OPINION DOCUMENTANA N°1- MODULO DE CARDIOLOGIA

ALUMNO: NAZARIO DIAZ ANDY RENATO

El tema del día las cardiopatías congénitas del adulto, incluyendo la comunicación
interauricular, la comunicación interventricular, el conducto arterioso (de Botal)
persistente, la tetralogía de Fallot, la transposición de los grandes vasos, la anomalía
de Ebstein y el síndrome de Eisenmenger.
Las cardiopatías congénitas en el adulto son defectos congénitos del corazón los
grandes vasos sanguíneos, se cuando existe un desarrollo embrionario alterado, y
aproximadamente el 40% a 50% serán sintomáticas en el primer año de vida. Si
hablamos sobre su epidemiologia, va a tener prevalencia estimada entre 4 y 10
casos por cada 1000 nacimientos. El 85% de los niños nacidos alcanzan la edad
adulta. Algunos sobreviven espontáneamente con cardiopatías más benignas que
no requieren intervención (37%) o que la necesitaran solo en la fase adulta (18%) o
de cardiopatías cianóticas inoperables.
Sobre su etiología se va a deber a dos puntos importantes: síndromes genéticos y
herencia; factores maternos y ambientales. Dentro de los que son síndromes
genéticos y herencia puede afectar a varios genes y causar enfermedades con
trastornos múltiples de varios sistemas y órganos que constituyen síndromes
fenotípicos. Cuando hay una sospecha puede ser por su origen genético las que son
asociada a dismorfias faciales, anomalías esqueléticas y otras malformaciones
viscerales, en casos con retrasos del crecimiento o con alteraciones del desarrollo
neuropsiquiatrico. En los factores maternos y ambientales se encuentran: Déficit de
ácido fólico y la incidencia de cardiopatías graves; Exposición: Alcohol, cocaína y
otras drogas; Medicamentos: Talidomida, litio, glucocorticoides, antiepilépticos,
warfarina; Infecciones víricas: Rubéola, toxoplasmosis o virus de Epstein-Barr;
Exposición del feto a algunas enfermedades maternas, como diabetes mellitus y
LES.
Tambien podemos hablar sobre las anomalías del desarrollo embriológico: se habla
de malposiciones cardiacas cuando la posición del corazón se fija precozmente al
definirse: La situación de la aurícula derecha, que depende de la localización del
hígado (situs visceral); La posición del ápex, que está relacionada entre otros
factores, con la torsión del asa a la derecha o a la izquierda. De anomalías de la
torsión del tubo primitivo, si la torsión se realiza hacia la izquierda (asa-levo) en vez
de hacia la derecha, el ventrículo anatómicamente derecho, identificado por el
infundíbulo anterior, queda situado a la izquierda y en conexión con la aurícula
arterial y produce la inversión o discordancia auriculoventricular.
Dentro de estas anomalías embriológicas tambien estan: Defectos de la tabicación
cardíaca. sí no se produce la espiralización del tabique, el vaso que nace del
infundíbulo del ventrículo derecho es la aorta, ambos vasos ascienden
paralelamente, sin entrecruzarse y adoptan la configuración clásica de la
transposición de los grandes vasos o dextrotransposición. Por otro lado, Lesiones
obstructivas y cortocircuitos nos habla del fallo de los mecanismos normales de
cierre de los cortocircuitos entre la circulación sistémica y la pulmonar determina la
persistencia de comunicaciones anómalas después del nacimiento.
Cortocircuito derecho-izquierda debe existir: Obstrucción al flujo pulmonar
(estenosis pulmonar) o resistencias vasculares pulmonares elevadas); Mezcla total
entre la sangre venosa y arterial; Circulación sistémica y pulmonar en paralelo sin
mezcla.
Sobre las cardiopatías congénitas acianoticas incluyen cardiopatías con cortocircuito
de izquierda a derecha, y otras que afectan a la salida de la sangre del VI, a la aorta
y a la válvula pulmonar. Puede ocurrir en: en aurículas, como en la comunicación
interauricular (CIA) y en el drenaje venoso pulmonar anómalo parcial; en ventrículos
(comunicación interventricular, CIV); en aurículas y ventrículos, como en el canal
AV, o en grandes arterias, como en el ductus arterioso persistente (DAP) y en la
ventana aortopulmonar.
Comunicación interauricular
Aspectos anatómicos
Se describen cinco tipos de defecto septal auricular:
 Defecto septal auricular tipo ostium secundum: es la forma más
común de malformación congénita en el adulto y representa cerca del
80% de todos los defectos de la aurícula1. Está localizado a nivel de
la fosa oval y es el resultado del bajo desarrollo del septum primum o
la reabsorción excesiva del mismo.
 Defecto septal auricular tipo ostium primum: constituye una forma
incompleta de defecto septal atrioventricular; representa el 15-20% de
los defectos septales auriculares. Las válvulas AV típicamente son
malformadas, lo cual se traduce en grados variables de regurgitación.
 Defecto seno venoso superior: localizado cerca de la entrada de la
vena cava superior, representa el 5-10% de los defectos auriculares y
frecuentemente está asociado con drenaje venoso anómalo parcial o
total de las venas pulmonares derechas a la vena cava superior o
aurícula derecha.
 Defecto seno venoso inferior: localizado cerca de la entrada de la vena
cava inferior, representa < del 1% de los defectos septales1.
  Defecto seno coronario: se ubica en la pared separando el seno
coronario de la aurícula izquierda. Usualmente se asocia con
persistencia de la vena cava superior izquierda drenando en la
aurícula izquierda o en el seno coronario. Representa menos del 1%
de los defectos septales auriculares.

Estos son algunos de los signos y síntomas de la comunicación interauricular:

 Falta de aire, especialmente cuando haces ejercicio
 Fatiga
 Hinchazón de las piernas, los pies o el abdomen
 Latidos cardíacos irregulares (arritmia)
 Sensaciones de latidos rápidos del corazón o que este palpita
fuertemente (palpitaciones), o bien interrupciones en los latidos
 Un sonido sibilante que se puede escuchar a través de un
estetoscopio (soplo cardíaco)
El defecto del tabique auricular (ASD, por sus siglas en inglés) ocurre cuando el
corazón del bebé se está desarrollando durante el embarazo. Algunas
enfermedades o el uso de fármacos durante el embarazo pueden aumentar el riesgo
de que el bebé sufra un defecto del tabique auricular u otro defecto cardíaco
congénito. Por ejemplo: Sarampión alemán (rubéola) en los primeros meses del
embarazo; Diabetes; Lupus; Consumo de alcohol o tabaco; Consumó de sustancias
ilícitas, como la cocaína; Uso de ciertos medicamentos, incluidos algunos
anticonvulsivos y fármacos para tratar los trastornos del estado de ánimo.

Comunicación interventricular

La comunicación interventricular (también llamada defecto septal interventricular) o

CIV es un defecto de nacimiento en el corazón, en el cual hay un orificio en la pared
(septo o tabique) que separa las dos cavidades (ventrículos) inferiores del corazón.
Esta pared también se llama septo ventricular.

Tipos de comunicación interventricular:

 Los bebés que tienen comunicación interventricular pueden tener un orificio

o más en diferentes partes del septo. Hay varios nombres para estos orificios.
Algunos de los lugares y nombres comunes son los siguientes:
 Comunicación interventricular infundíbular: En general, este es un orificio en
donde partes del septo ventricular deben unirse, justo debajo de las válvulas
pulmonar y aórtica.
  Comunicación interventricular perimembranosa: Este es un orificio en la
sección superior del septo ventricular.
 Comunicación interventricular del septo de entrada: Este es un orificio en el
septo, cerca de donde la sangre entra a los ventrículos a través de las
válvulas tricúspide y mitral. Este tipo de comunicación interventricular
también puede ser parte de otro defecto cardiaco llamado comunicación
auriculoventricular.
 Comunicación interventricular muscular: Este es un orificio en la parte inferior,
muscular del septo ventricular y es el tipo más común de comunicación
interventricular.

En general, entre los síntomas de la comunicación interventricular en bebés se

pueden incluir los siguientes: Mala alimentación; Crecimiento físico lento o nulo
(retraso en el desarrollo); Respiración acelerada o falta de aliento; Cansancio rápido;
Sonido sibilante cuando el médico escucha el corazón con un estetoscopio (soplo
cardíaco).Entre los síntomas de la comunicación interventricular en adultos se
pueden incluir los siguientes: Falta de aire, especialmente al hacer ejercicio; Sonido
sibilante cuando el médico escucha el corazón con un estetoscopio (soplo cardíaco).

Algunas de las complicaciones de la comunicación interventricular pueden ser las

siguientes:

 Insuficiencia cardíaca. Un corazón con una comunicación interventricular de

tamaño medio o grande hace un mayor esfuerzo y bombea demasiada sangre
a los pulmones. Si no se trata, puede producirse una insuficiencia cardíaca.
 Síndrome de Eisenmenger. Un orificio sin reparar en el corazón puede llevar
a complicaciones después de muchos años. El flujo de sangre irregular provoca
que los vasos sanguíneos de los pulmones se vuelvan rígidos y estrechos. La
presión arterial aumenta en las arterias de los pulmones (hipertensión
pulmonar). Este síndrome daña los vasos sanguíneos de los pulmones de
forma permanente.
 Endocarditis. Esta es una complicación poco común de la comunicación
interventricular. Una infección causa una inflamación mortal del revestimiento
interno de las cavidades y válvulas del corazón.
  Otros problemas cardíacos. Esto incluye la enfermedad de las válvulas
cardíacas y el ritmo cardíaco irregular (arritmia).

CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE

Un conducto arterioso persistente (CAP) es un vaso sanguíneo adicional presente

en los bebés antes de nacer y justo después de nacer. En la mayoría de los bebés
que nacen con un corazón que, por lo demás, sería normal, el CAP se encogerá y
se cerrará por si solo durante los primeros días de vida. Si el CAP permanece abierto
durante más tiempo, puede causar un flujo excesivo de sangre hacia los pulmones.
Es mucho más probable que haya problemas si el CAP es de gran tamaño. Algunos
CAP que no se cierran pronto se acabarán cerrando por si solos cuando el niño
tenga aproximadamente un año.

No se conocen las causas del CAP, pero la genética puede jugar un papel. El CAP
es más frecuente en los bebés prematuros y afecta el doble de veces a las niñas
que a los niños. También es frecuente en bebés con síndrome de distrés respiratorio
neonatal, bebés con trastornos genéticos (como el síndrome de Down), y bebés
cuyas madres tuvieron rubéola durante el embarazo.

Los bebés con CAP de gran tamaño pueden presentan los siguientes síntomas:
pulso saltón (marcado, fuerte y enérgico); respiración rápida; no alimentarse bien;
falta de aliento; sudores al alimentarse; cansarse con gran facilidad; escaso
crecimiento.

El tratamiento consta de un Cierre con dispositivo: Método de elección; Cirugía:

Reservado para pacientes con un ductus demasiado largo para el cierre con
dispositivo.

COARTACIÓN DE LA AORTA
Defecto cardíaco congénito (presente al nacer) que consiste en un estrechamiento
de la aorta.
El segmento estrechado llamado coartación puede producirse en cualquier lugar de
la aorta, pero es más frecuente en la parte que le sigue al arco aórtico. Este
estrechamiento restringe la cantidad de sangre oxigenada (roja) que puede viajar
hacia la parte inferior del cuerpo. Puede haber diferentes grados de estrechamiento.
Cuanto más serio es el estrechamiento, más síntomas tiene el niño y más rápido
se detecta el problema. En algunos casos, la coartación se detecta durante la
infancia. En otros, no obstante, puede no percibirse hasta la edad escolar o la
adolescencia.
Aproximadamente la mitad de los niños con coartación de la aorta también tienen
válvula aórtica bicúspide: una válvula que tiene 2 valvas en lugar de las 3 que son
habituales.
La coartación de la aorta se presenta en un pequeño porcentaje de niños con
cardiopatía congénita. Este defecto es más común en los niños que en las niñas.
Algunos defectos cardíacos congénitos podrían tener un enlace genético que causa
los problemas cardíacos que ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias. Este
defecto cardíaco ocurre en forma esporádica (por casualidad) la mayoría de las
veces, sin razón clara de su desarrollo.
La coartación de la aorta causa varios problemas.
 El ventrículo izquierdo debe trabajar más arduamente para desplazar la sangre
a través del estrechamiento de la aorta. Con el tiempo, el ventrículo izquierdo
ya no puede soportar este esfuerzo adicional y deja de bombear sangre al
cuerpo de manera eficaz.
 La presión sanguínea es más alta antes del estrechamiento y más baja
pasándolo. Los niños mayores pueden tener cefaleas debido al exceso de
presión en los vasos de la cabeza o calambres en las piernas o el abdomen
debido al escaso flujo sanguíneo en esas regiones. Además, los riñones
pueden no producir suficiente orina dado que necesitan una determinada
cantidad de sangre que fluya y una determinada presión para realizar esta
tarea.
 Las paredes de la aorta ascendente, el arco aórtico o cualquiera de las arterias
de la cabeza o los brazos pueden debilitarse debido a la alta presión. Se
pueden producir rupturas espontáneas en cualquiera de estas arterias, lo que
puede causar un derrame o una hemorragia incontrolable.
Los síntomas que se perciben en la primera infancia son causados por
estrechamientos aórticos de moderados a severos Los siguientes son los síntomas
más comunes de la coartación de la aorta. Sin embargo, cada niño puede
experimentar los síntomas de manera diferente. Los síntomas pueden incluir:
irritabilidad; palidez; sudor; respiración pesada y/o rápida; limentación insuficiente;
fallas en el aumento de peso; y piernas o pies fríos; falta de pulso o pulso
disminuido en los pies; y presión arterial de los brazos significativamente mayor
que en las piernas.
El tratamiento es :
Procedimiento con stent; Para adultos con coartación aórtica recurrente o residual
→ angioplastia con o sin implante de stent
INDICACIONES DE INTERVENCIÓN:
 Gradiente de presión arterial entre las extremidades superiores e inferiores
(>20 mmHg indicar una coartación aórtica relevante)
 Respuesta opresora excesiva ante esfuerzo físico
 Hipertrofia ventricular izquierda excesiva
Complicaciones secundarias que pueden requerir intervención:
 Estenosis valvular aórtica
 Aneurisma de la aorta ascendente con diámetro >50 mm, >27.5 mm/m2 de
área de superficie corporal o avance rápido
 Aneurisma en el punto de coartación aórtica anterior
 Aneurisma sintomáticos o grandes en el polígono de Willis

CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS

 Cardiopatías congênitas cianóticas con flujo pulmonar aumentado
 Transposición de grandes arterias
 Cardiopatías congênitas cianóticas con flujo pulmonar disminuido
 Lesiones obstructivas a la salida ventricular: tetralogía de Fallot
 Aumento de resistencias vasculares pulmonares: síndrome de
Eisenmenger
 Cardiopatías congénitas cianóticas con mezcla total
 Ventrículo único. Circulación de Fontan

CARDIOPATÍAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR

AUMENTADO
Transposición de grandes arterias
 Caracteriza por la discordancia ventriculoarterial
 Las lesiones más frecuentemente son: CIV, la EP, el ductus permeable y la
CIA.
 Cuadro clínico y diagnóstico
o Manifestaciones clínicas
o En la auscultación cardiaca
o EL electrocardiograma
o Pacientes con grandes CIV
o La radiografía
 Tratamiento
o Creación o ampliación de una CIA con catéter balón
o Correcciones quirurgicas
CARDIOPATÍAS CONGÊNITAS CIANÓTICAS CON FLUJO PULMONAR
DISMINUIDO
Lesiones Obstructivas A La Salida Ventricular: Tetralogía De Fallot
Se Caracteriza:
 Obstrucción A La Salida Del Ventrículo Derecho (Vd)
 Civ Amplia
 Cabalgamiento De La Aorta
 Hipertrofia Del Vd
Otras Malformaciones
 Arco Aórtico A La Derecha
 Vena Cava Superior Izquierda
 Cia (Pentalogía De Fallot)
 Insuficiencia Aórtica
 Agenesia E Insuficiencia De La Válvula Pulmonar
 Ausencia O Estenosis De Las Ramas Pulmonares Anomalías De Las Arterias
Coronarias, Que Atraviesan El Infundíbulo Y Pueden Dificultar La Corrección
Quirúrgica
Fisiopatología:
Los dos ventrículos presentan una amplia comunicación entre sí através de
la CIV y las presiones se igualan (ventrículo único funcional). Los ventrículos se
vacían preferentemente en la aorta (cortocircuito venoarterial) o en la arteria
pulmonar, según la importancia de la EP.
Cuadro Clínico:
Por la presencia de cianosis, flujo pulmonar disminuido y corazón de tamaño
normal o pequeño
Tratamiento:
El tratamiento de elección es la corrección total temprana, preferentemente
durante el primer año. Esta consiste en cerrar la CIV y liberar la salida del
ventrículo derecho, lo que puede requerir resección del infundíbulo y/o ampliación
del anillo pulmonar con un parche.

AUMENTO DE RESISTENCIAS VASCULARES PULMONARES: SÍNDROME DE

EISENMENGER
Es cardiopatía congénita cianótica más frecuente en los adulto
La causa puede ser defecto pretricuspídeo o postricuspídeo
Cuadro Clínico
Manifestaciones clínicas
 Cianosis de aparición gradual
 Disnea y angina de esfuerzo
 Síncopes de esfuerzo
 Hemoptisis
  Insuficiencia cardíaca derecha

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS CON MEZCLA TOTAL

 Ventrículo Único. Circulación De Fontan
Varias Anomalías Que Se Engloban Funcionalmente Ventrículo Único:
 Ventrículo Único De Doble Entrada
 Atresia Tricuspídea
 Estenosis O Atresia Mitral
 Canal Av Con Ventrículos Desequilibrados
 Heterotaxias

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