Síndrome Urémico

Hemolítico
L Ó P E Z M O LTO N I M A R Í A S O L
H TA L F E R N Á N D E Z - 2 0 2 3
 INTRODUCCIÓN
El Síndrome urémico hemolítico se define por la aparición repentina de anemia hemolítica
microangiopática, plaquetopenia e injuria renal aguda. La correlación anátomo-patológica de
este síndrome es la microangiopatía trombótica (MAT).

Es producto de una bacteria E. Coli libera una toxina (Shigatoxina = Verotoxina= Stx).

El principal reservorio es el ganado bovino, que actúa como portador asintomático, liberando estas
bacterias al ambiente mediante las heces.

Vías de transmisión: consumo de alimentos o agua contaminados, contacto directo con animales y
persona a persona (vía fecal oral). La más frecuente es la ingesta de carne contaminada e
insuficientemente cocida, en particular la carne picada.

EPIDEMIOLOGÍA
● En Argentina es endémica. Es la
primera causa de IRA y la segunda
de ERC.
● Los grupos más afectados son los
menores de 5 años, aunque también
se registran casos en niños
mayores, adolescentes e incluso en
adultos.
● Desde el año 2000 el SUH es de
denuncia obligatoria
● (Resolución N° 346/00 Ministerio
de Salud).
• Los picos más altos de la enfermedad ocurren en los
meses cálidos. Las provincias del centro y sur de nuestro
país son los más afectados.
• Una de las vías de transmisión es el contacto directo
persona-persona, por ende se recomienda evaluar a los
contactos cercanos sintomáticos del paciente (mayor de 4
horas, 5 días a la semana) con una muestra de
coprocultivo.
• Durante la internación del paciente debe permanecer con
aislamiento de contacto.
• Tiempo de excreción de STEC se estima un tiempo medio
de 10 a 14 días desde el inicio de la diarrea (máx hasta 3
semanas o más).
• Al egreso hospitalario se recomienda la reincorporación a
jardines de infantes y/o colegios con 2 coprocultivos
negativos separados por al menos 48 horas.
 PATOGENIA
● La cepa O157: H7 es el serotipo que se asocia con
mayor frecuencia a SUH; produce dos tipos de toxinas:
Stx1 y Stx2 (Stx2 es la más agresiva y la que más
frecuentemente se detecta).
● El PI es 1-8 días luego de haber sido ingeridas; las
cepas STEC alcanzan el colon gracias a su resistencia
al PH ácido del estómago, adhiriéndose a su mucosa 
desorganización de las microvellosidades, inflamación
local y de la diarrea acuosa.
● La liberación de Stx produce daño de la
microvasculatura del colon originando la diarrea
sanguinolenta.
● Finalmente la toxina es traslocada a través del epitelio
intestinal alcanzando la circulación sistémica.
● Los niños tienen mayor cantidad de receptores Gb3
(impacto renal).
 PATOGENIA
● Luego de su unión al receptor, la Stx es internalizada
por endocitosis, dando lugar a la inhibición de la
síntesis proteica y causando la muerte celular. HEMÓLISIS
● Como consecuencia se expone la membrana basal
capilar, activación plaquetaria y trombosis intravascular.
Al mismo tiempo se ponen en marcha mecanismos
inflamatorios caracterizados por leucocitosis y
activación de los neutrófilos.
● El aumento del consumo de plaquetas y la
SIGNOS DE
destrucción secundaria a su activación CONSUMO DE
INJURIA
PLAQUETAS
intravascular, determinan la trombocitopenia. RENAL

● La fragmentación de eritrocitos es por la acción directa

de la Stx y por la acción de los radicales libres,
producidos por los neutrófilos + peroxidación de la
membrana, la torna rígida.
CLÍNICA

Pródromo: diarrea, vómitos, fiebre y dolor
abdominal tipo cólico.
La diarrea inicialmente es acuosa y en pocos
días suele hacerse mucosanguinolenta.
La ausencia de sangre en las deposiciones
NO descarta.
De todos los niños que presentan diarreas
producidas por STEC, se estima que el 10 -
15% desarrollará el SUH
entre 5 y 10 días desde el comienzo de la
diarrea.
La injuria renal está presente en
todos.
La hematuria microscópica es
constante y habitualmente se
acompaña de proteinuria.
La macrohematuria se observa en un
30%.
En la mitad de los niños el daño renal
es severo, con requerimiento de
diálisis.
Puede existir HTA asociada a
hipervolemia.
 HEMATOLÓGICO
Anemia hemolítica microangiopática: Hb < a 10 g/dl con
esquistocitos o crenados en el frotis periférico.
● La hemólisis intravascular se acompaña de:
1. LDH elevada
2. Haptoglobina indetectable
3. Bilirrubina indirecta elevada
4. Aumento de reticulocitos

● Prueba de Coombs negativa.

● Palidez de piel y mucosas de comienzo abrupto, acompañada de taquicardia y
decaimiento general. Las crisis hemolíticas pueden acompañarse de registros febriles.
● Plaquetopenia: hematomas subdérmicos en sitios de roce o de venopunción. Las
hemorragias severas son infrecuentes.
● Leucocitosis: frecuente al comienzo, producto de la liberación de mediadores
inflamatorios.
COMPROMISO SISTÉMICO
SNC
Desde irritabilidad y somnolencia
hasta convulsiones, temblores,
mioclonías, ceguera cortical y
coma.
En pacientes con compromiso
neurológico severo, la RMN
muestra hiperintensidad bilateral
en T2 e hipointensidad en T1 en
ganglios basales, tálamo y tronco
cerebral.
CORAZÓN
IC: producto del compromiso de
vasos miocárdicos y se detecta por
niveles elevados de CPK con fracción
MB elevada y valores elevados de
troponina. También puede ser
secundaria a hipervolemia.
PÁNCREAS-HÍGADO
Intolerancia a la glucosa con DBT
mellitus transitoria o permanente.
Elevación de amilasa y lipasa.
Hepatomegalia y/o el aumento de
transaminasas.
TGI
La MAT puede afectar cualquier sector
del tubo digestivo. Las manifestaciones
más severas incluyen:
colitis hemorrágica, necrosis y
perforación intestinal, prolapso rectal e
intususcepción.
 DIAGNÓSTICO
● Anamnesis + Clínica.
● Laboratorio: HMG con frotis, Fx Renal,
ionograma, EAB, LDH, glucemia, análisis de
orina y coprocultivo. ÁU, Ca/P,
transaminasas, proteinograma y
haptoglobina.
● Otros: telerx de tx, ECG, Eco renal.
● Métodos para la detección de STEC:
citotoxicidad específica en células vero para
detección de Stx libre en materia fecal,
inmunoensayos para detectar E coli O157 y/o
Stx libre en materia fecal, aislamiento de STEC
O157 y no O157 en materia fecal, PCR para
detección de genes, detección de anticuerpos
antilipopolisacáridos sero grupo-específicos
anti O157, O145 y O121 por glyco-iELISA.
TRATAMIENTO
 Todo paciente con diagnóstico de SUH debe ser hospitalizado.
No existe una terapia específica; las medidas de soporte siguen siendo
el pilar del tratamiento.

1. APORTE HÍDRICO:
Valorar el estado de hidratación (influye significativamente en la evolución).
De acuerdo a la evaluación inicial:
-DH: shock hipovolémico o DH severa  SF a 20 ml/kg  reestablecida la volemia/DH leve o moderada 
SF por 3-4 hs a 10 ml/kg/hs (hasta la desaparición de los sg de DH).
-NH: se aportará pérdidas insensibles + egresos (diuresis, diarrea, vómitos).
-Hipervolemia: solo pérdidas insensibles.

Alcanzada la NH, indicar aporte enteral por VO o SNG (fórmula sin lactosa o fórmula para lactantes baja en
sodio, si cedió la diarrea).
2. MANEJO DE LAS ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS:
- Anemia. La TGR está indicada cuando Hb es igual o menor a 7 g/dl. Se administrarán 14 ml/kg de GR
en forma lenta y bajo estricto control hemodinámico; en pacientes hipervolémicos puede ser necesario
disminuir el volumen a infundir.
Las crisis hemolíticas pueden inducir una caída brusca de Hb con descompensación hemodinámica (se
indicará la TGR independientemente de Hb). Es recomendable la administración de ácido fólico (5
mg/día).
- Plaquetopenia. Sólo se transfundirán plaquetas en caso de sangrado activo o ante procedimientos
invasivos cuando el recuento sea menor de 50.000/mm3.
3. HIPERURICEMIA:
La precipitación de cristales de AU puede agravar la injuria renal (allopurinol discutido).
4. MANEJO DE LOS ELECTROLITOS:
- Sodio. Es frecuente la hiponatremia, asociada a hipo o hipervolemia.
Hiponatremia con hipovolemia: rehidratar con SF. Luego, se recomienda continuar con un aporte de sodio
a 70-80 mEq/l.
Hiponatremia hipervolémica: restricción hidrosalina.
Si está asociada a anuria, síntomas neurológicos y/o ICC o EAP, además del mencionado tratamiento,
deberá iniciarse diálisis para inducir un balance negativo.
En presencia de signos de encefalopatía hiponatrémica deberá corregirse la natremia rápida.
- Potasio. El aporte de potasio dependerá de: nivel plasmático, grado de disfunción renal, RD.
Hiperkalemia: es habitual.
En niños con disfunción renal leve y diuresis conservada, deberá considerarse la hiperkalemia ficticia por
muestras hemolizadas o leucocitosis severas (> 50.000 mm3)  estrategia terapéutica individualizada.
Ante la asociación de hiperkalemia refractaria al tratamiento médico con oligoanuria  diálisis.
- Acidosis metabólica. Puede corregirse con bicarbonato de sodio, con el objetivo de mantener el pH
mayor a 7,20 y el bicarbonato mayor a 12-15 mEq/l.
- Cuando el paciente presenta acidosis severa asociada a hipervolemia  diálisis.
- Hipocalcemia. Asintomática y no requiere tratamiento. Si es sintomática se administrará gluconato de
calcio 10% a una dosis de 0,5-2 ml/kg endovenoso lento con control de FC.
-Hiperfosforemia. Restringir alimentos ricos en fósforo y administrando junto a las comidas o leche,
quelantes de fósforo (carbonato de calcio a 50 mg/kg/día de calcio elemental).
5. MANEJO DE LA HTA:
La HTA puede ser secundaria a sobrecarga de volumen, niveles elevados de renina, dolor.
El tratamiento podría orientarse en corregir la hipervolemia.
En caso de persistencia, se recurrirá al tratamiento farmacológico  bloqueantes cálcicos VO:
• Nifedipina 0,25-0,5 mg/kg/día cada 12 horas (dosis máxima: 80 mg/día) o
• Amlodipina 0,1-0,6 mg/kg/día cada 24 horas (dosis máxima: 10 mg/día).
En casos de encefalopatía hipertensiva se indicará nitroprusiato de sodio en infusión continua
endovenosa (0,5-8 μg/kg/min) hasta estabilizar la tensión arterial, para luego intercambiarlo por otros
fármacos.
 6. TERAPIAS DE REEMPLAZO RENAL:
Las indicaciones de diálisis en el SUH:
• Alteraciones electrolíticas severas refractarias al tratamiento médico (hiperkalemia, acidosis,
hiponatremia).
• Sobrecarga de volumen asociada a IC, EAP, HTA inmanejable o hiponatremia severa (dilucional).
• Síntomas y signos de uremia.
• Compromiso neurológico: la diálisis mejorará la clínica del paciente al remover urea, toxinas urémicas y
mejorar el medio interno.
Cualquiera de las modalidades de diálisis: peritoneal, hemodiálisis intermitente y terapias lentas continuas
puede ser usada. La indicación del tipo de diálisis depende de loSi bien no existe superioridad de alguna
técnica sobre otra, la diálisis peritoneal es la de elección ya que es la terapia más accesible y simple para
implementar en estos pacientes.
7. MANEJO NUTRICIONAL:
Meta calórica de 120 cal/kg/día en lactantes y de 1.300-1.600 cal/día en niños mayores.
Se debe restringir el aporte de sodio, potasio y fósforo en la dieta.
Se indicará aporte proteico limitado a los requerimientos para edad según RDA.
Utilizar de preferencia la vía oral, pero dada la hiporexia que presentan estos pacientes, la SNG resulta la
vía que mejor garantiza la adecuada nutrición. Considerar el uso de leche de fórmula enriquecida con
polimerosa y aceite o triglicéridos de cadena mediana (TCM) o bien leche libre de lactosa si el paciente
persiste con diarrea.
En niños con compromiso intestinal que imposibilite la alimentación enteral se recurrirá a la nutrición
parenteral.
8. MANEJO DE LAS MANIFESTACIONES EXTRARENALES:
- Manifestaciones neurológicas: corregir el medio interno, control de TA. Las convulsiones se tratarán
con drogas habituales. Los pacientes que presentan status convulsivo o coma, además de asistencia
respiratoria mecánica, suelen requerir diálisis.
- Manifestaciones intestinales. Estudios de imágenes (radiografía y ecografía) y evaluación quirúrgica.
- DBT. Especial atención deberá tenerse con los niños que requieren diálisis peritoneal, ya que las
soluciones glucosadas pueden producir hiperglucemia. En caso de glucemia sostenida mayor o igual de
200 mg/dl se administrará insulina de acción rápida 0,05-0,1 U/kg titulando la dosis según el monitoreo
glucémico realizado cada 4-6 horas.
 Aislamiento de
Contacto

Evitar
antiespasmódicos Disminuir uso de
y opioides AINES
narcóticos

Ajuste de
medicación por
NO indicar ATB
FG/ Uso de
diuréticos
 Las 10 reglas de oro de la OMS para la
preparación higiénica de los
alimentos:
1. Consumir alimentos tratados o manipulados en
forma higiénica y que hayan sido
conservados a temperatura adecuada.
2. Cocinar correctamente los alimentos.
3. Consumir inmediatamente los alimentos recién
cocinados.
4. Conservar adecuadamente los alimentos
cocinados.
5. Calentar suficientemente los alimentos ya
cocinados.
6. Evitar el contacto entre los alimentos crudos y
los cocinados.
7. Lavarse las manos al manipular los alimentos.
8. Mantener limpias todas las superficies de la
cocina.
9. Mantener los alimentos fuera del alcance de
insectos, roedores y de animales
domésticos.
10. Utilizar agua potable.
 BIBLIOGRAFÍA

✔ PRONAP 2019- MÓDULO 2- Síndrome Urémico Hemolítico (pag 15 a 46).

✔ Prevencion del SUH y otras enfermedades transmitidas por alimentos – Ministerio de Salud
de la Nacion – 2013
✔ SUH – SAP 2016 – Congreso de Medicina interna:
https://www.sap.org.ar/docs/Congresos2016/Medicina%20Interna/PDFs%20Jueves/J24_GC
hervo_Fallo%20renal_SUH.pdf
✔ SUH – Recomendaciones para su prevención – SAP Comité de Nefrología:
https://www.sap.org.ar/docs/suh.pdf