Tema: Comunicación Interventricular.

Autora: Dra. Yenisleidy Interian Llerena.

Especialista 1er grado Medicina General Integral.
Profesor instructor.
RESUMEN

Las cardiopatías congénitas se presentan aproximadamente en 8 de cada 1000

recién nacidos vivos. La comunicación interventricular ocupa un gran
porcentaje entre todas, y es la que más se asocia a los síndromes
cromosómicos con etiología multifactorial. En 1879 Roger fue el primero en
definir los signos clínicos. Las imperfecciones de los sitios de origen del tabique
interventricular dan por resultado los distintos tipos de comunicación
interventricular produciendo sobrecarga de volumen y cortocircuito de izquierda
a derecha. La clasificación más utilizada es la anatómica de Soto. El cuadro
clínico depende del defecto y de las resistencias vasculares pulmonares. El
diagnóstico es clínico y ecocardiográfico. Su tratamiento es médico, paliativo,
quirúrgico y rehabilitador. En la actualidad la rehabilitación es considerada
como una parte esencial de la atención y la terapéutica. Con el objetivo de
describir las principales características de esta enfermedad a nivel mundial se
realiza esta revisión.
INTRODUCCIÓN

Las malformaciones congénitas constituyen en la actualidad, una de las causas

que con mayor frecuencia inciden en la mortalidad infantil, aproximadamente el
2 % de los recién nacidos, presentan una malformación congénita mayor, la
incidencia se eleva hasta 5 %, cuando se incluyen aquellas detectadas en
edades posteriores al nacimiento, tales como: las cardiacas, renales y
digestivas.1-3

Las Cardiopatías Congénitas (CC) son alteraciones en la estructura y función

cardíaca debido a un desarrollo anormal del corazón antes del nacimiento.
Lesiones anatómicas de una o varias de las cuatro cámaras cardíacas, de los
tabiques que las separan, de las válvulas o tractos de salida y de los grandes
vasos sanguíneos.4 Son los defectos congénitos más frecuentes, la incidencia
es de 8 a 9 por cada 1000 nacidos vivos, con ligero predominio del sexo
masculino.

El Estudio Colaborativo Español de Malformaciones Congénitas (ECEMC)

reporta una prevalencia de cardiopatías congénitas de 18,4 por 10 000 nacidos
vivos.5, 6 Constituyen una de las diez primeras causas de mortalidad infantil en
22 de 28 países de América Latina.

En Cuba en el 2017 se redujo la mortalidad infantil por cardiopatías congénitas

de 3,5 por mil nacidos vivos en 1980, a 0,3 debido a los avances en el
diagnóstico, tratamiento quirúrgico y cuidados postoperatorios, sin embargo en
ese año las CC ocuparon el segundo lugar como causa de mortalidad en los
menores de 1 año con 40 defunciones,3

Algunas cardiopatías se manifiestan poco después de nacer, relacionadas a

menudo con el paso de la circulación fetal a la postnatal (con oxigenación
dependiente de los pulmones, y no de la placenta). Otras, sin embargo, no se
manifiestan hasta la edad adulta.7

El proceso de formación de las estructuras cardiacas definitivas es complejo.

Se inicia alrededor de la tercera semana de vida intrauterina y finaliza
posteriormente al nacimiento. El periodo vulnerable para el desarrollo de una
malformación del corazón fetal, comienza a los 14 días de la concepción, y se
puede extender hasta los 60 días. 8

Las cardiopatías más frecuentes son la comunicación interventricular (CIV) con

un 18-20 % del total, la comunicación interauricular (CIA) 5-8 % y el ductus
arterioso persistente (PCA) en 5-10 %. También se encuentran las cardiopatías
congénitas cianóticas, y la más frecuente es la tetralogía de Fallot (TF), que es
responsable de entre 5 y 10 % de todos los defectos cardiacos.1

En el 85 % de las malformaciones congénitas cardiacas, se involucran factores

genético-ambientales, es decir, multifactoriales, y en el 15 % restante existe
una herencia monogénica (afección de un gen específico) o una anomalía
cromosómica, generalmente acompañando a un síndrome genético.4, 5

Todavía se desconoce la etiología de la mayor parte de las cardiopatías

congénitas, aunque en la actualidad los avances recientes de la genética
molecular permiten identificar pronto las alteraciones cromosómicas específicas
asociadas a la gran parte de las lesiones. Se ha conocido que los factores
genéticos desempeñan un papel en la aparición de las cardiopatías congénitas,
como la comunicación interventricular, además el riesgo de recurrencia
aumenta 0.8 – 2.6 % cuando un paciente en primer grado (padre, madre o
hermanos) está también afectado.

En el momento actual hay evidencia o sospecha importante respecto a la

asociación causal de algunos factores ambientales, entre los que se
encuentran: determinadas enfermedades maternas, como la diabetes, el lupus
eritematoso o la fenilcetonuria; agentes físicos, como las radiaciones y la
hipoxia, o químicos, como el litio o los disolventes, colorantes y lacas para el
cabello; fármacos o drogas, como el ácido retinoico, la talidomida, las
hidantoínas, trimetadiona, hormonas sexuales, anfetaminas o alcohol y agentes
infecciosos, como la rubéola y probablemente otros virus.8,9

El diagnóstico precoz de estas patologías del corazón es importante, ya que la

presentación clínica puede ser brusca, y puede producir incluso la muerte. Son
reconocidas las dificultades para el diagnóstico de estas, durante el examen
neonatal. Defectos mayores pueden pasar inadvertidos y manifestarse
clínicamente de forma tardía. El método más efectivo para su diagnóstico es la
ecocardiografía.

El pronóstico perinatal de las formas críticas mejora, si su diagnóstico es

efectuado durante el periodo antenatal. Se ha demostrado que con un análisis
adecuado de las cuatro cámaras cardiacas, se detecta el 60 % de las
malformaciones serias, y si se incluye además la visualización de ambos
tractos de salida, el porcentaje de detección aumenta hasta un 90 %. 8

El diagnóstico de un defecto congénito tiene un enorme impacto sobre la pareja

y la comunidad, por tales razones toda la política de salud en este campo debe
estar encaminada a lograr la prevención primaria o de ocurrencia cuyo objetivo
es evitar los factores de riesgo o determinantes.10

La comunicación interventricular (CIV) consiste en una abertura en el tabique

interventricular (TIV) que pone en comunicación a ambos ventrículos y que
puede ser de tamaño variable, única o múltiple, aislada o asociada a otros
defectos cardíacos.

Se ha considerado la CIV como un modelo excelente para el estudio de la

interrelación anatómica y fisiológica en las diferentes lesiones que permiten una
comunicación entre los circuitos pulmonar y sistémico.11 El defecto del septum
interventricular es la anomalía cardíaca más común encontrada en niños; se ha
estimado en un rango aproximado de 1,5 a 2 por cada 1.000 nacidos vivos.12

Los logros de la cardiología, cirugía cardiovascular y cuidados postoperatorios

han sido espectaculares en las últimas décadas a nivel mundial. Se ha
incrementado el arsenal terapéutico, se han perfeccionado los medios
diagnósticos, todo lo cual ha logrado en muchos casos alargar la supervivencia
y mejorar la calidad de vida de estos pacientes.

En Cuba, en el año 1986 inicia el Cardiocentro William Soler, y con él la red

cardiopediátrica con el objetivo de contribuir al diagnóstico temprano y
tratamiento oportuno de las Cardiopatías Congénitas, sin embargo todas las
medidas tomadas para la prevención y control de los factores de riesgo
asociados a estas malformaciones y los avances científicos alcanzados,
encaminados a detectar prenatalmente este tipo de alteración, no son
suficientes, aún continúan naciendo niños con este tipo de anomalía, lo que
constituye un problema de gran magnitud por los efectos perjudiciales que
ocasionan a la salud de recién nacidos y de niños mayores, afectando en
muchas ocasiones su supervivencia.
OBJETIVO GENERAL:

Describir la comunicación interventricular teniendo en cuenta factores

epidemiológicos, clínicos, diagnósticos y terapéuticos.
DESARROLLO

El conocimiento anatómico de la comunicación interventricular fue realizado

muy tempranamente. Roger describió el primer caso clínico en 1879;
Einsenmenger describió en 1898 el defecto del septum interventricular
asociado a cianosis e hipertensión pulmonar post-morten; Abbot en 1933
correlacionó el cuadro clínico con la anomalía anatómica y Taussig en 1947
atribuyó la presencia o ausencia de síntomas a la localización de los defectos
en el septum. Heath y Edwards en 1958 describen los cambios morfológicos
asociados a la enfermedad vascular pulmonar y lo agrupan en 6 categorías
comparables con la clasificación actual. Estudios posteriores relacionan las
alteraciones fisiológicas con el tamaño y la localización del defecto en el
septum.13-14

El término comunicación interventricular describe uno o varios orificios en el

tabique interventricular, con tamaño y forma variable que permiten la
comunicación entre el VI y el VD a través del cual aparece un cortocircuito de
izquierda a derecha dependiente del área del orificio y el balance entre las
resistencias sistémicas y pulmonares. Pueden presentarse aisladas o formando
parte integrante de otras cardiopatías más complejas (tronco arterioso común,
tetralogía de Fallot, ventrículo derecho de doble salida, transposición de
grandes arterias, canal aurículo-ventricular común, etc.)15, 45

La CIV constituye aproximadamente el 20 % de las cardiopatías congénitas, si

se analiza como lesión aislada. La mayor parte de los centros reportan la CIV
como la lesión cardíaca más comúnmente encontrada exceptuando la válvula
aórtica bicúspide.11

Este tipo de defecto se produce entre el 1,5 – 3,5 por cada mil nacidos vivos y
es más frecuente en prematuros, con una incidencia de 4,5 a 7 casos por mil
nacido. Sin embargo, recientemente se han dado cifras más elevadas, hasta de
50/1000 RNV y superiores.16 Es la cardiopatía congénita que más se asocia a
los síndromes cromosómicos incluyendo trisomía 13, 18 y 21, así como
síndromes raros asociados con los grupos 4, 5 y C de mosaicismo, además del
síndrome de Apert y síndrome de maullido de gato, aunque en el 95 % de los
casos la CIV no está asociada a anomalía cromosómica. En algunos estudios
se informa una frecuencia ligeramente mayor en el sexo femenino (Hoffman y
Rudolf, 56 % mujeres y 44 % hombres). 17-18

Embriología y anatomía

El tabique interventricular tiene cuatro orígenes embriológicos: la invaginación

muscular, tabique troncoconal, los rebordes endocárdicos y la conexión de la
aorta al ventrículo izquierdo. 19

Durante el día 21 del desarrollo embrionario, aparecen en el tubo cardíaco una

serie de estrechamientos (surcos) y dilataciones que durante las 5ª semanas
siguientes contribuyen a la formación de las distintas cavidades del corazón.
Empezando por el extremo inferior (o de entrada), el seno venoso se constituye
a partir de la confluencia de las astas sinusales izquierda y derecha a las que
drenan las venas cardinales comunes. En posición cefálica respecto a éste, las
siguientes dos cavidades son la aurícula y el ventrículo primitivos, separadas
por el surco auriculoventricular. Adyacente al ventrículo primitivo encontramos
el bulbo cardíaco. Su región inferior (conuscordis) dará lugar a la mayor parte
del ventrículo derecho (VD) y los tractos de salida ventriculares mientras que
de la superior (tronco arterioso) se formarán la aorta ascendente y tronco de la
pulmonar. 19

El día 23 el tubo cardíaco comienza a doblarse. La porción cefálica se pliega en

dirección ventro-caudal hacia la derecha, mientras que la porción inferior
(auricular) lo hace en dirección dorso-craneal a la izquierda. El resultado del
giro es la formación del asa cardíaca. El restante desarrollo del corazón
consiste en la remodelación de las cavidades y el desarrollo de los tabiques y
válvulas.

Cuatro expansiones de tejido surgen en la periferia del canal aurículoventricular

común primitivo. Estos engrosamientos, denominados cojinetes o almohadillas
endocárdicas (izquierda, derecha, inferior y superior), se van progresivamente
desplazando del lado izquierdo hacia la línea media. A finales de la sexta
semana las almohadillas superior e inferior se fusionan, formando el septum
íntermedium que divide el canal aurículoventricular común en derecho e
izquierdo.

A finales de la cuarta semana, la parte inferior del surco bulbo ventricular

comienza a protruir hacia la luz, en la interfase entre el VD y el ventrículo
izquierdo (VI), dando lugar la porción muscular del tabique interventricular
(TIV). A medida que ésta se desarrolla el miocardio comienza a engrosarse
apareciendo las trabéculas o crestas en la superficie interna de ambos
ventrículos. La porción anterior del TIV muscular es trabeculada y se denomina
pliegue ventricular primario. La porción posterior es lisa y se conoce como
tabique interior debido a su proximidad a los canales aurículoventriculares. El
límite entre ambas en el lado derecho viene determinado por la banda
moderadora. Esta estructura conecta el TIV con el músculo papilar anterior,
que ha comenzado a formarse como parte de la válvula tricúspide. El
crecimiento del TIV muscular cesa a mediados de la séptima semana antes de
que su borde libre se encuentre con el septum intermedium. Esta interrupción
es crucial: si se produjera la fusión los ventrículos no llegarían a contactar con
sus tractos de salida.

En esta fase del desarrollo embriológico los dos ventrículos se comunican a

través del orificio interventricular y de la amplia base del conuscordis. La parte
del proceso de septación que tendrá lugar a continuación debe coordinarse
estrictamente para que el corazón funcione de forma apropiada. La vía de
salida cardiaca se divide en dos por proyecciones o crestas que crecen desde
las paredes opuestas del bulbo y que se encuentran en la línea media. La
tabicación comienza en el extremo inferior del tronco arterioso y progresa hacia
arriba y hacia abajo desde ese punto. El proceso se completa cuando las
crestas troncocónicas se fusionan con la almohadilla endocárdica inferior y con
el TIV muscular a través del desarrollo del septo membranoso concluyendo así
la separación definitiva de los ventrículos. El crecimiento de esta porción
membranosa suele producirse entre la 5ª y la 8ª semana. La división final del
tronco arterioso da lugar a la aorta ascendente y al tronco de la pulmonar.
Es importante remarcar que las proyecciones que separan los tractos de salida
de ambos ventrículos, así como la aorta y la pulmonar progresan en espiral a lo
largo de las paredes del bulbo cardiaco girando unas sobre otras de modo
helicoidal.20-21

En resumen las comunicaciones interventriculares se producirán como

consecuencia de una alteración en el proceso de septación del TIV, debido a:

1. Desarrollo deficiente del tabique interventricular.

2. Falta de fusión en diferentes planos de los diversos componentes que
integran el tabique interventricular.
3. Presencia de cono muy largo.

El tabique interventricular normal por su cara derecha presenta una superficie

moderadamente convexa y totalmente trabeculada. Unas de las trabéculas, la
septomarginal, continúa por uno de sus extremos con la cresta supraventricular
y por el otro con la banda moderadora, entre estas estructuras quedan
delimitadas las porciones de entrada y salida de este ventrículo. El septum
interventricular por su superficie izquierda es moderadamente cóncavo y liso en
sus dos tercios superiores. Por esta cara no existe ninguna estructura que
delimite los tractos de entrada y salida de este ventrículo.19 Es una estructura
no planar que vista por el lado del ventrículo derecho e izquierdo puede ser
dividida en:
1. Septum membranoso
2. Septum muscular que, a su vez, se divide en porción de entrada,
trabeculada y salida. Cuando hay compromiso de las dos zonas, se denominan
defectos de la porción perimembranosa entrada, trabeculada y salida de
acuerdo a la porción del septum muscular comprometido.

El septum interventricular es una estructura muscular en toda su extensión,

exceptuando la parte membranosa de 5 mm y la subarterial (aórtica y
pulmonar) que es fibromuscular. Por ello, se consideraron las cuatro zonas o
porciones que conforman el septum así: porción membranosa, porción de
entrada, porción trabeculada y porción salida.
 La porción de entrada se extiende desde el anillo de las válvulas
atrioventriculares hasta la unión del aparato tensor de las valvas.

 La porción trabeculada está localizada en la porción apical; en el lado

derecho tiene trabéculas gruesas y en el lado izquierdo las trabéculas son
finas.
 La porción salida o infundibular se extiende desde el borde anterior de la
trabécula septomarginalis (TSM) hasta el anillo de las válvulas semilunares
en el lado derecho. Todas estas zonas se irradian hacia el septum
membranoso; esta porción membranosa se localiza en la que es adyacente
a la comisura anteroseptal de la válvula tricúspide en el lado derecho y a la
comisura aórtica posterior derecha y a la valva anterior de la mitral en el lado
izquierdo.

El término supracristal (pliegue infundíbulo ventricular) designa a la zona

muscular que separa la válvula pulmonar de la válvula tricúspide; la porción del
septum que separa la válvula pulmonar de la aorta se designa septum
infundibular.22, 23,24

Clasificación
Se han hecho numerosas clasificaciones de este tipo de defecto. A pesar de
ello una de las más utilizadas sigue siendo la anatómica que hace Soto et al. y
que las divide en perimembranosas, muscular y subarterial. 25, 26,27

Perimembranosas
- Con extensión muscular
- Con extensión al tracto de entrada
- Con extensión al tracto de salida

Muscular
- Trabecular
- De tracto de entrada
- De tracto de salida
Subarteriales
- Subaórticas
- Subpulmonar
- Doblemente relacionada

CIV Perimembranosas
- Se localiza en la región del septum membranoso
- Se extiende a zonas vecinas
- Es adyacente al Cuerpo Fibroso Central (CFC)
- En relación con la valva septal tricuspídea
- La válvula Ao. le sirve de techo
- Todas son sub aórticas
- Es la variedad más común (80%)

CIV perimembranosa con extensión a la entrada

- Localizado en el septum membranoso
- El eje mayor del defecto se dirige a la cruz del corazón
- El defecto se relaciona con la valva septal de la tricúspide
- El borde antero-inferior lo forma la cresta del septum muscular de entrada
- El borde superior relacionado con una parte del septum infundibular
- La valva posterior de la Ao. le forma el techo
- La continuidad fibrosa Mitro-Aórtico-Tricuspídea le forma el borde posterior
- Son llamados CIV tipo Canal

CIV perimembranosa con extensión a la salida

- Localizado en el septum membranoso
- El eje mayor del defecto se dirige a las válvulas sigmoideas
- El seno coronario derecho y el no coronario forman el techo
- El septum infundibular forma el borde anterior y superior
- El septum trabecular y la trabécula septo marginal forman el borde inferior
- El CFC le forma el borde posterior
- Se acompañan de prolapso de la válvula Ao.
CIV muscular de entrada
- Localizado en la porción del septum que separa ambas entradas
- Situado debajo de la valva septal de la tricúspide
- Separado del anillo fibroso de la válvula tricúspide por tejido muscular
- Situado debajo de la valva anterior mitral
- Separado del anillo fibroso mitral por tejido muscular
- El eje mayor del defecto mira a la cruz del corazón
- Son llamados también posteriores o yuxtacruz

CIV muscular de salida

- Localizado en el septum infundibular
- Todos sus bordes son musculares
- Separado de la válvula pulmonar por tejido muscular
- Separado del septum membranoso por tejido muscular
- Se asocian a Insuficiencia Aórtica
- Llamados también supracristal

CIV Trabecular
- Todos sus bordes son musculares
- Relacionados con la Trabécula Septomarginal (TSM)
- Situados anterior o posterior a la Banda Moderadora (BM)
- Únicos o múltiples
- Se asocian a otros CIV

CIV sub-arterial o Doubly committed

- Existe hipoplasia o ausencia del septum infundibular
- El defecto se relaciona con ambas arterias
- Existe continuidad fibrosa entre las válvulas Ao. y pulmonar
- Las válvulas semilunares forman el techo del defecto
- Los bordes del defecto son fibro-musculares
- Una banda de tejido muscular separa el defecto del septum membranoso
- Son comunes en asiáticos (3-6%)
De las clasificaciones anatómicas la de Soto et. Al tiene gran valor ya que
permite relacionar los defectos septales con la sigmoidea aórtica y con el
sistema de conducción.

En los defectos perimembranosos el sistema de conducción está relacionado

con el cuadrante posteroinferior del orificio. En contraste, un defecto muscular
en la porción de entrada tiene el sistema de conducción relacionado con el
cuadrante superanterior del orificio. Los defectos musculares en el septum
trabecular remotamente estarán relacionados con el sistema de conducción;
Sin embargo, pueden estar cercanas a las ramas secundarias del mismo.
Finalmente, los defectos infundibulares o subarteriales no se relacionan con el
sistema de conducción.22

Otras clasificaciones anatómicas son las que las dividen según la relación con
la cresta supraventricular en supra e infracristal, así como otras que utilizan la
división en basal anterior, posterior, medioposterior, perimembranosa y apical. 29

Desde el punto de vista clínico se dividen en ligeras, moderadas o severas, con

síndrome de Einsenmenger y la tipo de Small-Horn. La penúltima incluye
aquella en la que se ha desencadenado un grado importante de hipertensión
pulmonar suficiente como para invertir el sentido del shunt, siendo de forma
preferencial de derecha a izquierda.

El síndrome de Small Horn lo conforma un tipo de CIV en la que existen dos

pequeños cuernos que nacen de la porción alta del septum y que en algunas
ocasiones producen obstrucciones en uno o ambos tractos de salida.

De acuerdo al estado anatomofisiológicos determinado por el tamaño del

orificio y la relación entre resistencia vascular pulmonar y sistémica se
clasifican en:

- CIV pequeña con disminución de la resistencia pulmonar y/o normal

- CIV moderada con resistencia pulmonar variable
- CIV grande con aumento ligero o moderado de la resistencia vascular
pulmonar
- CIV grande con aumento marcado de la resistencia pulmonar (síndrome de
Einsenmenger).

Desde el punto de vista ecocardiográfico se clasifica según la relación

QP/QS y según la relación CIV/Raíz Ao.

Por la relación QP/QS, la CIV se puede dividir en pequeña, moderada y severa,

la primera cuando la relación es menor de 1.5, moderado dentro de 1.5-2 y de
gran tamaño si es mayor de 2.

Si la relación CIV/Raíz Ao es menor de 0.5 se considera un CIV pequeño, si

está dentro de 0.5-07 será moderada y mayor de 0.7 se considera severa.11, 27

Estas clasificaciones cuando se conjugan con la clínica ayudan a determinar el

cierre quirúrgico del defecto.
Otras clasificaciones también las dividen en únicas o múltiples, con corazón
normal o anormal, congénitas o adquiridas, aisladas o asociadas a otra
cardiopatía, sintomáticas o asintomáticas, con o sin hipertensión pulmonar y
por último complicadas o no complicadas 1, 9, 11,14.

Etiología
Se ha propuesto una etiología multifactorial con interacción entre
predisposición hereditaria y factores ambientales como condicionantes del
defecto. El riesgo recurrencia de cardiopatía congénita en familiares de primer
grado de un afectado se sitúa entre el 3 y 4%, existiendo concordancia (la
cardiopatía será también una CIV) en más de la mitad de los casos.11
Se consideran importantes los siguientes factores:

Maternos:
Diabetes: Ha sido reconocida como un factor de riesgo para las
malformaciones congénitas del aparato cardiovascular (MCACV).

Fenilcetonuria: Es mayor el riesgo de MCACV en hijos de madres con poco

control de los niveles de fenilalanina.
Consumo de alcohol y síndrome alcohólico fetal: No se puede definir el
rango de riesgo para el desarrollo de MCACV pero según Baltimore –
Washington Infant Study (BWIS) se asocia el consumo de alcohol materno sólo
con la CIV muscular.

Genéticos:
Predisposición a defectos cardiovasculares en la familia (El mayor
determinante encontrado en los datos BWIS).

Historia de defectos cardiovasculares o no, en familiares o hermanos

mayores.

La incidencia de CIV en hermanos de pacientes con la misma malformación

es 3 veces mayor que la incidencia en el resto de la población.

La CIV ha sido reportada en gemelos idénticos pero la frecuencia de

discordancia es alta aún en estos.

Los defectos cardíacos congénitos familiares a menudo concuerdan con el

fenotipo y el mecanismo de desarrollo (la ocurrencia de TGV, T. Fallot y tronco
arterioso es mayor que lo esperado en los casos con CIV)

Correlación fenotipo – genotipo. El reto para las próximas generaciones de

cardiólogos pediatras es la colaboración con los genetistas para definir esta
correlación, por lo que deben tenerse en cuenta en este sentido por el pediatra
los siguientes aspectos:

Fisiopatología

En los pacientes con defectos del tabique interventricular, la sangre pasa desde
el ventrículo izquierdo hacia la arteria pulmonar. Desde el punto de vista
técnico transita por el ventrículo derecho, pero como se contrae de manera
simultánea, el ventrículo derecho no recibe la sobrecarga de volumen; la arteria
pulmonar recibe un volumen incrementado de sangre del mismo modo que la
aurícula y ventrículo izquierdo.11

Las repercusiones funcionales dependen fundamentalmente de la dirección y

del grado del cortocircuito. A su vez, la magnitud del cortocircuito está
condicionada por el tamaño del defecto y la relación de presiones entre ambos
ventrículos a través del ciclo cardiaco, lo que, en ausencia de defectos
asociados, depende de la relación de las resistencias vasculares sistémicas y
resistencias vasculares pulmonares (RVP).

El tamaño del defecto se expresa habitualmente en relación con el del anillo

aórtico: grandes (aproximadamente del tamaño del anillo o mayores), medianas
(entre un tercio y dos tercios del anillo) y pequeñas (inferiores a un tercio del
anillo aórtico) 30

Las resistencias pulmonares no son una constante fija, sino que varían en el
periodo neonatal y con el estado evolutivo del enfermo. Están elevadas en el
recién nacido normal, por lo que las manifestaciones clínicas de cortocircuito
izquierda-derecha (I-D) son raras en este grupo de edad. Tras el nacimiento se
reducen progresivamente, hasta alcanzar en unas semanas unos valores
similares a los del adulto, disminuyendo la presión ventricular derecha y
aumentando gradualmente el cortocircuito y sus repercusiones.

En presencia de CIV se producirá cortocircuito de ventrículo izquierdo a

ventrículo derecho, lo que comporta hiperflujo pulmonar y aumento del retorno
venoso. El incremento del retorno venoso eleva la presión telediastólica del
ventrículo izquierdo, a tal punto que esa cámara por un llenado diastólico
severo supera el límite de su curva de función, esta sobrecarga de volumen
conduce al crecimiento de las cavidades izquierdas y a la puesta en marcha de
mecanismos compensadores destinados a evitar el fallo ventricular.31

Se pueden identificar cuatro estados anatomofisiológicos determinados por el

tamaño del orificio y el valor de la relación entre la resistencia vascular
pulmonar y la resistencia vascular sistémica.11
CIV pequeña con disminución de la resistencia pulmonar y/o normal.

El defecto impone gran resistencia al flujo con gran diferencia de presión en los
ventrículos durante la sístole, existiendo un cortocircuito de izquierda a derecha
(CIV menor o igual de 0,5 cm2/m2 de superficie corporal). Las CIV pequeñas
están localizadas fundamentalmente en el tabique muscular y no permiten
incremento de las resistencias pulmonares. La maduración de las arteriolas
pulmonares sigue el curso habitual de un corazón sano. EL grado cortocircuito
es variable y dependerá del diámetro del defecto. En estos pacientes la presión
sistólica del TAP es normal; estos defectos con frecuencia se cierran en los dos
primeros años de vida, en otros casos el cierre espontáneo ocurre más tarde.

CIV moderada con resistencia pulmonar variable

Muchos tienen cortocircuito de izquierda a derecha de moderada a grande con

sobrecarga de volumen de aurícula y ventrículo izquierdo (por aumento del
retorno venoso pulmonar a aurícula izquierda) o hipertrofia ventricular
izquierda, siendo inusual un aumento marcado de la resistencia vascular
pulmonar. Puede haber pequeños shunt de derecha a izquierda en el período
de relajación isovolumétrica. Hay una diferencia de presión sistólica entre los
dos ventrículos durante la eyección ventricular mayor de 15 mmHg. (CIV igual a
1cm2/m2 superficie corporal). Las CIV medianas presentan áreas variables. En
estas circunstancias la fisiopatología dependerá del área el defecto. Cuando la
presión sistólica del ventrículo derecho es mayor de un 50% de la presión
sistémica, estos pacientes pueden desarrollar resistencia vascular pulmonar
elevada, al igual que los portadores de CIV grandes. Cuando la presión
sistólica del ventrículo derecho está entre 40-75% de la sistémica, aparece la
insuficiencia cardíaca.

CIV grande con aumento ligero o moderado de la resistencia vascular

pulmonar.

A causa del carácter no restrictivo del defecto, la circulación pulmonar está

sujeta a la fuerza de eyección de ambos ventrículos durante gran parte de la
sístole. En el inicio de la sístole, la presión aumentada del ventrículo izquierdo
provoca shunt de izquierda a derecha antes de la apertura de la válvula aórtica.
Durante la sístole tardía y el período de relajación isovolumétrica hay
cortocircuito de derecha a izquierda, y en la diástole el cortocircuito es
bidireccional.

CIV grande con aumento marcado de la resistencia pulmonar. (Síndrome

de Einsenmenger).

Si la CIV es amplia existirá hipertensión ventricular derecha similar a la aórtica

y a la del ventrículo izquierdo. Habitualmente esto ocurre cuando el diámetro
de la comunicación es similar o mayor que la aórtica. Como la resistencia
pulmonar cae después del nacimiento, habrá flujo preferencial hacia los
pulmones, estableciéndose el cortocircuito de izquierda a derecha. El período
de eyección temprano está asociado con shunt de izquierda a derecha (válvula
aórtica cerrada), en la sístole media y tardía, así como en la relajación
isovolumétrica, cortocircuito de derecha a izquierda. Existe una mejoría del
cuadro clínico asociándose además hallazgos similares a los observados en la
tetralogía de Fallot, fundamentalmente cianosis que aparece incluso en reposo
y que es más frecuente en el adolescente y en el adulto joven, raro en los niños
de 2 a 3 años.11,31,32, 33

Cuadro clínico

Los niños con una CIV pequeña están asintomáticos, el patrón alimentario, de
crecimiento y desarrollo es normal. El único riesgo es la endocarditis infecciosa.
11,34

Al examen físico

Inspección: Niños totalmente normales sin alteraciones del precordio.

Palpación: Actividad precordial normal, frémito (thrill sistólico a lo largo del 3ro
y 4to espacio intercostal izquierdo.
Auscultación: 1er ruido normal, 2do ruido puede estar ampliamente
desdoblado, soplo pansistólico, de alta frecuencia, normalmente intenso III-
VI/VI y con frecuencia acompañado de frémito, que se ausculta en 3º- 4º
espacio intercostal izquierdo, con irradiación a ápex o 2º espacio intercostal
izquierdo en función de la localización del defecto. Soplo holosistólico de grado
III-IV/VI que irradia al borde esternal derecho con epicentro en mesocardio.

El carácter holosistólico y la intensidad del soplo se correlacionan con la

presencia de gradiente de presión continuo y significativo entre ambos
ventrículos, proporcionando evidencia indirecta de que la presión sistólica
ventricular derecha es baja. En algunos pacientes con CIV muscular muy
pequeña el soplo es poco intenso y corto por cierre del orificio al final de la
sístole.

En la CIV muscular pequeña el soplo es más rasposo y hay que diferenciarlo

con una estenosis pulmonar.

En la CIV moderada, se pueden desarrollar síntomas en las primeras semanas

de vida, más precoces en el prematuro que en el niño a término aparecen
síntomas que traducen un aumento del shunt de izquierda a derecha como:
taquipnea con aumento de trabajo respiratorio, sudoración excesiva debida al
tono simpático aumentado y fatiga con la alimentación, lo que compromete la
ingesta calórica y conduce, junto con el mayor gasto metabólico, a escasa
ganancia ponderal. No es raro que el inicio de los síntomas sea precedido por
una infección respiratoria.

En los pretérminos los síntomas comienzan antes que en los niños

normales a término, 11,34

Al examen físico

Inspección: Retraso pondoestatural.

Palpación: Precordio hiperdinámico y, en ocasiones, el hemitórax izquierdo
abombado. Frémito con iguales características al anterior.
Auscultación: 1er ruido aumentado en frecuencia por aumento del volumen
diastólico final, 2do ruido desdoblado constante, componente pulmonar de
intensidad normal o ligeramente aumentada. Soplo pansistólico, de carácter
rudo, con intensidad III-VI/VI y se asocia generalmente a frémito. Puede
auscultarse en ápex un tercer ruido y soplo mesodiastólico de llenado mitral, en
función del grado de cortocircuito.

En los pacientes con defectos grandes vemos:

1. Niños delgados o desnutridos con taquipnea, sudoración frecuente y

retraso en el crecimiento. Exhiben síntomas compatibles con insuficiencia
cardiaca crónica con períodos de agudización.
2. Infecciones respiratorias frecuentes.
3. Cianosis:
- Persistente desde el nacimiento.
- Durante las primeras semanas de vida, transitoria por el patrón fetal
pulmonar.
- Después de la infancia por inversión del shunt, a causa de:
- *Enfermedad vascular progresiva
- *Estenosis infundibular importante (Fallotización del CIV).

4. Hemoptisis 33% en edad adulta por hipertensión pulmonar severa.

Al examen físico si existe aumento moderado de la resistencia vascular

pulmonar encontramos.1, 11,34

Inspección: Precordio hiperactivo, aumento del diámetro antero posterior del

tórax.
Palpación: Galope del ventrículo izquierdo en ápex, frémito, actividad
difusamente aumentada en Precordio, impulso sistólico del TAP y P2 palpable
Auscultación: 1er ruido normal o disminuido, 2do ruido fuerte con
desdoblamiento estrecho, soplo localizado en área del ventrículo derecho
decrescendo y que desaparece en el último tercio de la sístole y antes del
cierre de la válvula aórtica lo que indica igualación de presiones en ambos
ventrículos al final de la sístole. 3er ruido con retumbo mesodiastólico en ápex
 (signos de repercusión hemodinámica), soplo sistólico eyectivo en borde
esternal izquierdo alto (chasquido protosistólico), soplo diastólico débil en foco
pulmonar (escape pulmonar).

En los pacientes con defectos grandes y un aumento marcado de la

resistencia vascular pulmonar al examen físico:
Inspección: No hay corazón hiperdinámico.
Palpación: Ventrículo derecho e impulso el TAP palpables, P2 palpable.
Auscultación: 2do ruido usualmente único o poco desdoblado, soplo
holosistólico que desaparece en la telesístole, a veces es muy corto o
desaparece, no hay retumbo, 3er ruido en borde esternal derecho.

Ciertos niños presentan reducción gradual en la magnitud del cortocircuito, lo

que puede deberse a diferentes causas:

Disminución en el tamaño del defecto, (45-80% en los primeros 3 años de vida

hasta los 9 años): el soplo se hace de mayor frecuencia y se acorta (hasta
desaparecer si llega a producirse el cierre espontáneo) y el segundo ruido es
normal.

Desarrollo de hipertrofia en el tracto de salida ventricular derecho (del

infundíbulo) o sea fallotización del CIV: Si se desarrolla estenosis infundibular
el soplo persiste intenso, haciéndose más eyectivo y con irradiación a borde
esternal izquierdo alto, el componente pulmonar del segundo tono suele estar
disminuido de intensidad, el cortocircuito izquierda-derecha se reduce y, en los
casos con obstrucción severa, se invierte apareciendo cianosis.

Aumento de resistencia vascular pulmonar: (Enfermedad vascular pulmonar

obstructiva. Complejo de Einsenmenyer): soplo disminuye de intensidad y
duración, pudiendo acompañarse de clic de eyección, el segundo ruido se
estrecha reforzándose el componente pulmonar, click sistólico pulmonar
(chasquido protosistólico), soplo sistólico por insuficiencia tricuspídea, en
ocasiones aparece un soplo diastólico de insuficiencia pulmonar y cuando el
cortocircuito derecha-izquierda es significativo hay cianosis.
Que la valva septal de la tricúspide parchee el defecto

Algunos lactantes con defectos grandes tienen escaso descenso de las

resistencias vasculares pulmonares, por lo que desarrollan sólo ligero a
moderado cortocircuito, sin pasar por la fase de insuficiencia cardiaca. Su curso
clínico, aparentemente benigno, enmascara la anomalía subyacente con el
riesgo de desarrollar enfermedad vascular pulmonar obstructiva.
La aparición de un soplo diastólico aspirativo precoz en borde esternal
izquierdo, en ausencia de cambios en las características del soplo sistólico y
del segundo tono, sugiere el desarrollo de insuficiencia aórtica relacionada con
prolapso valvular.

En resumen existen diferentes caminos en la evolución natural de la CIV,

dentro de estos tenemos 1, 4, 5, 6, 7,8
- Cierre espontáneo del defecto (30-40%).
- Insuficiencia Cardíaca.
- Infecciones respiratorias a repetición.
- Desnutrición.
- Parche septal tricuspídeo.
- Parche septal aórtico.
- Endocarditis infecciosa.
- Fallotización del CIV.
- Hipertensión pulmonar.
- Síndrome de Einsenmenyer.
- Muerte.

Causas de cierre completo o incompleto de la CIV

La CIV puede tener un cierre espontáneo sin necesidad de un parche

quirúrgico. Entre estas modalidades tenemos: 1, 4, 20,21

- Fusión de la valva septal de la tricúspide con la CIV.

- Hipertrofia del tabique interventricular.
- Por proliferación del tejido fibroso.
 - Prolapso de la válvula aórtica.
- Endocarditis infecciosa.
- Aneurisma del septum interventricular (lo que ocasiona arritmias,
obstrucciones al tracto de salida del VD, ruptura y comunicación
ventrículo atrial)

Anomalías asociadas

Dentro de las más frecuentes encontramos:

- Coartación aórtica (muy frecuente y con manifestaciones precoces en el
niño).
- Estenosis pulmonar (puede ser de diferente magnitud, generalmente lo
ayuda a no hacer hipertensión pulmonar y se comporta como un banding
fisiológico, no hacen crisis de hipoxia ya que no hay OTSVD).
- Atresia Tricuspídea.
- Doble emergencia del VD.
- Transposición de grandes vasos.
- Tetralogía de Fallot.
- Síndrome de hipoplasia de cavidades izquierdas.
- Atresia pulmonar

Evaluación diagnóstica

Electrocardiograma
CIV pequeñas: El ECG es completamente normal.
A medida que aumenta el cortocircuito izquierda-derecha aparecen signos de
crecimiento auricular izquierdo y ventricular izquierdo por sobrecarga diastólica.

- R altas en derivaciones izquierdas

- T positiva alta.
- Supra desnivel del ST.
- Q estrecha y profunda en V5 y V6.
- Onda P bimodal.
- Eje eléctrico desviado hacia arriba y la izquierda.
Con el desarrollo de hipertensión pulmonar o estenosis pulmonar, la hipertrofia
biventricular se convierte progresivamente en hipertrofia ventricular derecha
dominante.

- Eje está en el plano frontal

- Signos de sobrecarga sistólica de ventrículo derecho
- Onda P pulmonar.

En estos casos desaparecen los signos de sobrecarga diastólica de ventrículo

izquierdo y aparece un bloqueo completo de rama derecha del haz de his y
signos de hipertrofia ventricular derecha 8,11,15.

Radiografía de tórax
La radiografía muestra un corazón de tamaño normal y vascularización normal
en niños con CIV pequeña. Cuando el CIV es moderado la cardiomegalia es
variable y existe un hiperflujo pulmonar con elongación y posición lateral del
apex.35

En los defectos grandes con resistencia vascular pulmonar moderadamente

aumentada existe cardiomegalia generalizada con flujo pulmonar aumentado,
un TAP prominente y el diafragma en posición baja. Cuando existe marcada
elevación de las resistencias pulmonares, el tamaño cardiaco puede ser
normal, con tronco pulmonar prominente al igual que las ramas principales y
hay disminución de la vascularización pulmonar en el tercio externo de los
campos pulmonares.
El arco aórtico es normalmente izquierdo. La radiografía de tórax ayudará a
descartar patología pulmonar añadida en pacientes sintomáticos en
insuficiencia cardiaca.

El desarrollo de obstrucción infundibular importante reduce el cortocircuito I-D y

la vascularización pulmonar, pero la sensibilidad de la radiografía para apreciar
este hecho es escasa.
La radiografía de tórax es poco sensible para la detección de hipertensión
pulmonar, persistiendo durante tiempo datos del cortocircuito izquierda-derecha
previo.

Radiografía frontal del tórax en

donde se demuestra
cardiomegalia a expensas de
cavidades izquierdas, pedículo
vascular amplio, flujo pulmonar
aumentado y congestión
venosa pulmonar.

Ecocardiografía
La ecocardiografía transtorácica es la técnica diagnóstica principal ante la
sospecha clínica de CIV. En la mayoría de casos con defectos no complicados
es el único estudio de imagen requerido, tanto para el control clínico como para
la cirugía.36 La ecocardiografía bidimensional junto con el doppler-color permite
determinar el número, tamaño y localización de la(s)CIV, la magnitud y
características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo.

Con la utilización adecuada de los diversos planos ecocardiográficos se definen

la localización y tamaño del defecto, que suele expresarse en relación con el
diámetro del anillo aórtico y que debe valorarse en varias proyecciones, pues
habitualmente no son circulares.

La técnica doppler proporciona información fisiológica sobre la presión

ventricular derecha y arterial pulmonar, mediante la medición del gradiente de
presión interventricular y/o el gradiente de insuficiencia tricúspide si existe. La
magnitud del cortocircuito puede deducirse de la relación de flujos de ambos
ventrículos tras determinar el diámetro y curvas de velocidad en los tractos de
salida ventriculares, pero esta valoración cuantitativa es poco precisa.

La medida del diámetro auricular y ventricular izquierdo proporciona

información indirecta del volumen del cortocircuito. 37 Además de demostrar la
comunicación interventricular, la ecografía es útil para detectar la presencia de
lesiones asociadas como son: anomalías de las válvulas aurículo-ventriculares,
insuficiencia aórtica, obstrucción en tractos de salida ventriculares,
cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica. Permite también la
identificación de los posibles mecanismos de disminución del cortocircuito.

Lo primero que debemos tener en cuenta a la hora evaluar una CIV es que
cada tipo tiene una localización concreta en el TIV y se distingue mejor en una
proyección determinada: 37

 CIV perimembranosas: Se visualizan adecuadamente en el eje

paraesternal largo con una discreta angulación medial. En el eje corto las
veremos por debajo de la cúspide coronariana derecha de la válvula aórtica
(sobre las 10h) y adyacentes a la valva septal de la válvula tricúspide. En
los casos en los que el defecto tenga extensión al tracto de entrada, salida
o porción muscular sobrepasará estos límites.

De A a E: CIV perimembranosa. A. Plano para esternal largo. CIV asociada a

aneurisma septal (flecha), B. Shunt I-D a través de la CIV, C. Plano paraesternal
corto. Localización típica del jet (sobre las 10 h), D. Gradiente elevado a través
de la CIV (restrictiva). De E a H: CIV infundibular. E. Plano paraesternal largo.
Localización de la CIV (flecha). F Shunt I-D a través de la CIV, C. Plano
paraesternal corto. Localización típica del jet (sobre las 14 h), D. Gradiente
elevado a través de la CIV (restrictiva).

 CIV infundibulares. Se identifican en el eje paraesternal largo angulando el

transductor lateralmente. En el eje paraesternal corto las apreciamos por
debajo del velo coronariano izquierdo aórtico, adyacentes a la válvula
pulmonar (sobre las 14h).
 CIV musculares. Se pueden observar en el eje paraesternal corto
realizando cortes secuenciales de base ápex o el apical 4 cámaras.

Plano de 4 cámaras. Shunt I-D a través de CIV muscular visualizada con nitidez
en imagen 2D

 CIV del septo de entrada. Se distinguen adecuadamente en el eje apical de

4 cámaras o paraesternal corto por debajo de la valva septal de la válvula
mitral.

Plano de 4 cámaras. CIV del

tracto de entrada (flecha). AD:
aurícula derecha, AI: aurícula
izquierda, VD: ventrículo
derecho, VI: ventrículo izquierdo.

Cuando las CIV son pequeñas (< 1/3 del anillo aórtico) su escaso flujo (CIV
restrictiva) no tendrá repercusión sobre el tamaño y la función del VI. En el
caso de CIV grandes (>anillo aórtico) el shunt izquierda-derecha (I-D)
conducirá a una marcada dilatación de cavidades izquierdas, ramas
pulmonares, e incluso en ocasiones al desarrollo de una estenosis pulmonar
“fisiológica” debido a sobrecarga de volumen. La función del VI y el tamaño y
función del VD suele ser normales en estadios iniciales ya que el flujo a través
del orificio es directamente eyectado a la pulmonar, lecho vascular de baja
resistencia.

Debemos tener en cuenta, sin embargo, que en estadios más avanzados el

desarrollo de hipertensión pulmonar (HTAP) puede conducir a situación de
Eisenmenger con la consecuente dilatación e hipertrofia de VD e inversión del
shunt.

El Doppler color nos mostrará un flujo de predominio sistólico a través del TIV
normalmente I-D aunque la dirección y la magnitud están determinadas por la
resistencia vascular pulmonar, el tamaño del defecto, la función sistólica y
diastólica del VI/VD y la presencia de OTSVD. Su presencia y localización son
diagnósticos aún en ausencia de defecto demostrable en las imágenes 2D. En
el lado izquierdo, sobre todos en caso de CIV pequeñas se suele identificar una
zona de aceleración proximal al defecto. El Doppler color tiene una sensibilidad
y especificidad diagnóstica del 90 y 98%respectivamente.38

Con Doppler continuo apreciaremos un flujo sistólico de velocidad variable en

función de la amplitud del defecto (pequeños: alta velocidad, grandes: baja
velocidad) y diferencia de presiones (grande: alta velocidad, pequeña: baja
velocidad) con un espectro curvo, de morfología similar a la de una
insuficiencia mitral. En diástole persiste el paso aunque con menor velocidad y
con una morfología similar a la de una estenosis mitral. Un breve flujo reverso
puede apreciarse en ocasiones en el periodo de relajación isovolumétrica. A
través del propio jet de la CIV o los jets de insuficiencia tricuspídea (IT) o
pulmonar (IP) podremos estimar la presión la arteria pulmonar (PAP) (CIV e IT:
PAP sistólica; IP: PAP diastólica y media) 38

Midiendo los tractos de salida del VD y VI en ejes paraesternal corto y largo

respectivamente y las integrales velocidad tiempo (ITV) en dichos puntos
podemos calcular el Qp/Qs, parámetro que nos dará información sobre la
repercusión hemodinámica del defecto. Esta estimación, sin embargo, se
realiza en pocas ocasiones pues es imprecisa siendo otros parámetros (tamaño
y función del VI, PAP) suficientes para establecer dicha repercusión
hemodinámica.

Además de demostrar la CIV, la ecografía es útil para detectar la presencia de

lesiones asociadas como son: anomalías de las válvulas aurículoventriculares,
insuficiencia aórtica, obstrucción en tractos de salida ventriculares,
cortocircuitos a otros niveles o coartación aórtica (en desplazamiento posterior
de septo infundibular).

Ecografía con contraste

La inversión de presiones que se produce en algunos casos durante la
relajación isovolumétrica puede condicionar paso de burbujas de contraste I-D
antes del cuarto latido después de la llegada a las cavidades derechas. Este
hallazgo refuerza el diagnóstico de CIV en los casos en los que exista una
sospecha de la misma con los datos obtenidos en el estudio 2D y Doppler color
si bien debemos tener en cuenta que es menos sensible que el caso de las
CIAs.
Ecografía transesofágica (ETE)
Puede ser útil en pacientes con mala ventana transtorácica (adultos y niños
mayores) así como para la caracterización de otras anomalías asociadas, es,
además, necesaria en la valoración previa a la oclusión con dispositivo por
cateterismo cardiaco y como guía durante dicho procedimiento.
Ecocardiografía tridimensional
Actualmente, el uso de la ecocardiografía tridimensional en tiempo real no está
generalizado. Ofrece mayor precisión para identificar la forma del orificio y sus
extensiones, permite comprobar su dinámica a lo largo del ciclo cardiaco y
mejora la definición de la relación espacial del defecto con las estructuras
adyacentes. Por todo ello, tiene especial relevancia para seleccionar los casos
susceptibles de ser ocluidos por cateterismo y para planificar la técnica a
utilizar en la corrección de algunas CIV complejas (múltiples, residuales
postcirugía o en localizaciones de difícil evaluación). 39

Consideraciones diagnósticas
1. Las CIV pequeñas no serán visibles en ocasiones en el estudio 2D. Doppler
Color supondrá una gran ayuda en estos casos; nos ayudará a localizar el
flujo y consecuentemente la localización de la CIV.

2. En los recién nacidos las altas presiones en cavidades derechas hacen que
el shunt a través de la CIV sea escaso y por lo tanto el defecto, sobre todo
en las CIV pequeñas, difícil de diagnosticar. Es más fiable en estos casos la
valoración 2D que mediante Doppler color; el estudio de la morfológica del
TIV y el control ecográfico unas semanas tras el nacimiento en aquellos
pacientes con sospecha de CIV (soplo) serán clave.

3. Aunque en las CIV el shunt esperado es izquierda derecha, en el caso de

CIV grandes en situación de Eisenmenger o en otras situaciones en las
cuales las presiones en cavidades derechas superan a las izquierdas (p.e.
estenosis sub pulmonar severa) la dirección del shunt puede invertirse.

4. Algunas CIV (perimembranosas, musculares) pueden cerrarse con el tiempo

y no ser vistas en ecografías de control. En estos casos la exploración física
 (desaparición del soplo) y los datos anatómicos (desarrollo de aneurismas
del tabique) confirmarán la resolución de la comunicación.

5. Las CIV perimembranosas, y del tracto de salida puede ser difíciles de

diferenciar en los planos paraesternales o apicales. La localización del jet en
eje corto nos ayudará a distinguir ante que CIV nos encontramos.

6. Los arterfactos generados por el Doppler Color así como determinados flujos
ventriculares (insuficiencias valvulares excéntricos son jets dirigidos hacia
del TIV) pueden hacernos ver una falsa CIV en una proyección determinada.
En estos casos la exploración del TIV en distintos planos y el estudio
meticuloso del origen de los flujos serán fundamentales.

7. Las CIV apicales y marginales pueden ser difíciles de ver y confundirse con
estenosis medio ventriculares derechas o contaminar un flujo de IT y llevar a
un falso diagnóstico de HTAP.

Cateterismo Cardiaco
La indicación del estudio en cada caso dependerá del compromiso de la
vasculatura pulmonar y se deberá tener en cuenta la edad del diagnóstico, el
tipo de compromiso cardíaco y el tiempo de la consulta, así como los signos
clínicos que hagan pensar en la presencia de hipertensión pulmonar o en
anomalías cardíacas asociadas.37
El cateterismo cardiaco, con estudio hemodinámico y angiocardiográfico,
permite evaluar la magnitud del cortocircuito, medir la presión arterial pulmonar
y estimar las resistencias vasculares, además de determinar el tamaño, número
y localización de los defectos y excluir lesiones asociadas en aquellos
pacientes que deben ser intervenidos. Cuando las resistencias vasculares
pulmonares estén elevadas debe valorarse la respuesta a la administración de
vasodilatadores pulmonares (oxígeno al 100%, óxido nítrico, epoprostenol)
considerándose, en general, que hasta valores de 6-8 U/m 2 el paciente se
beneficia del cierre del defecto.37 En presencia de hipertensión pulmonar deben
descartarse causas corregibles de la misma (estenosis mitral, supramitral o
estenosis de venas pulmonares).
Se trata de un procedimiento no exento de riesgos y sólo debe emplearse para
obtener información no alcanzable por otros medios diagnósticos. En la
actualidad, la ecocardiografía doppler permite obviar la necesidad de
cateterismo en la mayoría depacientes.40

Las indicaciones fundamentales del cateterismo son: 37

1) Valoración pre-operatoria de defectos amplios y/o múltiples, con sospecha
de patología asociada insuficientemente identificada por procedimientos no
invasivos.
2) Defectos medianos con indicación de cirugía dudosa.
3) Pacientes con hipertensión pulmonar y cortocircuito I-D pequeño o
moderado, para valorar las resistencias pulmonares y la posibilidad de
tratamiento quirúrgico.
4) Oclusión del defecto mediante implantación de dispositivo por cateterismo.

Objetivos 11, 37
Documentar la presencia del defecto
Evaluar la magnitud del shunt (relación QP/QS)
Calcular la resistencia vascular periférica (relación RVP/RVS)
Estimar carga de trabajo del ventrículo
Documentar la presencia de los defectos asociados
Ofrece información específica al cirujano

El cateterismo derecho es importante para determinar la presión y el flujo de la

arteria pulmonar. 41, 42

Presiones: Generalmente están aumentadas las presiones en la arteria

pulmonar (CIV moderada y grande). La presión del TAP puede estar a nivel
sistémico o casi sistémico en pacientes que desarrolla una enfermedad
pulmonar obstructiva. RVP  5 U (Hipertensión pulmonar). El cateterismo se
hace para determinar la RVP (R: RVP/RVS valores aceptables entre 0.25-0.50
que solo tiene valor cuando RVS es normal). Así como para descubrir otras
malformaciones que requieran tratamiento quirúrgico como el caso de PCA,
Coartación Aórtica, entre otras frecuentemente asociadas.
Al determinar la RVP se decide si es necesario someter a estos pacientes a
una cirugía cardíaca para evitar que se presenten obliterativos fijos en la
circulación pulmonar RVP  de 10, no-criterio quirúrgico ya que cuando se
cierra el CIV claudica el VD, solamente admite trasplante cardíaco.

En el desarrollo de la enfermedad pulmonar intervienen varios factores:

- Presencia de un CIV grande

- Presión de un VI se transmite prácticamente por igual tanto al circuito
aórtico como al pulmonar, por lo que se retarda la evolución normal de los
vasos pulmonares que ocurren después del nacimiento. El paso de una
mayor cantidad de sangre a una velocidad elevada a través de las arterias
pulmonares contraídas produce una fricción sobre las células endoteliales
causando lesiones progresivas facilitadoras de embolismo (Ateromatosis).
- Hipoxia (Vivir en grandes alturas o secundario a enfermedad pulmonar
condiciona vasoconstricción).

Saturaciones: Contenido de oxígeno netamente mayor en VD que en la AD a

causa del CC-ID. Salto de saturación de oxígeno  7%.
Angio: Se inyecta contraste en VI, otra vía que es a través del tabique
interauricular (Foramen oval), se verifica la presencia del CC a través del
defecto septal, si es muy voluminoso se demuestra reopacificación continua del
VD y del TAP. Se hace ventriculografía izquierda. Fase de levo no útil, se diluye
el contraste al llegar al VI.

Otras técnicas de diagnostico

- La resonancia magnética puede resultar de utilidad en algunos casos en que

la ecocardiografía no sea concluyente, generalmente en la valoración de
drenajes venosos y grandes arterias. Permite, además, el estudio de
volúmenes ventriculares y función ventricular de manera muy precisa.
- Las técnicas de ventriculografía isotópica detectan los cortocircuitos,
cuantifican el cortocircuito I-D con bastante precisión y valoran la función
ventricular, pero ofrecen poca información anatómica.37
Diagnóstico diferencial

Defectos de Cojinetes endocárdicos: Es típica la deformidad en cuello de

cisne en el Ecocardiograma y en la angiografía vista AP.

Tetralogía de Fallot. Se confunde inicialmente sobre todo si la estenosis

pulmonar es ligera predominando el shunt de izquierda a derecha.

Doble emergencia de VD: Por Ecocardiograma y Angio se ve la separación de

la válvula aórtica y mitral (Discontinuidad mitroaórtica).

Estenosis Infundibular pulmonar: Gran hipertrofia de VD y prolongación del

soplo después del cierre aórtico, puede concomitar con CIV pequeño
diagnosticado por Angio.

Estenosis subaortica ligera-moderada: El soplo se irradia hacia el borde

esternal derecho, cuello y existe gran hipertrofia del VI.

Tronco arterioso: La presión arterial del pulso está aumentada, en la

radiografía hay concavidad del TAP, salida alta de las arterias pulmonares. Es
importante la aortografía para descartar además la Coartación aórtica, la
Ventana aortopulmonar y la PCA.

En pacientes con CIV conocidos las lesiones asociadas pueden presentar

problemas diagnósticos.

Ejemplos:
Insuficiencia aórtica (Escape aórtico)
Fibroelastosis endocárdica (Rara)
Transposición de grandes vasos corregida con CIV. Sopla como un CIV
pero llama la atención la frecuencia con que hace la arritmia.
Tratamiento

Preventivo
El diagnostico oportuno es importante a través de la búsqueda de familiares de
primer orden afectados con esta enfermedad ya que existe un evidente
aumento de la probabilidad de padecer el defecto en la medida que hay uno o
ambos padres afectados. Resultando esencial poder orientar el diagnóstico
prenatal a los grupos considerados de riesgo lo que debe jerarquizarse por la
consulta de genética.
Forma parte también de la prevención (secundaria) el evitar la endocarditis
infecciosa 43,44 cumpliéndose con los esquemas establecidos para la misma.

Medico

En los niños con CIV pequeña no hay indicación de tratamiento médico ni

quirúrgico.

Si los niños con CIV mediana-grande desarrollan insuficiencia cardiaca

congestiva está indicado el tratamiento médico, inicialmente con IECA
(captopril o enalapril) y diuréticos (furosemida, espironolactona), con los que es
frecuente la mejoría sintomática. Respecto a la administración de digoxina,
algunos estudios han demostrado que la función contráctil del ventrículo
izquierdo está normal o incrementada, por lo que su utilidad sería dudosa, por
otra parte, con su uso se ha evidenciado mejoría sintomática y algunos
protocolos experimentales han mostrado beneficio agudo en parámetros
hemodinámicos.37 Es habitual asociarla a los vasodilatadores y diuréticos en
casos muy sintomáticos. En caso de tratamiento combinado crónico deben
valorarse periódicamente los niveles de potasio (con aporte suplementario en
caso de ser necesario) y digoxinemia.

En el grupo de pacientes que debutan con ICC severa, generalmente por

descompensación favorecida por procesos intercurrentes, el tratamiento debe
comenzarse por vía intravenosa, incluyendo incluso la utilización de
catecolaminas.
 El tratamiento inicial en el lactante sintomático debe incluir, además, un control
nutricional meticuloso, utilizando fórmulas hipercalóricas concentradas cuando
la lactancia materna y/o las fórmulas normales sean insuficientes.
Ocasionalmente se requiere la nutrición por sonda nasogástrica (por toma,
nocturna o continua).37, 43,44

Indicaciones quirúrgicas en la CIV 37

Sintomáticas: con insuficiencia cardiaca y/o hipertensión pulmonar →Inicio

tratamiento médico.
- Ninguna respuesta al tratamiento ----------- → cirugía correctora inmediata.
- Mala respuesta al tratamiento --------------- → corrección dentro del primer año.
(ICC controlada, pero cuadros respiratorios repetidos o detención de la curva pondo-
estatural)
Asintomáticas u oligosintomáticas:
- Qp/Qs>2, sin hipertensión pulmonar ni estenosis pulmonar infundibular
------- → cirugía correctora electiva a los 1-2 años.
- Qp/Qs> 2 con elevación significativa de las resistencias vasculares pulmonares -
---- →la cirugía no debe ser demorada, profundizando en el estudio previo de flujos y
resistencias.
- Qp/Qs< 1,5 ------ → no existe indicación quirúrgica.

La mejoría en los resultados quirúrgicos ha llevado a muchos centros a

recomendar la cirugía correctora precoz en caso de persistir la sintomatología a
pesar del tratamiento médico. Son motivos de intervención la presencia de:
insuficiencia cardiaca congestiva no controlada, hipertensión pulmonar,
hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes. 37

Indicaciones y proceder.45

- Lactantes menores de 6 meses con retardo marcado en la curva de

ganancia de peso por insuficiencia cardiaca refractaria a tratamiento médico
o con CIV múltiple: Cerclaje Pulmonar.
- Lactante con CIV con RHD y contraindicación de CEC por estado general u
otra causa: Cerclaje Pulmonar.
- Lactante menor de seis meses sin contraindicación para CEC con CIV con
RHD que no se controla con tratamiento médico adecuado y/o HTP: Cierre
de CIV.
- Lactante mayor de seis meses con RHD por CIV de entrada o
conoventricular, mal alineamiento o muscular con relación CIV/Aorta mayor o
igual 0.7: Cierre de CIV.
- Si paciente con CIV y RHD mayor del año de edad: Indicación de estudio
hemodinámico: o Si Qp/Qs>= 2 y RPT < 7 uds y muestra de reactividad
pulmonar a la prueba de oxígeno: Cierre de CIV o Si RPT > 7 uds y posible
enfermedad vascular pulmonar: Biopsia Pulmonar o angiografía en cuña.

Conducta quirúrgica en asociaciones frecuentes: 45

- CIV y PCA: Si el CIV es restrictivo y el PCA no ha cerrado espontáneamente

después de las 8 semanas y existe RHD, debe cerrarse el PCA. Si la CIV no
es restrictiva, deben abordarse en el mismo tiempo quirúrgico.
- CIV y Coartación Aórtica: Coartectomía y cerclaje pulmonar si la CIV
acompañante tiene por su relación con raíz aórtica, indicación quirúrgica o
es múltiple.
- CIV y Regurgitación Aortica: Indicación de cierre de la CIV aún sin RHD.

Contraindicación de tratamiento quirúrgico

- CIV pequeña con Relación Qp/Qs<1.5:1

- Pacientes mayores de un año de edad con Relación por estudio
hemodinámico, RVP/RVS >0.5 o enfermedad obstructiva vascular
pulmonar con cortocircuito de derecha a izquierda.

Las comunicaciones grandes, incluso asintomáticas, si asocian hipertensión

pulmonar se intervienen en el primer año.

En pacientes con presión pulmonar normal, la cirugía se recomienda cuando la

relación de flujo pulmonar a flujo sistémico (Qp/Qs) es mayor de 2 (mayor de
1,5 en algunos centros).46
Los lactantes con respuesta al tratamiento médico pueden operarse entre 1 y 2
años de edad y los niños asintomáticos incluso en edades superiores. 11,37

En pacientes con insuficiencia aórtica el umbral de indicación quirúrgica es

más bajo, dado que la reparación temprana puede evitar la progresión de la
misma. 47

Cuando el diagnóstico se ha efectuado tardíamente con resistencias vasculares

pulmonares (RVP) ya elevadas, la decisión de operar es más problemática. La
presencia de RVP mayor de 12 U⋅m 2 y/o relación de resistencias pulmonares
y sistémicas (Rp/Rs) de 1 es una contraindicación absoluta para la cirugía.
Con RVP entre 6 y 12U⋅m 2 y Rp/Rs de 0,5 a 1 se afecta desfavorablemente el
pronóstico a largo plazo, siendo contraindicación relativa. La corrección
completa (cierre directo del defecto) es actualmente el tratamiento de elección.
El banding pulmonar, como procedimiento paliativo, no suele realizarse salvo
que existan factores adicionales que dificulten la reparación completa (CIV
múltiples, cabalgamiento de válvulas aurículo-ventriculares, muy bajo peso o
enfermedad sistémica grave de pronóstico incierto).48

La corrección se lleva a cabo bajo circulación extracorpórea. La vía de acceso

clásica era la ventriculotomía derecha, que hoyen día se intenta evitar,
empleando vías alternativas (transtricuspídea a través de aurícula derecha,
transpulmonar o transaórtica). Algunos defectos del septo trabeculado apical
pueden requerir ventriculotomía izquierda para implantación de parcheen la
cara izquierda del septo.

La mortalidad quirúrgica global está por debajo del 10 %, alrededor de 3% para

la CIV aislada o CIV con insuficiencia aórtica en niños por encima del año de
edad y mayor en lactantes y defectos múltiples. 37

No existe tratamiento definitivo para pacientes con enfermedad vascular

pulmonar obstructiva establecida, pero la mejora en tratamiento médico
paliativo puede frenar su progresión y el trasplante cardiopulmonar puede ser
una opción terapéutica en algunos casos.

Seguimiento postoperatorio
Tras la corrección, los resultados son excelentes en la mayoría de los casos,
con buena supervivencia a largo plazo (87% a 25años) y con calidad de vida
similar a la de la población general. Hay datos que indican que la cirugía precoz
se asocia a mejores resultados en términos de regresión de la hipertrofia y
normalización de la función ventricular izquierda. Algunos pacientes que han
requerido ventriculotomía izquierda presentan a largo plazo disfunción
ventricular.47

No es rara la existencia de pequeños cortocircuitos residuales,

hemodinámicamente significativos sólo en alrededor del 10% de los casos. 47

Se produce bloqueo aurículo-ventricular aproximadamente en el 2-5% de los

pacientes. Puede ser transitorio, por lo que debe demorarse la inserción de
marcapasos definitivo hasta la segunda semana del postoperatorio.

Es frecuente la presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His. Se debe

a la ventriculotomía o a la lesión directa de la rama derecha al cerrar el defecto.
Tiene escasa significación clínica.49

Pueden ocurrir arritmias supraventriculares o ventriculares tardías en pacientes

intervenidos. Existe riesgo de muerte súbita de origen cardiológico de 0,2/1000
pacientes-año. 49, 50,51

La profilaxis de endocarditis infecciosa puede interrumpirse 6 meses después

de la intervención, salvo que existan defectos residuales.

Oclusión por cateterismo

En la actualidad, las técnicas de cateterismo terapéutico han reemplazado a las

operaciones ordinarias de muchas lesiones. Los nuevos métodos, sometidos a
pruebas, mediante métodos de investigación en centros especializados, en
combinación con valoración crítica continua de las técnicas establecidas,
siguen garantizando los resultados mejorados y sostenidos. La consideración
primaria de los cardiólogos pediatras no debe consistir en saber si es posible
efectuar estas técnicas, sino más bien si su utilidad clínica, morbilidad y
mortalidad justifican un criterio no quirúrgico de tratamiento para estos
pacientes.
Gian Turco y colaboradores14 describieron por primera vez, hace más de 20
años, a la oclusión percutánea de las comunicaciones vasculares indeseables
por medio de catéter. En la actualidad, el procedimiento se logra mediante
implantación de gran variedad de dispositivos de oclusión o de materiales que
promueven la formación de cálculos, con crecimiento subsecuente de tejidos
fibrosos a nivel local, como espirales metálicos, globos desprendibles, esponja
de gelatina, partículas de alcohol polivinílico o sombrillas y sacos desprendibles
52.

Las técnicas de cierre por medio de catéter han sido aplicadas a las formas
congénitas y adquiridas de los defectos del TIV con objeto de eliminar la
necesidad de reparación quirúrgica o reducir el riesgo o complejidad de esta 53.
En los lactantes pequeños que tienen defectos de la porción muscular del TIV y
otros defectos complejos puede ser beneficioso el cierre transoperatorio con
dispositivo22. Se han empleado el dispositivo Clamsgell (CRBARD [se ha
retirado del mercado]) 23, el de doble sombrilla de Rashkind (CRBARD) 24 y los
dispositivos en botón (Custom Medical Devices) 25 para cerrar los defectos de
las porciones musculares y perimembranosas del TIV con buenos resultados.
Se requiere experiencia ulterior, implantes mejor diseñados y estudios de
vigilancia para definir la seguridad y la eficacia de este procedimiento.

El cierre de la CIV mediante cateterismo cardiaco es una técnica prometedora.

Se inició utilizando dispositivos diseñados para oclusión de ductus y
comunicaciones interauriculares y en la actualidad se dispone de algunos
pensados específicamente para defectos musculares y membranosos. La
principal limitación técnica es la posibilidad de comprometer estructuras
próximas (válvulas aurículoventriculares o sigmoideas, nodo aurículo-
ventricular) al implantar el oclusor, por ello inicialmente se aplicó a
comunicaciones musculares y posteriormente se ha extendido a
perimembranosas seleccionadas.

Rehabilitación
Múltiples han sido las modificaciones realizadas a la técnica quirúrgica
reconstructiva original, siendo aún el tratamiento óptimo de estos pacientes,
una cuestión de intenso debate.
A partir de la formación en 1963 del Comité de Expertos de la Organización
Mundial de la Salud (OMS) en enfermedades cardiovasculares, han ocurrido
importantes cambios en los métodos de rehabilitación de este tipo de
pacientes, y ya desde esa fecha pediatras y cardiólogos comenzaron a estudiar
profundamente el ejercicio físico como una forma de mejorar la calidad de vida
de estos niños empezando a crear las bases para determinar, a través de las
pruebas de ejercicio físico las capacidades funcionales y tolerancia al ejercicio,
primeramente en niños y adolescentes sanos y posteriormente en pacientes
con cardiopatías congénitas antes y después del tratamiento quirúrgico 54,55 .

Hoy en día la rehabilitación es considerada como una parte esencial de la

atención y la terapéutica a la que debe tener acceso todo paciente cardiópata
de cualquier edad para mejorar su calidad de vida54,55.

La importancia de una rehabilitación física y un seguimiento consecuente para

niños y adolescentes con cardiopatías congénitas, antes y después del
tratamiento quirúrgico, está bien reconocido internacionalmente desde hace
dos décadas.
Para la valoración de la calidad de vida y el pronóstico de los pacientes con
una cardiopatía congénita se crea en 1991 un centro de Rehabilitación
Cardiovascular en el Cardiocentro del Hospital Pediátrico “W. Soler” y en 1992
se instituye un programa cubano de rehabilitación cardíaca en el niño,
incorporándose al Sistema Nacional de Salud 56. Las evaluaciones se basan en
ejercicios y están diseñadas para distinguir entre los pacientes que pudieran
tener un nivel razonable de actividad si sufrir reacciones adversas y aquellos
que tienen una capacidad física muy limitada y pueden sufrir arritmias,
disfunciones ventriculares u otra desviación de la normalidad (pacientes de alto
riesgo). En investigaciones realizadas en el Cardiocentro “W. Soler se ha
considerada como satisfactoria la calidad de vida y el pronóstico de los
pacientes operados de CIV una vez incorporados al programa de rehabilitación
cardiovascular.
Conclusiones

 La CIV continúa siendo una cardiopatía congénita más comúnmente

después de la válvula aórtica bicúspide.
 El cuadro clínico varía según el tamaño y el estado de la resistencia
vascular pulmonar, desde niños totalmente normales sin alteraciones del
precordio hasta la insuficiencia cardiaca y el síndrome de eisinmeger.
 El diagnostico de la CIV se realiza fundamentalmente por
ecocardiograma, pudiendo identificarse la localización, el diámetro, otras
patologías asociadas, etc…
 El tratamiento se basa en la prevención, el tratamiento medicamentoso,
quirúrgico y de rehabilitación.

Es de vital importancia actualizar y profundizar en el conocimiento de la

CIV, por ser una de las cardiopatías de mayor incidencia en la infancia. Por
lo que los especialistas implicados en realizar su diagnóstico y tratamiento
oportuno, deben contar con las herramientas necesarias para llevar a cabo
esta labor.
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