MIOCARDIOPATÍAS

DRA. STELLA TROCHE

• GRUPO HETEROGÉNEO DE ENFERMEDADES DEL MIOCARDIO
• ASOCIADAS A DISFUNCIÓN MECÁNICA Y/O ELÉCTRICA
• QUE HABITUALMENTE PRESENTAN HIPERTROFIA O DILATACIÓN VENTRICULAR INAPROPIADAS
• PUEDEN SER DE CAUSA GENÉTICA O ADQUIRIDA
• PUEDEN SER LESIONES CONFINADAS AL CORAZÓN O FORMAR PARTE DE TRANSTORNOS
SISTÉMICOS GENERALIZADOS
• LAS MIOCARDIOPATÍAS PUEDEN SER

• PRIMARIAS: ENFERMEDADES GENÉTICAS O

ADQUIRIDAS DEL MIOCARDIO
• SECUNDARIAS: AFECTACIÓN MIOCÁRDICA COMO
COMPONENTE DE UN TRANSTORNO SISTÉMICO O
MULTIORGÁNICO

• SE MANIFIESTAN COMO INSUFICIENCIA DEL

RENDIMIENTO MIOCÁRDICO

• EN ESTE GRUPO NO SE DEBE INCLUIR LA

DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA CRÓNICA SECUNDARIA A
• ISQUEMIA
• ANOMALÍAS VALVULARES
• HIPERTENSIÓN
 PATRONES PATOLÓGICOS

• HIPERTRÓFICAS

• DILATADAS (90%), INCLUIDA LA MIOCARDIOPATÍA

VENTRICULAR DERECHA ARRITMÓGENA

• RESTRICTIVAS: LAS MENOS FRECUENTES

 MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• ETIOLOGÍA: 100% CAUSA GENÉTICA

• MUTACIONES DE LOS GENES QUE CODIFICAN LAS

PROTEÍNAS DEL SARCÓMERO

• SE HAN DESCUBIERTO 400 MUTACIONES EN NUEVE GENES

DISTINTOS

• ALTERACIONES DE LOS GENES QUE CODIFICAN

• LA CADENA PESADA DE LA MIOSINA B
• CADENAS LIGERAS DE LA MIOSINA
• TROPONINA I/T
• ALFA TROPOMIOSINA
• PROTEÍNA C DE UNIÓN A MIOSINA

• PATRÓN DE TRANSMISIÓN AUTOSÓMICO DOMINANTE

• LA SECUENCIA DE EPISODIOS QUE VA DESDE LAS

MUTACIÓNES AL DESARROLLO DE LA ENFERMEDAD ES POCO
CONOCIDO
Verde y aún proteínas mutadas en cardiopatía hipertrofia

LEYENDAS EN VERDE
Esquema de miocito donde
Y AZUL muestra las proteínas
fundamentales mutadas en.
Arias miocardiopatias. Pero la
que nos interesa es la
hipertrofica que son las
leyendas en verde y azul. Ala
DER actina,cadena pesada
de la miooo a beta,etc
VERDEY AZUL MIRAR
• MACROSCOPÍA DE CARDIOPATÍA HIPERTROFICA

• HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA ESPECIALMENTE EL TABIQUE IV

• LA ZONA SUBAÓRTICA DEL TABIQUE ES LA MAS HIPERTRÓFICA.

• LUZ DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO EN FORMA DE SEMILUNA

• HIPERTROFIA SIMÉTRICA (10%) O ASIMÉTRICA(90%). Ósea que es más en el tabiqué que en el resto del ventrículo

• ENGROSAMIENTO DEL ENDOCARDIO Y FORMACIÓN DE PLACA PARIETAL EN EL INFUNDÍBULO DE SALIDA DEL VI CON ESPESAMIENTO DE LA
VALVA MITRAL ANTERIOR (flecha negra)

• AUMENTO IMPORTANTE DE PESO

• NO SE ACOMPAÑA DE DILATACIÓN DEL VENTRÍCULO IZQUIERDO

• NO LESIONES VALVULARES

Flecha azul marcada hipertrofia

del tabique interventricular
Amarilla: luz del ventrículo con
flecha de semiluna
 40 MICRAS
• MICROSCOPÍA

HIPERTROFIA DE LOS MIOCITOS

DESORGANIZACIÓN DE LA DISPOSICIÓN DE
LAS CÉLULAS
DESORGANIZACIÓN MIOFIBRILLAS Y
MIOFILAMENTOS
FIBROSIS INTERSTICIAL SECUNDARIA A:
• RESPUESTA EXCESIVA DE LOS FIBROBLASTOS A
LA DISFUNCIÓN MIOCÁRDICA PRIMARIA
Coloración especial izq fibras miocardicas hipertroficas
y dispuestas en sentidos aleatorios
• PROBLEMAS CLÍNICOS DE ESTOS
PACIENTES

• REDUCCIÓN DEL VOLÚMEN SISTÓLICO

POR ALTERACIÓN DEL LLENADO
DIASTÓLICO

• FIBRILACIÓN AURICULAR Y ARRITMIAS

VENTRICULARES

• INSUFICIENCIA CARDÍACA POCO

TRATABLE

• FORMACIÓN DE TROMBOS MURALES Y

EMBOLIZACIÓN

• ISQUEMIA MIOCÁRDICA: Arriba: engrosamiento marcado de

ENGROSAMIENTO PARED DE VASOS la pared del vaso coronario
CORONARIOS Abajo marcada hipertrofia miocitica
y la disposición al azar de fibras
• MUERTE SÚBITA
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL con HTA sistémica

CARDIOMIOPATÍA
HIPERTRÓFICA HIPERTENSIÓN SISTÉMICA

No son hipertensos Hipertensos

Hipertrofia asimetrica mayormente del Hipertrofia de VI es simétrica
tabique interventricular
 MIOCARDIOPATÍA DILATADA: la más
frecuente
• SE CARACTERIZA POR DILATACIÓN CARDÍACA PROGRESIVA CON
DISFUNCIÓN CONTRÁCTIL SISTÓLICA E HIPERTROFIA
CONCOMITANTE

• PUEDE SER
• IDIOPÁTICA
• GENÉTICA

• ASOCIADA A
• ALCOHOL
• MIOCARDITIS
• HEMOCROMATOSIS
• SARCOIDOSIS
• ANEMIA CRÓNICA
• PERIPARTO
MUTACIONES EN MAS DE 20 GENES QUE
CODIFICAN PROTEÍNAS DEL
CITOESQUELETO, SARCOLEMA Y
ENVOLTURA NUCLEAR
•ALTERACIONES GENÉTICAS

• ALTERACIÓN DE GENES QUE CODIFICAN

• TITINA (25% DE LOS CASOS)
• LAMININA, DESMINA, TROPONINA T
• ALFA SARCOGLUCANO Y DISTROFINA

• DELECIONES DE GENES MITOCONDRIALES QUE CAUSAN DEFECTOS EN

• FOSFORILACIÓN OXIDATIVA
• B OXIDACIÓN DE ÁCIDOS GRASOS
• ESTOS DEFECTOS SE PRODUCEN MÁS FRECUENTEMENTE EN NIÑOS

• HERENCIA AUTOSÓMICA DOMINANTE MÁS FRECUENTE

• HERENCIA LIGADA AL CROMOSOMA X, AUTOSÓMICA RECESIVA

• MÁS FRECUENTES EN ADOLESCENTES O AL COMENZAR LA TERCERA DÉCADA DE VIDA Y
EVOLUCIONAN CON RAPIDEZ
• TAMBIÉN SE RELACIONA CON MUTACIONES QUE AFECTAN A LA PROTEÍNA ASOCIADA A MEMBRANA
DISTROFINA, QUE ACOPLA EL CITOESQUELETO A LA MATRIZ EXTRACELULAR
 LEYENDAS EN ROJO Y Proteínas mutadas para
VERDE miocardiopatia dilatada
EN ROJO Y VERDE
Verde también se ven
miocardiopatica
hipertrofica

20 % DE LOS CASOS
• SE OBSERVA QUE ALTERACIONES GENÉTICAS DE UNA MISMA
PROTEINA PUEDEN DAR LUGAR A MIOCARDIOPATÍAS HIPERTRÓFICAS
O DILATADAS

• ESTO DEPENDE DE

• ALTERACIÓN DE LA GENERACIÓN DE FUERZA RESULTARÁ EN UNA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA
• MUTACIÓN DE LA ACTINA ESTÁ EN LA PORCIÓN DE LA MOLÉCULA CERCANA AL SITIO
DE UNIÓN A LA MIOSINA

• ALTERACIÓN EN LA TRANSMISIÓN DE FUERZA RESULTARÁ EN UNA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA
• MUTACIÓN DE LA ACTINA ESTÁ EN LA REGIÓN DE UNIÓN AL COMPLEJO DISTROFINA-
SARCOGLUCANO
• ALTERACIONES NO GENÉTICAS QUE PUEDEN
PRODUCIR MIOCARDIOPATIA DILATADA

• MIOCARDITIS VIRALES
• VIRUS COXSACKIE
• APROVECHAMIENTO VIRAL DEL SISTEMA
UBICUITINA Y LA MAQUINARIA AUTOFÁGICA PARA
SU REPLICACIÓN
• ESTRES OXIDATIVO
• ANORMAL REGULACIÓN DE PROTEÍNAS
CONTRÁCTILES

• ENFERMEDAD DE CHAGAS
Corte de miocardio y en fibras de so
infiltrado linfoplasmocitario que
corresponden a miocardio viral
Abajo dilatación de todas las cavidades del
órgano con afinamiento de la punta del
ventrículo en la enfermedad de chagas
• TOXINAS

• ALCOHOL Y SUS METABOLITOS SOBRE TODO EL ACETALDEHIDO TIENEN UN EFECTO

TOXICO DIRECTO SOBRE EL MIOCARDIO
• AGENTES QUIMIOTERÁPICOS COMO LA DOXORRUBICINA: DEGENERACIÓN DE LOS
MIIOCARDIOCITOS CON DISMINUCIÓN DE LA CONTRACTIBILIDAD
• COBALTO ES UN METAL PESADO CARDIOTOXICO

• SOBRECARGA DE HIERRO

• HEMOCROMATOSIS HEREDITARIA Y TRANSFUSIONES MÚLTIPLES

• INTERFERENCIA CON LOS SISTEMAS ENZIMÁTICOS DEPENDIENTES DE METALES
• LESIÓN INDUCIDA POR LA PRODUCCIÓN DE ESPECIES REACTIVAS DE OXÍGENO
MEDIADAS POR HIERRO
• ESTRÉS SUPRAFISIOLÓGICO

• EXCESO DE CATECOLAMINAS QUE PRODUCE NECROSIS MULTIFOCAL EN LAS

BANDAS DE CONTRACCIÓN MIOCÁRDICA QUE CON EL TIEMPO EVOLUCIONA A MCD
• EN PACIENTES CON FEOCROMOCITOMAS (TUMORES PRODUCTORES DE
ADRENALINA)
• AUMENTO DE FLUJO DE CALCIO A LOS MIOCARDIOCITOS
• VASOCONSTRICCIÓN FOCAL EN LA MACRO Y MICROCIRCULACIÓN ARTERIAL CORONARIA ANTE
UN AUMENTO DE LA FRECUENCIA CARDÍACA
• COCAINA PUEDE TENER CONSECUENCIAS SIMILARES
• MIOCARDIOPATÍA DE TAKOTSUBO
• DISFUNCIÓN DE LA CONTRACCIÓN VENTRICULAR TRAS UN STRÉSS PSICOLÓGICO INTENSO
• PUNTA VENTRICULAR ES EL AREA MÁS AFECTADA LO QUE LLEVA A ABOMBAMIENTO APICAL
• PARTO

• PUEDE REGISTRARSE EN LA ULTIMA ETAPA DEL

EMBARAZO O HASTA ALGUNOS MESES DESPUES DEL
PARTO

• CAUSAS PROPUESTAS
• HIPERTENSIÓN ASOCIADA AL EMBARAZO
• SOBRECARGA DE VOLÚMEN
• CARENCIA NUTRICIONAL
• REACCIÓN INMUNITARIA

• ANOMALÍA PRINCIPAL ES UN DESEQUILIBRIO ANGIÓGENO

MICROVASCULAR EN EL MIOCARDIO CAUSANTE DE UNA
LESIÓN ISQUÉMICA FUNCIONAL
• AUMENTO DE LAS CONCENTRACIONES DE MEDIADORES
ANTIANGIOGÉNICOS CIRCULANTES COMO EL INHIBIDOR DEL
FACTOR DE CRECIMIENTO ENDOTELIAL VASCULAR
• PRODUCTOS DE DEGRADACIÓN ANTIANGIÓGENOS DE LA
HORMONA PROLACTINA QUE SE ELEVAN AL FINAL DEL
EMBARAZO

• ESTOS PRODUCTOS CON

• CARDIOTÓXICOS, PROAPOPTÓTICOS ANTIANGIOGÉNICOS Y
PROINFLAMATORIOS
FACTORES DE RIESGO DE LA
MIOCARDIOPATÍA PERIPARTO

• EDAD AVANZADA
• MULTIPARIDAD
• EMBARAZOS MÚLTIPLES
• PREECLAMPSIA
• CARENCIAS NUTRITIVAS
• RAZA NEGRA
• DEFICIENCIA DE SELENIO
• MACROSCOPÍA MIOCARDIOPATIA
DILATADA

• AUMENTO DE PESO

• EN ETAPAS INICIALES HIPERTROFIA BIVENTRICULAR

• EN ETAPA FINAL LOS VENTRÍCULOS ESTÁN TAN

DILATADOS QUE SU ESPESOR PARECE NORMAL E
INCLUSO DISMINUIDO

• CONSISTENCIA BLANDA

• DILATACIÓN DE TODAS LAS CÁMARAS

• TROMBOS MURALES FRECUENTES

• NO ALTERACIONES VALVULARES ORGÁNICAS

Miocardiopatia dilatada

NORMAL
MIOCARDIOPATIA DILATADA
• MICROSCOPÍA dilatada

• HIPERTROFIA INESPECÍFICA BIVENTRICULAR EN ETAPAS

INICIALES

• FIBROSIS INTERSTICIAL Y ENDOCÁRDICA

• MIOCITÓLISIS DE LOS MIOCARDIOCITOS SUBENDOCÁRDICOS

• LA MUERTE PUEDE
RELACIONARSE A

• INSUFICIENCIA
CARDÍACA
• ARRITMIAS
• EMBOLIAS
 MIOCARDIOPATÍA ARRITMÓGENA VENTRICULAR DERECHA

• ENFERMEDAD HEREDITARIA DEL MUSCULO CARDÍACO DEL

VENTRÍCULO DERECHO

• PUEDE TAMBIÉN PARTICIPAR EL VENTRÍCULO IZQUIERDO

• INSUFICIENCIA CARDÍACA-ARRITMIAS

• PUEDE PROVOCAR MUERTE SUBITA SOBRE TODO EN

PACIENTES JÓVENES

• HERENCIA AUTOSÓMICA DOMINANTE Irte de pared del ventrículo derecho

y esa pared está siendo sustituida
• DEFECTO EN LAS PROTEÍNAS DE ADHESIÓN CELULAR casi en su totalidad por tejido
PRESENTES EN LOS DESMOSOSMAS QUE VINCULAN LOS adiposo
MIOCITOS CARDÍACOS ADYACENTES
• MUTACIONES DEL GEN DE LA PLACOFILINA

2 ES LA ALTERACIÓN MÁS FRECUENTE EN LOS

CASOS DE AFECTACIÓN VENTRICULAR DERECHA

• MUTACIONES DEL GEN DE LA

DEMOPLAQUINA SE OBSERVAN EN LOS
CASOS DE AFECTACIÓN BIVENTRICULAR O
VENTRICULAR IZQUIERDA AISLADA
MIOCARDIOPATIA DILATA
• SX DE NAXOS: MIOCARDIOPATÍA ARRITMOGENICA VENTRICULAR DER

ARRITMÓGENA VD CON Toda la pared del ventrículo que está

HIPERQUERATOSIS DE señalada a sido sustituida por tejido
adiposos y tb parte periférica de
SUPERFICIES PLANTARES Y pared del VD
PALMARES, ASOCIADO A
MUTACIONES DEL GEN QUE
CODIFICA LA PLACOGLOBINA
 Afectación del ventrículo derecho clásico
y la pared está sustituida por tejido
adiposo

MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA VENTRICULAR DERECHA

 MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA VENTRICULAR DERECHA

• PÉRDIDA DE MIOCITOS CON

INFILTRACIÓN GRASA+ FIBROSIS EN
VENTRÍCULO DERECHO
MIOCARDIOPATÍAS
RESTRICTIVAS
• TRANSTORNO CARACTERIZADO POR DISMINUCIÓN PRIMARIA DE LA
DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR QUE DETERIORA EL LLENADO
DIASTÓLICO VENTRICULAR

• ETIOLOGÍA

• IDIOPÁTICA
• ENFERMEDAD ENDOMIOCÁRDICA
• FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA
• ENFERMEDAD DE LOEFFLER
• FIBROELASTOSIS ENDOCÁRDICA

• ASOCIADA A
• AMILOIDOSIS
• FIBROSIS POR RADIACIÓN
• SARCOIDOSIS
• TUMORES METASTÁSICOS
FIBROELASTOSIS SUBENDOCÁRDICA:
IDIOPATICA

•AUMENTO DE LAS FIBRAS ELÁSTICAS DEL

ENDOCARDIO
•ANORMALIDAD
• + CANTIDAD DE ELASTINA
• ALTERACIÓN DE LA RELACIÓN DESMOSINA-LISINA

•ESTA ENFERMEDAD CONSTITUYE UN CRITERIO

DE VALORACIÓN MORFOLÓGICA DE DIFERENTES
TRANSTORNOS
• INFECCIONES VÍRICAS: EXPOSICIÓN INTRAUTERIA
AL VIRUS DE LA PAROTIDITIS

• MUTACIONES DEL GEN CODIFICADOR DE LA Img de VI donde la flecha

TAFACINA QUE AFECTA LA INTEGRIDAD DE LA muestra la capa endocardcia
MEMBRANA INTERNA MITOCONDRIAL blanquecina de tejido
fibroelastico

• LAS CÉLULAS MUSCULARES EXPUESTAS AL

ESTRÉS CRÓNICO PROLIFERAN Y EXPERIMENTAN
UNA TRANSICIÓN A FIBROBLASTOS CON
PRODUCCIÓN DE COLÁGENO-ELASTINA
•MACROSCOPÍA

•ENGROSAMIENTO FIBROELÁSTICO FOCAL O DIFUSO DEL

ENDOCARDIO VENTRICULAR IZQUIERDO

•MÁS FRECUENTE EN LOS DOS PRIMEROS AÑOS DE VIDA

•EN UNA TERCERA PARTE DE LOS CASOS VA ACOMPAÑADA DE

OBSTRUCCIÓN DE LA VÁLVULA AÓRTICA

•CAVIDADES VENTRICULARES DISMINUIDAS DE TAMAÑO

•ES COMÚN OBSERVAR DILATACIÓN DE AMBAS AURÍCULAS

FIBROELASTOSIS
SUBENDOCÁRDICA:
IDIOPATICA
 Engrosamiento del endocardio
marcado por flecha

FIBROELASTOSIS SUBENDOCÁRDICA: DE
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA
 FIBROELASTOSIS SUBENDOCÁRDICA:
MICROSCOPÍA
DILATACION RESTRICTIVA

•ENGROSAMIENTO FIBROELÁSTICO DE ENDOCARDIO flechas

que va invadiendo el tejido muscular que se encuentra por debajo
ENDOMIOCARDIOFIBROSIS
- FIBROSIS
ENDOMIOCARDICA
•FIBROSIS DE ENDOCARDIO Y
SUBENDOCARDIO
•NIÑOS Y JÓVENES DE AFRICA EN
GENERAL
•PUEDE AFECTAR A PACIENTES
ADULTOS
•ACTUALMENTE DISTRIBUCIÓN
MUNDIAL
•DEFECTO FUNCIONAL RESTRICTIVO
•PERSONAS CON BAJA CONDICIÓN
SOCIOECONÓMICA
•DEFICIENCIA DE MAGNESIO Y EXCESO
DE CERIO (ENCONTRADO EN LA
MANDIOCA)
•AMBAS CONDICIONES ESTIMULAN LA
FIBROSIS CARDÍACA
•MACROSCOPÍA

•CORAZÓN LIGERAMENTE AUMENTADO

DE TAMAÑO

•AFECTACIÓN BIVENTRICULAR: 50%

•AFECTACIÓN UNIVENTRICULAR
IZQUIERDA: 40 %

•AFECTACIÓN UNIVENTRICULAR
DERECHA:10%

•COMPROMISO DE VÁLVULAS AV

•FORMACIÓN DE TROMBOS PARIETALES

•Flechas señalan el engrosamiento fibroso
del endocardio

ENDOMIOCARDIOFIBROSIS-
FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
• MICROSCOPÍA ENDOMIOCARDIOFIBROSIS-
FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
• FIBROSIS QUE SE EXTIENDE AL MIOCARDIO SUBYACENTE Y VA
REMPLAZANDOLO
• IMG SE VE EL ENDOCARDIO REMPLAZADO POR TEJIDO FIBROSO Y SSTE
DE ESTA INFILTRADO Y SUSTITUYENDOEL TEJIDO MUSUCLAR QUE SE
ENCUENTRA POR DEBAJO
ENDOMIOCARDITIS DE
LOEFFLER
•FIBROSIS DE ENDOCARDIO

•FORMACIÓN DE TROMBOS PARIETALES

•PUEDE HABER COMPROMISO DE

VÁLVULAS AV

•DEFECTO FUNCIONAL RESTRICTIVO

•EOSINOFILIA PERIFÉRICA

•SEXO MASCULINO, 5ta DECADA

•MUCHOS PACIENTES SUFREN

SINDROMES MIELOPROLIFERATIVOS
ASOCIADOS A LOS REORDENAMIENTOS
CROMOSÓMICOS QUE AFECTAN A LOS
GENES RECEPTORES DE FACT DE
CRECIMIENTO DERIVADOS DE LA
PLAQUEYA ALFA Y BETA
Der img flecha muestra el engrosamiento
fibroso de endocardio
ENDOMIOCARDITIS DE
LOEFFLER
Micro
•INFILTRADOS EOSINOFÍLICOS EN
MUCHOS ÓRGANOS A MÁS DE
CORAZÓN

•INJURIA MIOCÁRDICA PRODUCIDA

POR LOS COMPONENTES
GRANULARES CARDIOTÓXICOS DE
LOS EOSINÓFILOS

•LA PROTEÍNA BÁSICA MAYOR

INDUCE NECROSIS ENDOMIOCÁRDICA
SEGUIDA DE CICATRIZACIÓN DEL
AREA NECRÓTICA

•ESTRATIFICACIÓN DEL ENDOCARDIO

POR TROMBO Y FINALMENTE
ORGANIZACIÓN DEL TROMBO
AMILOIDOSIS

• APARECE EN CUALQUIER FORMA DE AMILOIDOSIS

• CORAZÓN AGRANDADO Y FIRME

• DEPÓSITO DE AMILOIDE ENTRE LOS MIOCITOS

CARDÍACOS CON ATROFIA DE LOS MISMOS que se
presenta como áreas de color gris blanquecina
• Der arriba miocardio y flecha muestra depósito de
amiloide. El depósito de amiloidese despotism entre los
miocitos cardiacos y al ir aumemtando produce atrofia
(abajo der)

ROJO CONGO
SARCOIDOSIS

• ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA SISTÉMICA

• CORAZÓN AGRANDADO Y
FIRME

• GRANULOMAS
GIGANTOCELULARES
INTERSTICIALES NO
NECROSANTES
• Lesiones macro áreas de color
blanquecino irregularmente
distribuidas
• Arriba depósito señalado
• Histo granulomas
gigantocelularesintersticiales no
necrosantes
GRACIAS