DESORDENES

HIPOTALAMO –
HIPOFISIARIOS
PROLACTINOMA
Dr. AUGUSTO DEXTRE ESPINOZA
 HIPOPITUITARISMO

 Síndrome clínico que deriva del defecto en la producción

de hormonas hipofisiarias (hipotalamo o hipofisiario)
 Tipos: parcial o total (panhipopituitarismo)
 Adenohipofisis: Producción y secreción: somatotropas
(GH), lactotropas (prolactina), gonadotropas (LH y FSH),
corticotropas (ACTH) y tireotropas (TSH). Control por el
sistema venoso portal hipotalamo-hipofisiario
 Neurohipofisis: Almacenamiento de Hormona
antidiurética (ADH) y oxitocina. Control por axones
neuronales
REGULACION HORMONAL
H. Hipotalamica Acción H. Hipofisiaria u
órgano final
CRH Estimulante ACTH
TRH Estimulante TSH y PRL
Dopamina Inhibitoria PRL
GnRH Estimulante LH y FSH
GHRH Estimulante GH
Somatostatina Inhibitoria GH
Vasopresina Estimulante Riñón
Oxitocina Estimulante Utero y mama
 ETIOLOGIA
 Idiopático
 Congénito
 Tumores Hipofisarios
 No secretores
 Secretores: PRL, GH, ACTH, TSH
 Tumores Supraselares
 Craneofaringioma
 Disgerminoma
 Meningioma
 Glioma del Nervio Optico
 Quistes del tercer ventrículo
 Cordomas
EVALUACION RADIOLOGICA
 TUMORES HIPOFISIARIOS
 La causa más frecuente de hipopituitarismo es el tumor
hipofisario (adenoma en el adulto y craneofaringioma
en el niño).
 La incidencia de los tumores hipofisarios en USA varía
de 0,2 a 2,8 por 100.000 habitantes
 El adenoma representa el 10-15% de tumores
intracraneales (50-80% de los tumores hipofisarios).
Son generalmente de crecimiento lento y raramente
metastatizan, aunque pueden ser localmente invasivos.
 Incidentalomas: 6-23%
TUMORES HIPOFISIARIOS
 Mecanismos:
 Compresión mecánica de tejido hipofisario sano
 Interrupción del flujo sanguíneo
 Interrupción de liberación de hormonas hipotalámicas
 Supresión hormonal funcional por hipersecreción
 TUMORES HIPOFISARIOS:CLASIFICACION
 Por el tamaño
 Microadenomas (menos de 10 mm)
 Macroadenomas (más de 10 mm)
 Por su producción hormonal
 Secretores (más del 80%)
 No secretores
 Por su naturaleza
 Adenomas
 Carcinomas (muy raros)
 Por su extensión
 Localizados
 Invasivos
 ETIOLOGIA del TUMOR
HIPOFISARIO
 Idiopático
 Congénito
 Tumores Hipofisiarios
 No secretores
 Secretores: PRL, GH, ACTH, TSH
 Tumores Supraselares
 Craneofaringioma
 Disgerminoma
 Meningioma
 Glioma del Nervio Optico
 Quistes del tercer ventrículo
 Cordomas
MICROADENOMA
MACROADENOMA INVASIVO
MACROADENOMA INVASIVO
MACROADENOMA INVASIVO
HEMIANOPSIA BITEMPORAL, por compresión del
quiasma óptico, producido por macroadenoma
hipofisario
SINDROME OPTOQUIASMATICO
CRANEOFARINGIOMA
CRANEOFARINGIOMA
CRANEOFARINGIOMA
DISGERMINOMA
 HIPOPITUITARISMO: OTRAS CAUSAS

 Cirugia Hipofisiaria
 Radioterapia
 Apoplejia Hipofisiaria (S. Sheehan)
 Aneurisma de Arteria Carotida Interna
 TEC
 Síndrome de Silla Turca Vacia
SINDROME DE SILLA TURCA VACIA
 ETIOLOGIA
 Enfermedades Infiltrativas
 Sarcoidosis
 Histiocitosis X
 Granuloma de Células Gigantes
 Hemocromatosis
 Tuberculosis
 Sifilis, Micosis
 Abscesos, SIDA
 Hipofisitis Linfocítica
GRANULOMA HIPOFISIARIO
GRANULOMA HIPOFISIARIO
GRANULOMA HIPOFISIARIO
 CUADRO CLINICO DE
HIPOPITUITARISMO
 Factores: Edad de comienzo, sexo, extensión de
lesión, número y tipo de hormonas afectadas,
compromiso hipotalamico
 Compromiso Endocrinológico: (la secreción
hormonal se altera en este orden)
GH, LH y FSH, TSH, ACTH y PRL
 Compromiso Oftalmológico: Síndrome
optoquiasmático
 Compromiso neurológico. Síndrome de
hipertensión endocraneana
 CUADRO CLINICO
H. deficitaria Signos y síntomas
ACTH Astenia, hipotensión, anorexia, sintomas
gastrointestinales, caida de vello púbico y axilar

TSH Intolerancia al frio, bradipsiquia, estreñimiento, piel

seca, voz ronca

PRL Agalactia

LH, FSH Pérdida de caracteres sexuales secundarios, libido

disminuida. Mujer: amenorrea, dispareunia. Varón:
disminución de erecciones matutinas

GH Retraso del crecimiento, miopatia, depresión,

cambios en composición corporal

ADH Diabetes insipida

 DIAGNOSTICO

• Eje GH: hipoglicemia insulinica: insulina regular

0.01 UI / Kg ó 0.25 UI /kg peso

• Eje Gonadal: Testosterona o Estradiol con LH y FSH

inadecuados

• Eje Tiroideo: T4 libre baja con TSH variable

• Eje Adrenal: Cortisol basal: < 5 ug/dl o > 15 ug/dL,

hipoglicemia insulinica > 20 ug/dL
 TRATAMIENTO
 Levotiroxina 1.7 ug/kg
 Hidrocortisona 30 mg/día, ritmo circadiano
 Prednisona 7.5 mg/día
 Dexametasona 1.25 mg/día
 Dosis de stress: hidrocortisona 50 – 100 mg
c/ 6-8 hrs
 Testosterona: 200 – 300 mg C 2 -3 semanas
 Estrogenos conjugados 0.625 mg/día/mes
 Acetato medroxiprogesterona: 5 mg /día ciclcico o
continuo
 PROLACTINOMA
 El prolactinoma es el tipo más común de tumor
hipofisario (adenoma) que produce una hormona.
 Representa aproximadamente el 30% de todos los
adenomas de la hipófisis.
 Prevalencia: 15 – 30 x millón
 Incidencia: 1-2 x millón cada año
 35 – 40% de tumores hipofisiarios
 5% de tumores intracraneanos
 3% de mujeres con oligomenorrea
 0.3% varones con disfunción erectil
CAUSAS FISIOLÓGICAS DE LA
HIPERPROLACTINEMIA: los valores de prolactina son 80
ng/dl o menor de 100 ng/dl
 Embarazo y lactancia
 Fármacos (neurolépticos, antidepresivos, cocaina,
opiaceos, metoclopramida, alfametildopa, reserpina,
verapamilo)
 Hipotiroidismo primario (por elevación de TRH)
 Coito
 Alimentos
 Ejercicio
 Insuficiencia renal
Otras causas de hiperprolactinemia sin ser
prolactinomas:

 Interrupción del tallo hipofisario

 Síndrome de ovario poliquístico, puede presentarse
hiperprolactinemia no tumoral asociada al estímulo
estrogénico persistente, hasta en 35% de los casos.
CUADRO CLINICO

 Causa el 30% de las amenorreas secundarias en mujeres de

edad reproductiva
 Produce hipogonadismo hipogonadotrópico, por lo que en:
 MUJERES: oligoamenorrea, amenorrea secundaria,
infertilidad
 HOMBRES: disminucion de libido, impotencia, infertilidad
 CURSO CLINICO
 Resolución espontánea (a 15 años)
 Idiopático y microprolactinoma:14%
 Si hubo embarazo: 35%
 Progresión ( a los 5 años)
 Idiopático a microprolactinoma: 10%
 Micro a macroprolactinoma: 7%
 70% son macroadenomas en varones y 10% en
mujeres
 El tamaño del tumor no se correlaciona con edad o
duración de síntomas, pero si con el nivel de
prolactina
Examen de laboratorio
 Prolactina en ayunas, para lo cual debe estar en
reposo por lo menos 15 minutos y descartar las
causas fisiologicas que pueden dar resultados
alterados.
 No se require pool de prolactina
 DIFICULTADES DIAGNOSTICAS

 RMN dificil de intrepretar

 Microprolactinoma que no se visualiza (idiopático)
 Incidentaloma
 Hiperprolactinemia muy elevada de causa no tumoral
 >350 ng/mL en aneurisma de la arteria carotida
 >2000 ng/mL en IRC con alfametildopa
 Macroprolactinemias. Complejos de 150 KDa sin
síntomas
 Efecto “Hook”: Macroadenomas (>30 mm) con
prolactina “30-100” y al diluirse >5000 ng/mL
PROLACTINOMA: TRATAMIENTO
 La terapia médica es la primera línea de tratamiento
(efectiva en por lo menos el 75% de casos)
independiente del tamaño tumoral o compromiso del
campo visual
 Agonistas dopaminergicos: bromocriptina,
cabergolina
 El 5-10% pacientes tienen intolerancia (nauseas,
congestión nasal, hipotensión postural, constipación)
 El 5-20% son resistentes al tratamiento (ausencia de
receptor D2 en tumor)
 Cabergolina es efectiva en 83 % pacientes con
intolerancia y 75% de pacientes con resistencia a
bromocriptina
 PROLACTINOMA: TRATAMIENTO

 El 71% de pacientes con microadenoma tiene cura

quirúrgica inicialmente con tasas de recurrencia de
17% dando una tasa de cura a largo plazo de 59%
con una morbilidad de 0.4% y mortalidad de 0.27%.
 El 32% de pacientes con macroadenoma tienen cura
quirúrgica inicialmente con tasas de recurrencia del
19% dando una tasa de cura a largo plazo de sólo
26%
Prolactinoma:campimetria pretratamiento
Prolactinoma:Campimetria
post-tratamiento