Universidad Central de Venezuela

IVSS Hospital Dr. Miguel Pérez Carreño

Servicio de cirugía general
Cirugía III

Patología quirúrgicas
de
Glándulas
Suprarrenales
Integrantes:
Residentes de tercer nivel
Dr. Luis Arria Felli
Dr. Carolain Gómez
Dr. Jose Capdevilla
 Corteza
Cortez aAdrenal
Adrenal
Secreta
Secreta
Hormonas
Esteroides
Esteroideas
Médula
MédulaAdrenal
Adrenal
Secreta
Secreta
Catecolaminas
Catecolaminas

Pesa:
Pesa: 66 aa 10
10 gramos
gramos
 Zona
10 - 20% Reticular

Zona
Fascicular

90 – 80%

Zona
Glomerular
Corteza Suprarrenal
Aldosterona

Cortisol

Precursores de
Esteroides Sexuales
 CORTISOL

Naturaleza química Esteroide

Precursor de Biosíntesis Colesterol; no se almacena

Transporte en circulación Unido a proteína ligadora de glucocorticoides (transcortina)

Vida media 60 a 90 minutos

Factores que afectan su liberación Ritmo circadiano de secreción tónica, aumenta por estrés

Vías de control CRH (Hipotálamo)- ACTH (Hipófisis)- Cortisol (Suprarrenal)

Tejidos blanco SNC(vigilia, tono emocional), Músculo, Hueso, Riñón, Corazón, Sist. Inmune, etc

Receptor en célula blanco Intracelular (citosólico)

Acciones globales en el cuerpo Aumenta Glucosa en plasma. Disminuye resp. Inmune.

Acción a nivel celular Aumenta glucogenolísis, gluconeogénesis y proteólisis. Bloquea=> citoquina

Regulación Feed-back Negativo a nivel Hipotálamo e Hipófisis

Metabolización Glucuronización en hígado, excreción por riñón

Control de acción Cortisol  Cortisona

 Zona
10 - 20% Reticular

Zona
Fascicular

90 – 80%

Zona
Glomerular
Representación esquemática del Sistema Simpatoadrenal

Centros Nerviosos
Superiores

Neuronas Preganglionares del

Neuronas postganglionares
Asta Intermedia de la Médula de ganglios paravertebrales
Espinal

Nervios Esplácnicos
Activación de los efectos de las Catecolaminas

Histamina
AII
Bradiquinina
Acciones de las Catecolaminas
 CATECOLAMINAS

Naturaleza química Aminoácidos

Precursor de Biosíntesis Tirosina; se almacenan en gránulos de depósito

Contenido de gránulos 85% Adrenalina y 15% de NA

Vida media 2 minutos

Factores para su liberación Estrés: Dolor y Traumatismo. Ansiedad. Hipovolemia. Hipotermia

Vías de control SNC y CRH (Hipotálamo)- ACTH (Hipófisis)- Médula Suprarrenal

Receptores en célula blanco Membrana

Acciones metabólicas Aumenta Glucosa en plasma: glucogenolísis, gluconeogénesis.

Inhibe Insulina y estimula Glucagón.

Metabolización Metilación y desaminación oxidativa en hígado y riñón

Excreción por riñón => Ac. Vainillín Mandélico .
El catabolismo es mediado por las enzimas:
COMT (catecol-O-metiltransferasa)
MAO (Monoamino oxidasas)
Patología de la corteza
suprarrenal
 Patología de la corteza
suprarrenal

TUMORES
FUNCIONANTES NO FUNCIONANTES
 Feocromocitoma
La incidencia:

• 2 a 8 por millón de personas por año.

• se presenta en el 0,1 % al 1 % de los pacientes con hipertensión

• se presenta en alrededor del 5 % de los pacientes con masas

suprarrenales descubiertas por casualidad.
 Feocromocitoma
Síndromes de predisposición hereditaria

El 35 % de todos los feocromocitomas y paragangliomas extra

suprarrenales se presentan en el entorno de un síndrome
hereditario.

Se presentan en los 2 síndromes siguientes, que son muy poco

frecuentes:

• Tríada de Carney de paraganglioma extra suprarrenal, tumor de

estroma gastrointestinal (TEGI) y condroma pulmonar.

• Díada de Carney-Stratakis de paraganglioma y TEGI.

 Feocromocitoma
Características clínicas

• Hipertensión.
• Cefalea.
• Transpiración.
• Palpitaciones vigorosas.
• Temblores.
• Palidez facial.
 Feocromocitoma
Evaluación diagnóstica

Pruebas bioquímicas.

• Muestra de orina de 24 horas

• Metanefrinas fraccionadas libres de plasma:

1. Pacientes en los que se descubre de manera accidental una masa

suprarrenal.

2. Pacientes con antecedentes familiares de feocromocitoma.

3. Pacientes con predisposición hereditaria conocida a presentar

feocromocitoma.
 Feocromocitoma
Estudios con imágenes

• Centellografía con yodo I 123 (123I)-

metayodobencilguanidina (MIBG) acompañada de TC.

Sensibilidad (80–90 %) y especificidad (95–100 %).

•  Galio Ga 68 (68Ga)-DOTATATE y la tomografía por

emisión de positrones (TEP) con 18F-fludesoxiglucosa
TNM del American Joint Committee on Cancer
Opciones de tratamiento
• Feocromocitoma localizado y regional

• Feocromocitoma metastásico
TÁCTICA QUIRÚRGICA
- La via de abordaje va a depender de la
localización del tumor. El abordaje laparoscópico
es el más ampliamente utilizado.
Alternativamente, el abordaje abierto ha utilizado
las incisiones subcostal, derecha o izquierda,
obilateral.

- Raramente se ha usado la vía posterior. Para los

paragangliomas, si se localizan en el abdomen, la
laparotomía media es la vía de elección.
Hipertensión e hipokaliemia:
hiperaldosteronismo primario

Adenoma suprarrenal (25%),

Hiperaldosteronismo por hiperplasia (75%) :

• Hiperplasia adrenal idiopática (54%)

• Hiperplasia adrenal primaria (46%)

• Hiperplasia unilateral (2%)

 Hipertensión e hipokaliemia:
hiperaldosteronismo primario

Hiperaldosteronismo familiar (4%)

Carcinoma secretor de aldosterona

Secreciones ectópicas.
 Hipertensión e hipokaliemia:
hiperaldosteronismo primario
CLÍNICA

• Alteraciones neuromusculares (calambres, parestesias, debilidad,

tetania, parálisis transitorias).

• Polidipsia

• Poliuria nocturna

• Insulinopenia

¨Debe tenerse en cuenta que el potasio sérico, aun realizado en condiciones

ideales, puede ser normal hasta en el 70% de los casos´´
 Hipertensión e hipokaliemia:
hiperaldosteronismo primario
Tratamiento quirúrgico

La cirugía está indicada en todos los pacientes con

hiperaldosteronismo primario y afectación unilateral demostrada, es
decir, en los adenomas confirmados y en los carcinomas.

• Cirugía mínimamente invasiva, y en el carcinoma adecuado a su

tamaño.

La suprarrenalectomía subtotal o parcial no puede ser recomendada

debido al riesgo de persistencia o recurrencia de la enfermedad.
 DIAGNÓSTICO
• Cribaje bioquímico del hiperaldosteronismo.

• Demostración de la secreción inadecuada de aldosterona.

• Diagnóstico fisiopatológico.

• Diagnóstico morfológico (localización) de adenoma o

hiperplasia.
DIAGNÓSTICO
 Tratamiento médico

La droga de elección:

• La espironolactona. dosis bajas (25-50 mg/día).

• Nifedipina (30-50 mg/día).

Segunda línea:

• Amiloride (10-40 mg/día).

 Tratamiento quirúrgico

La cirugía está indicada en todos los pacientes con

hiperaldosteronismo primario y afectación unilateral
demostrada.
 Hipercortisolismo.
Síndrome de Cushing
 ESTRATEGIA DIAGNÓSTICA:
BIOQUÍMICA Y
LOCALIZACIÓN

Técnicas de imagen
 INDICACIONES DE
CIRUGÍA ADRENAL
Preparación preoperatoria

Para evitar la insuficiencia adrenal aguda

durante la intervención y en el postoperatorio
debe instaurase tratamiento con hidrocortisona
intravenosa
 Cirugía
La adrenalectomía unilateral es la técnica de elección
en los adenomas o en caso de carcinomas resecables.
En la hiperplasia nodular adrenal primaria la
adrenalectomía debe ser bilateral. Tanto en el caso de
los adenomas como de la hiperplasia nodular, la vía de
elección en la actualidad es la laparoscópica. En los
carcinomas se prefiere la vía abierta tanto porque
suelen ser de gran tamaño como para evitar la siembra
local de células neoplásicas.
 Cirugía
En el síndrome de Cushing de origen hipofisario (enfermedad de
Cushing), la cirugía adrenal (suprarrenalectomía bilateral)
solamente está indicada cuando fracasa el tratamiento dirigido al
adenoma hipofisario o este no es posible en pacientes con
hipercortisolismo muy grave (psicopatía grave, hipertensión no
controlable o disturbio metabólico severo).

También en estos casos se realiza la adrenalectomía bilateral

por vía laparoscópica. Ante un síndrome de secreción ectópica
de ACTH, de difícil control médico o en el que no se consigue
localizar el tumor primario, puede también realizarse una
adrenalectomía bilateral siempre que se estime una
sobrevivencia de calidad superior a 6 meses
Incidentaloma suprarrenal

´´cualquier tipo de masa o lesión que se detecta

de manera inesperada durante un examen
médico, como una radiografía, una tomografía
computarizada (TC) o una resonancia magnética
(RM).´´
 TÉCNICAS DE IMAGEN E
INCIDENTALOMA

Tomografía axial computarizada (TAC)

Resonancia nuclear magnética (RNM)

Gammagrafía

Tomografía por emisión de positrones (PET)

Punción con aguja fina (PAAF)

¿QUÉ PACIENTES TIENEN INDICACIÓN QUIRÚRGICA?

El tratamiento de un incidentaloma suprarrenal será quirúrgico ante:

– Masas funcionantes (feocromocitoma, hiperaldosteronismo, síndrome

de
Cushing).
– Tumores con sospecha radiológica de malignidad independientemente
del tamaño.
– Tumores > 4 cm, siguiendo el criterio de la Clínica Mayo. Aunque
existe
unanimidad para indicar la cirugía por encima de 6 cm, la
recomendación varía
entre 3 y 6 cm, según los autores. El tamaño es el criterio más
importante
de indicación quirúrgica en los tumores no funcionantes.
Carcinoma suprarrenal
INCIDENCIA

El carcinoma suprarrenal representa el 0,02% de todos

los carcinomas y es el menos frecuente de los tumores
endocrinos malignos
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA

– Síndrome de hipersecreción. Representa el 60% de

las formas de presentación.

En estos casos, el 30% se presentan como

hipercortisolismo puro, el 20% son tumores virilizantes
puros, el 10% tumores feminizantes y el 2,5% son
productores de aldosterona exclusivamente.
Aproximadamente el 35% de los carcinomas secretores
presentan secreción mixta.
 FORMAS DE PRESENTACIÓN
CLÍNICA

– Tumoración no funcionante. Un 30% de los casos se manifiestan

como un tumor palpable en el flanco, con fiebre, astenia y pérdida
de peso.

– Incidentaloma suprarrenal. Un 10% de los casos de carcinoma

suprarrenal se descubre accidentalmente en el curso de un estudio
radiológico abdominal.
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
 VALORACIÓN DE LA
EXTENSIÓN TUMORAL
Tratamiento quirúrgico
Indicaciones de cirugía:
• La cirugía es el tratamiento de elección del carcinoma
suprarrenal, aunque no siempre es posible.

• Los pacientes diagnosticados en estadios I, II y III

tienen indicación quirúrgica.

• En estadio IV, con metástasis múltiples, la cirugía no

mejora la supervivencia y solamente en pacientes
jóvenes, con metástasis única, la intervención podría
estar justificada
Técnicas quirúrgicas
FIN