Glándula Suprarrenal

Anatomía
 • Zona glomerular
Mineralocorticoides
- Aldosterona

• Zona fasciculada
*Glucocorticoides
- Cortisol
- Corticosterona
Histología *Andrógenos
- DHEA
- DHEAS
- Androstenediona
• 80% del total glandular.
• Zona reticular
*Androgenos
-- Androstenediona
*Glucocorticoides
- Cortisol
- Corticosterona

Médula
* Catecolaminas
- Adrenalina
- Noradrenalina

• 20% del total glandular.

 Aspectos Comunes de los
Corticosteroides

 Son derivados del colesterol

 Se sintetizan en las Mitocondrias y Retículo Endoplásmico

 Circulan en el plasma unidos a Transcortina y Albúmina

 Se metabolizan en el hígado
 Función

 Efecto Renal y Circulatorio:

Actúan en las células principales del túbulo colector. Aumentando la absorción
renal de Na+ y agua y la excreción de K+

 Exceso de Aldosterona
- Aumenta absorción de Na+ Arrastra Agua ↑ la volemia
↑PA
- hipopotasemia
- Alcalosis metabólica

 Déficit de Aldosterona
- Aumenta excreción de Na+ Arrastra Agua Hipovolemia
↓GC ↓ PA - Shock circulatorio hipovolémico
 FUNCIONES

Efectos sobre el metabolismo de Carbohidratos

-Estimulación de la gluconeogenia.
-Disminución de la utilización celular de la glucosa.
-Incremento de la glucemia

 Efectos sobre el metabolismo de Proteínas

-Reducción de las proteínas celulares
-Aumenta las proteínas del hígado
-Aumento de los aminoácidos sanguíneos, disminución del transporte
de los aminoácidos a las células extrahepáticas y estimulación del
transporte a los hepatocitos.

 Efectos sobre el metabolismo de las Grasas

-Movilización de los ácidos grasos
-Obesidad inducida por el exceso de cortisol
 FUNCIONES

Función Antinflamatoria/Antialergica/supresión de la
respuesta inmunitaria
Mecanismo de acción y regulación.

 La CRH controla la secreción

de ACTH.
 El estrés psicológico
aumenta la secreción de
ACTH.
 La ACTH estimula la
secreción de cortisol.
 La ACTH activa las células
corticosuprarrenales para
que produzcan esteroides a
través del aumento del
monofosfato de adenosina
cíclico (AMPc).
 HIPERFUNCIÓN
GLUCOCORTICOIDE
SÍNDROME DE CUSHING
 DEFINICIÓN
 Conjuntode alteraciones clínicas y
metabólicas que se producen por el
exceso crónico de GC.

www.pituitarysociety.org
ETIOLOGÍA
 Se calsifica en :
 Exogeno : por la administracion prolongada y/o dosis
excesivas de glucocorticoides
 Endogeno: por la produccion de ACTH por un tumor
hipofisiario, o extrahipofisario o a la produccion de cortisol
por tumors o hiperplasias 1ria de las suprarrenales
 ETIOLOGÍA
CUSHING ENDÓGENO

1. Dependiente de ACTH (80%):

- Hiperproducción hipofisaria (enfermedad de
Cushing): 70% (lo + frec. el microadenoma)
- Secreción ectópica de ACTH y/o CRH 10-15%:
50% Ca. Broncogénico micronodular, Ca de timo,
páncreas, ovario, CMT, feocromocitoma…

2. Independiente de ACTH (20%):

- Adenoma suprarrenal: 8-15%
- Carcinoma suprarrenal: 6%
- Hiperplasia nodular suprarrenal: 3%
 CLÍNICA
 Fenotipo característico
 ↑ de peso
 Fatiga y debilidad
 Cara de luna llena
 HTA
 Hirsutismo
 Tolerancia anormal a la glucosa
 Alt. Menstruales
 Amenorrea, oligomenorrea, infert.
 Estrías cutáneas rojo-vinosas
 Cambios de personalidad
 Equimosis
 Edemas
 Osteoporosis
 Hiperpigmentación
Endocrinol Nutr. 2009;56(1):32-9
 LABORATORIO:
 Intolerancia HC en 50%. DM en 10-15%.
 Alcalosis hipopotasémica hipoclorémica en 20% (sdme
ACTH ectópico o Ca suprarrenal).
 Hipercalciuria en 40%

Endocrinología, metabolismo y nutrición. Carmena, R.; Ascaso, J.F. Ed. 2007

 Diagnóstico diferencial del S. de
Cushing

Endocrinol Nutr. 2009;56(2):71-84

FASES DEL DX DEL S. DE CUSHING

1. CRIBADO
2. CONFIRMACIÓN
3. EVALUACIÓN DE DEPENDENCIA A
ACTH.
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL
SÍNDROME DE CUSHING
5. ESTUDIO MORFOLÓGICO
 1. CRIBADO
 Seleccionar casos potenciales: AP, ↑S ↓E.
 Pac con distribución central de la grasa, DM 2
de mal control, HTA, DL, alt. menstruales o
hiperandrogenismo. Descartar adm. exógena
de GC.
 CLU: >100-150μg/24 h (si >300 μg/24h o + en 3
muestras = dx definitivo).
 Test de Nugent: 1 mgr DXM a las 23:00h con
medición de cortisol a las 8h (nr<1,8 ng/ml) o
cortisol nocturno salival (70% del CLP).
 Si alteración pasar a fase de confirmación.
 2. CONFIRMACIÓN

 Repeticiónde CLU, CNP (entre 23 y 24h

>8 μg/ml), supresión tras 2 mg/día 2 días
de DXM.

 Pseudo-Cushing: si ↑mod de CLU o falta

de supresión tras DXM 2gr/día 2 días +
cuadro clínico no suf signif).
3. EVALUACIÓN de ACTH DEPENDENCIA

 ACTH >20 pg/ml ACTH-dependiente

 ACTH <10 pg/ml ACTH- independiente

 Si 10-20= estimulación con CRH

↑[ACTH] =ACTH

ACTH-depend. Origen suprarrenal

Hipofisario Ectópico
4. Dx DIFERENCIAL DEL SD. DE CUSHING
DEPENDIENTE DE ACTH
 Objetivo: diferencia enf de Cushing de
origen hipofisario de origen ectópico.
 En algunos casos: agresividad, ♂,
hipopotasemia, miopatía proximal e
hiperpigmentación = origen ectópico.
 DXM 8mg:suprime en tumores hipofisarios
y no en ectópicos secretores de ACTH.
 CRH: origen hipofisario si ↑ACTH>50%
del valor basal y/o de cortisol >20%.
 5. ESTUDIO MORFOLÓGICO
 Objetivo:confirmar con técnicas de
imagen las alteraciones BQ.
 Si sospecha suprarrenal: TC
 Si sospecha hipofisaria: RM= adenomas
>6mm. Si no hay imagen o es <6mm con
pruebas q indican origen ectópico= CSPI
 Si sospecha ectópico: Body-TC (st
descartar tumor carcinoide bronquial)
Octreo-scan PET
Endocrinol Nutr.
2009;56(2):71-84
 TRATAMIENTO
TUMOR HIPOFISARIO PRODUCTOR DE
ACTH:
 1. Cirugía transesfenoidal: de elección.
En microadenomas curación del 95%.
 2. Suprarrenalectomía médica (fracaso,
CI o negación de cirugía y en periodo
previo a IQx):
 Ketoconazol: 600-1200 mg/día en 2-3 dosis.
SÍNDROME DE ACTH ECTÓPICO

 1. Extirpación del tumor secretor de

ACTH
 2. Inhibidores de enzimas adrenales:
 Ketoconazol, Mitotano…
 3. Análogos de la somatostatina:
 Ocreótide
 4. Antagonistas de los R de GC
GRACIAS!!!
Insuficiencia
Suprarrenal

Estefany Reyes
 Etiologia

La insuficiencia suprarrenal puede

estar causada por:
 Enfermedad a nivel suprarrenal
que destruya mas del 90% de la
corteza
 Enfermedad hipotalámica o
hipofisiaria que ocasione un déficit
de ACTH o CRH (aislado o dentro
de un hipopituitarismo)
 Supresion prolongada del eje
hipotalámico-hipofiso-adrenal por
la administración exógena de
esteroides o por la producción
endógena de esteroides.
 Clasificacion
La insuficiencia
suprarrenal primaria (ISP) La IS secundaria
o Enfermedad de Addison
Resulta de la enfermedad Está causada por la
intrínseca de la corteza enfermedad de la hipófisis
suprarrenal. que obstaculiza la liberación
de ACTH o por la
incapacidad de las glándulas
suprarrenales para responder
a esa hormona.
La IS terciaria
Resulta de la alteración
hipotalámica de la síntesis o
la acción de la hormona
liberadora de ACTH, la
vasopresina arginina o
ambas, la que a su vez
inhibe la secreción de ACTH.
 Manifestaciones clinicas

IS Primaria IS Secundaria

Astenia, debilidad, perdida de peso, mialgias, fiebre,

anemia, linfositosis, hipoglucemia, molestias gastricas,
hypotension.

En mujeres: perdida del vello axillar y pubiano, perdida

del libido.
Hiperpigmentacion, Piel palida
Hipoaldosteronismo con
perdida de sodio
Hipopotasemia
ACTH Elevada ACTH Disminuida
 Diagnostico

las concentraciones séricas de

cortisol son más elevadas a la
mañana temprano (100–200 μg/L).
Una concentración sérica de
cortisol baja (<30 μg/L) en una
muestra de sangre a la mañana
temprano es un fuerte indicador d
IS
Una concentración sérica de cortisol
matinal >150 μg/L supone una
respuesta normal del cortisol sérico a la
hipoglucemia inducida por la insulina
Pruebas Diagnosticas para IS Primaria

Cortisol • Si es menor de 3.5 ug/dl, se

procede al diagnostico de IS,
plasmático • si es mayor de 18 ug/dl, se
basal excluye la IS.
• Hay falta de aumento del cortisol
sérico por arriba de 20 μg/dl (552
Prueba de nmol/L) 30 min después de la
inyección de 250 μg de ACTH sintética
estimulación (cosintropina) por vía intravenosa,
con 250ug de • Este análisis funciona mejor en el
ACTH diagnóstico de insuficiencia
suprarrenal primaria en contraposición
con secundaria.
Pruebas Diagnosticas para IS secundaria

Prueba de estimulación • el cortisol no responde, pero la aldosterona muestra una

con ACTH respuesta normal (elevación > 5 ng/dl tras la ACTH)

• Un cortisol > 20ug/dl descarta IS secundaria

Hipoglucemia Insulinica • Esta prueba estaría contraindicada en sujetos con cardiopatía
isquémica, epilepsia o enfermedad cerebrovascular

• Su administración nocturna en sujeto sano estimula la síntesis y

liberación de ACTH,
Prueba de metopirona • aumentando la concentración de los metabolitos previos al bloqueo.
Elevación que no se observa en los pacientes de IS central.
 Tratamiento

IS primaria IS secundaria

• glucocorticoides:
hidrocortisona es 10–12 • glucocorticoides:
mg/m²; puede darse en 2-3 hidrocortisona es 10–12
dosis diarias en la mañana. mg/m²; puede darse en 2-3
• Comenzar con 100 mcg dosis diarias en la mañana.
de fludrocortisona (50-250
mcg/día) en dosis única a
la mañana temprano, junto
con la hidrocortisona.
 Insuficiencia
Suprarrenal Aguda
 Causas
Omisión inadvertida de la
medicación esteroide (suspensión
súbita de esteroides)
Por la aparición simultánea de una
enfermedad precipitante
Infección grave

Infarto agudo de miocardio

Intervención quirúrgica sin apoyo

suprarrenal
Hemorragia o infarto cerebrovascular

Administración de medicamentos que

alteran la síntesis de hormonas
suprarrenales
Manifestaciones Clinicas
 Tratamiento

• Rehidratación rápida con infusiones de

solución salina fisiológica con monitoreo cardíaco
continuo. Inyectar 100 mg de hidrocortisona intravenosa,
seguida de 100-200 mg de hidrocortisona en glucosa al
5% mediante infusión intravenosa continua (o,
hidrocortisona por vía intramuscular/6 horas, en dosis de
50-100 mg, según la edad y la superficie corporal).

• Se reemplazan las pérdidas de sal y líquido

con varios litros de glucosa
al 5% en solución salina normal IV.

• Se diagnostica y trata la enfermedad que

precipitó la crisis aguda
 Prevención
Los pacientes deben llevar un
brazalete de alerta médica y una
tarjeta indicando que están en
tratamiento prolongado con
esteroides.
• Los pacientes que han recibido
tratamiento con glucocorticoides
exógenos durante más de 2-3
semanas no deben interrumpir
abruptamente dicho tratamiento.
• Los pacientes deben recibir un
kit de autoinyección de
hidrocortisona de emergencia y
entrenamiento sobre cómo y
cuándo usarlo.