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HIDROCEFALIA
EN PEDIATRIA
BIBLIOGRAFIA
Youmans 1996 V2 .Neurosurgery
Hidrocefalia en edad pediátrica .Francisco
Goyenechea
Pediatric Neurosurgery. Chapter 15
Hidrocephalus. Anthony J Raimondi
Handbook of Neurosurgery 224-248
CONCEPTOS
RAYMONDY Es la dilatación de una parte o la totalidad del
sistema ventricular y/o del espacio Subaracnoideo por un
aumento patológico del volumen y/o de la presión de LCR
intracraneal a expensas de un desorden de la hidrodinámica del
LCR.
YOUMANS Desorden hidrodinámico del LCR intracraneal que
cursa con un aumento en el volumen del mismo en el SNC.
BERING Dilatación anormal de los ventrículos cerebrales
como resultado de la alteración de la fisiología del LCR que
determina un incremento del gradiente de presión entre el LCR y
el parénquima cerebral .
TINDALL Etimológicamente deriva del griego Hydro agua
Kefalos cabeza , ósea acumulo de agua en la cabeza.
CLASIFICACIONES
Hidrocefalia
Interna (dilatación del Sistema Ventricular)
Externa (dilatación del Espacio Subaracnoideo)
Funcional (DANDY)
Obstructiva o no comunicante existe bloqueo al libre flujo de
LCR con dilatación ventricular proximal al bloqueo
No Obstructiva o comunicante el bloqueo de la circulación esta
a nivel de las granulaciones Aracnoideos y el sistema ventricular
esta en comunicación con el ESA del cerebro y la medula
espinal.
Extra parenquimatosa
Subaracnoidea
• Transitoria auto limitada
• Estadios iníciales de hidrocefalia comunicante
• Transformación en quistes Aracnoideos regionales o localizados
Cisternales
• Quistes de la Cisterna Magna
• Quistes de las cisternas basales o sagitales
• Quistes de la cisternas Silvianas con o sin displasia parenquimatosa
Intraventriculares
• Mono ventricular (lateral)
• Biventricular (ambos Laterales)
• Triventricular (III y ambos Laterales)
• Tetra ventricular (IV, III, y ventrículos laterales)
Clasificación Etiológica
Congénitas
• Atresia, agenesia o estenosis de los agujeros de Monro
• Quiste del Septum Pelucidum con obstrucción de los agujeros de monro
• Estenosis acueductal primaria (síndrome de Bickens Adams Autosomico recesivo ligado al
cromosoma X)
• Oclusión, estenosis o atresia por gliosis subependimarias del Acueducto de Silvio secundaria a
infección intrauterina por toxoplasma, citomegalovirus, coxaquiovirus, reovirus, adenovirus,
polyomavirus y myxovirus
hemorragia de la matriz Germinal
• Aneurisma de la Vena de galeno
• Malformaciones de la unión cranioespinal
Malformación de Arnold Chiari tipo I y II
Craneoestenosis
Patibasia
Impresión basilar
Klippel Feil
Mucopolisacaridosis
Malformación de Dandy Walker
Espina Bífida
• Meningocele, mielomeningocele, mielomeningoencefalocele
• Hemorragias Intracraneal Congénita
• Ausencia congénita de granulaciones Aracnoideos
• Quistes Aracnoideos
Adquiridas
Infecciosas
• postmeningitica especialmente purulenta y basal
• cisticercosis
Causas Angiopaticas :)
• Posterior HSA (aneurismáticas o no , siendo la 2da causa mas frecuente de
Hidrocefalia comunicante )
• MAV
• Hemorragia Intraventricular
• Angiomas Cavernosos
• Angiomas venosos
• Hemorragias de Matriz Germinal
Secundaria a Masas Expansivas
• No Neoplasicas : MAV
• Neoplasicas: 1- papiloma del plexo coroides
2- ependimomas ,subependimomas
3- astrocitoma de células gigantes subependimarias
Ventrículos Laterales
4- gliomas
5- Tumores Metastasicos
6- Meningeomas
7-Meduloblastomas
1. 1- Quistes Coloides
2. 2- Astrocitomas
3. 3- Ependimomas
4. 4- Papilomas del plexo coroides
5. Meningeomas
6. Quistes parasitarios
7. Compresión desde la región suprasellar por:
• Craneofaringeomas
III ventrículo • Adenomas Pituitarios
• Pinealoma Ectópicos
• Glioma Hipotalámico
• Glioma del Nervio Óptico
• Cordoma
• Hamar toma
• Meningeomas del Tubérculo Sellar
• Tumor Metastasico
• Lesiones Metastasico o primarias de la región sellar
Acueducto de Silvio: Gliomas Pontinos (raros)
IV Ventrículo
Extrínsecos
Intrínsecos
• Meduloblastomas
•Ependimomas
• Tumores Hemisféricos
•Meduloblastomas
Cerebelosos
•Papilomas del plexo coroides
Astrocitomas pilocitico
•Subependimomas
Astrocitoma Anaplasico
•Tumores epidermoides
Metástasis
•Quistes parasitarios
• Lesiones del Angulo
Pontocerebeloso
Schanomas
Meningeomas
Tumores Epidermoides
Quistes Dermoides
Cordoma
Quistes Aracnoideos
Tumores que obstruyen el Espacio Subaracnoideo:
• Tumores Hemisféricos
-Meningeomas
-Gliomatosis
Quistes Aracnoideos
• Carcinomatosis Meníngeas
Causas Traumáticas
TCE con HSA
Postquirúrgicas
Mas frecuente en cirugías de fosa posterior (tardío 1 año)
Neurosarcoidosis
Constitucional
Asintomático que no requiere tto.
Asociado a condiciones especiales:
Aumento del contenido de proteínas del LCR
Aumento de la presión Venosa previa hemorragia
Asociado a tumores espinales
Por el cuadro clínico
Sintomáticas
Asintomáticas
Otras Clasificaciones
Hidrocefalia Arrestada Algún factor condiciono la dilatación ventricular
(venticulomegalia secuelar) en el pasado ahora asintomático.
Hidrocefalia Ex vacuo (falsa hidrocefalia , compensadora o de baja presión) resultante
de atrofia Cortical
Clasificación Etiopatogenica
Por obstrucción
Por aumento en la producción
Por disminución en la reabsorción
FISIOPATOLOGIA
Consideraciones anatomo fisiológicas a
valorar en el niño pequeño que lo
diferencian del niño mayor y del adulto
1. En el Lactante están presentes las suturas y fontanelas por lo que PIC
normal esta por debajo de 6 mm h2o , y no es hasta el cierre de las mismas
que la presión no se iguala a la del adulto.
2. Los lactantes presentan un aumento de la capacidad volumen buffer (mas
complianza en la curva presión volumen).
3. En los RN y Lactantes están ausentes las vellosidades aracnoideas y el ESA
no se desarrolla hasta los 2 años.
4. Por lo que la dilatación del espacio subaracnoideo es el primer signo de
hidrocefalia en estos pacientes.
5. En las 1eras fases de HC existe una incapacidad para compensar
rápidamente variaciones del volumen intracraneal. Los cambios en la PIC
son episódicos y rápidos ,relacionados con el sueño REM .
SHUNT DISMINUYE TAMAÑO
DILATACION de los CANALES VENTRICULAR Y AUMENTA EL
ARACNOIDEOS NUMERO DE CAPILARES (si el periodo
antes del shunt fue menor de 8 sem.)
Periodo crucial previo al daño
irreversible
EDEMA Y DESTRUCCION
VENTRICULOMEGALIA DE LOS AXONES
DESINTEGRACION DE LA
MIELINA
ASTROCITOSIS REACTIVA
DISRUPCION DEL
EPENDIMO
PERIVENTRICULAR
Efectos ANATOMOPATOLOGICOS del aumento
ventricular:
1. Atrofia de la sustancia blanca.
2. Edema Peri ventricular, degeneración Axonal
3. Fibrosis Plexos coroideos, astrocitosis peri ventriculares
4. Aplastamientos del epitelio ependimario
5. Formación de hernias o divertículos ventriculares
6. Fenetración del Septum Pelucidum
7. Afinamiento y elongación de los comisuras ínter hemisféricas
8. Disminución del calibre y numero de los vasos del parénquima
HC produce atrofia por destrucción primaria axonal con perdida secundaria de la mielina , las
neuronas están poco dañados debido al flujo sanguíneo de lujo que recibe la
sustancia gris, donde se encuentran los cuerpos neuronales y hay aumento de la actividad
metabólica con respecto a la blanca.
FASES DE LA HIC EN NIÑOS:
1era o de DESCOMPENSACION
TEMPRANA:
-Irritabilidad,
-intranquilidad,
-Llanto fácil
-”niño malcriado”
2da o de COMPENSACION :
Desaparecen todas las manifestaciones anteriores
por acción de todos los mecanismos
compensadores.
•Macrocranea Progresiva
ósea: 2 derivaciones estándar Signos oculares
o por encima del 98 percentil Signo del sol poniente
para su edad (Retracción Palpebral con
•Fontanela Bregmatica pupilas mirando hacia abajo
Hipertensa ,por disfunción tectal)
•Diastasis de las suturas Paresia del III y VI NC.
•Epicráneo fino con
visualización de la red vascular
epicraneal
•Percusión Ruido de olla
cascada
Dolor cervical:
Cuando aparece es de gran importancia porque indica protrusión de
las amígdalas en agujero magno.
COMPLEMENTARIOS
IMAGENOLOGICOS
Rx de Cráneo macro cráneo, diastasis de las suturas mayor de 2 mm,
adelgazamiento del diploe craneal, destrucción de las clinoides posteriores y
fosa hipofisiaria, Aumento del diámetro del canal óseo de las venas emisarias
y surcos vasculares, además de la aparición de impresiones digitiformes.
Ultrasonido transfontanelar aumento del tamaño ventricular grosor del
manto cortical y determinar el indice de Evans.
TAC de Cráneo simple y contrastada permite adecuada medición
ventricular, se evalúa la atrofia cortical, presencia de cambios patológicos
localizados, así como de hematomas e higromas subdurales ,demuestra las
hipo densidades paraventriculares (edema intersticial = hidrocefalia activa)
RMI Permite visualizar los ventrículos en cortes coronales, sagitales y axiales, además
pueden ser reconstruidos y medidos .Es posible apreciar los cambios sutiles del
parénquima (micro infartos) ,las diferencias entre el LCR circulante y estancado
.Realizar la distinción volumétrica entre Hidrocefalia de Presión normal (ventrículos
dilatados y ESA normal) e Hidrocefalia de Alta Presión (ventrículos dilatados y ESA
disminuido).No es posible valorar como en la TAC el edema intersticial.
ANTICONVULSIVANTES
Difenilhidantoina (Tabletas 50mg, Bulbo 250 mg, ámpulas 50mg/ml en 5ml
Solución 125mg/5ml)
4-8 mg/Kg./día c/6 a 8 h Dmax 300mg;
15 mg/Kg./día en infusión (estado de mal epiléptico) no exceder 50mg/mg
Carbamazepina (Tableta de 200 mg)
Hasta un año de 100-200 mg/día
1-5 años 200-400 mg/día
5-10 años 400-600 mg /día
10 a 15 años 0.5-1g /día
Fenobarbital Elixir 5mg/5ml, tabletas 15 y 100 mg, ampolletas 200 mg/ml
Anti comicial 5-8 mg/Kg. dosis única, disuelto en 10 cc de SSFca
(status epiléptico) 15 mg/Kg. EV, Convulsiones Agudas 10 mg/Kg. dosis única
TTO QUIRURGICO
ESTAN ENCAMINADAS A RESOLVERLAS POR UNO DE LOS SGTES
METODOS:
NO ENDOSCOPICOS
INTERNOS EXTERNOS
(micro quirúrgicos o no) Ventriculostomia al exterior (emergencia)
1. Disminución de la producción de Drenaje de LCR a otras cavidades:
LCR -Drenaje LCR al exterior
-Plexectomia -Derivación ventrículo peritoneal
-electrocoagulación -Derivación ventrículo atrial
2. Restitución completa de la -Derivación lumbo peritoneal
circulación de LCR -Drenaje a tejidos blandos epicraneales
3. Método de Stokes Scraff -Drenaje a senos durales
(fenestración de la lamina terminal) -Drenaje a orbita
4. Método de Contreras (Derivación -Drenaje a nasofaringe
ventrículo cuadrigeminal , a -Drenaje a senos peri nasales
cisterna Ambiens) -Drenaje a celdas mastoideas
5. Método Tolskinsen (ventrículo -Drenaje a medula ósea vertebral
cisterna magna uni o bilateral) -Drenaje a uréteres
6. Ventriculostomia a través del -Drenaje a cavidad pleural
cuerpo calloso (Antón –Braman) -Drenaje al sistema venoso
ENDOSCOPICOS
Ventriculostomia endoscópica con fenestración pre
mamilar del suelo del III ventrículo.
Ventriculostomia laterocuadrigeminal endoscópica
OPERACIONES MAS
FRECUENTEMENTE UTILIZADAS
1. Derivación al exterior usando
reservorio de Rickman
2. Derivación ventrículo peritoneal
3. Derivación ventrículo atrial
4. Derivación lumboperitoneal derivación
ventrículo cisterna magna (Torkilsen)
5. Plexectomia
6. Tto de causa etiológica
7. Punciones lumbares repetidas
8. Ventriculostomia a través del cuerpo
calloso( Antón Brahmán) comunica el
techo del cuerno frontal con ESA
9. Drenaje del sistema ventricular
(ventrículo lateral ) a la cisterna
Ambiens (Contreras)
10. Cateterizacion del acueducto de Silvio
11. Anastomosis epiploico durales.
SISTEMAS VALVULARES
1. Válvulas de presión diferencial programables o no
Denominadas así porque tienen una presión de apertura que garantiza una diferencia de
presión entre la entrada y salida de la válvula , que se observa mejor en los cambios
posturales.