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PATOLOGA HIPOFISARIA C. Fuentes, J. P. Martnez de Esteban, L. Forga Servicio de Endocriologa del Hospital de Navarra PANHIPOPITUITARISMO CONCEPTO Deficiencia de las hormonas hipofisarias. En nios, la causa ms frecuente es el craneofaringioma y en adultos, el adenoma cromfobo hipofisario. Otras causas: Sndrome de Seehan, enfermedades inflamatorias (sarcoidosis, tuberculosis), hipofisitis autoinmune, traumatismos, ciruga, Radioterapia (Rt), silla turca vaca, apopleja hipofisaria1 CLNICA Puede ser aguda o crnica 1. Sntomas compresivos: cefalea, alteraciones campimtricas 2. Sntomas dependientes del dficit hormonales - Dficit de GH: enanismo hipofisario, aumento de la sensibilidad a la insulina en pacientes con diabetes mellitus (DM) ( tendencia a la hipoglucemia ) - Dficit de gonadotropinas: Esterilidad, amenorrea, disminucin de la lbido, prdida del vello corporal-barba - Dficit de TSH: hipotiroidismo secundario - Dficit de ACTH: sntomas de insuficiencia suprarrenal secundaria (fatiga, anorexia, hipotensin, hiponatremia, despigmentacin de la piel, prdida de vello axilar y pubiano) DIAGNSTICO En las formas agudas (aplopeja hipofisaria), el diagnstico se realiza por la clnica, cefalea brusca e intensa y/o alteraciones campimtricas. En el laboratorio podremos observar el dficit hormonal. Los test dinmicos se realizarn durante el ingreso en Endocrinologa Diagnstico radiolgico en Urgencias el TAC y posteriormente de eleccin la RNM hipofisaria. Durante el estudio se realizar valoracin oftalmolgica y campimetra TRATAMIENTO Si la causa es conocida, lo ms frecuente tumor: ciruga y/o Rt Terapia hormonal sustitutiva exgena: el primer dficit a corregir son los corticoides, antes que la hormona tiroidea. Luego sustituir hormona de crecimiento, estrgenos/progestgenos, testosterona y en caso de deseo de fertilidad gonadotrofinas

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PATOLOGA DE LAS GLNDULAS SUPRARRENALES

SNDROME DE CUSHING CONCEPTO Conjunto de manifestaciones clnicas originadas por el exceso crnico de glucocorticoides de origen endgeno o exgeno Endgeno: ACTH-dependiente Adenoma hipofisario (enfermedad de Cushing ) ( 70%) Tumor ectpico productor de ACTH (15%): carcinoma de pulmn oat-cell, tumor de clulas de los islotes, carcinoide, medular de tiroides, feocromocitoma Tumor ectpico productor de CRH (muy raro) con hiperplasia corticotropa ACTH-independiente Adenoma suprarrenal (9%) Carcinoma suprarrenal (5%) Hiperplasia nodular (1-2%) CLNICA Obesidad troncular, estras rojovinosas, hematomas, debilidad muscular, HTA, osteoporosis, trastornos emocionales, y en ms del 10%, diabetes mellitus DIAGNSTICO2,3 En los datos de laboratorio, la analtica puede mostrar hipernatremia, hipopotasemia, alcalosis metablica, poliglobulia y leucocitosis ( linfocitosis ) Screening: determinacin de cortisol libre urinario (3 veces el lmite mximo de lo normal) y prueba de supresin rpida o nocturna (23 h) con 1 mg de Dexametasona (Test de Nugent ): si el cortisol plasmtico a las 8 h a.m. es < 1,8 g/dl, no existe patologa. Si el cortisol plasmtico a las 8 h a.m. es > 1,8 g/dl, podemos estar ante un sndrome de Cushing Confirmacin: se realiza mediante la demostracin de la hiperproduccin endgena de glucocorticoides y la incapacidad de disminuirla tras supresin dbil (cortisol plasmtico mayor de 1,8 mg/dl) con dexametasona (0,5 mg/6h vo durante 48 h). Diagnstico etiolgico: supresin fuerte: la falta de supresin con dexametasona (2mg/6h vo durante 48 h) indica su origen adrenal o ectpico. La supresin > 50% de cortisol plasmtico se usa para distinguir hipofisario de ectpico. Se mide tambin la ACTH plasmtica que estar elevada en la enfermedad de Cushing y en las formas ectpicas y estar disminuda en en caso de etiologa suprarrenal o exgena Otras pruebas de localizacin: RNM hipotlamo-hipofisaria, TAC adrenal, cateterismo de senos petrosos

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TRATAMIENTO El tratamiento de eleccin es quirrgico, con cobertura antes, durante y despus de la ciruga con hidrocortisona 100 mg/ 8h iv en suero salino o im Tratamiento farmacolgico: Ketoconazol, Aminoglutetimida 1. Para controlar el hipercortisolismo antes de la ciruga 2. En paciente que han sido tratados con Rt 3. Pacientes no candidatos a la ciruga 4. Pacientes con secrecin ectpica de ACTH / CRF en los que no ha podido extirparse el tumor primitivo HIPERALDOSTERONISMO CONCEPTO4 Hiperproduccin de aldosterona: primaria en suprarrenal (sndrome de Conn ) o secundaria en tumores productores de renina, gestacin, estenosis de la arteria renal, nefroangioesclerosis, cirrosis, sndrome nefrtico CLNICA HTA, debilidad muscular y fatiga, poliuria, no presenta edemas. DIAGNSTICO Hipernatremia con hipopotasemia e hiperpotasuria. Alcalosis hipocalimica, hiperglucemia Criterios diagnsticos de hiperaldosteronismo primario (son necesarios ambos para el diagnstico) 1. HTA diastlica sin edemas 2. Hipersecrecin de aldosterona, hiposecrecin de renina ( test de supresin y de estmulo) Localizacin: TAC TRATAMIENTO 1. Sndrome de Conn: quirrgico 2. Hiperplasia suprarrenal: Espironolactona

FEOCROMOCITOMA CONCEPTO Tumor derivado de las clulas cromafines que producen catecolaminas. En el 90% de los casos se originan en las glndulas suprarrenales y en un 10% de forma extraadrenal. En la mayora de los casos son tumores aislados y benignos y en raras ocasiones forman parte de sndromes familiares y/o son neoplasias malignas CLNICA Frecuentemente aparece HTA, palpitaciones y sudoracin en forma de crisis de duracin variable. Palidez, disnea, nuseas, vmitos, dolor abdominal o

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torcico. La clnica puede aparecer de forma espontnea o inducida por: ejercicio, miccin, alcohol, fmacos (IMAO), Valsalva DIAGNSTICO5,6 En analtica puede aparecer poliglobulia, hiperglucemia, acidosis lctica e hipercalcemia El diagnstico definitivo se realiza por la determinacin de catecolaminas y metanefrinas en orina de 24 h y metanefrinas en plasma que estarn elevadas Pruebas complementarias: Rx trax, ECG (taquicardia rtmica o arrtmica que puede desencadenar cardiopata isqumica e incluso edema agudo de pulmn). TAC adrenal (evitar el contraste yodado), gammagrafa con metayodobencilguanidina, RMN suprarrenal

TRATAMIENTO Ante la sospecha de feocromocitoma el paciente debe ingresar para completar estudio El tratamiento definitivo es la extirpacin quirrgica Tratamiento de las crisis adrenrgicas: Fentolamina / nitroprusiato Tratamiento preoperatorio: Control de la TA siempre con -bloqueante (fenoxibenzamina 10 mg/12 h aumentando hasta controlar la TA, dosis mxima de 50 mg/da. Se puede emplear tambin Prazosn 1 mg/8h hasta mximo de 20-30 mg/da, labetalol 100 mg/6h hasta 400-800 mg/da. Si no se controla la crisis se puede asociar calcio antagocistas, IECAs ). Si la crisis ocurre en la intervencin se puede utilizar niatroprusiato 0,5-10 mg / kg o nitroglicerina Expansin de volumen: soluciones salinas o Ringer Lactato Control de taquicardias o arritmias: siempre despus del bloqueo Control de cifras de glucemia Medicacin anestsica 1. Sedacin: de eleccin los barbitricos de accin corta. Contraindicados las fenotiacidas y el droperidol 2. Analgesia: de eleccin la meperidina. Evitar morfina y narcticos 3. Relajantes musculares: de eleccin vecuronium 4. Anestsico general: efluorano o isofluorano

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INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CONCEPTO7,8,9, y 10: Trastorno en el que existe una secrecin de glucocorticoides y mineralocorticoides suprarrenales inferior a las necesidades del organismo. Puede ser aguda o crnica CLASIFICACIN: 1. PRIMARIA (ms grave que la secundaria). Enfermedad de Addison: Origen suprarrenal. Atrofia de las tres capas suprarrenales. Aumento de ACTH: a. Idioptica: la ms frecuente. Etiologa autoinmune (75%) Ms frecuente en mujeres Presencia de anticuerpos contra la glndula b. Tuberculosa: (20%) Ms frecuente en varones Presencia de calcificaciones Afectacin de corteza y mdula suprarrenal c. Otras causas: Infecciones fngicas, bacterianas ( Sd Waterhouse Friderischsen), VIH Metstasis (linfoma, melanoma) Hemorragia Frmacos ( ketoconazol, mitotano, aminoglutetimida) Infiltrativas (amiloidosis, hemocromatosis) Hiperplasia suprarrenal congnita Adrenoleucodistrofia 2. SECUNDARIA ( ms frecuente que la primaria ) a. Yatrgena: por corticoides exgenos b. Hipopituitarismo : ver causas de panhipopituitarismo Caractersticas de la secundaria: Ausencia de hiperpigmentacin Funcin mineralocorticoide conservada Frecuente alteracin de otras hormonas ACTH normal o disminuda

APROXIMACIN DIAGNSTICA: 1. Anamnesis y exploracin fsica: Astenia Anorexia, nuseas, vmitos, dolor abdominal mal definido Hipoglucemia Hipotensin arterial Hiperpigmentacin (primaria) Amenorrea Depresin

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2. Pruebas complementarias: Laboratorio - Acidosis hiperpotasmica - Hiponatremia, hiperpotasemia - Hipercalcemia (10-20%), hipocloremia - Anemia normoctica - Linfocitosis y eosinofilia - Aumento de BUN Cortisol plasmtico basal: niveles < 3 g/dl son muy sugerentes de insuf suprarrenal. Niveles > 18 micrg/dl lo descartan Prueba diagnstica electiva Estimulacin con ACTH ( test de Thorn ) a. Si cortisol no se modifica: insuficiencia suprarrenal primaria b. Si cortisol aumenta: insuficiencia suprarrenal secundaria - Estmulo con CRH y metopirona diferencia entre secundaria y terciaria Estimulacin hipofisaria: sospecha de insuficiencia suprarrenal secundaria con respuesta normal a estmulo con ACTH Hipoglucemia insulnica: administracin de insulina (0,1-0,15 U/kg de peso) por la maana en ayunas. Medicin de glucosa y cortisol a los 15, 30, 45, 60, 75 y 90 min. En persona sanas, el cortisol plasmtico asciende al menos a 20 g/dl. Esta prueba est contraindicada en ancianos, enfermedad cardiovascular, cerebrovascular o epilepsia

TRATAMIENTO Y ACTUACIN EN URGENCIAS 1. Tratamiento de crisis suprarrenal aguda: Precisa tratamiento inmediato - Hidrocortisona (Actocortina ampo 100)100 mg en bolo iv, Suero glucosalino con otros 100 mg de hidrocortisona a pasar rpidamente. Se contina con 100 mg/ 6h de hidrocortisona iv. Pasadas las primeras 24 h se podr ir reduciendo la dosis gradualmente hasta conseguir mantenimiento va oral. - Reposicin hidroelectroltica con glucosalino (3-4 L/24 h) - Los mineralocorticoides no son necesarios sustituirlos hasta llegar a la fase de estabilizacin con una dosis de mantenimiento con fludrocortisona (Astonin) a dosis de 1 mg /24-48 h - Tratamiento de la causa desencadenante 2. Tratamiento de insuficiencia suprarrenal crnica - Hidrocortisona 20-30 mg/da (Hidroaltesona comp. 20 mg)

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- En caso de insuficiencia suprarrenal primaria, aadir fludrocortisona 0,05-0,2 mg/da (Astonin comp. 0,1). Regular la dosis para mantener la TA, potasio y actividad de renina plasmtica dentro de la normalidad - Duplicar la dosis de hidrocortisona en caso de estrs, traumatismo, infeccin o ciruga.

BIBLIOGRAFA 1. Bondanelli M, Ambrosio MR, Zatelli MC, De Marinis L, Degli Uberti EC. Hypopituitarism after traumatic brain injury. Eur J Endocrinol. 2005 May;152 (5): 679-91 2. Findling, JW, Raff H. Screening and diagnosis of Cushins syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am. 2005 Jun;34 (2): 385-402 3. Hopkins RL, Leinung MC. Exogenous Cushings syndrome and glucocorticoid withdrawal. Endocrinol Metab Clin North Am. 2005 Jun;34 (2): 371-84 4. Emmanuel L. Bravo. Primary Aldosteronism. Endocrinol Metab Clin North Am. 1994 Jun;23 (2): 271-81 5. Westphal SA. Diagnosis of a pheochromocytoma. Am J Med Sci, 2005 Jan; 329 (1): 18-21 6. Ilias I, Pacak K. Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89 (2): 479-91 7. Candel Gonzalez FJ, Matesanz David M. Primary adrenal insuficiency. An Med Interna. 2001 Sep;18 (9):492-8 8. Ten S, New M, Maclaren M. Addisons disease 2001. J Clin Endocrinol Metab. 2001 Jul;86(7): 2909-22 9. Mark S. Cooper, Paul M. Stewart. Corticosteroid Insufficien in acutely ill patients. N Engl Med. 2003 Feb; 348:727-34 10. Svetlana Ten, Maria New, Noel Maclaren. Addisons Disease 2001. J. Clin. Endocrinol. Metab., Jul 2001; 86: 2909-2922

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