NEFROLOGÍA WAMG

DEFINICIONES EN NEFROLOGÍA
- Anuria: ausencia de orina o excreción menor a 50 ml/día.
- Oliguria: diuresis < 500 ml/día o < 20 ml/día.
- Poliuria: diuresis > 3000 ml/día.
- Nicturia: polaquiuria nocturna.
- Nocturia: inversión del ritmo urinario. Se orina más de noche.
- Enuresis: pérdida involuntaria de orina durante el sueño. Es normal hasta los 4 años.
- Polaquiuria: micciones frecuentes y de poca cantidad.
- Tenesmo vesical: sensación de evacuación incompleta después de orinar.
- Pujo vesical: realizar esfuerzo para orinar.
- Disuria: dolor al orinar.
- Urgencia miccional: deseo de orinar sin que la vejiga esté llena.

GLOMERULOPATIAS
Clasificación:
- Según la duración:
o Aguda: comienza en un momento conocido y con síntomas claros. Ej: postinfecciosa o
postestreptocóccica.
o Subaguda: comienzo menos claro y con un deterioro renal progresivo y rápido. Ej: glomerulonefritis
rápidamente progresiva.
o Crónicas: cronifica en años.
- Según el número de células: proliferativa y no proliferativa.
- Según el origen: en primaria y secundaria. La postinfecciosa es considerada primaria a pesar de ser
secundaria a infección.
- Según la anatomía patológica:
1- Síndromes nefríticos agudos.
2- Síndromes pulmonares-renales.
3- Síndromes nefróticos.
4- Síndromes de la membrana basal.
5- Síndromes vasculares glomerulares.
6- Síndromes por enfermedades infecciosas.
- Según la clínica: síndrome nefrítico o síndrome nefrótico.

Lesión a nivel histológico:

- Lesión global: compromiso de todo el glomérulo.
- Lesión segmentaria: compromiso de una parte del glomérulo.
- Lesión difusa: compromiso de todos los glomérulos o a lo menos del 80% de ellos. La lesión difusa puede ser
global o segmentaria.
- Lesión focal: compromiso de sólo algunos glomérulos. La lesión focal puede ser global o segmentaria.

Etiología:
- Mutaciones genéticas.
- Infecciones.
- Exposición a toxinas.
- Autoinmunidad.
- Ateroesclerosis.
- Hipertensión.
- Embolias.
- Trombosis.
- Diabetes mellitus.
- Idiopática.

SINDROMES NEFRITICOS AGUDOS (GLOMERULONEFRITIS AGUDAS)

Los síntomas de los síndromes nefríticos agudos son;
- Hipertensión: el daño de los glomérulos reduce la filtración glomerular y esto genera retención de agua y
sal.
- Hematuria (orina color hollín o coca cola).
- Edema palpebral, periorbitaria y escrotal. Generalmente es matutino.
- La hipertensión, el edema y la hematuria conforman la triada del síndrome nefrítico.
- Cilindros eritrocíticos.
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 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
- Piuria: neutrófilos abundantes en la orina (pus en la orina).
- Proteinuria leve o moderada (1 a 2 g/ día en 24 horas).
- Hipocomplementemia: en los síndromes nefríticos postinfecciosos y posestreptocóccico se inicia 15 días
después de la infección y dura 4-6 semanas.
- Incremento de la concentración sérica de creatinina.
- El diagnóstico se basa en como mínimo proteinuria, hematuria micro o macroscópica y cilindros en el
sedimento urinario.

Tipos de síndromes nefríticos agudos:

1- Glomerulonefritis posestreptocóccica: por lo general afecta a niños de 2 a 14 años, pero en países
desarrollados es más común en adultos, sobre todo adultos con afecciones debilitantes (drogadictos,
diabéticos y alcohólicos). Aparece después de infecciones por estreptococos beta-hemolíticos del grupo A;
o Aparece 2 a 6 semanas después de una infección de piel (impétigo).
o O 1 a 3 semanas después de una faringitis.
- En el glomérulo se encuentra: hipercelularidad de células mesangiales y endoteliales, infiltrados de
neutrófilos, depósitos inmunitarios granulares de IgG, IgM, fracciones del complemento bajo el endotelio
(con aspecto de gibas o jorobas).
- Fisiopatología: causada por mecanismos inmunitarios en los que intervienen antígenos estreptocócicos
(exotoxina pirógena estreptocócica B y el receptor de plasmina de nefritis), estos antígenos se unen a la
plasmina formando complejos inmunes y activación alterna del complemento, junto a lesión mediada por
células.
- El cuadro inicial comprende nefritis aguda con hematuria macroscópica, piuria, proteinuria, cilindros
eritrocíticos, edema, hipertensión e insuficiencia renal oligúrica. El 50% de los enfermos padece síntomas
generales como cefalea, malestar general, anorexia y dolor en el costado por edema de la cápsula renal.
- El 5% de los niños y el 20% de los adultos cursan con proteinuria tipo nefrótico.
- El 95% de los niños afectados se recupera con tratamiento adecuado, el 5% genera una glomerulonefritis
crónica.
- En sangre hay disminución del C3 con concentración de C4 normal. Hay casos en donde se describe la
presencia de crioglobulinas y complejos inmunitarios circulantes, ANCA contra mieloperoxidasa y factor
reumatoide positivo.
- La hematuria y proteinuria desaparece en 3 a 4 semanas después de iniciada la nefritis. En 3-10% de los
niños hay hematuria persistente con proteinuria.
- Pronóstico: en el 1% de los niños progresa a GNRP e insuficiencia renal crónica, y en ancianos es más
sombrío con mayor frecuencia de azoemia, proteinuria tipo nefrótico y nefropatía terminal.
- Diagnóstico: análisis de orina (hematuria, cilindruria, proteinuria), en sangre hay aumento de creatinina y
disminución de C3. También sirve realizar una búsqueda de ASTO si sufrió antes una faringitis (la ASTO se
eleva en la primera semana después de la infección y alcanza su máximo a las 3 o 4 semanas, luego
desciende gradualmente en 6 meses). Se busca anti-DNAsa y anti-hialuronidasa después de infección de
piel. No se recomienda la biopsia.
- Tratamiento: reposo, si no mejora se trata con diuréticos, si no mejora con diuréticos se trata con ATB. No
se biopsia.

2- Glomerulonefritis aguda proliferativa postinfecciosa o no estreptocóccica: se caracteriza por proliferación

de los glomérulos. Ocurre por el depósito de antígenos de otros agentes como neumococo, meningococo,
virus de hepatitis B y C, virus de parotiditis, sífilis, lepra, paludismo, VIH, malaria, toxoplasma, etc.
- Generalmente es una complicación de la endocarditis bacteriana subaguda y es poco común en la
endocarditis bacteriana aguda, ya que se necesitan 14 días para la formación de inmunocomplejos y la
aguda se trata y cura antes de eso.
- A menudo hay anemia normocítica.
- También hay depósitos granulares de IgG, IgM y C3 en los capilares, estos depósitos se denominan
jorobas.
- Cursa con el mismo cuadro que en la posestreptocóccica.
- Tratamiento: sintomático.

3- Glomerulonefritis rápidamente progresiva o con semilunas (GNRP): se caracteriza por pérdida rápida y
progresiva de la función renal asociada a oliguria y signos de síndrome nefrítico. Presenta semilunas en los
espacios de Bowman en la mayoría de los glomérulos.
- El cuadro clínico consiste en una insuficiencia renal rápidamente progresiva en semanas o pocos meses,
acompañada con hematuria macroscópica y proteinuria leve o moderada, pero la hipertensión no es un
hecho distintivo en la fase aguda.

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NEFROLOGÍA WAMG
- Los riñones son de tamaño normal. Microscópicamente se evidencia rotura de la MBG por lo que hay
salida de proteínas, neutrófilos y lípidos al espacio urinario, necrosis focal o segmentaria, nefritis
intersticial con fibrosis y atrofia tubular. Se clasifica en 3 tipos histológicos;
o GNRP tipo I: causadas por depósitos lineales de anticuerpos anti-MBG (IgG) en la membrana basal,
cuyo modo de formación se desconoce. Es más frecuente en adultos jóvenes varones, y puede ir
precedida por infección respiratoria alta o exposición reciente a hidrocarburos. Es característico del
síndrome de Goodpasture y de una forma idiopática.
▪ Síndrome de Goodpasture: hay glomerulonefritis proliferativa focal necrotizante y sucede por
la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el colágeno IV de la membrana basal
glomerular y de los alvéolos, por lo que la nefropatía se acompaña de hemorragia pulmonar
masiva comprometiendo la vida del paciente o una hemorragia discreta que pasa
desapercibida. Afecta a varones jóvenes mayores de 15 años y personas de 60 a 70 años. Se
manifiesta con hemoptisis que es más frecuente en fumadores, descenso repentino de
hemoglobina (anemia), fiebre, disnea y hematuria. Cuando hay oliguria el pronóstico es
sombrío. La hemorragia pulmonar precedes semanas o meses a la lesión renal.
▪ La forma idiopática solo cursa con la nefropatía.
▪ Ante la sospecha de Goodpasture es necesario realizar biopsia para confirmar el diagnóstico,
donde se identifican los anticuerpos contra la MBG mediante inmunofluorescencia.
▪ El pronóstico es desfavorable, con insuficiencia renal irreversible, excepto en los casos
tratados precozmente.
▪ La cantidad de C3 es normal.
▪ Tratamiento: plasmaféresis, glucocorticoides y ciclofosfamida. Eventualmente se puede hacer
transplante renal pero después que no se detecten anticuerpos en el suero. Es imponente
realizar biopsia.
o GNRP tipo II: provocadas por el depósito de complejos inmunes. Pueden ser idiopáticas o secundarias
a infecciones (postestreptocóccicas, estafilocócicas, etc.) o secundarias a enfermedades sistémicas
(lupus, púrpura de Schönlein-Henoch, crioglobulinemia), pero en algunos casos se sobreañade a una
nefropatía ya existente (nefropatía por IgA, membranosa, etc.).
▪ La cantidad de C3 está disminuida.
▪ En general no tienen tendencia a la recuperación espontánea, las posinfecciosas sí.
▪ Tratamiento: corticoides. Es imponente realizar biopsia.
o GNRP tipo III o pauci-inmune o inmunonegativa: es el más frecuente (70% de los casos) y ocurre por
vasculitis necrosante sistémica de vasos pequeños, como granulomatosis de Wegener (por C-ANCA), y
el Síndrome de Churg Strauss y poliangitis microscópica (por P-ANCA).
▪ No hay depósitos de complejos inmunes o hay en escasa cantidad.
▪ Los depósitos de C3 e IgG son granulares.
▪ Hay anticuerpos tipo ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos).
▪ Las manifestaciones de la granulomatosis de Wegener son: anemia, fiebre, rinorrea
purulenta, úlceras nasales, dolor sinusal, mialgias, artralgias, tos, hemoptisis, falta de aire,
hematuria microscópica y proteinuria leve, en ocasiones hay púrpura cutánea y mononeuritis
simple. En la radiografía a menudo se ven nódulos y cavidades en los pulmones. Se caracteriza
por glomerulonefritis necrosante segmentaria sin depósitos inmunes.
▪ Las manifestaciones de la poliangitis microscópica: los síntomas se asemejan a la
granulomatosis de Wegener, excepto por las sinusitis. En la biopsia renal se ve vasculitis no
acompañada de granulomas.
▪ El síndrome de Churg-Strauus se manifiesta por: asma, rinitis alérgica, púrpura cutánea,
eosinofilia periférica, tos, inflamación pulmonar, derrame pleural.
▪ Tratamiento: glucocorticoides y ciclofosfamida. Es imponente realizar biopsia.

GLOMERULOPATIAS CRONICAS
A- Glomerulonefritis crónicas:
1- Glomerulonefritis por lesiones mínimas o nefropatía con cambios mínimos: es la causa más frecuente de
síndrome nefrótico en la infancia.
- Etiopatogenia: Ocurre por la elaboración de citocinas en vacunados o en la rinitis; dichas citocinas atacan
los podocitos. Los podocitos o células epiteliales viscerales atacadas pierden sus prolongaciones, muestran
un borramiento difuso de esas prolongaciones. Suele asociarse con linfomas y consumo de AINE.
- Histopatología: Con el microscopio óptico no se nota anormalidad o se notan cambios mínimos como
proteínas y gotas de grasa en los túbulos. Con el microscopio electrónico muestra disminución de las
prolongaciones de los podocitos y no hay depósitos de Ig ni de complemento en la MBG.
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 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
- Cuadro clínico:
o Edema generalizado, habitualmente intenso en miembros inferiores y cara, ascitis y derrame pleural. Se
instaura en cuestión de días.
o Proteinuria mayor a 3,5 g/día, hipoproteinemia selectiva (hipoalbuminemia), hipocomplementemia
rara, disminución de IgG y aumento de IgM, y una hiperlipidemia.
o Microhematuria y lipiduria.
o Aumento de colesterol LDL y VLDL, triglicéridos y fosfolípidos en sangre.
o Hipertensión.
o Estado de hipercoagubilidad.
o Recurrencia frecuente.
- Diagnóstico: anamnesis. En niños no se biopsia.
- Tratamiento: glucocorticoides.
- Complicaciones: mientras siga el síndrome nefrótico pueden producirse procesos infecciosos,
tromboembolias, episodios de hipovolemia, shock e insuficiencia renal aguda.
2- Glomeruloesclerosis segmentaria y focal: se caracteriza por el hallazgo de esclerosis que afectan a algunas
partes (segmentaria) de algunos glomérulos (focal).
- Etiología: genéticas, idiopáticas, secundarias a cicatrizaciones, adictos a heroína, reflujo vesicoureteral, SIDA,
por analgésicos.
- Hay depósitos de IgM y C3 en las áreas escleróticas. Estas áreas poseen depósitos hialinos PAS-positivos
voluminosos que se inicia en los glomérulos yuxtamedulares y avanza hacia la corteza superficial.
- Cuadro clínico: se presenta habitualmente como un síndrome nefrótico.
o Microhematuria o macrohematuria.
o Proteinuria no selectiva, no nefrótica al inicio y luego nefrótica.
o HTA.
o Insuficiencia renal aguda. Si no se trata la glomeruloesclerosis avanza hacia una insuficiencia renal
crónica.
o Ausencia de edema, complemento sérico normal e hipoalbuminemia
- Diagnóstico: se sospechará en niños con síndrome nefrótico corticorresistente y la biopsia renal.
- Tratamiento: IECA/ARAII, glucocorticoides.
3- Nefropatía membranosa: es la causa más frecuente de síndrome nefrótico en adultos y ancianos, más
frecuente entre los 30 a 50 años.
- Etiopatogenia: se debe a antígenos depositados en la membrana basal glomerular y a los anticuerpos
dirigidos contra ellos. Puede ser idiopático (autoanticuerpos antireceptores de fosfolipasa A2 tipo M
circulantes se fijan al receptor de podocitos generando los depósitos) o secundario a neoplasias (carcinomas
y linfomas) a infecciones (hepatitis, sífilis, paludismo, lepra), enfermedades sistémicas (LES, tiroiditis,
sarcoidosis). Es probable que la lesión se desarrolle por la interacción del anticuerpo con antígenos no
glomerulares (extrínsecos) previamente implantados en la pared de los capilares glomerulares por
afinidades bioquímicas o electrostáticas.
- Se caracteriza por engrosamiento uniforme y difuso de la pared de los capilares glomerulares, sin
proliferación celular asociada. Por IF se detecta depósitos granulares de IgG y C3 en la pared capilar.
- Cuadro clínico: se caracteriza por un síndrome nefrótico en el 80% de los casos, y en el resto de los casos
por proteinuria no selectiva asintomática, microhematuria y HTA. Puede haber trombosis de la arteria renal.
- Evolución: El 25% produce remisión espontánea, en especial los niños. El 33% llega a insuficiencia renal
crónica.
- Diagnóstico: anamnesis, serología para los virus y estudio inmunológico para ANCA y ANA.
- Tratamiento: IECA/ARAII, glucocorticoides. En niños puede curarse espontáneamente.
4- Nefropatía por IgA o enfermedad de Berger: es el tipo de nefropatía más frecuente en la población
humana.
- Etiopatogenia: la lesión renal se debe al depósito en el mesangio glomerular de complejo inmunes que
contienen principalmente IgA1 secretora, pero no IgA2. Al microscopio óptico se observa engrosamiento del
mesangio y proliferación de células mesangiales. Los depósitos ocurren por aumento de IgA en sangre, lo
que se ve en insuficiencia hepática y enfermedad celiaca, y también por aumento de la producción por los
plasmocitos.
- Cuadro clínico:
o Hematuria macroscópica recurrente, generalmente 24 horas después de un episodio infeccioso de vías
aéreas altas.
o Proteinuria moderada (inferior a 1g/día) y persistente.
o Hipertensión leve o moderada que avanza a la maligna.
o Rara vez se presenta como síndrome nefrótico.
- Tratamiento: IECA/ARAII.

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NEFROLOGÍA WAMG
- Diagnóstico: se basa en la clínica y la biopsia renal. Y los niveles de IgA que aumentan en la mitad de los
casos y no hay hipocomplementemia.
- Factores de riesgo: púrpura de Henoch-Scönlein, hepatopatía crónica, enfermedad de Crhon, dermatitis
herpetiforme, micosis fungoide, lepra, espondilitis anquilosante.
- Pronóstico: malo si la persona posee HTA, proteinuria grave y aumento de creatinina en sangre.
5- Glomerulonefritis membranoproliferativa o mesangiocapilar: se debe a depósitos de IgG y C3.
- Etiopatogenia: la principal causa es la infección por el virus de la hepatitis C y la crioglobulinemia asociada.
Puede deberse también en infecciones bacterianas, enfermedades sistémicas, y neoplasias. Se observa
proliferación difusa de células mesangiales y engrosamiento de las paredes capilares. El examen con tinción
argéntica permite ver la pared capilar como doble contorno o rieles de tren.
- Cuadro clínico:
o Síndrome nefrótico (50%).
o Síndrome nefrítico (25%).
o Hematuria, proteinuria y piuria.
o Hipocomplementemia intensa y sostenida, que no tiene relación con la nefropatía.
o Proteinuria y microhematuria asintomáticos.
- Clasificación:
o Tipo I: es la más proliferativa de las 3. Es consecuencia del depósito de complejos inmunitarios
circulantes. Hay disminución de C3.
o Tipo II y III: por autoanticuerpos que activan el C3 sérico.
- Diagnóstico: anamnesis, estudios microbiológicos y serológicos para virus y bacterias.
- Tratamiento: glucocorticoides.
6- Glomerulonefritis mesangioproliferativa: se caracteriza por expansión del mesangio. Cursa con proteinuria
y hematuria. Puede detectarse en la nefropatía por IgA, paludismo, nefritis lúpica y glomerulonefritis
posinfecciosa.
Evolución: todas las glomerulonefritis crónicas pueden progresar a insuficiencia renal crónica, pero es más
frecuente en la glomerulonefritis segmentaria y focal y en la glomerulonefritis membranoproliferativa.
Son más frecuentes en varones: nefropatía por IgA, nefropatía membranosa y de cambios mínimos.
Causa más frecuente de síndrome nefrótico en Paraguay: mesangioproliferativa.
Causa más frecuente de síndrome nefrítico en Paraguay: postestreptocóccica.

B- Glomerulopatías secundarias a enfermedades sistémicas:

1- Nefropatía diabética: consiste en la presencia de albuminuria persistente (igual o superior a 300 mg/24
horas) junto con retinopatía y ausencia clínica o laboratorial de otra enfermedad del riñón. Se acompaña
frecuentemente de hipertensión arterial. Aunque la retinopatía es un criterio diagnóstico, su ausencia no
excluye la existencia de nefropatía diabética pues aparece en el 100% de la DM1 pero solo en un 50% en la
DM2.
- Es la tercera causa de insuficiencia renal avanzada.
- El 40%de los sujetos con DM tipo 1 o 2 termina por manifestar nefropatía que tarda unos 10 años en
aparecer.
- En la DM1 se manifiesta tempranamente, en cambio en la DM2 pasa inadvertida hasta que es muy
avanzada.
- La DM2 es la etiología más frecuente de IRC del mundo occidental.
- La HTA acompaña a ambos tipos de nefropatías, pero es más frecuente en la DM2.
- La albuminuria se asocia a disfunción endotelial y aumenta la mortalidad cardiovascular en estos pacientes.
- Factores de riesgo: hiperglucemia intensa y sostenida, hipertensión, dislipidemia, tabaquismo y antecedente
familiar de nefropatía diabética. Todos aceleran la lesión renal.
- Evolución: impredecible. Está marcada por el incremento de la proteinuria.
o En la DM1 la albuminuria es marcador preciso.
o En la DM2 la albuminuria puede no ser un marcador preciso porque generalmente la HTA ya está
presente y altera los valores de proteinuria y tasa de filtración. Por esta razón la microalbuminuria
puede estar relacionada con la HTA y no precisamente con la nefropatía de la DM2.
- Características histológicas:
o La manifestación más temprana es la hipertrofia e hiperfiltración glomerular.
o Hay una alteración de la membrana basal glomerular, en el que hay desaparición del heparán sulfato
que forma la barrera de filtración con carga negativa; este cambio hace que aumente la filtración de
proteínas séricas y pasen a la orina, especialmente la albúmina con carga negativa.
o La hipertensión intraglomerular (producida por hiperglucemia) intensifica la producción de matriz en la
MBG, lo que produce esclerosis mesangial y más proteinuria.
o Hay depósito inespecífico de IgG en la MBG.
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 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
o En la DM 1 generalmente, y en el 30% de DM 2; hay glomeruloesclerosis nodular (de Kimmelstiel-
Wilson) con lesiones nodulares entre los capilares glomerulares y glomeruloesclerosis difusa.
o También se encuentra: pielonefritis, papilitis necrosante, ateroesclerosis y arterioloesclerosis renal.
- Manifestaciones: es igual para ambos tipos de nefropatías.
o Fase preclínica: normo o microalbuminuria.
o Microalbuminuria, que aparece 5-10 años después del inicio de la diabetes (predice el desarrollo de la
nefropatía clínica).
o Proteinuria de 500 mg a 25 gramos/día.
o Síndrome nefrótico.
o 50% presentan insuficiencia renal entre los 5 a 10 años de la enfermedad.
o Riñones de tamaño normal o aumentados ligeramente.
o La mayoría de los pacientes con DM1 poseen retinopatía.
- No es necesario la biopsia para el diagnóstico, ni tampoco la presencia de retinopatía.
- Periodos de la nefropatía diabética:
o Nefropatía diabética incipiente: microalbuminuria (30 a 300mg/24 horas en orina) e hipertensión
glomerular.
o Nefropatía diabética clínica temprana: macroproteinuria e hipertensión arterial.
o Nefropatía diabética clínica avanzada: macroproteinuria, hipertensión arterial y disminución del filtrado
glomerular.
o Nefropatía en etapa final: insuficiencia renal avanzada, con filtrado glomerular inferior a 30 mL/min.
- Pronóstico: en la DM 1 la tasa de mortalidad es del 40% y en la DM 2 con proteinuria es del 70%.
- Diagnóstico: detección de microalbuminuria o macroproteinuria con tiras reactivas y presencia de
retinopatía (pero su ausencia no excluye que haya lesión renal).
o No se biopsia, a menos de que la nefropatía se inicie antes de los 10 años del inicio de la enfermedad.
o La microalbuminuria es un marcador de disfunción vascular generalizada y predictor independiente de
riesgo aumentado de morbimortalidad cardiovascular en pacientes con diabetes e hipertensión.
- Tratamiento: control de la glucemia, control de la HTA.

2- Nefritis lúpica: es consecuencia del depósito de complejos inmunitarios circulantes que activan la cascada
del complemento provocando infiltración leucocítica, activación de factores procoagulantes y liberación de
citocinas.
- Diagnóstico: biopsia renal.
- Clasificación de la nefritis lúpica:
o Clase I (o mesangial mínima): proliferación mesangial mínima, la arquitectura histológica es normal.
o Clase II (o lúpica proliferativa): hay hipercelularidad mesangial.
o Clase III (o nefritis focal): es una glomerulonefritis proliferativa focal con proliferación endo o
extracapilar con depósitos subendoteliales y expansión mesangial mínima.
o Clase VI (o nefritis difusa): es una glomerulonefritis proliferativa difusa con proliferación endo o
extracapilar difusa, con depósitos subendoteliales y alteraciones mesangiales.
o Clase V (o nefritis membranosa): engrosamiento de la membrana basal con depósitos subendoteliales.
o Clase VI (o nefritis esclerótica): esclerosis global de todos los capilares glomerulares o por lo menos
>90%.
- El tipo II, III y IV poseen lesión activa. La lesión activa se puede evidenciar con el a anti-DNA en suero.
- Las personas con lesiones solo en mesangio renal tienen pronóstico excelente y no suelen necesitar
tratamiento.
- Los depósitos glomerulares contienen IgG, IgA, IgM, C3 y C4.
- Manifestaciones: la nefritis aparece 10 años después del inicio del lupus y en la mayoría de los casos es
asintomática. La proteinuria es el signo clínico más constante.
o Clase I: función normal del riñón.
o Clase II: proteinuria leve, microhematuria.
o Clase III: hipertensión, aumento de creatinina sérica, sedimento urinario activo (microhematuria,
cilindruria, leucocituria), proteinuria dentro del rango nefrótico (3 a 3,5 g/24 horas). Puede elevarse la
creatinina sérica. Puede presentarse síndrome nefrótico.
o Clase IV: hipertensión, proteinuria dentro del rango nefrótico, hipocomplementemia e hipofunción
renal, o síndrome nefrótico. Es la etapa más grave y la más frecuente.
o Clase V: síndrome nefrótico.
o Clase VI: nefropatía terminal que obliga a diálisis o trasplante.
- Produce síndrome nefrótico en lesión activa: clase III y IV.
- Produce síndrome nefrótico en lesión inactiva: clase V.
- Tratamiento: glucocorticoides.

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NEFROLOGÍA WAMG

SINDROME NEFROTICO
Definición: es la consecuencia clínica del aumento de permeabilidad glomerular, que se traduce en proteinuria
masiva e hipoalbuminemia y que se acompaña de forma variable de edema, hiperlipemia y lipiduria. El
síndrome nefrótico es patognomónico de enfermedad glomerular y representa un factor de mal pronóstico, con
excepción de los sensibles a corticoides.
Etiología: cualquier enfermedad glomerular.
- La causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto a nivel mundial es la nefropatía membranosa.
- La segunda causa más frecuente en el adulto es la nefropatía diabética.
- La causa más frecuente de síndrome nefrótico en el adulto, en Paraguay, es la glomerulonefritis
mesangioproliferativa.
- La causa más frecuente de síndrome nefrótico en el niño es la glomerulonefritis de cambios mínimos.
Cuadro clínico:
- Proteinuria >3,5 g/día.
- Hipoproteinemia a expensas de la albúmina: albúmina sérica < 3g/dL.
- Incremento de síntesis proteica por el hígado: aumento sérico de IgA, IgM, IgE, fibrinógeno. Esta alteración
proteica produce alteraciones nutricionales, inmunitarias y situaciones de hipercoagulabilidad.
- Edema blandos, con fóvea, localizados en zonas declives (pie o sacro) y donde la presión tisular es leve,
como región periorbitaria. Se produce por hipovolemia o por hipoproteinemia.
- Hiperlipemia: la alteración más constante es la hipercolesterolemia y pocas veces hipertrigliceridemia. Se
debe al incremento de la síntesis hepática de lipoproteínas.
- Lipiduria.
- Trombosis: el síndrome nefrótico constituye una situación de hipercoagulabilidad, por lo que puede
ocasionar trombosis de la vena renal y venas profundas de miembros inferiores. Las trombosis arteriales
ocurren en las arterias femorales y pulmonares. La incidencia de trombosis renal es mayor en la nefropatía
membranosa.
- Infecciones: principal causa de muerte en niños con síndrome nefrótico. Las más frecuentes son la
peritonitis primaria, celulitis, neumonías, meningitis y sepsis.
- Episodios de hipovolemia en situaciones de hipoalbuminemia grave.
- Insuficiencia renal aguda.
- Asociado a lesión renal: disminución de EPO (anemia) y disminución de receptor de Vit D (hipocalcemia e
hiperparatiroidismo secundario).
Diagnóstico:
- Anamnesis: signos, síntomas, antecedentes de infecciones, ingesta de AINE.
- Laboratorio: glucosa, creatinina, urea, iones, proteínas, albúmina, colesterol, LDL, HDL y triglicéridos.
- Orina: proteína de 24 h.
- Pruebas serológicas: C3 y C4 del complemento, ANCA, proteinograma, HIV, VHC, ANA.
- Biopsia: en síndrome nefrótico del niño > 7 años y síndromes nefróticos del adulto que no sean la diabética.
Tratamiento: medias posturales (decúbito dorsal), diuréticos, IECA, estatinas, heparina.

INSUFICIENCIA RENAL AGUDA, LESION RENAL AGUDA O INJURIA RENAL

Definición: deficiencia repentina pero reversible de la función renal que origina retención de productos
nitrogenados (BUN), incremento de la creatinina sérica y a menudo disminución del volumen de orina. Es un
síndrome clínico secundario a múltiples etiologías, que se caracteriza por el deterioro de la función renal.
- El valor normal de creatinina es de 0,6 a 1,2 mg/dL.
- Los valores de creatinina que indican IRA son:
o Incremento del 50% de la cifra basal de creatinina o 0,3 mg/dL en un lapso de 24-48 horas.
o Incremento de creatinina sérica de 0,5 mg/dL cuando el valor basal es de 2,5 mg.
o Disminución del volumen de orina a 0,5 ml/kg de peso por hora, por lapso mayor a 6 horas.
Tipos de IRA:
1- IRA o hiperazoemia prerrenal (forma más frecuente): se produce cuando la PAS es < 80 mmHg (por encima
de 80 el riñón se autorregula), hay aumento del nitrógeno sérico sin existir lesión del parénquima renal, que
se revierte al restaurar la hemodinámica intraglomegular. La persistencia de esta forma a menudo produce
necrosis tubular aguda.
- Causas: descenso de la perfusión renal (hipovolemia, síndromes nefróticos, quemaduras, disminución del
gasto cardíaco) y fármacos que interfieren en las respuestas autorreguladores (AINE e IECA).
2- IRA intrínseca:
100
 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
a. Septicémica: la septicemia produce;
o Dilatación arterial generalizada mediada por citocinas que aumentan la producción de óxido nítrico
ocasionando disminución de la filtración glomerular.
o Daño de endotelio que origina trombosis microvascular, activación de especies reactivas de oxígeno
y adherencia y migración leucocítica, que son factores que dañan células tubulares de los riñones.
b. Isquémica (más frecuente del tipo intrínseco): la porción externa de la médula renal es muy
susceptible a la hipoxia (produce necrosis tubular aguda), por lo que la disminución del flujo por la
arteria renal o por sus ramas produce IRA, pero la isquemia de un solo riñón normal no basta. La
isquémica suele acompañarse de hiperazoemia prerrenal. La isquemia produce necrosis focal y dispersa
en el epitelio tubular, con desprendimiento de las células de la membrana basal, morfológicamente se
ve de aspecto normal.
o Causas de lesión renal aguda isquémica:
▪ Posoperatorio: hipovolemia o hipotensión transoperatoria (cirugía de corazón con circulación
extracorpórea, pinzamiento transversal de la aorta) o ateroembolia después de cateterismo
percutáneo de aorta, ateroembolia. Los factores de riesgo para IRA posoperatoria son nefropatía
crónica de fondo, senectud, DM, ICC y uso de nefrotóxicos.
▪ Pérdida extensa de líquidos (causa más frecuente de isquemia): quemaduras graves de más de
10% de superficie corporal, pancreatitis aguda y traumatismos.
▪ Enfermedades de vasos finos: microangiopatías trombóticas (nefritis posradiación, síndrome
urémico hemolítico, síndrome de púrpura trombocitopénica, nefroesclerosis maligna,
anticuerpos antifosfolípidos), esclerodermia y enfermedad ateroembólica (8 días después del
desprendimiento).
c. Tóxica:
o Causas:
▪ Medios de contraste yodado: para la aparición de IRA se necesita; hipoxia en la capa externa de
la médula renal, daño citotóxico de túbulos directamente o por radicales libres y obstrucción
tubular transitoria con yodo. Se manifiesta 2-4 días después de la administración.
▪ Antibióticos: anfotericina B, aminoglucósidos, aciclovir, quinolonas, cefalosporina, vancomicina;
mediante diferentes mecanismos que incluyen vasoconstricción arteriolar, precipitación en los
túbulos y nefritis intersticial aguda. Los fármacos se acumulan en el epitelio tubular proximal.
▪ Antineoplásicos: cisplatino, carboplatino, ifosfamida, bevacizumab; mediante necrosis tubular,
cistitis hemorrágica, proteinuria.
▪ Etilenglicol y dietilenglicol: producen daño tubular.
▪ Toxinas endógenas: la mioglobina, hemoglobina, ácido úrico y cadenas ligeras del mieloma
precipitan con la proteína de Tamm-Horsfall (uromodulina) produciendo obstrucción en los
túbulos. La mioglobina se liberan con los traumatismos musculares, leptospirosis, rabdomiólisis,
isquemias, etc. El ácido úrico se libera en exceso en las lisis tumorales con antineoplásicos.
▪ Otras causas: reacción alérgica a fármacos (infiltrado inflamatorio y eosinofilia), enfermedades
infiltrantes, infecciones, vasculitis y glomerulonefritis rápidamente progresiva.
3- IRA posrenal: surge cuando hay bloqueo agudo de la corriente de orina lo que produce interferencia en la
filtración glomerular. En sujetos sanos debe bloquearse ambos riñones para que surja.
- Causas:
o Obstrucción del cuello vesical (HBP o cáncer prostático), vejiga neurógena y uso de anticolinérgicos.
o Obstrucción ureteral por cálculos, coágulos de sangre, infiltración tumoral o compresión externa.
o Obstrucción de la sonda de Foley (difícil de identificar y puede pasar desapercibido).

Diagnóstico:
- Aumento de creatinina sérica basal > 0,3 mg/100 mL o del 50% en 1-2 días.
- Disminución de la orina a 0,5 mL/kg/hora durante más de 6 horas.
- Uso de método imagenológicos: ver tamaño renal, obstrucciones, etc.
- Biopsia renal: en caso de que no se sospeche de IRA prerrenal, posrenal, isquémica ni nefrotóxica.
Manifestaciones clínicas: en general se manifiestan por las complicaciones.
- Hiperazoemia prerrenal: antecedente de pérdida de líquido (vómito, hemorragia, diarrea). Signos;
hipotensión ortostática, taquicardia, disminución de la tensión venosa yugular y sequedad de mucosas.
- IRA posrenal: antecedente de obstrucción, uréter (dolor cólico), próstata (nicturia, polaquiuria y dificultad
para micción).
- La IRA acompañada de púrpura, hemorragia pulmonar o sinusitis hace sospechar de vasculitis sistémica
con glomerulonefritis.
Signos en orina:
- Anuria completa: es raro, excepto en obstrucción completa de vías urinarias, de la arteria renal, shock
séptico, isquemia grave, necrosis cortical intensa glomerulonefritis intensa.
101
NEFROLOGÍA WAMG
- Oliguria: diuresis <400 mL/24 h. Denota IRA más grave. Es de peor pronóstico que la conservación de la
diuresis.
- Diuresis persistente en diabetes insípida nefrógena.
- En IRA prerrenal: sedimento normal o sedimento activo con pocos cilindros hialinos.
- En IRA posrrenal: sedimento normal o sedimento activo con hematuria y/o leucocituria.
- En IRA intrínseca: sedimento muy activo con;
o Cilindros leucocíticos: nefritis intersticial, pielonefritis, infiltración tumoral.
o Cilindros eritrocíticos: glomerulonefritis, vasculitis, microangiopatía trombótica.
o Cilindros granulosos marrones: IRA isquémica o nefrotóxica.
o Eosinofiluria: nefritis intersticial alérgica.
o Cristaluria: lisis tumoral, nefropatía por ácido úrico, intoxicación por etilenglicol, fármacos.
o Proteinuria leve (<1g/día) en IRA isquémica o por nefrotoxinas.
o Hematuria en nefropatía por pigmento (hemoglobina o mioglobina).
o Proteinuria dentro de límites nefróticos y eritrocitos dismórficos en caso de glomerulonefritis.
- Electrolitos en orina:
o En IRA prerrenal: orina concentrada y pobre en electrolitos.
o En IRA intrínseca: orina concentrada y rica en electrolitos.

Índices hematimétricos:
- La IRA ocasiona aumento de creatinina sérica, hiperpotasemia, hiperfosfatemia e hipocalcemia.
- Anemia frecuente, de causa multifactorial. Anemia sin hemorragia indica hemólisis, mieloma múltiple o
microangiopatía trombótica.
- La lisis tumoral y la rabdomiólisis producen aumento de ácido úrico.
- ANA, ANCA, crioglobulinas y anticuerpos antiglomerulares en caso de vasculitis y glomerulonefritis.
- Biomarcadores de lesión tisular:
o Molécula-1 de lesión renal (KIM-1) expresada en el túbulo proximal: detecta lesión
isquémica/tóxica.
o Lipocalina-2 o siderocalina: detecta IRA isquémica.
o IL-18: detecta IRA isquémica.
Complicaciones:
- Uremia (síndrome urémico): por la acumulación de nitrogenados (BUN) se produce anorexia, náusea,
vómitos incoercibles, íleo, letargia, confusión, estupor, coma, agitación, psicosis, asterixis, mioclonías,
hiperreflexia, piernas inquietas, convulsiones, pericarditis, derrame, diátesis hemorrágica urémica.
- Hipervolemia: debido a la oliguria. Produce edema en zonas declives y pulmonar.
- Hipovolemia: cuando el paciente se recupera y tiene poliuria.
- Hiponatremia: por tratamiento con soluciones hipotónicas o glucosadas.
- Hiperpotasemia: complicación más temida. Ocurre por lesión de células. Se manifiesta como debilidad
muscular y arritmias.
- Acidosis metabólica.
- Hiperfosfatemia (en lesión tisular) e hipocalcemia (parestesias, calambres, convulsiones, prolongación del
intervalo QT).
- Anemia y hemorragia (efectos de la uremia).
- Infecciones: es desencadenante de IRA y complicación temible también.
- Arritmias, pericarditis y derrame pericárdico.
- Desnutrición: por el estado hipercatabólico.
Diagnóstico diferencial: nefropatía crónica, que se caracteriza por; riñones pequeños y anemia normocítica.
Tratamiento: fluidoterapia (hiperazoemia prerrenal), diuréticos y dopamina (IRA intrínseca), corrección de la
obstrucción (IRA posrenal).
Pronóstico: IRA prerrenal es de mejor pronóstico. Los riñones con IRA grave sometidos a diálisis pueden
recuperarse. El 10% va a mostrar nefropatía terminal.
Diferencia entre IRA prerrenal e intrínseca:
- FeNa: se base en la excreción fraccionada de sodio (FeNa) que es la porción del sodio reabsorbido en los
túbulos, por lo tanto expresa la capacidad del riñón de resorber elementos.
o En la hiperazoemia prerrenal la FeNa puede estar por debajo de 1%, lo cual sugiere resorción ávida
de los túbulos.
o En IRA intrínseca y nefropatía crónica la FeNa es mayor a 1%.
- Osmolalidad:
o Aumentada en IRA prerrenal, > 500 mosm/kg de peso. Indica que la capacidad de concentración
está conservada (parénquima sano).
o Disminuida en IRA intrínseca y nefropatía crónica, < 350 mosm/kg. Indica que la capacidad de
concentración está disminuida (parénquima dañado).
102
 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
- Sodio en orina:
o IRA prerenal: <10 mEq/L.
o IRA intrínseca: > 20 mEq/L.

NEFROPATIA CRONICA
Definición: enfermedades con diferentes procesos fisiopatológicos acompañados de anomalías de la función
renal y deterioro progresivo de la tasa de filtración glomerular.
Clasificación de la nefropatía crónica:
Estadio Tasa de filtración ml/min
0 >90 con factores de riesgo
1 >90 con daño renal demostrado
2 89-60
3 59-30
4 29-15
5 <15
- El término insuficiencia renal crónica indica el proceso irreversible de disminución intensa e incesante del
número de nefronas y corresponde a los estadios de 3 a 5.
- El término nefropatía terminal representa la etapa 5 en que la acumulación de toxinas, líquidos y
electrolitos origina el síndrome urémico. Esta situación lleva a la muerte a menos que se trate con diálisis
o transplante renal.
Factores de riesgo: HTA, DM, enfermedades autoinmunes, senectud, africanos, antecedentes familiares de
nefropatía, insuficiencia renal aguda previa, proteinuria, embarazo, anomalías del sedimento o de las vías
urinarias.
Estadificación de la nefropatía crónica: se estadifica con la cuantificación de la filtración glomerular y la
albuminuria.
1- Tasa de filtración estimada en ml/min por 1,73 m 2 = 1,86 x [creatinina sérica]-1.154 x (edad)-0203. El resultado
multiplicar por 0,742 en mujeres y por 1,21 en afroestadounidenses.
2- Ecuación Cockcroft-Gault: Depuración estimada de creatinina ml/min =
(140−edad)𝑥 𝑝𝑒𝑠𝑜 𝑐𝑜𝑟𝑝𝑜𝑟𝑎𝑙 𝑘𝑔
, en mujeres multiplicar por 0,85.
72 x concentración de creatinna 𝑚𝑔/𝑚𝐿
3- Cuantificación del albuminuria: se mide en orina de 24 horas. Lo normal es menor a 45 mg/24 h.
4- Relación albumina/creatinina: relación de 17 mg de albúmina/1 g de creatinina en el hombre y 25 mg de
albúmina/1 g de creatinina en la mujer son indicadores de daño renal crónico.
Fisiopatología: comprende dos conjuntos de mecanismos lesivos.
- Mecanismos desencadenantes que son específicos de la causa principal (complejos inmunitarios y
mediadores inflamatorios, toxinas, etc.).
- Mecanismos progresivos de hiperfiltración e hipertrofia de nefronas sanas restantes. Al final la hipertrofia e
hiperfiltración terminan por ser mecanismos de inadaptación porque el incremento de la presión y del flujo
predisponen a la esclerosis y desaparición de las nefronas restantes.
Etiología:
- Glomerulopatía diabética y glomerulonefritis.
- Nefropatía hipertensiva.
- Poliquistosis renal autosómica dominante.
- Otras nefropatías quísticas o tubulointersticiales.
Manifestaciones clínicas:
- Etapa 0, 1 y 2: asintomáticos, o manifestaciones de nefropatía primaria como edema o HTA.
- Etapa 3 y 4: hay afección de todos los órganos y sistemas, pero los síntomas más manifestantes son la
anemia, fatiga fácil, anorexia con malnutrición progresiva, anomalías en el calcio, fósforo y hormonas que
regulan al calcitriol y a la PTH, anomalías en la homeostasis del sodio, potasio, agua y equilibrio acidobásico.
- Etapa 5: se manifiesta como síndrome urémico o uremia.
o El síndrome urémico se produce por el acúmulo de toxinas que deberían ser excretados por el riñón,
por la desaparición de otras funciones renales como la homeostasia y la inflamación sistémica
progresiva.
o Sus manifestaciones incluyen osteomalacia, hipertrigliceridemia, hiperpotasemia, hiponatremia,
hiperparatiroidismo secundario, malnutrición, amenorrea, fatiga, cefalea, asterixis, letargo,
convulsiones, coma, calambres musculares, HTA, pericarditis, calcificaciones vasculares, hipotensión,
miocardiopatía hipertrófica, ICC, edema pulmonar, palidez, anorexia, prurito, hiperpigmentación,
náusea, vómito, ascitis, peritonitis, anemia, linfopenia, etc.

103
NEFROLOGÍA WAMG
Manifestaciones por sistemas:
- Trastornos de líquidos, electrolitos y acidobásicos:
o Expansión del volumen extracelular: el desequilibrio glomerulotubular produce retención de sal y agua,
traduciéndose como edemas e HTA. La hiponatremia no suele observarse. Las etapas 3 a 5 son
resistentes a los tiazidicos por lo que se complementan con diuréticos de asa.
o Hiperpotasemia solo en caso de mayor consumo, pues para compensar el K es eliminado vía digestiva.
No suele observarse hipopotasemia.
o Hiperfosforemia e hipocalcemia.
o Hiperuricemia e hipertrigliceridemia.
o Hiperparatiroidismo secundario: la disminución de la excreción de fosfato aumenta la cantidad en
sangre y el fosfato estimula la mayor síntesis de PTH. La reducción de la concentración de calcitriol
contribuye al hiperparatiroidismo al ocasionar hipocalcemia.
o Acidosis metabólica: la mayoría mantiene la función de acidificar su orina, pero generan menos
amoniaco, por lo que no se excretan la cantidad normal de protones produciendo una acidosis
metabólica hiperclorémica. La hiperpotasemia disminuye aún más la excreción de amoniaco.
- Trastornos del metabolismo del calcio y el fosfato: producen manifestaciones óseas y vasculares.
o Óseas (osteodistrofia renal): se produce por hiperparatiroidismo secundario.
▪ Enfermedad de alto remodelado: origina osteítis fibrosa quística o tumor pardo (osteoide
anormal con fibrosis ósea y quistes hemorrágicos). En casos más graves hay dolor, fragilidad
ósea, debilidad muscular y fibrosis miocárdica. Por lo tanto podemos encontrar hiperfosforemia,
deficiencia de vit D activa (1,25-dihidroxicolecalciferol), hipocalcemia e hipertiroidismo
secundario que no compensa la hipocalcemia.
▪ Enfermedad de bajo remodelado: produce enfermedad ósea adinámica (matriz ósea no
mineralizada) y osteomalacia.
o Vasculares: en etapa 5 ocurre calcificación vascular de arterias coronarias e incluso válvulas cardíacas.
o Calcifilaxia: en etapa 5. Se caracteriza por necrosis isquémica en piernas, muslos, abdomen y mamas
debido a calcificación de sus vasos. Un factor de riesgo es la diálisis con warfarina.
- Trastornos cardiovasculares: los síndromes oclusivos se deben a la calcificación arterial.
o Isquemia vascular cerebral, coronario o periférico. Esto empeora en la hemodiálisis por sus momentos
de hipotensión e hipovolemia.
o Insuficiencia cardíaca por isquemia y aumento del volumen plasmático.
o HTA e hipertrofia ventricular izquierda.
o Pericarditis. Se observa en la fase avanzada de la uremia.
- Trastornos hematológicos:
o Anemia normocítica normocrómica: se debe a deficiencia de EPO y por factores de la anemia de
enfermedades crónicas, acortamiento de la vida de los hematíes, deficiencia de ácido fólico o vit. B12,
diátesis hemorrágica, ferropenia y el hiperparatiroidismo secundario.
o Hemostasia anormal: prolongación del tiempo de sangrado, anomalías de la agregación, hemorragias,
equimosis, menorragia y tromboembolias.
- Trastornos neuromusculares:
o Perturbaciones leves de la memoria y la concentración, alteración del sueño, hipo, calambres,
fasciculaciones o contracciones musculares. En la insuficiencia renal avanzada y no tratada aparecen
asterixis, mioclono, convulsiones y coma.
o Síndrome de piernas inquietas: sensaciones de molestias en piernas y pies que ceden con el
movimiento frecuente de las mismas.
- Trastornos gastrointestinales, nutricionales, metabólicos y endocrinos:
o Hedor urémico (aliento olor a orina), disgeusia, gastritis, úlceras, náusea, vómito y hemorragias.
o Desnutrición proteinicocalórica por resistencia a la acción anabólica de la insulina.
o Enlentecimiento del almacenamiento de la glucosa después de las comidas, pero la glucemia en ayunas
puede ser normal o levemente aumentada.
o Incapacidad de llevar un embarazo a término por déficit de estrógeno.
o Retraso de la madurez sexual.
- Trastornos cutáneos: prurito y escarcha urémica. Los pacientes que han usado RMN con gadolinio
presentan dermopatía fibrótica nefrógena que consiste en una induración subcutánea progresiva.
- Patogenia de la osteodisfrofia renal: la hiperpotasemia reduce la producción de vit D activa (1,25-
dihidroxicolecalciferol) e inhibe la síntesis de PTH y produce hipocalcemia. Todo esto estimula al aumento
de la síntesis de PTH (hiperparatiroidismo secundario) que produce la reabsorción ósea pero no logra llegar
a normalizar ni a sobrepasar los valores de calcio.
- La poliuria y nicturia en la IRC avanzada está explicada por la incapacidad del riñón de retener agua y Na+.
Estudios de laboratorio:

104
 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
- En toda persona mayor de 35 años con nefropatía crónica no explicada se realizará electroforesis de
proteínas en suero y orina, especialmente si existe anemia e hipercalcemia.
- Debe valorarse la presencia de lupus, glomerulonefritis, infección como hepatitis y VIH.
- También se medirá concentración del calcio, fósforo y PTH en busca de osteopatía metabólica.
- Se hará cuantificación de hemoglobina, hierro, vit B9 y B12.
Estudios por imagen: el más útil es la ecografía. Permite una estimación del tamaño renal, descartar
tumoraciones y signos de obstrucción.
- Los riñones son pequeños en la nefropatía crónica, en especial en la que es por HTA.
- Si son de tamaño normal es probable que sea aguda.
- En la DM, VIH y amiloidosis el tamaño suele verse normal o agrandados.
Biopsia: se puede realizar biopsia en las etapas 1 al 3.
- No conviene hacer biopsia cuando: ambos riñones son pequeños, si hay HTA no controlada, infección activa
de vías urinarias, diátesis hemorrágica, obesidad patológica y si se sospecha de DM tipo 1 con retinopatía.
Tratamiento:
- EPO, diálisis.
- Trasplante renal en caso de haber uremia. La diálisis a largo plazo reduce la incidencia y gravedad de
muchas de las perturbaciones de la uremia.

NEFROPATIAS INTERSTICIALES
Definición: son fenómenos que afectan sobre todo a los túbulos y al intersticio, sin afectar de manera relativa a
los glomérulos y vasos renales.
1- Nefritis intersticial aguda: inflamación aguda del riñón caracterizada por exudado no purulento. Casi
siempre se presenta con insuficiencia renal aguda. Se deben a inflamación, alteración del flujo tubular y
lesión tubular.
a. NIA alérgica: fiebre, exantema, eosinofilia periférica e insuficiencia renal oligúrica 7-10 días después de
un tratamiento con beta-lactámicos, ciclosporina, AINES u otros fármacos. El diagnóstico se basa en la
presencia de insuficiencia renal aguda inexplicable con o sin oliguria, exposición a un fármaco,
eosinofilia en sangre, aumento de creatinina en sangre, piuria, cilindruria, eosinofiluria y hematuria. No
se biopsia. Se trata con suspensión del fármaco y administración de glucocorticoides.
b. Síndrome de Sjögren: trastorno autoinmunitario dirigido contra glándulas exocrinas, en particular
sobre las lagrimales y salivales (produciendo el síndrome seco). Y posee manifestación renal que es la
nefritis tubulointersticial. El diagnóstico se apoya con un resultado positivo para anticuerpos anti-Ro y
anti-La en suero. Se trata con glucocorticoides.
c. Nefritis tubulointersticial con uveítis: trastorno autoinmunitario de causa desconocida. Se caracteriza
por nefritis intersticial con predominio linfocítico y se acompaña de uveítis anterior dolorosa, fiebre,
anorexia, pérdida de peso, dolor abdominal, artralgia, piuria estéril, proteinuria leve y síndrome de
Fanconi. Tratamiento con glucocorticoides.
d. Nefritis intersticial granulomatosa: granulomas y células gigantes multinucleadas. Es de causa
desconocida.
e. Nefropatía por cilindros de cadena ligera (riñón del mieloma): se produce en pacientes con mieloma
múltiple aguda en presencia de hipovolemia, infección, hipercalcemia o exposición a AINE o yodo. En
este trastorno las cadenas ligeras de inmunoglobulina mononuclear (o proteína de Bence-Jones)
filtradas forman agregados intratubulares con las proteínas de Tamm-Horsfall en el túbulo distal. Estos
agregados inducen a la formación de células gigantes por cuerpo extraño, generando rotura tubular y
fibrosis intersticial. La anemia, dolor óseo, hipercalcemia, hipoalbuminemia e hipergammaglobulinemia
son indicios para el diagnóstico.
f. Otros: enfermedad sistémica relacionada con IgG4, nefritis intersticial idiopática aguda, nefritis
intersticial aguda por infección microbiana (pielonefritis bacteriana aguda), nefritis lúpica grado III o IV
y nefritis por cristales de urato y fosfatos.

2- Enfermedades tubulointersticiales crónicas: puede manifestarse como poliuria, proteinuria moderada,

síndrome de Fanconi (mala resorción tubular proximal; glucosuria, fosfaturia, aminoaciduria, hipopotasemia
y acidosis tubular renal) o acidosis metabólica e hiperpotasemia. Se produce por fibrosis intersticial con
infiltrados mononucleares.
a. Nefropatía por reflujo (antes llamada pielonefritis crónica): se produce por reflujo urinario retrógrado
anormal desde la vejiga a uno o ambos uréteres y riñones a causa de válvulas ureterovesicales
ineficientes. El reflujo estéril, asociado a UTI produce cicatrización intersticial en parches con atrofia
tubular. La pérdida de nefronas funcionales da lugar a hipertrofia de glomérulos restantes, produciendo
glomeruloesclerosis focal y segmentaria. Pasa inadvertido hasta la edad adulta temprana. La afección

105
NEFROLOGÍA WAMG
de ambos riñones lleva a nefropatía en etapa terminal. Ecográficamente el riñón es pequeño, la corteza
delgada y asimétricos.
b. Nefropatía drepanocítica (por células falciformes): lesión tubular, poliuria, proteinuria y necrosis
papilar.
c. Anomalías por glomerulonefritis: extensión de la inflamación desde los glomérulos.
d. Nefropatía por analgésicos: por uso prolongado de fármacos que contienen fenacetina, ácido
acetilsalicílico y cafeína. Se caracteriza por insuficiencia renal, necrosis pailar, poliuria y hematuria.
e. Nefropatía por hierbas chinas: hierbas utilizadas para adelgazar. El compuesto es el ácido
aristolóquico. Se produce fibrosis intersticial renal y hay leucocituria y proteinuria leve. Se relaciona con
mayor riesgo de tumores renales.
f. Nefropatía por litio: se manifiesta como diabetes insípida nefrógena (poliuria y polidipsia). Se acumula
en las células del túbulo colector e inhibe la síntesis de glucógeno y altera receptores de vasopresina.
Hay fibrosis intersticial y atrofia tubular, proteinuria leve y leucocituria leve.
g. Nefrotoxicidad por inhibidores de calcineurina: ciclosporina y tacrolimús. Producen lesión renal por
vasoconstricción y microangiopatía trombótica. Hay fibrosis en parches y atrofia tubular.
h. Nefropatía por metales pesados (plomo y cadmio): en trabajadores que se relacionan con baterías,
pinturas, fabricación de aleaciones, ingestión de whisky ilegal en recipientes con plomo. Se atribuye a la
disfunción tubular proximal. Se caracteriza por hiperuricemia, gota saturnina, hipertensión e
insuficiencia renal.
Principales causas de necrosis papilar: nefropatía por analgésicos, por células falciformes, infección urinaria y
por AINE.

NEFROLITIASIS
Tipos de cálculos:
1- Cálculos de calcio (75%): más frecuentes en varones. Los cálculos están hechos oxalato cálcico y fosfato
cálcico. Se generan desde los 30-40 años y tardan 10 años en formarse.
2- Cálculos de ácido úrico (5-10%): son más frecuentes en mujeres.
3- Cálculos de Estruvita (5%).
4- Cálculos de cistina (1%).
Manifestaciones clínicas:
- Asintomáticos la mayoría.
- Hematuria aislada, dolor y obstrucción: Aparecen cuando se elimina el cálculo por el uréter. El dolor es de
comienzo gradual y va en aumento hasta llegar a tal intensidad que suele ser necesario usar narcóticos.
- Polaquiuria, tenesmo y disuria: cuando el cálculo está en la porción intramural de la vejiga.
Método de diagnóstico:
- Gold-estándar: TAC sin contraste.
- Radiografía y ecografía.
Otros síndromes:
- Cálculos en asta de venado: son cálculos de estruvita, cistina y ácido úrico que suelen crecer demasiado para
penetrar en el uréter y llenan de modo gradual la pelvis renal. Ocasionan pocos síntomas, aunque al final
pueden provocar insuficiencia renal.
- Nefrocalcinosis: los cálculos de calcio crecen sobre las papilas renales y algunos pueden desprenderse
provocando síntomas. Es frecuente en la acidosis tubular renal hereditaria y la hipercalciuria.
Infección: aparece tras una intervención de la vía urinaria y puede producir septicemia y daño al tejido renal. Los
cálculos sirven como superficie para albergar bacterias.
Patogenia de los cálculos: resultado de la rotura del equilibrio entre solubilidad y precipitación de sales.
- Sobresaturación: cuando la concentración de una sustancia excede el punto de saturación con la orna se
forman espontáneamente los cristales. La sobresaturación ocurre por deshidratación o aumento de la
excreción de calcio, fosfato, cistina o ácido úrico. La orina alcalina favorece la formación de los cristales.
- Cristalización: cuando la sobresaturación es extrema, los cristales forman núcleos. Para que el cálculo se
forme los cristales deben permanecer en la pelvis renal durante un periodo prolongado.
Actividad de la nefrolitiasis: se dice nefrolitiasis activa cuando se están formando nuevos cálculos o que se
encuentran creciendo los ya formados.
Causas de los cálculos:
1- Cálculos de calcio:
a. Hipercalciuria idiopática: de índole familiar. Se debe a la hiperactividad de la vitamina D, por lo que hay
hipercalciuria sin hipercalcemia.
b. Hiperuricosuria: se debe a la sustitución de oxalato cálcico por urato.
c. Hiperparatiroidismo primario: hipercalcemia, hipercalciuria, PTH elevada.
d. Acidosis tubular renal distal: esta enfermedad de la nefrona distal no logra establecer un gradiente de
pH normal entre la orina y la sangre, lo cual origina acidosis hiperclorémica y cursa con acidosis
106
 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
metabólica, hipercalciuria, orina alcalina o pH >5,5 y citrato urinario baja que originan
sobresaturación con respecto al fosfato cálcico.
e. Hiperoxaluria: aumento del oxalato proveniente del metabolismo endógeno. La excreción normal es de
40-50 mg/día. El aumento de la excreción se debe al consumo de oxalato en abundancia (espinacas,
nueces, chocolate), a la malabsorción grasa (derivación en Y de Roux, enfermedad pancreática,
enfermedad inflamatoria intestinal y otros hacen llegar más grasa al colon donde la mucosa se lesiona y
reabsorbe más oxalato) y las dietas bajas en calcio (aumenta absorción de oxalato). Hay casos de
hiperoxaluria primaria.
f. Hipocitraturia: el citrato evita la formación de cálculos en la orina formando un complejo soluble con el
calcio, por lo que al disminuir se forman los cálculos libremente. Se debe a diarrea crónica,
hipocitraturia idiopática, anomalías metabólicas.
2- Cálculos de ácido úrico: el factor principal es la orina ácida persistente que se observa en el síndrome
metabólico, diarrea crónica, la gota y litiasis idiopática de ácido úrico. La formación de cálculos a pH urinario
normal se observa en los tratamientos con quimioterapia que producen hiperuricemia e hiperuricosuria.
3- Cálculos de cistina: se debe a la cistinuria, trastorno hereditario en el que el transporte de cistina, lisina,
arginina y ornitina es deficiente en los túbulos proximales y yeyuno, por lo que se elimina más cistina de lo
normal, y por su insolubilidad se forman los cálculos. Solo los pacientes con cistinuria forman estos cálculos.
4- Cálculos de estruvita: resultado de la infección urinaria por Proteus, cuya ureasa degrada la urea en CO2 y
NH3. El NH3 se hidroliza a NH4+ y eleva el pH a 8-9. El NH4+ precipita fosfato y magnesio formando la
estruvita. La presencia de cristales de estruvita en orina, que son prismas rectangulares tipo tapas de
féretro denotan la infección por microorganismos productores de ureasa.

OBSTRUCCIÓN DE VIAS URINARIAS

Definición: la obstrucción y estasis de la orina aumentan la presión en las vías urinarias, lo que afecta las
funciones renales, y es causa frecuente de enfermedad renal aguda y crónica.
- Cuando la obstrucción se alivia el riñón recupera su función renal.
- La obstrucción crónica produce atrofia renal y pérdida de la función excretora.
Etiología: los bloqueos mecánicos pueden ser en uréter (estrecheces normales del uréter), vejiga y uretra.
- Bloqueo mecánico intrínseco: cálculos, hiperplasia prostática, estrechamiento, infección, tumor,
inflamación, cáncer vesical, traumatismos, cáncer prostático, fimosis, neuropatía diabética, trastorno
espinal y estrechamiento.
- Bloqueo mecánico extrínseco: útero gestante, fibrosis retroperitoneal, aneurisma aórtico, mioma uterino,
cáncer (útero, próstata, vejiga, rectocolon), linfoma, EPI, ligadura accidental, traumatismo.
- Congénitas: estrechamiento ureteropélvico, inserción anómala del uréter en la vejiga.
- Alteraciones funcionales (sin oclusión fija): vejiga neurógena y reflujo vesicoureteral. En niños el reflujo
produce hidrouréter e hidronefrosis unilateral o bilateral.
Manifestaciones clínicas:
- Dolor: el síntoma más frecuente. Ocurre por distensión del sistema colector o de la cápsula renal.
o La obstrucción aguda supravesical produce dolor tipo cólico, irradia a miembro inferior, testículos o los
labios.
o La obstrucción crónica en el estrechamiento ureteropélvico produce poco o ningún dolor.
o El dolor en el flanco durante la micción es patognomónico de reflujo vesicoureteral.
- Vacilación, pujo, goteo posterior, polaquiuria e incontinencia: en obstrucción en la vejiga o distal a ésta.
- Hiperazoemia: surge cuando se afecta la función excretora debido a la obstrucción es unilateral, y si es
bilateral produce una insuficiencia renal aguda y anuria.
- Poliuria y nicturia: cuando hay obstrucción bilateral parcial. Habrá incapacidad de producir orina sin sal
(natriuresis) y pérdida de la hipertonicidad medular. También producirá acidosis tubular renal distal
adquirida, hiperpotasemia y pérdida de sal.
- HTA: es frecuente en la obstrucción unilateral aguda y subaguda por liberación de renina.
- Ante la sospecha de obstrucción urinaria se debe insertar un catéter vesical.
- En obstrucción bilateral aguda hay aumento de reabsorción de sodio, urea y agua.
- Hiperpotasemia y eritrocitosis.
Consecuencias de la obstrucción fija:
- El intersticio se vuelve edematoso y se infiltra de macrófagos. Más tarde hay fibrosis y atrofia de papilas y
médula.
- Aumento de la angiotensina II.
- Hidrouréter.
- Hidronefrosis: en el embarazo se produce por compresión del útero y por la progesterona que produce
relajación del músculo liso.
- Estasis: la estasis favorece infección, lo que predispone a formación de estruvita.
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NEFROLOGÍA WAMG
- Atrofia renal.
- Eritrocitosis por aumento de la EPO.
Diagnóstico:
- Palpación o percusión de la distensión renal o vesical.
- Tacto rectal para evaluar próstata. Tacto vaginal.
- Laboratorio: sedimento urinario a menudo normal, o hematuria, piuria y bacteriuria.
- Métodos de imagen: ecografía, radiografía, ecoDoppler, TAC, urograma intravenosa, urografía retrógrada,
cistouretrografía.
Pronóstico:
- El alivio de la obstrucción, puede retornar la función renal normal.
- Cuando no se alivia la obstrucción, la evolución dependerá si es unilateral, bilateral, parcial o completa.
o La obstrucción completa con infección puede destruir totalmente un riñón en días.
o La recuperación del riñón después de 1-2 semanas de obstrucción aún es posible.
o La recuperación del riñón después de 8 semanas de obstrucción ya es improbable.
Diuresis posterior a la obstrucción:
- El alivio de una obstrucción completa bilateral produce poliuria masiva con grandes cantidades de sal,
potasio, fosfato y magnesio. La diuresis se normaliza cuando la composición extracelular se normaliza. El
paciente talvez necesite reposición de electrolitos después.

INFECCIONES DE VIAS URINARIAS Y PIELONEFRITIS

- La manifestación habitual es la cistitis aguda (más frecuente en mujeres). La UTI puede ser asintomática o
sintomática.
- De acuerdo a la sintomatología:
o Bacteriuria asintomática (ABU): infección subclínica.
o Sintomática: en forma de uretritis, cistitis (inflamación de la mucosa vesical), pielonefritis (infección de
los riñones) y prostatitis. A su vez puede ser asociada o no a complicaciones del árbol renal.
▪ UTI sin complicaciones: cistitis o pielonefritis en mujeres no embarazadas. No existe anormalidad
del árbol renal.
▪ UTI con complicaciones: cualquier UTI en hombres, y mujeres embarazadas asociada a
alteraciones del árbol renal.
- De acuerdo al nivel de infección:
o ITU baja: colonización a nivel de uretra y vejiga (cistitis, uretritis y prostatitis). Hay presencia de
síntomas y signos urinarios (disuria, urgencia, polaquiuria, turbidez y olor fétido de orina).
o ITU alta: colonización a nivel ureteral y del parénquima renal (pielonefritis y absceso renal). Hay
presencia de síntomas/signos urinarios, y síntomas sistémicos (fiebre, escalofríos, dolor lumbar,
náuseas y vómitos).
Epidemiología:
- En personas adultas: es más frecuente en mujeres que en varones (por la uretra más corta).
- En neonatos: es más frecuente en varones que en niñas (por anomalías congénitas de vías urinarias).
- > 50 años: es igual para ambos sexos (en el varón se suma la obstrucción por hiperplasia prostática).
- El 50-80% de las mujeres de la población se contagian de una ITU, alguna vez en su vida, y generalmente
solo se trata de una cistitis no complicada.
- Factores de riesgo para cistitis: uso de diafragma con espermicida 9-nonoxynol, coito reciente (aumenta 60
veces la probabilidad de ITU).
- Factores de riesgo para pielonefritis: ITU en los 12 meses anteriores, antecedente de ITU materno, sexo
femenino, inmunodeprimidos, uso de sondas, niños, diabetes e incontinencia.
- La reaparición de una ITU en un lapso de dos semanas se considera como recurrencia y no una reinfección.
- La ABU en embarazadas se vincula con nacimiento prematuro y mortalidad perinatal.
- La mayoría de varones con ITU tiene alguna anomalía funcional o anatómica de las vías urinarias, más a
menudo la hiperplasia prostática.
- La circuncisión disminuye el riesgo de ITU (se evita la proliferación de E. coli en el glande y prepucio).
- Las mujeres diabéticas (pero no los varones) son 2 a 3 veces más propensas a tener ABU e ITU que las no
diabéticas.
Etiología: E. coli (75-90%), Staphylococcus saprophyticus (5-15%), y en el resto de los casos por Klebsiella,
Proteus, Enterococcus y Citrobacter. En inmunodeprimidos, trasplante renal y portadores de sonda contraen
infección por Corynebacterium urealyticum.
Patogenia:
- Colonia normal de la uretra distal: lactobacillus, estreptococo viridans, Stafilococo coagulasa-negativa.
- Colonización persistente de las bacterias uropatógenas. Puede deberse a mala higiene; limpieza de atrás
hacia adelante.
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 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG
- Infección ascendente a partir de la uretra (razón por la cual es más frecuente en mujeres), primero
afectando a la vejiga, y si persiste afecta a uréter y riñón.
- La presencia de cuerpos extraños en vías urinarias, como sonda vesical o cálculo, aporta una superficie
inerte para la colonización bacteriana.
- Infección vía hematógena (poco frecuente, <2%): los agentes serían Salmonella, Candida y S. aureus.
- Factores ambientales predisponentes: ecología vaginal con flora alterada (por coito reciente y uso de
nonoxinol-9), anomalías anatómicas (cálculos y sondas que aportan superficie para colonización),
anomalías funcionales (estasis por hipertrofia prostática, vejiga neurógena, reflujo vesicoureteral). El
reflujo vesicoureteral por compresión produce la pielonefritis en embarazadas.
- Factores del hospedador: predisposición familiar, mutaciones en los genes de respuesta del hospedador,
alteraciones de los receptores de neutrófilos.
- Factores microbianos: presencia de adhesinas en E. coli que permiten la unión al urotelio.
Manifestaciones clínicas: puede comportarse como uno de los siguientes síndromes:
- Bacteriuria sintomática (ABU): cuadro asintomático en el que se descubre accidentalmente bacteriuria.
- Cistitis: disuria, polaquiuria y urgencia para la micción (los 3 forman el síndrome miccional irritativo o
cistítico). Puede haber nicturia, hematuria microscópica, dificultad para micción, molestias suprapúbicas, y
no hay fiebre.
- Pielonefritis: al inicio febrícula y lumbalgia, luego fiebre alta en ·valla de picos con escalofríos, náusea,
vómito, dolor en flanco y/o dorso (la palpación y percusión lumbar es dolorosa). La fiebre diferencia cistitis
de pielonefritis. Puede ser aguda o crónica;
o Aguda: inflamación supurativa del riñón (inflamación, necrosis tubular y neutrófilos). En diabéticos se
produce pielonefritis enfisematosa.
o Crónica: hay cicatrización del riñón. Se produce cuando reflujo vesicoureteral, obstrucción de vías y a la
infección por Proteus. Una variedad es la pielonefritis xantogranulomatosa.
- Modalidades de pielonefritis:
o Pielonefritis enfisematosa: producción de gases en tejidos renales y perirrenales, y surge casi
exclusivamente en diabéticos.
o Pielonefritis xantogranulomatosa: asociado a obstrucción crónica e infección por Proteus. Se caracteriza
por infiltrado de macrófagos espumosos mezclados con linfocitos, neutrófilos y células gigantes. El
riñón es grande e irregular, pudiendo confundir con neoplasias.
- Prostatitis infecciosa: fiebre, escalofríos, disuria, polaquiuria y dolor en zona prostática, perineal o pélvica.
Puede ser aguda o crónica.
Complicaciones de pielonefritis aguda:
- Necrosis papilar: en diabéticos.
- Pionefrosis: en pacientes con cálculos.
- Absceso perinéfrico o perirrenal: extensión de la inflamación a través del riñón al tejido perinéfrico. Es más
frecuente en diabéticos, litiasis o poliquistosis renal. Los agentes son E. coli y S. aureus.
- Bacteriemia o shock séptico: poco frecuente.
- Insuficiencia renal: en caso de pielonefritis bilateral.
Estudios:
- Anamnesis detallada.
- Tira colorimétrica en orina: este análisis abarca pH, proteína, glucosa, cetonas, hemoglobina, bilirrubina,
urobilinógeno, nitrito, leucocitos y densidad.
o Los miembros de la familia Enterobacteriaceae convierten el nitrato en nitrito, lo cual tiñe la tira
colorimétrica. Por lo tanto puede confirmar ITU por esa familia, pero no descartar una ITU.
- Presencia de sangre en orina sugiere ITU.
- Detección de esterasa leucocítica de neutrófilos en orina.
- Estudio microscópico de orina: detección de piuria y hematuria.
- Detección de bacterias y cultivo en orina (método de elección).
- Características de la orina:
o En ITU baja: leucocituria, piuria, bacteriuria, hematuria.
o En ITU alta: leucocituria, piuria, bacteriuria, hematuria, cilindruria, proteinuria.
Diagnóstico:
- El diagnóstico de cistitis es clínico.
- Cistitis sin complicaciones en las mujeres se diagnostica solo con interrogatorio. No hace falta estudios, a
menos que haya dudas. La tira colorimétrica negativa no descarta la ITU.
- Cistitis en varones: es necesario el estudio de orina.
- Ante sospecha de prostatitis se realiza la prueba de dos o cuatro vasos de Meres-Stamey, que es la reunión
de orina para estudio después de masaje de la próstata.
- Unidades formadoras de colonias bacterianas (UCF): conteo de bacterias en un ambiente. La bacteriuria
asintomática es a partir de 100.000 colonias (105)/mL, en presencia de sondas a partir de 102.
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NEFROLOGÍA WAMG
Diagnóstico diferencial:
- Hombre: uretritis y prostatitis.
- Mujer: uretritis, vulvovaginitis y cervicitis.
Tratamiento: de elección las fluoroquinolonas y los nitrofuranos. Se puede usar también ampicilina y TMP-SMX.
La ABU no requiere tratamiento, salvo niños menores de 5 años con reflujo vesicoureteral, embarazadas y
pacientes neutropénicos.
Profilaxis en infecciones recurrentes: TMP-SMX, fluoroquinolonas y nitrofuranos.
Pronóstico: en caso de obstrucción o anomalías de las vías urinarias se puede producir pielonefritis crónica e
insuficiencia renal.

NEFROPATIA POLIQUISTICA
Definición: son enfermedades hereditarias peligrosas en todo el mundo y a menudo generan insuficiencia renal.
1- Nefropatía poliquística autosómica dominante (del adulto): es consecuencia de las mutaciones del gen
PKD-1 o PKD-2 que codifican a la poliquistina 1 o 2. Estas proteínas ubicadas en la luz de los túbulos son los
productores de los quistes, además una AMPc interviene en la génesis de los quistes y la secreción de
líquido en el interior de ellos. La formación de quistes ya comienza in útero.
- Patogenia: los quistes acumulan líquido, se agrandan, se separan de la nefrona y comprimen el parénquima
vecino y poco a poco deterioran la función renal.
- Epidemiología: es la tercera causa de insuficiencia renal terminal.
- Manifestaciones clínicas: los síntomas aparecen a partir del cuarto o quinto decenio de la vida.
o Molestias abdominales, tumor en el abdomen, hematuria, infección de vías urinarias e HTA identificada
de modo accidental. La HTA aparece cuando la función renal ya se encuentra disminuida.
o Otro hallazgo es la mayor concentración de creatinina sérica y riñones quísticos con imagenología.
o El riñón es grande y pierde la forma de su silueta.
o A menudo el diagnóstico se confirma antes que aparezcan los síntomas, cuando los miembros poseen
antecedente familiar de poliquistosis.
o Deterioro de la función renal en un lapso de 10 a 20 años.
o Proteinuria leve, poliuria y nicturia.
o La rotura de un quiste produce dolor agudo o peritonitis localizada. Efecto compresivo de los riñones
aumentados de tamaño: dolor sordo en flanco, saciedad temprana, síntomas de reflujo
gastroesofágico.
o Manifestaciones extrarrenales: hemorragia subaracnoidea por rotura de aneurisma cerebral, prolapsos
mitral e insuficiencia aórtica, quistes hepáticos, divertículos colónicos y predisposición a hernias
inguinales y abdominales.
- Diagnóstico: antecedentes familiares y métodos de imagen (riñones hipertróficos con grandes quistes
bilaterales múltiples).
o En pacientes de 15 a 39 años es necesaria la presencia de 3 o más quistes para el diagnóstico.
o En pacientes de 40 a 59 años es necesaria la presencia de 2 o más quistes para el diagnóstico.
o En pacientes de más de 60 años es necesaria la presencia de 4 o más quistes para el diagnóstico.
- Tratamiento: no tiene. Se recomienda controlar la HTA con fármacos. La única forma de recuperación es el
trasplante renal.

2- Nefropatía poliquística autosómica recesiva (de lactantes y niños): el riñón es grande pero conserva su
silueta.
- Patogenia: se debe a la mutación del gen PKHD-1. Produce poliquistosis renal y hepática. La proteína de
este gen es la fibroquistina.
- Manifestaciones clínicas:
o 50% de los recién nacidos fallecen por hipoplasia pulmonar a consecuencia del oligohidramnios por
nefropatía intrauterina grave.
o En los que sobreviven hay: tumor en el abdomen, disminución de la capacidad de concentración de
orina y acidosis metabólica.
o En los primeros años se observa hipertensión.
o Deterioro de la función renal.
o Fibrosis hepática: hipertensión portal, varices esofágicas, hiperesplenismo.
- Diagnóstico: ecografía. Se puede corroborar después de las 24 semanas de gestación en casos graves.
- Tratamiento: no tiene tratamiento. Se necesitará trasplante renal y hepático.

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 PATOLOGÍA MÉDICA WAMG

TUMORES MALIGNOS DEL RIÑON

1- Carcinoma de células renales o hipernefroma o adenocarcinoma renal o tumor de Grawitz: se origina en
las células epiteliales del túbulo renal.
- Su génesis se relaciona con dietas grasas, colesterol, obesidad, hipertensión arterial, tabaco, cadmio y otros.
- Anatomía patológica: existen varios tipos.
o Carcinoma de células claras (70%).
o Carcinoma papilar (15%).
o Carcinoma renal cromófobo (5%).
o Carcinoma de Bellini o de los ductos colectores (1%).
- En un 20% la primera manifestación puede ser por metástasis a pulmón, huesos, ganglios linfáticos,
suprarrenales, cerebro hígado y partes blandas.
- Estadificación tumoral TMN:
o T1: tumor <7 cm de diámetro.
o T2: tumor > 7 cm que no afecta la grasa perirrenal.
o T3a: tumor que afecta la grasa perirrenal sin sobrepasar la fascia de Gerota.
o T3b: tumor con trombo tumoral que migra por la vena renal y cava inferior sin sobrepasar el diafragma.
o T3c: tumor con trombo tumoral que pasa el diafragma.
o T4: tumor que atraviesa fascia de Gerota y puede infiltrar órganos vecinos.
o N0: no afecta ganglios.
o N1: un ganglio afectado.
o N2: varios ganglios regionales.
o M0: sin metástasis.
o M1: con metástasis.
- Cuadro clínico:
o Triada clásica: hematuria (más frecuente), dolor y masa palpable. Solo hay en un 15% de los casos.
o La hematuria es indolora, sin molestias miccionales pero ocasionalmente provoca cólico nefrítico por la
expulsión de coágulos ureterales.
o Síntomas paraneoplásicos: hipercalcemia por hiperparatiroidismo secundario, HTA, policitemia por
aumento de EPO.
o Cuadros inespecíficos: fiebre, anorexia, pérdida de peso.
o El síndrome paraneoplásico más frecuente es la alteración hepática con esplenohepatomegalia,
ictericia, aumento de la FA, a2-globulina y haptoglobina.
- Diagnóstico:
o Ecografía: determina tamaño y localización del tumor renal y permite diferenciarlo de lesiones
quísticas. Si el quiste posee tabicaciones y hemorragia debe hacerse una punción guiada por TAC.
o RMN: permite determinar la extensión del trombo tumoral dentro de la vena cava inferior.
o TAC contrastado: permite determinar la extensión local del tumor y posible existencia de metástasis
hepáticas, suprarrenales u otras.
o RX o TAC de tórax: permite ver metástasis pulmonar y ósea.
- Pronóstico: la supervivencia es variable, depende del estadío T.
- Tratamiento: nefrectomía parcial o radical con o sin linfadenectomía. El carcinoma de células renales es
radio y quimiorresistente.

2- Tumor de WILMS o nefroblastoma: tumor renal de origen embrionario. Es el tumor solido abdominal más
frecuente en niños y la quinta lesión maligna en la infancia. El 75% aparece en niños sanos y el 25% en niños
con malformaciones en la vía urinaria, ausencia de iris (aniridia) o hemihipertrofia del cuerpo.
- Anatomía patológica: tumor encapsulado, de coloración parda al corte, con zonas de necrosis y áreas
quísticas y hemorrágicas. Su principal característica es la presencia de células nefrogénicas (blastema)
indiferenciadas. La anaplasia se relaciona con peor pronóstico. Metastatiza frecuentemente en pulmón,
hígado y ganglios linfáticos.
- Cuadro clínico: masa abdominal palpable, indolora y unilateral. Dolor difuso, anemia, fiebre o febrícula,
hematuria e HTA.

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NEFROLOGÍA WAMG
- Diagnóstico: ecografía, TAC o RM.
- Tratamiento: extirpación quirúrgica del tumor, radioterapia y quimioterapia.

3- Sarcoma renal: incluye leiomiosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma y rabdomiosarcoma.

- Cuadro clínico: masa en flanco, dolor y hematuria.
- Está contraindicada la punción-biopsia, por la posibilidad de implantes en el trayecto de la aguja.
- Tratamiento de elección: exéresis del tumor.
- La presencia de metástasis configura un pronóstico de 3-6 meses de vida.

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