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SÍNDROME PURPÚRICO

HEMORRÁGICO.

PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA
INMUNOLÓGICA (PTI)
Clasificación de los Síndromes PH
1. Trastornos vasculares: Púrpura de Schönlein
Henoch.
2. Trastornos de los factores de la coagulación:
Hemofilias.
3. Trastornos plaquetarios: PTI
Clasificación de las púrpuras
inmunológicas
Por autoanticuerpos:
1. Primarias o idiopáticas: PTI
2. Secundarias: Colagenopatías (LES),
infecciones agudas bacterianas o virales,
Linfomas, VIH/SIDA, fármacos (quinidina,
rifampicina, metildopa, difenilhidantoína)
Por aloanticuerpos: Transfusiones sanguíneas,
púrpura neonatal (incompatibilidad plaquetaria
materno - fetal).
Púrpura trombocitopénica
inmunológica (PTI)
• Enfermedad hemorrágica autoinmune,
caracterizada por un acortamiento de la vida
media plaquetaria (destrucción prematura de las
plaquetas) con el resto de los parámetros
hematológicos normales (trombocitopenia
aislada).
• Debida a la unión de un auto Ac (generalmente
tipo IgG) a las glucoproteínas de las plaquetas y
su posterior destrucción por el sistema
fagocítico.
Púrpura trombocitopénica
inmunológica (PTI)
• Descrita por primera vez en 1735 por el médico alemán
Gottlieb Werlhof
• La PTI o enfermedad de Werlhof, es una enfermedad
que se presenta con mayor frecuencia en la infancia y
adultos jóvenes.
• Caracterizada por un acortamiento de la vida media de
las plaquetas, trombocitopenia y asociación a un
número normal o aumentado de megacariocitos en la
médula ósea.
• Ausencia de una enfermedad de base que explique la
plaquetopenia.
Etiopatogenia
• La causa es desconocida.
• Origen inmunológico.
• Presencia de autoanticuerpos dirigidos a la membrana de
las plaquetas o contra los megacariocitos (disminuyendo así
la producción de plaquetas)
• EL anticuerpo que más frecuentemente aparece es la IgG.
• Las plaquetas cubiertas de Ac se destruyen en el bazo,
hígado o por lisis directa.
• También puede estar presente un trastorno de la
inmunidad mediada por linfocitos T (las células T citotóxicas
lisan directamente plaquetas y posiblemente
megacariocitos)
• En ocasiones se asocia a una anemia hemolítica
autoinmune (Síndrome de Evans Fisher).
Etiopatogenia
• Clásicamente se han descrito dos formas clínicas
bien definidas de la enfermedad: una aguda, más
frecuente en niños con el antecedente de una
infección viral y otra crónica o del adulto, causada
por diferentes mecanismos inmunológicos.
• La PTI aguda es producida por inmunocomplejos,
formados por anticuerpos sintetizados contra
antígenos que se depositan sobre la superficie
plaquetaria o se han unido a receptores Fc de las
plaquetas.
Etiopatogenia
• La PTI crónica es provocada por la generación
de autoanticuerpos dirigidos contra antígenos
estructurales de la superficie de las plaquetas
y hacia los megacariocitos.
• El auto anticuerpo del tipo IgG, atraviesa la
barrera placentaria durante la gestación y
ocasiona trombocitopenia al recién nacido,
incluso aunque la madre tuviera una cifra de
plaquetas normales.
Epidemiología
• Es la forma más común de trombocitopenia en la
práctica médica.
• En los niños no hay diferencia en cuanto al sexo.
En los adultos no hay diferencias hasta la 3era o
4ta década de la vida donde predomina en el
sexo femenino.
• Frecuente el antecedente de una infección viral
exantemática o de vías respiratorias superiores o
una vacunación de dos a tres semanas previo a la
aparición de las manifestaciones purpúricas,
fundamentalmente en las formas agudas.
Cuadro clínico
• El inicio puede ser tanto brusco como lento.
• Generalmente aparece en niños o adultos jóvenes.
• Signo primordial: Hemorragias cutáneo mucosas
(Púrpuras: petequias, equímosis y víbices).
• Distribución en la piel: Tronco y extremidades.
• Distribución en las mucosas: Oral fundamentalmente y
también conjuntival.
• Otros: Epístaxis, gingivorragias, sangramiento vaginal,
gastrointestinal y hematuria.
• Sangramientos en el SNC e intraperitoneal: Raros
Cuadro clínico
• Esplenomegalia: Infrecuente y pequeña. Ante una
esplenomegalia grande, buscar otras causas.
• Si los sangramientos son importantes: Palidez
cutáneo mucosa.
• Las manifestaciones purpúricas suelen ser más
intensas en el período inicial de la enfermedad,
posiblemente en relación con alteraciones
vasculares que concomitan con la
trombocitopenia, sin que exista una relación
exacta entre las manifestaciones clínicas y el
número de plaquetas.
Formas clínicas
1. Aguda: Más frecuente en niños con
antecedentes de una infección viral
2. Crónica: Más frecuente en adultos
Forma aguda
• Predomina en niños de 2 a 8 años de edad.
• El comienzo del cuadro clínico es brusco.
• Por lo común está precedida de una enfermedad viral.
• Afecta a ambos sexos por igual.
• Aparecen manifestaciones purpúricas floridas en un
niño, por lo demás sano.
• Trombocitopenia severa (menos de 50).
• En más del 90% cursan a la curación espontánea.
• La mayoría de los pacientes no requieren tratamiento.
Forma crónica
• Predomina en adultos entre 20 y 40 años de edad.
• El comienzo de las manifestaciones clínicas es lento e
insidioso.
• No existen antecedentes previos de enfermedad viral.
• Afecta sobre todo al sexo femenino (3:1).
• La trombocitopenia es moderada (entre 50 y 100).
• La cura espontánea de la enfermedad es poco
frecuente (menos de un 10%).
• La mayoría de los pacientes requieren tratamiento.
Diagnóstico
• Exclusión de otras enfermedades que cursan
con trombocitopenia.
• Interrogatorio.
• Examen físico.
• Exámenes complementarios.
Laboratorio. Valores normales.
Volumen plaquetario medio: 8 a 12 micras3
COAGULOGRAMA:
Conteo de plaquetas: 150 000 a 350 000/ mm3 (150 a 350 x 109/L)
Tiempo de sangramiento: De 1 a 4 minutos (Duke)
Tiempo de coagulación: De 6 a 10 minutos (Lee White)
Tiempo de protrombina: De 12 a 14 segundos (Quick). INR (International
Normalized Ratio) (0,8 a 1,2)
Tiempo de trombina: +- 5 del control (generalmente el control en 16
segundos)
Tiempo parcial de tromboplastina (TPK) De 25 a 38 (45 a 60) segundos.
Retracción del coágulo: Retráctil. Inicio en 15 a 20 minutos, finalización de 6 a
24 horas.
Consumo de protrombina: 80% consumida en 1 hora
Fibrinógeno: Más de 1,5 g/l
Prueba del lazo (Rumpel-Leede).
Prueba del lazo
• Manguito insuflado en una TA media, a los 5
minutos en un área de 5 cm2 no debe haber
más de 10 petequias.
• Torniquete.
• Prueba del martillo de explorar reflejos.
• Prueba del pellizco.
Exámenes complementarios
1. COAGULOGRAMA:
• Conteo de plaquetas: Disminuido
• Tiempo de sangramiento: Prolongado
• Prueba del lazo: Positiva
• Coágulo: Hipo o Arretráctil
2. MEDULOGRAMA: Sistema megacariopoyético íntegro o
hiperplásico, con megacariocitos pequeños y basófilos.
3. Anticuerpos antiplaquetarios (IgG)
4. Medición del tiempo de vida de las plaquetas circulantes:
Disminuido
Exámenes complementarios
• Medición del tiempo de vida de las plaquetas
circulantes: Valores normales de 7 a 10 días,
marcadas con un isótopo radioactivo (Cr o Iridio),
así como el sitio donde éstas se destruyen.
• Indicar ANA, ICC y otros estudios inmunológicos
para descartar conectivopatías.
• VCM: Microcitosis si es crónica y macrocitosis si
es aguda.
• Medición del tamaño de las plaquetas:
Plaquetas grandes y pequeñas mezcladas.
Diagnóstico diferencial
Es de suma importancia
1. LES y otras conectivopatías.
2. Leucemias: Fiebre, dolores osteoarticulares,
adenomegalias.
3. Linfomas: Síndrome adénico.
4. MM.
5. Hepatitis: Fiebre, hepatomegalia, íctero.
6. Mononucleosis infecciosa: Fiebre, hepatoesplenomegalia,
adenopatías, linfocitos atípicos en el leucograma.
7. SIDA: Adenopatías, fiebre.
8. PTT: Presencia de eritrocitos fragmentados. Signos y
síntomas de trombosis a diferentes niveles y síndrome PH.
Criterios diagnósticos
Desde el punto de vista práctico, se considera una PTI a
todo estado trombocitopénico que reúna los siguientes
criterios:
1. Síndrome purpúrico con número de plaquetas
inferiores a 100.
2. Medulograma con integridad o hiperplasia del
sistema megacariopoyético y ausencia de alteraciones
en los sistemas eritropoyético y granulopoyético.
3. Ausencia de antecedentes o elementos clínicos que
hagan sospechar una trombocitopenia secundaria.
4. Ausencia de esplenomegalia.
5. Demostración de anticuerpos antiplaquetarios
(aunque éstos pueden ser positivos en otras
trombocitopenias autoinmunes secundarias).
Evolución y pronóstico
• La enfermedad es bien tolerada.
• La muerte por hemorragias es excepcional y
aumenta con la edad.
• Los sangramientos son más intensos al inicio de
la enfermedad.
• La complicación más temida es el sangramiento a
nivel del SNC (raro).
• Puede evolucionar por meses y años con
remisiones y recaídas.
• En los niños la forma aguda evoluciona a la
curación espontánea por lo general en seis meses
y la evolución es mejor en los que tienen el
antecedente de una infección viral previa.
Tratamiento
Medidas generales:
Evitar los traumatismos.
Evitar las inyecciones parenterales u otras
técnicas invasivas de tratamiento o investigación
(endoscopias, biopsias, cateterismos, cirugías,
etc).
Evitar medicamentos antiagregantes plaquetarios
y anticoagulantes.
Tratamiento
Medidas específicas: De primera línea:
1. Corticosteroides: Prednisona de 1 a 2 mg/Kg/día,
repartidas en dos o tres dosis. Hasta que se logre
la remisión clínica y hematológica, generalmente
en dos a cuatro semanas. Disminución paulatina.
Mantenimiento de tres a seis meses con 10 mg
diarios.
2. Gammaglobulina G IV: Dosis: 1 g x Kg/día (1 a 2
días) o 0.4 g x Kg/día (por 5 días).
Tratamiento. Segunda línea.
3. Inmunosupresores: Existe un cierto número de
enfermos (10 o 20%), que a pesar del tratamiento,
continúan presentando trombocitopenia y hemorragias
sintomáticas y recurrentes. En estos pacientes se han
utilizado con resultados variables y efectos a veces
transitorios, los inmunosupresores tales como
micofenolato mofetil (MMF, a dosis de 250 mg a 2 g al
día), la azatioprina o Imurán y la ciclofosfamida.
4. Anticuerpos monoclonales: Rituximab (Anticuerpo
monoclonal quimérico, 1 g c/15 días, en perfusión, o
375 mg/m2) semanalmente por 4 semanas.
5. Agonistas de los receptores trombopoyetina contra
la púrpura(TPO).
Agonistas de los receptores de TPO
• Los agonistas de los receptores de la trombopoyetina (TPO)
(Eltrombopag y Romiplostim) mejoran la producción
plaquetaria, funcionan incrementando y manteniendo el
recuento de plaquetas sin tener efecto inmunosupresor.
Son muy eficaces y están indicados para pacientes con PTI
crónica que no responden al tratamiento. Están
considerados como una terapia de mantenimiento.
• Son muy buenos agentes de ahorro de corticosteroides e
inmunosupresores.
• Pueden usarse asociados al resto de los medicamentos con
muy buen perfil de seguridad.
• Precaución en pacientes con riesgo de trombosis o
enfermedad cardíaca.
Romiplostim
• El efecto sobre la trombopoyesis es dosis dependiente
por lo que cesa al suspender el fármaco.
• La dosis inicial es de 1 mcg/kg de peso/semana por vía
subcutánea.
• Con incrementos graduales, no sobrepasar la dosis de
10 mcg/kg semanal.
• Evaluar recuento plaquetario.
• Suspender cuando las plaquetas estén por encima de
250.
• Presentación: 250 y 500 mcg polvo y diluente para
inyección.
Eltrombopag
• Disponible para uso oral.
• Administrar separado de los alimentos, leche o de
medicamentos como antiácidos, compuestos de hierro,
aluminio.
• La dosis inicial recomendada es de 25 a 50 mg diarios
con incremento a 75 mg si no se obtuviera respuesta
adecuada a las 3 semanas.
• Presentación: Comprimidos de 25 y 50 mg.
• Eficaz en el 80% de los pacientes para elevar el
recuento de plaquetas, independientemente de los
antecedentes que presenten, disminuyendo los
eventos hemorrágicos.
• Suspender cuando las plaquetas estén por encima de
250.
• Evaluar recuentos plaquetarios.
Tratamiento quirúrgico
Esplenectomía: Uso infrecuente. Restringida a
pacientes refractarios al tratamiento, donde
tiene mucha efectividad.
Realizar previamente un escaneo de la
destrucción de plaquetas.
Con la esplenectomía se consiguen remisiones
prolongadas en alrededor del 90% de los casos
donde las plaquetas son eliminadas
predominantemente en el bazo.
Tratamiento
Ante casos de refractariedad:
Plasmaféresis.
Antiestrogénicos y ahorradores de esteroides:
Danazol (200 mg de dos a cuatro veces/día) por
seis meses.
Tratamiento
• La Transfusión de plaquetas tiene un valor
muy limitado por la rápida destrucción
periférica de las mismas.
• Buscar diagnósticos alternativos.
• Se recomienda el empleo de fármacos de
forma combinada para pacientes con PTI
refractaria (ejemplo: prednisona, danazol,
inmunosupresores, inmunoglobulinas,
agonistas de la TPO)
MUCHAS GRACIAS