Fibrosis Quística

Integrantes: Fresia Ocaranza, Barbara Ijerra, Tatiana

Sandoval, Fernanda Jeldres.
Docente: Claudia Scheihing
Fecha: 22-06-2023
Asignatura: ENF 118
 La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria
de las glándulas mucosas y sudoríparas. Afecta
principalmente los pulmones, el páncreas, el hígado,
los intestinos, los senos paranasales y los órganos
sexuales. La fibrosis quística hace que la mucosidad
Introducción sea espesa y pegajosa. Es de evolución crónica,
progresiva y letal. El resultado final es el desarrollo
de enfermedad pulmonar obstructiva crónica,
insuficiencia pancreática exocrina y concentración
elevada de electrolitos en el sudor.

El diagnóstico a través del screening neonatal (SNN)

y los nuevos tratamientos moduladores del CFTR
han aumentado el interés por pesquisar y
monitorizar la función pulmonar antes del inicio de
los síntomas para lograr un tratamiento adecuado y
oportuno con una mejor calidad de vida.
Signos y síntomas
● Tos persistente con mucosidad espesa
● Congestión nasal y silbido al respirar
● Infecciones pulmonares recurrentes
● Problemas de crecimiento y peso
● Estreñimiento grave
● Sudoración

● TEST DEL SUDOR (se mide la cantidad de

sudor y se determina la concentración de
cloruro)
● SCREENING NEONATAL
● EXÁMENES COMPLEMENTARIOS (enzimas
pancreáticas en materia fecal, radiografía y TC
de tórax)

Diagnóstico
 KINESIOTERAPIA RESPIRATORIA

Tratamiento TRATAMIENTO ANTIBIÓTICO (azitromicina/ clotrimazol/

doxiciclina, entre otros para mejorar función pulmonar y reducir
exacerbaciones)

BRONCODILATADORES

CORTICOESTEROIDES

MUCOLÍTICOS (expectorantes, antitusivos)

INMUNOMODULADORES ( estimular sistema inmunitario) Y

ANTIINFLAMATORIOS

ASISTENCIA VENTILATORIA NO INVASIVA

MANEJO NUTRICIONAL
 Al ser hereditaria afecta al cromosoma 7
específicamente en la banda q31.2 que codifica la
Fisiopatología proteína reguladora de la conductancia transmembrana
(CFTR) donde este gen al ser expresado forma un canal
donde transporta iones de cloro Cl- que junto al atp se
hidroliza dando fluidez a la mucosidad de las células
epiteliales.

En la fibrosis quística estos canales de CFTR impide

que realice su función de transporte de iones, lo que
hace que las secreciones de varios órganos se vuelven
anormalmente espesas y secas, lo que obstruye los
conductos pancreáticos, las glándulas glandulares, el
epidídimo, intestino y bronquios, y a la vez induce una
respuesta inflamatoria permanente, responsable de la
destrucción final del tejido pulmonar debido a la
adherencia de bacterias a la vía aérea.
Patología Ges
 Antonia de 6 meses de edad, ingresa a servicio de pediatría
desde urgencia para estudio y manejo, por presentar
Caso Clínico sintomatología respiratoria. Enfermera realiza ingreso donde
observa; tos con expectoración, sibilancias, madre refiere que
es segunda consulta respiratoria ya que a los 4 meses estuvo
hospitalizada por neumonía con uso de broncodilatadores,
además presenta diarrea, madre refiere que deposiciones se
observan “como con grasa” de color más blanquecinas. Al
control de signos vitales T° axilar de 37°C, FR 45 rpm, FC:
130 lpm, saturación 90%, se observa con retracción subcostal
++, pálida, perfundida límite, presenta 2 vómitos explosivos.
Madre refiere que en controles de niño sano no presentaba
buen crecimiento por lo que la derivaron a médico, donde
indicaron test de sudor, muestra exámenes a pediatra donde se
diagnostica fibrosis quística.

Pediatra indica: Iniciar con hidratación con bolo de expansión

20cc/kg, oxígeno para saturar > o = a 93%, salbutamol 4 pff
cada 4 horas, 2 mg de ondansetron SOS, controlar con panel
respiratorio, kinesioterapia respiratoria e interconsulta con
broncopulmonar y gastroenterólogo.
 VALORACIÓN

ANAMNESIS PRÓXIMA ANAMNESIS REMOTA EXAMEN FÍSICO EXAMEN FISICO

(Datos actuales) (Datos histórico) GENERAL SEGMENTARIO

Antonia de 6 meses de Madre refiere que es Signos vitales Tórax: Se observa con
edad, ingresa a servicio segunda consulta T° axilar de 37°C retracción subcostal ++
de pediatría desde respiratoria ya que a los 4 FR 45 rpm
urgencia para estudio y meses estuvo FC: 130 lpm
manejo, por presentar hospitalizada por Saturación 90%
sintomatología neumonía con uso de Pálida
respiratoria. Enfermera broncodilatadores, Perfundida límite
realiza ingreso donde También refiere que en Presenta 2 vómitos
observa; tos con controles de niño sano no explosivos.
expectoración, presentaba buen
sibilancias,además crecimiento por lo que la
presenta diarrea, madre derivaron a médico, donde
refiere que deposiciones indicaron test de sudor,
se observan “como con muestra exámenes a
grasa” de color más pediatra donde se
blanquecinas. diagnostica fibrosis
quística.
Necesidades Alteradas de V.H.
1. Respirar normalmente
● Saturación 90%
● Retracción subcostal ++
● Tos con expectoración
● Sibilancias
● Madre refiere hospitalización a los 2 meses por neumonía
2.- Comer y Beber
● Perfundida límite
● Presenta 2 vómitos explosivos.
● Diarrea
3.- Comer y beber
● Madre refiere que en controles de niño sano no presentaba buen
crecimiento
● Test de sudor positivo
● Madre refiere que deposiciones se observan “como con grasa” de color
más blanquecinas
1° Diagnóstico
 1. DIAGNÓSTICO
NOMBRE DE LA NECESIDAD
CON DEPENDENCIA SEGÚN MANIFESTACIÓN DE DEPENDENCIA
V. H. ¿Cómo justifica la necesidad seleccionada?

Respirar normalmente. Sibilancias, retracción subcostal ++,

saturación 90%.

Patrón respiratorio ineficaz r/c obstrucción

DIAGNÓSTICO DE pulmonar por aumento de secreciones m/p
ENFERMERÍA saturación 90%, sibilancias, retracción
subcostal ++.
 2. OBJETIVO
NOC Estado Respiratorio.
INDICADOR Saturación de Oxígeno.

ESCALA DE Likert 1 Likert 2 Likert 3 Likert 4 Likert 5

MEDIDA Desviación Desviación Desviación Desviación Sin desviación
(LIKERT) grave del sustancial del moderada del leve del rango del rango
rango normal. rango normal. rango normal. normal. normal.

<79% 80-86% 87-90% 91-94% >=95%

Confeccione su objetivo:
La paciente mejorará su saturación de oxígeno, pasando de likert 3 a likert 5, en el periodo
de 1 hora, por medio de intervenciones de estudiantes de enfermería de 4º año de la UST.
 3. PLANIFICACIÓN
NIC NIC [3390] Ayuda a la ventilación

PLAN DE CUIDADOS
ACTIVIDADES FRECUENCIA HORARIO RESPONSABLE
Control de signos vitales. Cada 4 horas 8-12-16-20-24 Enfermeria/TENS
Evaluar frecuencia y profundidad de las Cada 4 horas 8-12-16-20-24 Enfermeria/ TENS
respiraciones
Vigilar el estado respiratorio, de oxigenación, según Cada 4 horas 8-12-16-20-24 Enfermeria/ TENS
corresponda y vigilar coloración de la piel
Auscultar para comprobar características de los Cada 4 horas 8-12-16-20-24 Enfermeria/ TENS
ruidos respiratorios y presencia de secreciones
Oxigenoterapia (O2 para saturar ≥ 93%) Según indicación - Enfermeria/ TENS
Administrar Broncodilatadores (Salbutamol 4 puff) Cada 4 hrs 8-12-16-20-24 Enfermeria/ TENS
Valorar la densidad de secreciones y la capacidad Cuando se Durante la Enfermeria/ TENS
del paciente para expulsarlas. requiera. hospitalización
Realizar aspiración de secreciones Cuando se Durante la Enfermeria/
requiera. hospitalización TENS/kinesiologo
Controlar con panel respiratorio Cuando se Durante la Enfermería
requiera. hospitalización
Gestionar kinesioterapia respiratoria S.O.S Evaluar en cada turno Enfermeria/ TENS
Instruir a la madre sobre signos y síntomas Cuando se Durante la Enfermeria/ TENS
alarmantes. requiera. hospitalización
 3. EVALUACIÓN
INDICADOR DE ESCALA DE MEDIDA CUMPLIMIENTO (Logrado, No logrado)
RESULTADO (LIKERT)

Pasar de un likert 3 (87-

90%) a un likert 5
Saturación de Oxígeno (>=95%) Logrado
2° DIAGNÓSTICO
 2. DIAGNÓSTICO
NOMBRE DE LA NECESIDAD
CON DEPENDENCIA SEGÚN MANIFESTACIÓN DE DEPENDENCIA
V. H. ¿Cómo justifica la necesidad seleccionada?

Comer y beber Perfundida límite, presenta 2 vómitos

adecuadamente explosivos, diarrea.

Déficit de volumen de líquidos r/c pérdida

DIAGNÓSTICO DE activa gastrointestinal m/p vómitos
ENFERMERÍA explosivos y diarrea.
 2. OBJETIVO
NOC Severidad de las náuseas y los vómitos
INDICADOR Frecuencia de los vómitos

ESCALA DE Likert 1 Likert 2 Likert 3 Likert 4 Likert 5

MEDIDA Desviación
(LIKERT) grave del
rango normal

Igual o mayor 5-6 veces al 3-4 veces al 1-2 veces al Ninguno.

a 7 veces al día. día. día.
día.
Confeccione su objetivo:
Antonia, lactante de 6 meses logrará controlar la severidad de las náuseas y los vómitos,
evidenciado por controlar la pérdida de líquidos a través del vómito, pasando de likert 4 a
likert 5 en el periodo de 12 hrs, mediante acciones de alumnos de enfermería UST.
 3. PLANIFICACIÓN
NIC Manejo del vómito

PLAN DE CUIDADOS
ACTIVIDADES FRECUENCIA HORARIO RESPONSABLE
Valorar características y frecuencia de la Requerida Durante la hospitalización Enfermeria/TENS
emesis
Medir volumen de la emesis Cuando se requiera Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS
Manejar emesis con medicamento prescrito S.O.S Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS
(ondasentrón)
Instruir a la madre para colocar al paciente 1 vez Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS
en posición que evite la aspiración.
Realizar balance hídrico. Cada 4 hrs 8-12-16-20-24 Enfermeria/ TENS
Realizar toma de exámenes de sangre. Según indicación. Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS

Administrar liquido Según indicación. Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS

Administración de vitaminas e hidratos de Según indicación Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS

carbono
Derivación a nutricionista para indicación de 1 vez Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS
régimen a tolerancia/ regimen liviano
Derivación a gastroenterólogo por 1 vez Durante la hospitalización Enfermeria/ TENS
enfermedad de base (fibrosis quística)
 3. EVALUACIÓN
INDICADOR DE ESCALA DE MEDIDA CUMPLIMIENTO (Logrado, No
RESULTADO (LIKERT) logrado)

Frecuencia de Pasar gradualmente Logrado

vómitos. de likert 4 a likert 5
3°Diagnóstico
 1. DIAGNÓSTICO
NOMBRE DE LA NECESIDAD
CON DEPENDENCIA SEGÚN MANIFESTACIÓN DE DEPENDENCIA
V. H. ¿Cómo justifica la necesidad seleccionada?

Comer y beber lactante con bajo crecimiento en controles de

adecuadamente niño sano.
Desequilibrio nutricional por defecto r/c
DIAGNÓSTICO DE problemas de absorción de nutrientes m/p
ENFERMERÍA Madre refiere que en controles de niño sano
no presentaba buen crecimiento, test de
sudor positivo, madre refiere que
deposiciones se observan “como con grasa”
de color más blanquecinas
 Cerrando la presentación podemos
deducir que la fibrosis quística es una

Conclusión enfermedad que provoca la acumulación

de moco espeso y pegajoso en los
pulmones, el tubo digestivo y otras áreas
del cuerpo. Es uno de los tipos de
enfermedad pulmonar crónica más común
en niños y adultos jóvenes. Es una
enfermedad potencialmente mortal.
El tratamiento puede aliviar los síntomas y
reducir las complicaciones. Los análisis a
los recién nacidos contribuyen a un
diagnóstico temprano y la mejora en su
calidad de vida.
Bibliografía 1. Boza C. María Lina, Melo T. Joel, Barja Y. Salesa,
Codner D. Ethel, Gomolan G. Patricio, Hernández M.
Rubén et al . Consenso chileno para la atención integral
de niños y adultos con fibrosis quística. Rev. chil.
enferm. respir. Publicado en Dic. 2020 Disponible en
sitio web:
https://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=
S0717-73482020000400268
2. Rosenstein, B. J. (s/f). Fibrosis quística. Manual MSD
versión para profesionales. Publicado ago. 2021.
disponible en sitio web: h
ttps://www.msdmanuals.com/es/professional/pediatr%C3
%ADa/fibrosis-qu%C3%ADstica-fq/fibrosis-qu%C3%A
Dstica
3. El personal de Healthwise.Fibrosis quística. Cigna
Healthwise, publicado el 2 de agosto 2022, disponible en
sitio web:
https://www.cigna.com/es-us/knowledge-center/hw/tema
s-de-salud/fibrosis-qustica-hw188548