Cardiopatías congénitas

Las cardiopatías congénitas aparecen en el 0,8% de los nacidos

vivos. La incidencia es mayor en los mortinatos (3-4%), abortos
espontáneos (10-25%) y en los lactantes prematuros (alrededor del
2%, excluyendo el conducto arterioso persistente [CAP]). Esta
incidencia global no incluye el prolapso de la válvula mitral, el
CAP en lactantes pretérmino y las válvulas aórticas bicúspides
(presentes en el 1-2% de los adultos). La gravedad de las
cardiopatías congénitas varía mucho en los lactantes:
aproximadamente 2-3 de cada 1.000 recién nacidos presentan una
cardiopatía sintomática en el primer año de vida. El diagnóstico se
establece en la primera semana de vida en el 40-50% de los
pacientes con cardiopatía congénita y en el primer mes de vida en
el 50-60% de los pacientes.

Etiologia:
Todavía se desconoce la causa de la mayoría de las cardiopatías congénitas. Se cree que muchos de
los casos tienen un origen multifactorial y se deben a la combinación de predisposición genética y
estímulos externos aún no determinados. Un pequeño porcentaje de las cardiopatías congénitas está
relacionado con anomalías cromosómicas conocidas, en especial la trisomía de los cromosomas 21,
13 y 18, y el síndrome de Turner: se encuentran cardiopatías en el 90% de los pacientes con
trisomía 18, en el 50% de los pacientes con trisomía 21 y en el 40% de los pacientes con síndrome
de Turner.

Cardiopatías causantes de cianosis

Las cardiopatías congénitas producen cianosis cuando la obstrucción del infundíbulo de salida del
ventrículo derecho da lugar a cortocircuitos de derecha a izquierda o cuando existen defectos
anatómicos complejos, muchos de ellos no asociados a estenosis pulmonar, que provocan una
mezcla de la sangre procedente del retorno venoso pulmonar y sistémico en el corazón. La cianosis
puede deberse a la persistencia de las vías fetales, como por ejemplo, un cortocircuito de derecha a
izquierda a través del agujero oval y del conducto arterial en presencia de obstrucción del
infundíbulo de salida del ventrículo derecho o hipertensión pulmonar persistente del neonato.

Dx Diferencial
La prueba de hiperoxia es un método para distinguir las cardiopatías congénitas cianóticas de las
enfermedades pulmonares.
La radiografía de tórax puede ser útil para diferenciar entre enfermedades pulmonares y
cardiopatías; en estas últimas, indica si el flujo sanguíneo pulmonar está aumentado, normal o
disminuido.
La ecocardiografía bidimensional es la prueba incruenta definitiva para determinar la presencia de
una cardiopatía congénita.

CCC: FLUJO PUMONAR DISMINUIDO

Tetralogia de Fallot:
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía de la familia de las conotruncales
en la que el defecto principal es una desviación anterior del tabique infundibular
(el tabique muscular que separa los infundíbulos de salida aórtico
y pulmonar). Las consecuencias de esta desviación son: 1) obstrucción del infundíbulo de salida del ventrículo derecho
(estenosis pulmonar), 2)
comunicación interventricular (CIV) por defecto de alineación, 3) dextroposición
de la aorta con acabalgamiento sobre el tabique interventricular
y 4) hipertrofia del ventrículo derecho (fig. 430-1).