COARTACION DE

AORTA
HOSPITAL RIVADAVIA
RESIDENCIA DE CARDIOLOGIA
ALVARO FALCONI LO QUI
La coartación aórtica es un estrechamiento congénito
del diámetro de la aorta, ubicado habitualmente luego
de la emergencia de la arteria subclavia izquierda,
adyacente al ductus arterioso.

DUCTUS
ARTERIOSO

AORTA
SME SHONE
BICUSPIDE

CIV
 PRESENTACION CLINICA
Gran variabilidad clinica

ASIMETRIA PULSOS

HTA

RN con CoA severa

PROSTAGLANDINAS

Insuficiencia
Cierre del ductus DUCTUS
cardiaca Aguda
DEPENDIENTE
DIAGNOSTICO
 TRATAMIENTO

QUIRURGICA HEMODINAMIA

PRESENTACION
CLINICA

ASOCIACION A
OTRAS
PATOLOGIAS
SINDROME DE MARFAN
• 1896: Bernard Antoine Marfan, profesor de
pediatría de la Universidad de París, describe niña
con los brazos extremadamente largos.
• 1975: Victor McKusick, médico y genetista del
hospital Johns Hopkins de Baltimore describió el
síndrome de Marfan completo.
Enfermedad genética con un patrón
de herencia autosómico dominante, Gen
Cromosoma Diversos
que compromete al tejido conectivo Fibrillin 1
en forma sistémica, y con un alto
15q21.1 Fenotipos
(FBN1)
grado de variabilidad clínica.

• Miopia
OCULAR • Subluxacion
Cristalino

• Hiperlaxitud articular
• Dolicoestenomelia
ESQUELETICO • Pectum excavatum o
carinatum
• Escoliosis

• Dilatacion aortica
• Prolapso mitral
CARDIOVASCULAR • Prolapso tricuspideo y
aumento de art. Pulmonar
proximal
 TRATAMIENTO COMPLICACIONES
• CIRUGIA DE AORTA: • Hay que instaurar una terapéutica más
agresiva respecto del tratamiento
• se exceden los 5 cm en quirúrgico, cuando se trate de una
adultos y adolescentes familia con antecedentes de disección
• si hay un incremento del aórtica temprana.
diámetro de 1 cm al año • Insuficiencia cardíaca congestiva
refractaria al tratamiento
• si hay una regurgitación farmacológico
progresiva.
 OBSTRUCCION DEL
TRACTO DE SALIDA DEL VI
SUBVALVULAR

• Septum interventricular
membranoso y muscular basal.

VALVULAR

• Valvula aortica

SUPRAVALVULAR

• Aorta Ascendente
 OTSVI SUBVALVULAR

FISIOPATOLOGICOS
Dinamicos: Post Qx mitral o Aortico
Mixtos: MCH
Anatomicos: membranas o diafragmas
 MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA
ANATOMICO
• Protusion del septo interventricular basal hipertrófico hacia el
TSVI
• Anomalias del aparato valvular y subvalvular mitral: valvas
mitrales elongadas, anillo mitral pequeño, engrosamiento
endocardico de la superficie ventricular de la valva anterior.
DINAMICOS
• Movimiento anterior sistólica (SAM)
• Una disminución del ángulo aortomitral proyecta el aparato
valvular y subvalvular mitral hacia el TSVI exponiendo la valva
anterior de la mitral al flujo de salida del VI y favoreciendo su
desplazamiento anterior
 OTSVI SUPRAVALVULAR
• Estenosis difusa o local que inicia el
porción sinotubular y en ocasiones se
extiende a la aorta ascendente.
• Sx de William-Beuren: Autosomica
dominante, estenosis aortica supravalvular,
retraso mental, estenosis arterias
pulmonares, prolapso mitral, aorta
bicúspide.
• Se puede acompañar a alteración de la
perfusión secundaria a adhesión valvular
aortica en la unión sinotubular que restrige
el llenado diastólico de las coronarias.