Medicina general

pediatría

● JOSE ANGEL CHAVEZ VILLANUEVA

● JOSE ANGEL ABARCA MARTINEZ
● ANA LAURA ALVARO KANTE
● JORGE LUIS CALDERON MONZON
● JOSUE DANIEL AGUILAR GOMEZ
● ENRIQUE AGUILAR RAMIREZ
● BLANCA GUADALUPE VICTORIA DIAZ
ANEMIA FERROPENICA

CONCEPTO:
La hemofilia es un trastorno hemorrágico congénito
vinculado al cromosoma X, caracterizado por la
deficiencia funcional o cuantitativa del factor VIII
(Hemofilia A) o del factor IX (Hemofilia B) de la
coagulación
HEMOFILIA
PUNTOS SOBRESALIENTES:
• Segunda causa mas frecuente de enfermedad hemorrágica congénita
• La hemofilia es una enfermedad que afecta el genero masculino
• Se hereda como características recesiva ligada ligada al cromosoma x
• Se manifiesta por la ausencia funcional de una proteína plasmática de la
coagulación
• La hemorragia anormal y prolongada es su característica clínica mas importante
• Requiere de manejo integral y rehabilitación para evitar secuelas como la
anquilosis articular
Síntomas y signos

● Característica de la hemofilia A o B son la hemartrosis y el sangrado prolongado espontaneo o después de traumas que
pueden aparecer desde los primeros días de la vida o hasta años mas tarde

GRAVES: El enfermo desarrolla hemartrosis y hemorragias espontaneas o con el mas mínimo traumatismo, las hemorragias
ocurren en la piel, músculos retroperitoneo. (Factor procoagulante son menores del 1%)
MODERADOS: Las hemartrosis y los sangrados espontáneos son poco frecuente , la incapacidad es rara, pero sangran de
manera importante en pequeños traumatismos ( factor VIII Y IX oscilan entre 1y 5%)
LEVES: La hemartrosis y el sangrado espontaneo son raros, pero sangran de manera significativa después de traumatismo o
cirugía
TRATAMIENTO

● En hemartrosis se recomienda FVIII liofilizado de 20 a 50 UI/Kg de peso c/12 horas

● En hemofilia B FIX 30 UI/kg de peso cada 24 h
● Si la terapia es oportuna, puede ser suficiente una sola dosis
● En sangrados de cirugía mayor o cavidades como SNC la dosis recomendad es de 50 UI/kg de peso por mínimo 14 días, los dos
primeros días c/8h y después c/12 h
PURPURA TROMBOCITOPENICA INMUNE
 Enfermedad aguda,autolimitada en la mayoría de los casos y
se caracteriza por trombocitopenia asociada a disminución en
la vida media de las plaquetas.

● Por destrucción mediada de anticuerpos de tipo IgG y con expresión

mas usual de sangrado en piel y mucosas.
Descenso de plaquetas <150.
000/dL.
 Causas de trombocitopenia

Trombocitopenia por producción Por secuestro

por destrucción defectuosa
Síndrome de consumo Desordenes congénitos y Hiperesplenismo
primario. hereditarios. Hipotermia
Consumo asociado de Desordenes adquiridos.
plaquetas y
fibrinógeno.
Misceláneas.
 Periodo prepatogenico

Agente Huésped
Infecciones virales de Niño entre 2 a 6 años
respiratorio, rubeola, Forma crónica parece afectar
sarampión o bacterianas. mas a las niñas 2 a 3.

Ambiente
Brotes episódicos anuales, entre verano y
otoño.
 Fases de la enfermedad

PIT RECIENTE DIAGNOSTICO : HASTA 3 MESES DESDE ELDIAGNOSTICO

PIT PERSISTENTE: DURA ENTRE 3 A 12 MESES.
PIT CRONICO:QUE DURA MAS DE12 MESES.
FISIOPATOLOGIA
CARACTERISTICAS Y ASPECTO
 Manifestaciones clínicas

● 1. sangrado
● 2.petequias
● 3. purpura
● 4. epistaxis
● 5. Hemorragia grave
● 6. fatiga
● 7. trombosis
● 8.linfadenopatias
● 9. hepatoesplenomegalia
 Diagnostico

● 1. CLINICA SUGETIVA
● Hemograma : plaquetas
● Umbral: < 100 000/ microl
● Preocupación por sangrado :< 20.000/ microl

● 2. HISTORIA
● Infecciones recientes
● Medicamentos
● Afecciones subyacentes

● 3. FROTIS DE SP
● D/C pseudotrombocitopenia por EDTA

● 4. SEROLOGIA
● D/C VIH Y VHC
● 5.PRUEBAS ADICIONALES
● PERFIL DE COAGULACION
● TP y TTP en trombocitopenia moderada a grave

● 6. PRUEBA DE H. PYLORI
● Pacientes con síntomas gastrointestinal es

● 7. EXAMEN DE MO
● Hiperceluridad

● 8. ESTUDIOS INMUNOLOGICOS ( ANA ) NIVELES DE VIT. B12, FOLATO Y FUNCION

HEPATICA.
Diagnostico diferencial
 tratamiento

Prednisona Dexametasona IgIV

1mg/kg/ día 40 mg/ día x 4 días, 1 g/ kg /día

0,5 – 2 mg/ kg cada 2 semanas X 2 días
Mejoría en un 40% y 70 x 3 ciclos . O,4 g /kg / día x
%a los 5y 10 días. 40mg/ día x 4 días 5días .
cada 2 – 4 Limitadas a 2
semanas x 1-6 semanas .
ciclos. Mejoría de
un 80- 90 %a los
5y 7 días.
Dengue hemorrágico
El dengue es una enfermedad que se transmite mediante la picadura infectada del
mosquito hembra Aedes Aegypti, que se contagia de este virus al picar a una
persona que cuenta con esta condición. Una vez que este mosquito se infecta
podrá contagiar a cualquier persona que pique.
 Es común en países con climas cálidos y húmedos, muy
propensos a la proliferación de este tipo de insectos, especialmente
en zonas en las que hay aguas estancadas o gran vegetación.
Una vez que se produce el contagio, los primeros síntomas de la enfermedad aparecerán entre 4 y 7 días después,
hasta ese momento el paciente sufrirá de dengue clásico una condición que con el adecuado reposo podrá
desaparecer por sí sola.

Sin embargo cuando no hay reposo o si se presenta un descenso muy dramático de las plaquetas, este cuadro puede
pasar a dengue hemorrágico, una condición que requiere de atención hospitalaria inmediata para prevenir
complicaciones mayores que pongan en riesgo el bienestar o la vida del paciente.
4 cepas de dengue diferentes Cuando las plaquetas descienden hasta 100.000 es
importante observar de cerca al paciente, que mantenga
1. DEN_1, un adecuado reposo, hidratación y una alimentación
2. DEN_2, ligera que le permita recuperar las fuerzas, en algunos
3. DEN_3 casos con este cuadro se puede considerar la
4. DEN_4 hospitalización.

nivel de plaquetas,
normal debe encontrarse entre 150.000 y 400.000 mcL

Si el conteo disminuye hasta 50.000 será necesaria la

hospitalización inminente, pues comienzan a presentarse los
sangrados espontáneos que caracterizan al dengue hemorrágico,
a partir de este momento el control médico debe ser estricto para
incrementar las plaquetas, prevenir el shock y la presencia de
hemorragias graves.
Síntomas del dengue hemorrágico
se manifiesta con los síntomas del dengue clásico, que
comienzan con una fiebre alta y repentina de 40º C, a
esta condición le acompañan señales como:

Fatiga.
Dolor intenso en los ojos.
Dolor de cabeza.
Dolores musculares y articulares.
Falta de apetito.
Malestar general.
Aparición de un ligero sarpullido en la piel.
A medida que las plaquetas comienzan a reducirse los
síntomas anteriores se intensifican y además se
presentan otros como:

PETEQUIAS. Puntos rojos debajo de la piel

EQUIMOSIS. Sangrado debajo de la piel
Nauseas
Dolor abdominal agudo
Sudoracion profusa
 Tratamiento del dengue hemorrágico
1. Transfusiones de plaquetas o de sangre para combatir los problemas ocasionados por posibles hemorragias.
2. Hidratación intravenosa para combatir la deshidratación y mejorar los niveles de electrolitos en el cuerpo.
3. Control y cuidado constante para estabilizar al paciente.
4. Control de la fiebre mediante medicación . (paracetamol)
Coagulacion intascular diseminada
pediatrica

sindrome caracterizado por la activacion

sistemica de la coagulacion que genera la
formacion de fibrina intravsclar con
trombosis de los vasos de pequeños y
mediano calibre.
● Se clasifican en…
● aguda {alto grado Subaguda{bajo
grado

● ETIOLOGIA:
 MANIFESTACIONES CLINICAS
convulciones o alucinaciones
sangrado en distintas partes del cuerpo
dificultad para respirar
coagulos de sangre
presion arterial baja
 Pruebas para disgnosticar
conteo sanguineo completo
Tiempo parcial de tromboplastina
Tiempo de protrombina
Leucemia linfoblástica aguda
Proliferación clonal incontrolable de los
leucocitos inmaduros o blastos, que
suelen pasar a la sangre periférica e
invadir ganglios, hígado, bazo y otros
tejidos
● La que se diagnostica con
mayor frecuencia en los niños,
reLLA, el cáncer presenta
alrededor del 25 % de los
diagnósticos de cáncer en niños
menores de 15 años.
 Factores de riesgo
•Exposición prenatal a los rayos X.
•Exposición posnatal a dosis altas de radiación (por ejemplo, la
radiación terapéutica que se solía usar para afecciones como la tiña
de la cabeza y el crecimiento del timo).
•Tratamiento previo con quimioterapia.
• Afecciones genéticas como las
siguientes.
• Síndrome de Down.

• Neurofibromatosis (NF1).[11]
• Síndrome de Bloom (BLM).[12]
• Anemia de Fanconi (múltiples
genes; la LLA es menos frecuente
que la leucemia mieloide aguda
[LMA]).
• Ataxia telangiectasia (ATM).
• Síndrome de Li-Fraumeni (TP53).

• Deficiencia constitucional de la
reparación de errores de
emparejamiento (mutación bialélica
en MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2).
● Hepatoesplenomegalia (60-65%)
● Fiebre (50-60%)
● Linfadenopatía (50-60%)
● Sangrado (45-50%)
● Dolor osteomuscular(43%)
● Cefalea(<5%)
● Agrandamiento testicular indoloro
(<1)
● Síndrome de vena cava
superior(<1)
Hemograma +fsp

● Leucocitos > 50.000 (20%)

● Leucocitos < 10.000(50%)
● Trombocitopenia (75%)
● Anemia ( 50-60%)
● Los exámenes de gabinete para
diagnostico son: radiografía de
tórax

● El aspirado de medula ósea es

fundamental para el diagnostico
morfológico de esta a través de
la clasificación del FAB
Clasificación FAB
Tratamiento

● El tratamiento principal para la

mayoría de los casos de la
leucemia en niños es la
quimioterapia. Para algunos niños
con leucemia de riesgo mayor,
puede que se aplique dosis
elevadas de quimioterapia junto
con un trasplante de células
madre. Otros tratamientos
podrían incluirse bajo
circunstancias especiales.
Bibliografía
https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemi
a/pro/tratamiento-lla-infantil-pdq#cit/section_
1.11

https://www.cancer.gov/espanol/tipos/leucemi
a/pro/tratamiento-lla-infantil-pdq#cit/section_
1.12
Eritroblastosis fetal

● se trata de una anemia hemolítica

del feto o del recién nacido,
causada por transmisión
transplacentaria de anticuerpos
específicos de la madre
Isoinmunizacion

● se define como la presencia de anticuerpos

maternos dirigidos contra antígenos
presentes en los glóbulos rojos fetales
Sintomatologia clinica