MIOCARDIOPATIA

HIPERTROFICA

CONCEPTO
HIPERTROFIA CARDIACA PRIMARIA
VENTRICULO IZQUIERDO
ASIMETRICA (TABIQUE ITV)
ESTRUCTURALMENTE: cantidad de miocardio afectado VARIABLE
MIOFIBRILLAS MAL ALINEADAS
FIBROSIS MIOCARDICA

1/500

ETIOLOGIA
Mono gnica/herencia mendeliana/transmisin autosmica
dominante
450 mutaciones diferentes. 20 genes
30-40% MUTACION DE NOVO.
80%: MUTACION DE UN GEN QUE CODIFICA PROTEINAS
ESTRUCTURALES MIOCARDICAS
M. Gen de la CADENA BETA DE LA MIOSINA PESADA
M. Gen de la PROTEINA C

ETIOLOGIA
MUTACION> caracterstica fenotpica particular
M.G TROPONONINA: MUERTE SUBITA
M.G PROTEINA C: BENIGNAS

FISIOPATOLOGIA
REPERCUSION Fx. y estruct. poco conocida
DISTENSIBILIDAD VENTRICULAR:
I.C (fx. sistlica N o )
DISFUNCION DIASTOLICA

ARRITMIA VENT. (MUERTE SUBITA)

HIPERTROFIA SEPTAL ASIMETRICA > OBSTRUCCION SUBAORTICA DINAMICA
ISQUEMIA MIOCARDICA:
desproporcionado de masa miocrdica sin paralelo de irrigacin
Obstruccin subaortica > p. aortica > A. coronaria

CLINICA
CURSO BENIGNO. DX INCIDENTAL/sntomas precoces>mal pronostico
DISNEA. esfuerzo
DOLOR TORACICO tipo angina
SINCOPE. MAL PRONOSTICO. /incapacidad de G.C o arritmias/
MUERTE SUBITA
E. FISICO: no revelador

EXPLORACIONES
COMPLEMENTARIAS
EKG: despistaje. SIGNOS DE HVI en ausencia de S.P: SOSPECHA

Q estrecha y profunda (DII, DIII, aVf, V5-V6)

R de alto voltaje
Trastornos de conduccin
Arritmias ventriculares

ECOCARDIOGRAMA: GOLD ESTNDAR

HVI ASIMETRICA + cavidad no dilatada dinmica
GROSOR MAXIMO DE VI ES 15 mm

RM: formas apicales

PRONOSTICO
RELATIVAMENTE BENIGNA
MORTALIDAD: 0.5-1%
Familiares de 1er grado: EKG + ECG c/5 aos. ADOLESCENTES:
anualmente

TRATAMIENTO
NINGUNO mejora el pronostico > EN SINTOMATICOS
FARMACOLOGICO
BETABLOQ. (atenolol, carvedilol)
CALCIOANTAGONISTAS (verapamil)
ANTIARRITMICOS (disopiramida, amiodarona)

NO FARMACOLOGICO

MIECTOMIA SEPTAL: + efectivo

ABLACION SEPTAL CON ALCOHOL
MARCAPASO BICAMERAL
DAI

MIOCARDIOPATIA
RESTRICTIVA

CONCEPTO
MIOCARDIO RIGIDO Y ENGROSADO (NO HIPERTROFIA MARCADA) > ALTERACION
DE LA Fx. DIASTOLICA VENTRICULAR > LLENADO

MANIFESTACION: IC

MR PRIMARIA
ENDOCARDITIS DE LOEFFER: EOSINOFILIA + FIBROSIS MIOCARDICA +
INFILTRACION EOSINOFILA
Ambos ventrculos (apices)
Aparato subvalvular (mitral o tricspide)
Causa: AUTOINMUNE (AR, PARASITOSIS, ETC)

FIBROSIS ENDOMIOCARDICA
ENGROSAMIENTO FIBROTICO DE ENDOCARDIO (APICES) + APARATO SUBVALVULAR

DX: ECOCARDIOGRAFIA
CLINICA: IC
TTO: IC

MR SECUNDARIA
INFILTRATIVA
AMILOIDOSIS: biopsia
IC

DEPOSITO
HEMOCROMATOSIS
IC

POST-RADIACION: radioterapia torax

MIOCARDIOPATIA
ARRITMOGENICA

CONCEPTO
DISPLASIA ARRITMOGENICA DE VD
SUSTITUCION DE TEJIDO MIOCARDICO POR TEJIDO FIBROADIPOSO
Ventrculo derecho
MUTACION: gen codifica protenas de unin intercelular
(DESMOPLAQUINA/PLACOGLOBINA)

CLINICA
ASINTOMATICA
ARRITMIA VENTRICULAR
ICD

TRATAMIENTO
BB
ANTIARRITMICOS
DAI