Cardiopatías congénitas cianóticas

sábado 25 de mayo de 2019 8:11 p. m.

Cardiopatías congénitas cianóticas

A. Flujo pulmonar aumentado:
a. D-TGA
b. Tronco arterioso
c. CAVTP
d. DSVD
e. AT 1C, 2C
f. SVIH
g. Ventrículo único
h. Complejas isomerismos sin EP
B. Flujo pulmonar disminuido:
a. Tetralogía de Fallot
b. SVDH
c. AT-1, 1-B, 2-A, 2-B
d. Anomalía de Ebstein
e. Complejas con estenosis pulmonar

El niño se ve morado desde que tiene <85% de saturación.

Cianóticas con flujo pulmonar aumentado

D-transposición de grandes vasos: 7% de las CC

Es la más frecuente de las cardiopatías cianóticas descubiertas en recién nacidos. Es sintomática.

Básicamente separan la circulación sistémica de la circulación pulmonar, impidiendo la oxigenación
de la sangre.
Rayos X: Imagen forma de huevo

50% fallece en el primer mes, 25% fallece antes de 6 meses, 95% fallecen antes del primer año.

Tratamiento: Existe el tratamiento médico, pero a veces se necesita septostomía atrial para permitir
la oxigenación de sangre. Atrioseptostomía percutánea. La cirugía debe hacerse en el primer mes de
vida. Si el diagnóstico es tardío el pronóstico es malo.

Tronco arterioso: 1% de las CC

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Es una cardiopatía grave, con síntomas en los primeros 2 meses, el tratamiento puede ser médico y
la cirugía en los primeros 3 meses. Esta cardiopatía no es muy morada. Si el corazón está grande en
rayos X y tiene flujo aumentado, debemos pensar en ICC y cardiopatía, puede ser que tenga
neumonía agregada. "El coartado viene igual".

Conexión anómala total de vasos pulmonares: <1%cc

En esta cardiopatía, las venas pulmonares drenan en sitios diferente a la aurícula izquierda,
usualmente en sitios del corazón derecho. Los defectos complejos tienen que tener otro defecto
para sobrevivir. Esta cardiopatía se acompaña de ventana oval que permite el flujo de la sangre
oxigenada devuelta a la aurícula izquierda y luego al ventrículo izquierdo. Se le debe creer a la madre
al decir que se cansa el niño. Es muy sintomático en las primeras semanas. En rayos X se ve como
muñequito de nieve. Si la conexión anómala de vasos pulmonares es parcial, la cardiopatía puede
que no sea cianótica.

Cirugía de Norwood, Glenn bidireccional, Fontan.

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Doble salida del ventrículo derecho: 1-2% de las CC

Cianosis leve, típicamente presentan CIV y los dos vasos saliendo del ventrículo derecho. Pueden
tener vasos relacionados o aumentados y la clínica es la de una cardiopatía de flujo pulmonar
aumentado. Si tiene estenosis pulmonar, sin embargo, será de flujo pulmonar disminuido y puede
presentarse como crisis de hipoxia. Dependen de la CIV.

Síndrome de ventrículo izquierdo hipoplásico: 1-3% de las CC

Cardiopatía grave dependiente del conducto arterioso, pocas opciones para cirugía y tiene una
mortalidad del 100% sin cirugía. Consiste en que no se desarrolló el ventrículo izquierdo y entonces
hay disminución de la aorta. Arriba irriga bien y abajo irriga mal porque suele acompañarse de
coartación de la aorta. Además se acompaña de una CIA. La cirugía es bien compleja, los costos son
altísimos. Los niños fallecen en cuando se cierra el conducto arterioso.

Estos niños se ponen acidóticos, se les cierra el conducto. Aunque nazca bien, después se pondrá
cianóticos, se chocarán, sin pulsos periféricos, acidóticos.

Ventrículo único: 1-2% de las CC

El niño está morado. Puede tener flujo aumentado o flujo disminuido. Puede tener doble entrada, y
suele ser un ventrículo único derecho. Si tiene doble salida suele ser izquierdo.

El cuadro clínico es variable y depende de las anomalías intracardíacas asociadas. Si existe

obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar, los hallazgos suelen ser similares a los de la
tetralogía de Fallot: cianosis intensa sin insuficiencia cardíaca. Si no existe obstrucción del
infundíbulo de salida pulmonar, los hallazgos son similares a los de la transposición con CIV: cianosis
mínima con insuficiencia cardíaca creciente.

En los pacientes con estenosis pulmonar, la cianosis está presente

ya en las primeras fases de la lactancia. La cardiomegalia es leve o moderada, puede palparse una
elevación paraesternal izquierda y es frecuente la existencia de un frémito. El soplo sistólico eyectivo
suele ser de intensidad alta, puede escucharse un chasquido de eyección y el segundo ruido es de
intensidad alta y único. Los pacientes sin obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar desarrollan
un flujo sanguíneo torrencial a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar, por lo que
suelen debutar con taquipnea, disnea, fallo de medro e infecciones pulmonares de repetición. La
cianosis es tan sólo leve o moderada. La cardiomegalia suele ser notable y se puede palpar una
elevación paraesternal izquierda.
Los pacientes sin obstrucción del infundíbulo de salida pulmonar desarrollan un flujo sanguíneo
torrencial a medida que disminuye la resistencia vascular pulmonar, por lo que suelen debutar con
taquipnea, disnea, fallo de medro e infecciones pulmonares de repetición, la cianosis es leve o
moderada. El desarrollo final de enfermedad vascular pulmonar reduce el flujo sanguíneo pulmonar,
de modo que la cianosis aumenta y los signos de insuficiencia cardíaca parecen mejorar.

La hipertensión pulmonar asociada a cardiopatías de alto flujo pulmonar es importante porque

causa daño de la íntima y muscular de los vasos sanguíneos, aumentando incluso más la presión
de los vasos sanguíneos. Esto complica las cirugías, el niño no sobrevivirá al postquirúrgico. La
hipertensión pulmonar primaria es común en los Síndromes de Down.

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Cianóticas con flujo pulmonar disminuido

Estas son las únicas que se complican con crisis de hipoxia, además de otras cardiopatías complejas
con estenosis pulmonar.

Tetralogía de Fallot: 5-7% CC

Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en la infancia. Su complicación aguda son las
crisis de hipoxia. Tiene tratamiento médico y quirúrgico. El niño con cualquier esfuerzo puede llegar
a crisis hipóxica, tendrá acidosis metabólica, se pondrá morado, etc. No se le dan diuréticos o
digoxina, pero sí beta-bloqueadores para mejorar el flujo pulmonar al relajar los vasos.
La atresia pulmonar es el extremo del Fallot, y la única forma en la que sobrevive el niño es a través
del conducto arterioso. En ese caso, los niños morirán por falta de oxígeno. Entre más morado este
el niño, es más probable una atresia pulmonar.
El flujo sanguíneo pulmonar depende, por tanto, de las ACAPP o, raramente, del PCA. El pronóstico
final depende del grado de desarrollo de las ramas de las arterias pulmonares, cuya valoración
requiere realizar un cateterismo cardíaco. Si las arterias pulmonares se encuentran muy hipoplásicas
y no crecen tras las técnicas paliativas de derivación, el trasplante cardiopulmonar puede ser la única
alternativa terapéutica.
En esta forma grave, la cianosis suele aparecer en las primeras horas o días tras el nacimiento; sin
embargo, el soplo sistólico notorio asociado a la tetralogía suele estar ausente.
En rayos X se ve imagen de botita o zapato sueco.

- Estenosis pulmonar
- Comunicación interventricular
- Hipertrofia del ventrículo derecho
- Acabalgamiento de la aorta sobre la CIV

Las crisis hipercianóticas paroxísticas (crisis hipóxicas) son un problema particular en el primer y
segundo año de vida. El lactante empieza a manifestar taquipnea e inquietud, su cianosis aumenta,
para seguir con respiraciones entrecortadas, y puede acabar con síncope. Las crisis ocurren sobre
todo por las mañanas al levantarse o tras episodios de llanto intenso.
Las crisis graves pueden progresar hasta que el paciente queda inconsciente y a veces aparecen
convulsiones o hemiparesias. El inicio es habitualmente espontáneo e impredecible. Las crisis
implican una reducción del ya de por sí comprometido flujo pulmonar y, cuando son prolongadas,
aparece hipoxia sistémica grave y acidosis metabólica.

1) colocar al lactante sobre su abdomen con las rodillas contra el pecho, asegurándose de que la
ropa no le oprime; 2) administrar oxígeno (aunque el aumento de la fracción inspirada de oxígeno no
revertirá la cianosis causada por el cortocircuito intracardíaco), y 3) inyección subcutánea de morfina
en dosis que no sobrepasen los 0,2 mg/kg. Calmar y mantener al niño con las rodillas contra el pecho
puede evitar la progresión de una crisis inicial. Los intentos prematuros de obtener muestras de
sangre pueden causar más agitación y ser contraproducentes. Dado que se desarrolla acidosis
metabólica cuando la Po2 es <40 mmHg, la corrección rápida (en el plazo de minutos) mediante la
administración intravenosa de bicarbonato sódico es necesaria si la crisis es inusualmente grave y el
niño no muestra signos de respuesta a las medidas terapéuticas en curso.

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Atresia tricuspídea: 1-3% de las CC

No existe salida alguna dessde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho, todo el retorno
venoso abandona la aurícula derecha y entra al lado izquierdo del corazón por medio del agujero
oval o una CIA. La sangre puede fluir hacia el corazón derecho a través de una CIV. Si el tabique está
intacto, el ventrículo derecho se volverá hipoplásico. El flujo sanguíneo pulmonar y la cianosis
depende del tamaño de la CIV y de la presencia y gravedad de cualquier estenosis asociada. Tiene
cianosis de grado variable. El flujo pulmonar puede aumentar por PCA o ser totalmente dependiente
de él. Es sintomático. Se puede acompañar de grandes arterias normales o transpuestas. El
ventrículo derecho se hace pequeño, a menos que tenga una CIV. Puede tener flujo disminuido o
flujo aumentado. No todas se comportan igual.

Tratamiento: Cirugía fístula BT o banding pulmonar, Glenn y Fontan.

Síndrome de ventrículo derecho hipoplásico: 1-3% de las CC

A este niño se le dan prostaglandinas para abrirle el ducto antes de que muera.

Anomalía de Ebstein: 0.03-1% de las CC

Es un defecto raro provocado por la falta de migración de células miocárdicas que forman la válvula
tricuspídea. La válvula tricuspídea se pega a las paredes y el ventrículo derecho se hace pequeño,
disminuyendo el flujo. Asintomático. Se suele acompañar de arritmias. WPW en 25% de los
pacientes. Se asocia a otras anomalías. Si tienen estenosis pulmonar tienen probabilidad más alta de
sobrevivir, si tienen atresia pulmonar la probabilidad es casi nula.
En rayos X se ve corazón en forma de caja o calabaza.

Cardiopatías ductudependientes: Todas las cardiopatías pulmonares, SVIH.

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