión hemisférica, ya que se ponen en marcha
mecanismos compensatorios de reorganización neuronal y la información se puede
transferir por otras vías de conexión (a través de la comisura anterior).
 Estos niños tampoco son asintomáticos y tienen diversas secuelas neuropsicológicas
(recuadro 7.3).
 Caso de Alejandro que presenta una agenesia del cuerpo calloso completa, y manifiesta
claramente los síntomas en relación con este trastorno.
Una temprana intervención con él y su familia muestra la eficacia del tratamiento precoz para
favorecer la génesis de nuevas conexiones en un cerebro en desarrollo.

Recuadro 7-1. Neuroanatomía del cuerpo calloso y su agenesia.

 Desde el punto de vista estructural:
 El cuerpo calloso dibuja un arco cóncavo y se definen en él 7 áreas con un significado
anatómico-funcional diferente:
1. El pico o rostrum, su extremo anterior:
Se corresponde con el área orbitofrontal y
la corteza premotora inferior.
2. La rodilla: que conecta con el resto del
lóbulo prefrontal.
3. El cuerpo rostral: establece conexiones
entre la zona premotora y suplementaria.
4. El cuerpo medial anterior: formado por
fibras de asociación de las áreas motoras.
5. El cuerpo medial posterior: recibe fibras
del lóbulo temporal superior y parietal.
6. El istmo: formado por fibras de asociación
del lóbulo temporal superior.
7. El esplenio o rodete: formado por fibras de la corteza temporal inferior y de los
lóbulos occipitales. (Fig. 7-1.)
 El cuerpo calloso se desarrolla entre las 12 y 18 semanas de gestación:
 Comienza en la parte central (en el primordio del hipocampo. *Primordio estado
rudimentario en que se encuentra un órgano en formación) y progresa de forma
bidireccional; aunque su patrón predominante es anteroposterior desde el
rostrum y la rodilla hasta el esplenio.
 En el momento del nacimiento están presentes casi todas sus fibras.
Su mielinización continúa en la niñez y permanece en etapas más avanzadas del
desarrollo.
 La agenesia del cuerpo calloso induce secuelas anatómicas específicas.
Los pacientes presentan:
 Una microestructura anormal (que sugiere que las anormalidades en los tractos de
sustancia blanca intrahemisférica pueden ser un factor importante en las
manifestaciones clínicas de esta alteración) como puede ser:
 Ausencia de formación del surco del cíngulo, o

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 La circonvolución del cíngulo invertida.

 Colpocefalia: dilatación del sistema ventricular, sobre todo en las astas occipitales, y

 Fascículos longitudinales de Probst: fibras que en lugar de cruzar al otro hemisferio

se proyectan hacia atrás y se acumulan junto a los ventrículos laterales
ipsilaterales.

Tabla 7-1. Síndromes que suelen presentar agenesia del cuerpo calloso.

Síndromes Hallazgos clínicos frecuentes.

Síndrome acrocalloso Macrocefalia, cuello corto, polidactilia, discapacidad
intelectual.
Síndrome de Andermann Neuropatía motora y sensorial, hipotonía, heteropatías
neuronales, discapacidad intelectual.

Deformaciones
craneofaciales,
sindactilia (*condición
Síndrome de Apert inusual en la que los
dedos de las manos o los
pies, o ambos, están
unidos debido a factores
genéticos),
baja estatura
Síndrome de Alcardi Espasmos infantiles, discapacidad intelectual grave.

Síndrome de Shapiro Hipotermia, epilepsia, hiperhidrosis (*Plantar, palmar, facial y

axilar. Tratamiento y causas de la sudoración excesiva)
Síndrome de Donnal- Hernia diafragmática, sordera, miopía, discapacidad
Barrow intelectual variable.
Síndrome de Dandy-Walker Agenesia del vermis cerebeloso, hidrocefalia, discapacidad
intelectual.

Malformación de Arnold- Descenso de amígdalas cerebelosas

Chiari asociado a mielomeningocele.

Síndrome de Neu-Laxova
Microcefalia,
Retrognatia * Posición anómala de la mandíbula
en la que se halla por detrás del plano de la frente
Lisencefalia,
Discapacidad intelectual.

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Microcefalia, estatura corta,

Síndrome de Rubinstein- pulgares en paleta,
Taybi discapacidad intelectual.

Dismorfología facial
(hipertelorismo, base nasal
Displasia frontonasal ancha, punta de
la nariz bífida…),
Polidactilia
Inteligencia
preservada.

Recuadro 7-2. Cuerpo calloso y lateralización hemisférica.

 La lateralización de funciones permite que cada hemisferio procese un tipo específico
de información sin ser afectado por la interferencia contralateral. Por ejemplo:
El hemisferio izquierdo estás especializado en aspectos formales del lenguaje.
El hemisferio derecho está especializado en habilidades espaciales, musicales y
atencionales.
 La especialización hemisférica es un fenómeno gradual (NO absoluto)
Un hemisferio domina sobre otro en el control de una determinada función.
Estas asimetrías funcionales se relacionan directamente con otras de carácter
anatómico.
Entre las Asimetrías Anatómicas con
un correlato funcional destaca:
 la región del planum temporale:
 zona triangular situada en el
interior de la cintura de Silvio
y posterior a la circonvolución
de Heschl.
 Su volumen es
significativamente mayor en el
hemisferio que se va a
especializar el lenguaje (en
general el izquierdo).
(El hemisferio derecho
también
participa pero tiene mayor especialización en funciones visuales y
espaciales).
 La asimetría ya se observa en la etapa fetal, y
Tras una lesión en el hemisferio izquierdo se puede llegar a invertir en etapas
tempranas del desarrollo, pudiendo asumir sus funciones el hemisferio
derecho.

 Estudios con Resonancia Magnética funcional muestran una mayor actividad

bilateral en tareas complejas frente a tareas simples
La especialización hemisférica requiere la cooperación entre hemisferios cuando
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tiene que producir una respuesta adaptada a una tarea compleja o con variedad de
estímulos (puesto que las tareas simples se procesan por un solo hemisferio).
 Se sabe poco sobre cómo regula el cuerpo calloso la transferencia y
comunicación entre hemisferios porque existen resultados contradictorios sobre
si las conexiones interhemisféricas de cuerpo calloso tienen un componente:
 Excitatorio: que integran informaciónentre los hemisferios, o
 Inhibitorio: frenando al otro hemisferio para maximizar la especialización.
Parecen coexistir ambos tipos de conexiones aunque predomina la excitatoria.

Recuadro 7-3. Aspectos neuropsicológicos de la agenesia del cuerpo calloso.

 La falta de conectividad entre diferentes estructuras del cerebro altera el correcto
desarrollo de algunas funciones cognitivas.
Para investigar la correlación entre los déficits cognitivos, emocionales y comportamentales
de la población que presenta alteraciones en la anatomía del cuerpo calloso se realizan:
 Estudios neuropsicológicos y
 Técnicas de neuroimagen funcional.
 Los síntomas de la agenesia del cuerpo calloso son muy heterogéneos dada la multitud
de factores genéticos y ambientales involucrados.
 El continuo de gravedad (de leve a muy grave) depende de:
 El tipo de agenesia (parcial o total), y
 El hecho de que existan otras anomalías cerebrales asociadas.
Shevell, 2002. Los retrasos más graves en el desarrollo se relacionan con la presencia
de:
Polimicroginia (*un desarrollo anormal del cerebro que ocurre antes del nacimiento. provoca
una malformación cerebral caracterizada por excesivos pliegues corticales y surcos poco
profundos).
Paquigiria (*Una condición que se caracteriza por la presencia de circunvoluciones gruesas
en la corteza cerebral El problema no es que sean más anchas o gruesas, sino que las
neuronas de esa región no están bien acomodadas. La corteza cerebral tiene una estructura de
6 capas donde las neuronas están acomodadas de una manera precisa. En la paquigiria las
capas no están completas (pueden faltar algunas) o las neuronas están desacomodadas).
Heterotipias (*Localización de un órgano o tejido en un lugar que no le es propio).
 Las comparaciones entre agenesias del cuerpo calloso parciales o totales han
desvelado datos más contradictorios:
 Algunos autores asocian las agenesias totales a cuadros más graves.
 Otros defiendes que las más graves son las parciales (porque en ellas se activan en
menor medida los mecanismos de compensación hemisféricos e interhemisféricos).
 En general, las agenesias del cuerpo calloso primarias:
 Tienen un impacto leve sobre la capacidad cognitiva general y el CI está dentro de los
parámetros de la normalidad.
 Los síntomas descritos más veces tienen que ver con alteraciones en:
 El razonamiento abstracto.
 La resolución de problemas.
 La generalización.
 La fluidez verbal.
 Las dificultades de aprendizaje.
 Retraso en el desarrollo motor, y
 El funcionamiento sensorial.

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 En cuanto a las habilidades verbales se observa:

 Un aceptable desarrollo de la capacidad de denominación, del lenguaje receptivo y
de la lectura global.
 Dificultades en:
 El procesamiento fonológico,
 La comprensión de la sintaxis más compleja y
 Pobres habilidades pragmáticas (dificultades con el lenguaje más inferencial y
en el uso del contexto para extraer significado).
Como los aspectos formales del lenguaje están más lateralizados en regiones del
hemisferio izquierdo y el hemisferio derecho se encarga de la prosodia y la
pragmática
Si la coordinación no ocurre correctamente, y dado que el cuerpo calloso es la
principal vía para que la sintaxis y la prosodia se coordinen, aparecerán dificultades.
 Se han descrito problemas relacionados con la pragmática del lenguaje y con las
interacciones sociales, que son muy similares en pacientes con trastornos del aspectro
autista:
 Deficientes competencias sociales,
 Pobre juicio social,
 Inmadurez afectiva y
 Falta de comunicación de emociones.
 Las alteraciones estructurales del cuerpo calloso se han relacionado (además de con
el autismo) con el trastorno de déficit de atención con hiperactividad (TDAH), el
trastorno de Esquizofrenia y el trastorno bipolar.
 Estos hallazgos pone en entredicho estudios preliminares que describen como
asintomáticos a los individuos con agenesia del cuerpo calloso.

RESUMEN

 Juicio Clínico: agenesia del cuerpo calloso.

 Hallazgos en la exploración:
 Retraso psicomotor.
 Alteraciones en el procesamiento sensorial,
 Enlentecimiento cognitivo,
 Pobres habilidades grafomotoras,
 Dificultades atencionales y generativas, e
 Inmadurez en abstracción, razonamiento y juicio social.
 Hallazgos en la neuroimagen:
Agenesia total del cuerpo calloso, leve dilatación del III ventrículo, colpocefalia y fascículos de
Probst en la cara medial de los ventrículos laterales.
 La agenesia del cuerpo calloso es un defecto congénito que consiste en la ausencia total o parcial de
esta estructura.
 Se puede encontrar de forma aislada,o
 Puede formar parte de cuadros específicos (síndrome de Aicardi o de Shapiro)
En el 85% de los casos se asocia con otras anomalías cerebrales (Mallformación deChiari II, la
holoprosencefalia, epilepsia…).

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 Intervención neuropsicológica en atención temprana:

 Con el menor:
 Estimulación cognitiva (atención, funciones ejecutivas, percepción y praxias: *movimientos
organizados, de mayor o menor dificultad, que se hacen para alcanzar un objetivo “en este
caso, pronunciar correctamente los diferentes fonemas” ).
 Psicomotricidad,
 Integración sensorial,
 Habilidades sociales y cognición social.
 Con la familia: psicoeducación (promoción de la autonomía y el manejo de contingencias).