SINDROMES PITUITARIOS

LUIS NEYRA ARISMENDIZ

MAGISTER Y DOCTOR EN MEDICINA
ENDOCRINOLOGO UPCH-HAL
DOCENTE UNIVERSITARIO
INVESTIGADOR ADA-IDF
EX-DIRECTOR DE DOCENCIA E INVESTIGACION HAL
EVALUADOR EXTERNO DE CONCYTEC
 HHHHHIPOFISIS GLANDULA PINEAL

TIROIDES

GLANDULA ADRENAL
PANCREAS

OVARIO
HORMONAS HIPOTALAMO-PITUITARIAS

VIP CRH
GnRH GHRH TRH
PHIE-27 ADH

_
_

+ + + + +
+
ACTH
FSH TSH
GH PRL β-lipotropina
LH
β-endorpina
_ _ _ _
-

somatostatina
dopamina
Mecanismos de regulacion hipotalamo-adenohipofisis
ALTERACIONES HIPOFISARIAS

• HIPERFUNCION
– PROLACTINOMA
– ENF. DE CUSHING
– ACROMEGALIA
• HIPOFUNCION
– SHEEHAN
– TUMORES
Lesión cromosomial STEM CELL
Activación oncogen
Activac. Señal
transducción somatotropo lactotropo
corticotropo
Factor crecimiento gonadotropo
aberrante
Pérdida gen supresor
tumor

Influencias Expansión
adenoma
hipotalámicas monoclonal

carcinoma Adenoma
invasivo Mutación
cromosoma 13 y
9 LOH ras

metástasis
 PRUEBAS HORMONALES DE
EVALUACIÓN FUNCIONAL

• Problemas de • Pruebas de estimulación

Hipofunción

• Problemas de • Pruebas de supresión

Hiperfunción
Hiperprolactinemia
 Hiperprolactinemia:
Fisiopatología
• Deficiencia hipotalámica de dopamina

• Déficit en el mecanismo de transporte de dopamina a

la hipófisis.

• Insensibilidad de las células lactotropas a la

dopamina

• Hiperestimulación de las células lactotropas

 FACTORES QUE INCREMENTAN LA
SECRECION DE PRL
• FISIOLOGICOS:
- Gestación
- Opioides
- Lactancia
- Cimetidina
- Estimulación del pezón
- Verapamilo
- Ejercicio
- Stress (hipoglicemia)
• PATOLOGICOS:
- Sueño
- Convulsiones
- Tumor pituitario
- Neonatal - Radiación
- Lesiones pared torácic
• FARMACOLOGICOS: - Lesiones hipotálamo/silla turca
- estrógenos - lesiones médula espinal
- Antagonista Doapamina - Hipotiroidismo
(fenotiazinas, haloperidol, - Insuficiencia Renal crónica
metoclopramida, reserpina, - Enfermedad hepática severa.
metildopa, amoxapine, opioáceos)
• Lesiones estructurales del eje hipotalamo-
hipofisis
– Microadenomas < 10 mm
– Macroadenomas> =10 mm
– Adenomas no funcionantes
– Craniofaringiomas
– Sarcoidosis
– Gliomas
• Hipotiroidismo
 HIPERPROLACTINEMIA:
MANIFESTACIONES CLINICAS
• VARONES:
• MUJERES: • Disfunción eréctil
• Alteraciones menstruales • Infertilidad
• Galactorrea • Disminución de la libido
• Infertilidad • Ginecomastia
• Disminución de la líbido • Galactorrea
• Sequedad vaginal y • Disminución de la
dispareunia densidad mineral ósea
• Disminución de la • Osteoporosis
densidad mineral ósea • Obesidad
• Astenia
 Macroprolactinemia
• Prolactina de alto peso molecula(150 kd)
• Tiene reducida bioactividad
• Puede representar hasta el 85% de la
prolactina total
• Se puede detectar por precipitación de
polietileno glicol.
 Prolactinoma:Dx

• Adenoma de hipófisis y causa frecuente de

hiperprolactinemia
• Debe excluirse otras causas frecuentes de
hiperprolactinemia como SOP,
hipotiroidismo, fármacos, embarazo.
• Diagnóstico: dos mediciones por encima de
valor normal (20-25 ng/dl o 400-500 mU/L)
 Enfermedad de Cushing

LUIS NEYRA ARISMENDIZ

ENDOCRINOLOGO
HOSPITAL ARZOBISPO LOAYZA
 Características
1.  Cortisol y Andrógenos
2.  ACTH (solo si es causado
por  ACTH)
3. Hiperglicemia ( cortisol)
4.  Catabolismo proteico y debilidad muscular
5. Obesidad central
6. Virilización de la mujer
7. Hipertensión
8. Osteoporosis ( exceso cortisol 
resorpción ósea)
CRH AVP
+ +
ACTH

(-) Corticotropina

Cortisol (STRESS) - Catabolismo

- Estimula la proteica
gluconeogénesis - Utilización
glucosa
- Lipólisis
- Efecto Antinflamatorio
- Suprime la Rpta Inmune
Harvey Cushing describió 1932 ->
Sindrome a la sobre exposición de
los Corticoides

Glomerulosa Aldosterona

Fasciculada Glucocorticoides
Reticularis Andrógenos

Medula Catecolaminas
EJE H-P-ADRENAL
Enfermedad de Cushing
 Síndrome de Cushing endógeno:
Etiología
LOCALIZACION FRECUENCIA

HIPOFISARIO ENFERMEDAD 60-70%

DE CUSHING
ADRENAL TUMOR 10-15%
ADRENAL
ECTOPICO TUMOR EN 8-15%
PULMONES U
OTROS
ORGANOS
 Etiología
1. Corticoterapia( la forma más frecuente)
2. Sind. Cushing Dependiente de ACTH :ACTH cortisol
*Tumores de la pituitaria 68%(más frecuente en endógeno)
*Sind. Corticotropina ACTH ectópico 12% cada pulmón,
pancreas, timo ca medular tiroides(Varones 40-60 a)
*Sind. CRH ectópico <1%
3. Sind. Cushing Independiente de ACTH
( ACTH Cortisol)
*Adenoma adrenal 10%
*Carcinoma adrenal 8%
*Hiperplasia micronodular 1%
*Hiperplasia macronodular
SIGNOS Y SINTOMAS FRECUENCIA
Obesidad centripeta 79-97%
Pletora facial 50-94%
Intolerancia a la glucosa 39-90%
Debilidad, miopatia proximal 29-90%
Hipertensión 74-87%
Cambios psíquicos 31-86%
Equimosis 23-84%
Hirsutismo 64-81%
Oligomenorrea - amenorrea 55-80%
Acne 26-80%
Estriías 51-71%
Lumbago 40-50%
Edemas 28-60%
Polidipsia - poliuria 25-44%
Hiperpigmentación 0-47%
Cefalea 0-33%
Exoftalmos 0-30%
Tiña versicolor 0-30%
Dolor abdominal 0-21%
 Síndrome de Cushing :
Manifestaciones Clínicas
MANIFEST. CLINICAS SENS ESPEC
HIPOPOTASEMIA(<3,6) 25% 96
EQUIMOSIS 53% 94
OSTEOPOROSIS 26 94
DEBILIDAD 65 93
PAD >105 39 83
ESTRIAS ROJAS O VIOL 46 78
ACNE 52 76
OBESIDAD CENTRAL 90 71
HIRSUTISMO 50 71
PLETORA 82 69
OLIGOMENORREA 72 49
OBESIDAD GENERALIZADA 3 38
INTOLERANCIA A LA GLUCOSA 88 23
Obesidad troncal
 ANAMNESIS DE CUSHING
• MUJER DE 34 AÑOS
P-CHORRILLOS
CON TE 2 AÑOS
QUE INICIA CON
CEFALEA GLOBAL
Y DESDE HACE 1
AÑO CRISIS
HIPERTENSIVAS
• RCN G:2 P:2002
 EXAMEN FISICO
• PA: 160/100 P:75KG
T:1.55M HIRSUTISMO
• MULTIPLES ESTRIAS
PURPURICAS
MAYORES DE 1CM EN
ABDOMEN Y MUSLOS
• TCSC AUMENTADO A
PREDOMINIO
CENTRAL. FACIES
ABOTAGADA Y
RUBOR FACIAL
Obesidad troncal
Rubor facial
Hirsutismo
Enfermedad de Cushing
Cushing Iatrogénico
Estrías
Estrías Rojo-violáceas
Enfermedad de Cushing Después
De Cirugía y Radioterapia
Estrías Purpúricas
 Diagnóstico
I. EXAMENES DE LABORATORIO
a) Excresión urinaria de cortisol
b) Test supresión con baja dosis de dexametasona
* 2 días (0.5mg c/6h 8 dosis)
*cortisol urinario >10 ug cortisol > 5ug sangre-
acushing
c) Dosaje ACTH
* Distingue entre sind. dependiente de ACTH y sind.
independiente de ACTH
d) Test supresión con dosis altas de dexametasona
* 2mg c/6h x 8 dosis
* Evalua resistencia relativa o completa a los
corticoides
e) Test estimulación de la metirapona
* Metirapona bloquea la conversión de 11
deoxicortisol  cortisol
* 750mg c/4h x 6 dosis
*Test de insuficiencia pituitaria
*Diferencia enf. de cushing del sind. ectópico
de corticotropina
f) Cateterización del seno venoso petroso.
*Demostrar hipersecresión de corticotropina a
nivel pituitario
II. Imágenes  TAC - RM
*Medición de precursores de cortisol.
(ejm. Dehidroepiandrostrona)
EXAMEN MACRO DISFUNCION PRODUCCION TUMOR
ADENOMA HIPOTALANO ECTOPICA ADRENAL
PITUITARIO o microadenoma ACTH O CRH

ACTH  ó  Nó  -  

en plasma

% que
responden <10% 5 <10 <10
a alta dosis
dexame
tasona

% que
responden >90 >90 <10 <10
a CRH
 TEST DIAGNOSTICOS
• ENFERMEDAD

• SI NO
• + a b a+b a/(a+b)=VPP
• TEST - c d c+d d/(c+d)=VPN
• a+c b+d a+b+c+d
•
a/(a+c)=sensibilidad d/(b+d)= especificidad
prevalencia= a/(a+b+c+d)

• odds post test= odds pre testx Likehood ratio

• odds post tes= ps/(ps+(1-p)(1-e))
 Laboratorio: Dx de Sindrome De
Cushing
PRUEBA CRITERIO SENS ESPEC.
CORTISOL LIBRE EN ORINA DE 24 HORAS >50 MCG/24H
95-100% 94-98%
CORTISOL EN SALIVA 11 PM >2,6 NANOMOL/L
92 % 95%
CORTISOL SERICO NOCTURNO >50NMOL/L (1,8
MICROG/DL) 100% 100%
DEXAMETSONA 1 MG 11 PM >50NMOL/L (1,8
MICROG/DL) 98-100% 75-85%
DEXAMETASONA 0,5 MG VO C/6H x 48 H >50NMOL/L (1,8
MICROG/DL 97-100% 97-100%
DEXAMETASONA 0,5 MGC/6Hx48H + CRH >38 NMOL/L
(>1,4 MG/DL 98-100% 88-100%
Boscaro M y Col. THE LANCET 2001
Beauregard C y Col. Treat. Endocrinol 2002
 Laboratorio:Dx de Enfermedad
de Cushing
PRUEBA CRITERIO SENS ESPEC.
DEXAMETASONA 2 MG C/6HX48H SUPRESION DEL CORT
LIBRE O24H > 90% 69-70% 100%
DEXAMETASONA 8 MG 11PM SUPRESION DEL CORT
SERICO >50% 89% 100%
INFUSION DE DEXAMETASONA 1 MGxHX4-7H SUPRESION DEL
CORTISOL SER >50% 100% 90%
CRH 1 MG/KG INCREMENTO DE ACTH
>35% 93% 100%
DESMOPRESINA 10 MG EV INCREMENTO DE ACTH
>35% 80-90% 95%
MUESTRA DE SENO PETROSO INFERIOR GCP>2 SIN CRH
GCP>3 CON CRH 95-97% 90-100%
 Enfermedad de Cushing:Dx

1MG DEXA 11PM

NO SUPRIME (>5 microg/dl) SUPRIME(<5 Microg/dl)

EXCLUYE SIND. DE
8 MG 11 PM CUSHING

NO SUPRIME SUPRIME(REDUCE
ENFERMEDAD
EL CORTISOL DE CUSHING
BASAL >50%)
MEDIR ACTH

ACTH ACTH N -

TUMOR TUMOR
ECTOPICO ADRENAL
ESQUEMA DE SILLA TURCA
MACROADENOMA:
CORONAL
MICROADENOMA: ENF. DE
CUSHING
ACROMEGALIA
I.- EPIDEMIOLOGÍA Y PRONÓSTICO

• INCIDENCIA (3-4/millon). PREVALENCIA(40-

70//millón) FRECUENCIA
SIMILAR EN AMBOS SEXOS.
• EDAD DE INICIO:VARONES 32,7 (8-62)
MUJERES 34,9 (9- 64).
• EDAD DE DIAGNÓSTICO: VARONES 42,3 (15- 82),
MUJERES 43,8 (14- 73)
• PRONÓSTICO:MORTALIDAD DOBLE QUE
POBLACIÓN NORMAL, 26% DESPUES DE 50 A;
CAUSA, FALLA CV Y CEREBROVASCULAR
 II.-ETIOLOGÍA
• EXCESO DE SECRECIÓN DE GH -
HIPOFISIARIA 98%
ADENOMA DE CEL GH 60% ADENOMA
MIXTO DE CEL GH Y PRL 25% ADENOMA DE CEL
MAMOSOTROPAS 10% ADENOMA
PLURIHORMONAL. CARCINOMA DE CEL GH O
METÁSTASIS MEN (ADENOMA DE CEL GH)
SD DE MC CUNE ALBRIGHT
ADENOMA HIPOFISIARIO ECTÓPICO ESFENOIDAL O DEL
SENO NASOFARINGEO
-TUMOR EXTRAHIPOFISIARIO
TUMOR DE LAS CEL DE LOS ISLOTES PANCREÁTICOS <1%
Melmed S. Medical progress: Acromegaly. N Engl J Med 2006;355(24):2558–73
 III.- FISIOPATOLOGÍA
• SECRECIÓN DE GH EN ACROMEGALIA:SE
PIERDE EL PATRÓN DE SECRECIÓN PULSATIL
Y EL CONTROL POR EL HIPOTÁLAMO.
• EFECTO DEL EXCESO DE GH: 1.-
CAMBIOS MORFOLÓGICOS 2.-
ALTERACIONES DE LA FUNCION ENDOC 3.-
EFECTOS LOCALES DEL TUMOR.
 FACTORES QUE INCREMENTAN SECRECION
DE HORMONA DE CRECIMIENTO

• FISIOLOGICO: - Infusión de potasio

- Sueño
- Ejercicio
- Stress (físico o psicológico)
- Postprandial (Hiperaminoacidemia,
hipoglicemia)
• FARMACOLOGICO:
- Hipoglicemia:
Absoluto: insulina o 2
deoxiglucosa
Relativo: postglucagon
- Hormonas: GRH, ACTH, alfa
MSH, AVP), estrógenos.
- Pirógenos (endotoxina
Pseudomonas)
- Neurotransmisores: agonistas alfa
adrenérgicos (clonidina),
antagonista beta adrenérgico
(propanolol), precursores de
serotonina, Agonistas GABA.
• PATOLOGICO:
- depleción proteica e invernación
- Anorexia nervosa
- Producción ectópica de GRH
- Insuficiencia Renal Crónica
- Acromegalia: TRH, GnRH
 CLASIFICACIÓN
• SEGÚN EL TIPO DE RECEPTOR: DE
SOMATOSTATINA, DE DOPAMINA, TSH
• RADIOANATÓMICA
I.-MICROADENOMAS < 10MM SILLA TURCA NO
CRECIDA , PISO PUEDE ESTAR EROSIONADO.
II.-MACROADENOMAS >10MM S.T
CRECIDA, PISO INTACTO.
III.-
MACROADENOMA INVASIVO, PISO
EROSIONADO ,ST CRECIDA.
IV.-MACROADENOMA INVASIVO, PISO
EROSIONADO DIFUSAMENTE, ST CRECIDA.
 CLASIFICACIÓN
RADIOANATÓMICA
• EXTENCIÓN EXTRASELAR:
SUPRASELAR: A)
10MM LLENA LA CISTERNA QUIASMÁTICA
B) 20 MM , ELEVA EL RECESO DEL III VENTRÍCUL
C)>30MM, LLENA LA PARTE ANTERIOR DEL III
VENTRÍCULO
PARASELAR:
D)EXTENSIÓN INTRACRANEAL
TEMPORAL,FRONTAL,O FOSA POSTERIOR.
E)EXTENSIÓN LATERAL HACIA EL SENO
CAVERNOSO
 ACROMEGALIA: CLINICA
CARACTERISTICAS CLINICAS NUMERO DE AÑOS O
SUJETOS FRECUENCIA
Edad 885 42 años
T. Enfermedad 680 8,7 años
Sexo (% masculino) 1331 48%
Cambios acral/facial 595 98%
Oligo/amenorrea 366 72%
Hiperhidrosis 751 64%
Cefalea 825 55%
Parestesias/tunel carpal 725 40%
Impotencia (varones) 355 36%
Hipertensión 630 28%
Bocio 705 21%
Defectos campos visuales 993 19%
 CLINICA- SISTÉMICA
• ALTERACIONES MUSCULOESQUELÉTICAS
• SOBRECRECIMIENTO DEL TEJ BLANDO
• COMPRESIÓN NERVIOSA PERIFÉRICA
• VISCEROMEGALIA
• MIOPATÍA
• DESORDENES RESPIRATORIOS
• DESORDENES DEL SUEÑO
• MANIFESTACIONES CARDIOVASCULARES
 MANIFESTACIONES LOCALES
• CEFALEA
• ALTERACIÓN DE LOS CAMPOS VISUALES
• PAPILEDEMA
• COMPROMISO DE PARES CRANEALES
 SIGNOS Y SINTOMAS
• CRECIMENTO ACRAL 100%
• RAZGOS TOSCOS 100%
• AUMENTO DE TEJ BL 90%
• HIPERHIDROSIS 78%
• DISMIN DE VITALID 56%
• PARESTESIAS 55%
• CEFALEA 53%
• SD DEL TUNEL DL C. 46%
• OSTEOARTRITIS 45%
• DISMINUCIÓN DE FUERZA 35%
• HTA. 34%
• DEBILIDAD MUSCUL.33%
• SOMNOLENCIA 32%
• DISMINUC DE LA LÍBIDO 31%
• NEUROPATÍA PERIFÉRICA
• AMENORREA
• DEPRESIÓN
• INTOL A GLUCOSA
• DM
• BOCIO
• OLIGOMENORREA
• DISNEA
• GALACTORREA
• DOLOR DE ESPALDA
• CORONARIOPATÍA
• DEFECTOS VISUALES
• INFARTO DE MIOCARDIO
• APNEA DEL SUEÑO
 ACROMEGALIA: 34 CASOS EN HOSPITAL DE
ESALUD AREQUIPA 1992-1999
Cambios acrofaciales 34 100
Cefalea 30 88,2
Artropatía 24 70,6
Diastema 24 70,6
Alt. Campo visual 23 67,7
Parestesias, túnel del carpo 19 55,9
Hiperhidrosis 19 55,9
Alteraciones menstruales. 18 75
Pliegue de nuca 9 26,6
Aumento del vello 7 20,6
Disminución de la libido 6 14,7
Bocio 2 5,9
Diabetes mellitus 1 3,0

Delgado Cesar y col. Bol. Soc. Medicina Interna. Vol. 14(2). 2001
 DESORDENES METABOLICOS Y
ENDOCRINOS ASOCIADOS
• DISFUNCIÓN TIROIDEA
• DISFUNCIÓN DEL METABOLISMO DE LA
GLUCOSA
• DISFUNCIÓN DEL METABOLISMO
MINERAL
• HIPERPROLACTINEMIA
• DESORDENES DE LA FUNCIÓN SEXUAL
• MEN 1
 DIAGNOSTICO DE ACROMEGALIA

TEST DE SUPRESION DE GH
CON 75-100 G DE GLUCOSA

GH< 1ng/ml GH> 1ng/ml IGF1

NORMAL
ACROMEGALIA

ng/ml= microg/L
ACROMEGALIA: ALGORITMO DIAGNOSTICO
IGH-1

Normal Elevado

Excluye Acromegalia TTOG con

activa niveles Gh
Supresión
Supresión inadecuada
Supresión inadecuada
inadecuada
Gh suprimido

RMN hipófisis

Acromegalia Normal Masa o silla turca vacía

extra hipofisiaria

TAC tórax y abdomen Adenoma pituitario

medir GhRH secretante de Gh
 RESULTADOS
• GH: 61 (0-10 NG/ML)
• TSH: 3,2 (0,3- 5 UI/ML)
• T4L: 2,4 (0,8-2,5 NG/DL)
• LH: 3,0 (4- 20 MU/ML)
• FSH:5,4 (4-20MU/ML)
• PRL: 2,4 (0- 26 NG/ML)
• TT: 1,2 (3- 12 NG/ML)
 DIAGNÓSTICO
• IMÁGENES : TAC . RMN
• EVALUACIÓN OFTALMOLÓGICA
 IX.- DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

• HIPOTIROIDISM
• OBESIDAD
 HIPOPITUITARISMO
• EL HIPOPITUITARISMO ES DEFINIDO
COMO LA DEFICIENCIA DE UNA O MAS
HORMONAS DE LA HIPOFISIS O
PITUITARIA.
• CUANDO EL DEFICIT ES TOTAL SE
CONOCE COMO PANHIPOPITUITARISMO
• EL DEFICIT HORMONAL ES
CONSECUENCIA DE DAÑO EN LA
HIPOFISIS O EN EL HIPOTALAMO.
 Hipopituitarismo
• Puede ser parcial o completo
• Puede deberse a enfermedad hipofisiaria o
hipotalámica
• Las manifestaciones varían de acuerdo al
grado de compromiso
• Compromiso de hipósisis anterior
 Causas de Hipopituitarismo
• ISQUEMICAS: Sheehan, Infarto, Trombosis, Embolia, Diabetes.
• INFECCIOSAS: Bacteriana( TBC, Sífilis, agudas), Hongos, Virus,
Toxoplasmosis.
• INJURIAS: Traumatismo, hemorragias.
• INVASIVAS: Adenomas, cáncer, metástasis, craneofaringioma
• INMUNOLOGICAS: vasculitis, L.E.S,
• INFILTRATIVAS: Sarcoidosis, histiocitosis, hemocromatosis.
• IATROGENICAS: Cirugía, Radioterapia, quimioterapia.
• AISLADAS(ISOLATED): def de GnRH, TRH, CRH, GHRH.
• IDIOPATICAS:
 Adenoma pituitario
• Macroadenoma >= 10mm : más del 30%
tiene def. hormonal: GH.
• Microadenoma: FSH, LH.
• Mecanismos:
Compresión mecánica
Disminución de flujo sanguíneo
Interferencia hipotalámica
 Yatrogénicas
• CIRUGIA
Factores: Tamaño del tumor
Grado de destrucción tej adyac.
Habilidad del cirujano
Diversos resultados
• RADIACIÓN
Casi todos hacen hipopituitarismo
Seguimiento: 50% en 5 años
 Apoplejía
• Destrucción abrupta del tej pituitario por
infarto o hemorragia dentro de la misma
• Síntomas: Cefalea súbita intensa, pérdida
visual, parálisis de PC III, IV, VI, y T.
Sensorio
• Macroadenomas: seguimiento 33% hacen
hemorragia
• 560 pc. En Cx 17% se encontró hemorragia,
42% de ellos no tuvieron síntomas
MANIFESTACIONES CLINICAS
DE LA DEFICIENCIA DE ACTH
• Cuadro clínico de insuficiencia adrenal
secundario
• Es menos severo que la insuficiencia
adrenal primaria.
• Hay menor hipotensión
• Hay mayor hipoglicemia
• El potasio se encuentra normal
• No hay deseos de sal
• No hay hiperpigmentación.
• ACTH normal o baja
MANIFESTACIONES CLINICAS
DE DEFICIENCIA DE TSH
• Manifestaciones de deficiencia de tiroxina.
• Generalmente no se palpa tiroides
• Intolerancia al frío, estreñimiento, bradicardia,
hipotermia, hipoactividad. Piel seca, pálida y
fria con vello axilar y pubiano ausente o escaso.
Bradipsiquia, y fase de relajación lente de los
ROT.
• Facies abotagada con cejas despobladas.
MANIFESTACIONES CLINICAS DE
DEFICIENCIA DE FSH-LH
• Causa hipogonadismo hopogonadotrofico en
mujeres y varones.
• En mujeres conduce a hipofunción ovarica
disminuyendo la producción de estradiol y
perdiendo la capacidad de ovulación.
Posteriormente sequedad o atrofia vaginal hasta
hipotrofia mamaria y osteoporosis
• En varones produce infertilidad, disfunción erectil
y osteoporosis.
 MANIFESTACIONES CLINICAS
DE DEFICIENCIA DE HORMONA
DEL CRECIMIENTO
• En niños es conocido que produce estatura
corta.
• En adultos se ha encontrado que disminuye
la masa muscular y aumenta la masa grasa.
También se ha documentado el aumento de
LDL colesterol. IL-6 y PCR.
 SID. SHEEHAN:DX

• ABUNDANTE SANGRADO EN PARTO

O PUERPERIO.
• AMENORREA Y AGALACTIA POST
PARTO .
• AUSENCIA O DISMINUCION DE
VELLO AXILAR Y PUBIANO.
• HIPOTROFIA MAMARIA
• OTRAS MANIFESTACIONES DE
HIPOPITUITARISMO
 Sd. Sheehan
• Causa rara de hipopituitarismo en paises desarrollados.
• No hay datos de frecuencia de Sd. Sheehan en nuestro
medio
• El grado de necrosis está relacionado con la severidad
y duración del shock
• Diagnóstico difícil por la cronicidad
• El orden propuesto de afectación de
hormonas es: FSH, LH, GH, TSH, ACTH,
PrL. Algunos proponen GH al inicio.
• Es una enfermedad crónica y las
manifestaciones tardan en presentarse.
• Se ha propuesto un factor autoinmune que
explique este patrón: 63% Pac. Sheehan vs
14% controles tenían PiTAb (2002).
 Manifestaciones clínicas
• GH: def. crecimiento, arrugas, aumento de grasa, dism.
Musculo, muerte CV, pobre tolerancia al ejercicio,
alejamiento social.
• FSH,LH: Amenorrea, infertilidad, dism. libido, dism vello
corporal, atrofia mamaria.
• TSH: fatiga, frío, piel seca, bradipsiquia, bradilalia,
estreñimiento, hiponatremia, ROT.
• ACTH: fatiga, hiporexia, baja de peso, respuesta anormal a
estrés, hiponatremia, desmayos.
• PrL: Ausencia de lactancia
 Sd. Sheehan – HAL (n=94=)
MANIF. CLINICAS %
Amenorrea 89%
Agalactia 85%
Hipotiroidismo 96%
Hipocortisolismo 91%
Hipogonadismo 78%

Ormea A. 1991.
 Diagnóstico
• ACTH, TSH, LH, FSH: Se puede realizar
medición directa de la hormona, se observa
su deficiencia junto con la deficiencia de
sus productos.
• ACTH: Puede medirse directamente, pero
es difícil y costoso, por ello se prefiere
medir cortisol y utilizar pruebas de
estimulación.
• GH, PrL: Se utilizan pruebas de
estimulación
• Para distinguir entre compromiso
hipofisiario e hipotalámico se utilizan
pruebas de estimulación.
 GH
• Aumenta en estrés, ejercicio, sueño, después de
comer.
– Hipoglicemia por insulina
– Infusión de arginina
– Ingestión de L-dopa
Actuan liberando GHRH por el hipotálamo y en algunos
casos inhibiendo somatostatina.
Consenso: Normal GH post estimulación 3-5 ng/ml
Hipoglicemia es el más homogeneo.
IGF es variable, no debe usarse.
Hormona Sustancia Respuesta normal
GH Insulina 0.05-0.15U/K IV GH >10 ng/ml en
o arginina 30 g IV cualquier momento
L-dopa 250-500 mg VO
PrL TRH 100-500 ug IV o Duplica basal con el
metoclopramida 5-10mg máx >12 ng/ml
TSH TRH 500 ug IV Valor máx>5ug/ml
LH FSH GnRH 100 ug IV Dup LH max>10m
Clomifeno 100-200mg/d 5 Aumento 50% LH
a 10 d 30% FSH
ACTH Insulina 0.05-0.15 U/Kg/I Cortisol máx >20
Metirapona 2-3gVO PM Desoxicortisol >7
Cosintropina 1-250ug IV Cortisol máx>20
 Imágenes
• RMN es mejor que TAC
• En RMN se aprecia mejor: quiasma óptico,
tallo pituitario, senos cavernosos.
• TAC debe ser tomada CC, en planos sagital
y coronal , con cortes de 1.5 mm, a través de
fosa pituitaria.
• TAC en Sheehan 57pac (1989): Volumen
selar fue 39%más pequeño, 20% silla t
vacía.
• Rx no tiene valor.
SINDROME DE SHEEHAN
 Sd. Sheehan

Paciente mujer de 48 años con historia de Amenorrea postparto

hace 15 años . Ingresa por Síntomas de Insuficiencia
suprarrenal como conseciencia del Panhipopituitarismo
postparto Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-
 Sd. Sheehan

Paciente mujer de 29 años con historia de hemorragia postparto

a los 21 años, con Dx de Sd.sheehan a los 23 años ern
tratamiento irregular , ingresa por shock distributivo, fascies
característica, ausencia de vello axilar y pubiano
Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-
 Sd. Sheehan

Paciente mujer de de 52 años proscedente de Italia con historia

de hemorragia postparto hace 13 años, ingresa por baja de
peso, transtorno de conducta, shock, perfil hormonal:
Panhipopituitarismo.
Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-
 Sd. Sheehan

Paciente mujer de 41 años con historia de hemorragia postparto

a los 30 años, se observa fascies carácterísticas, ausencia de
vello axilar y pubiano se recupera luego de recibir hormonas
tiroideas y corticoideas.
Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-
 Sd. Sheehan

Paciente con Sd. De Sheehan

Sheehan describió en el año 1936 el Sd. Con las características
de: hemorragia postparto, amenorrea, agalactia por
compromiso hipofisiario por hipoperfusión
Servicio de Endocrinología –HNAL,H.M.H-
CRANEOFARINGIOMA
MACROADENOMA
HIPOFISARIO
MACROADENOMA
HEMOCROMATOSIS
HEMOCROMATOSIS
 HIPOGONADADISMO
HIPOGONADOTROFICO
HIPOTIROIDISMO SECUNDARIO
 TALLA BAJA Y DEF. DE GH
DIAGNOSTICO
• TODO SUJETO QUE SE ENCUENTRE 2
DESVIACIONES ESTANDAR O MAS
POR DEBAJO DE LA MEDIA,
INFERIOR AL PERCENTIL 3 Ó
DISMINUCION DE LA VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO.
• EVALUAR EDAD OSEA, FUNCION
TIROIDEA Y RENAL.
• REALIZAR DOS TEST DE
ESTIMULACION DE HIPOFISIS
 TEST DE ESTIMULACION
CON INSULINA
• CITAR AL PACIENTE EN AYUNAS.}
• COLOCAR VIA ENDOVENOSA
PERIFERICA
• TOMAR MUESTRA PARA GH Y
GLICEMIA BASAL Y CADA 15
MINUTOS DESPUES DE ADMINISTRAR
0,05 U/Kg. DE INSULINA.
• GH< 10 ng/ml ------- def. GH.