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Síndrome de Cushing

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Descargado por nicole elena lozano taquimallcu


(nicoleelenalozanot@gmail.com)
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Referencia: Harrison: Principios de Medicina Interna, 14ª Edición. McGraw-Hill Interamericana de SÍNDROME DE CUSHING
España 1998. Farreras-Rozman: Medicina Interna, 14ª Edición. Ediciones Harcourt S.A. 2000.

DEFINICIÓN
 Obesidad centrípeta
Es una entidad clínica producida por la
 Fascie de luna llena
exposición prolongada del organismo a
 Jiba dorsal CLÍNICA
cantidades supra fisiológicas de
 Estrías rojo-violáceas
glucocorticoides.
 Atrofia en extremidades

Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) >100-150


ETIOLOGÍA DIAGNÓSTICO nmol/24h. Un resultado normal no excluye el diagnóstico. Se
SIGNOS Y SÍNTOMAS precisan al menos 2 determinaciones
- Cortisol libre en orina de 24hrs
Sindrómico Cortisol en plasma a las 23 horas >4,7 mcg/dl, o cortisol en
EXÓGENO - Cortisol salival nocturno
- Test Dexa 1 en la noche saliva a las 23 horas >0,18 mcg/dl.
 Plétora facial 2 ó más +
 Aumento de peso no Test de supresión rápida con dexametasona 1 mg nocturno
Distingue entre síndrome de Cushing ACTH-dependiente 23h (test de Nugent). Se confirma el diagnóstico si el cortisol
explicado (ACTH ≥10 pg/ml) y ACTH-independiente (<10 pg/ml). plasmático postsupresión (a las 8-9 am) es >1,8 mcg/dl.
 Acantosis nigricans
secundaria a hiperglicemia ACTH Dependiente: ACTH elevada, se usa Test Dexa 8, para diferenciar un enf de Cushing de una ectópica.
ENDÓGENO Etiológico
 Debilidad muscular ACTH Independiente: ACTH disminuida, puede ser exógeno o adrenal, el antecedente farmacológico sirve
de ayuda.
 Fragilidad capilar
 Piel seca ACTH-DEPENDIENTE
Localización Cushing subclínico: define la presencia de una secreción autónoma de cortisol en
 Hirsutismo, acné ausencia de hipercortisolismo (cortisol libre urinario normal). Frecuente en los
incidentalomas suprarrenales (5-20%). Habitualmente no manifiestan los signos y
 Equimosis, hematomas  Enfermedad de Cushing Dx Diferencial síntomas característicos del síndrome de Cushing, pero sí tienen un incremento en la
fáciles incidencia de DM tipo 2, HTA, dislipidemia y disminución de la masa ósea.
 Secreción ectópica de ACTH
 Depresión, nerviosismo HALLAZGOS LABORATORIALES
NO ENDOCRINOS TRATAMIENTO
 Oligoamenorrea, ACTH-INDEDEPENDIENTE
Sx de Cushing Suprarrenal
impotencia Hematología:
• Suprarrenalectomía: unilateral en adenoma y carcinoma,
- Hb., Hcto, eritrocitos aum. Enfermedad de Cushing
 Hiperpigmentación en ACTH Policitemia(rara), leucocitos,
bilateral en hiperplasia nodular y displasia micronodular.
• Tratamiento médico: tóxicos suprarrenales en carcinomas no
dependiente linfopenia, recuento bajo de
 Adenoma suprarrenal • Cirugía transesfenoidal (tratamiento de elección: 80-90% de operables: mitotane (de elección), ketoconazol, aminoglutetimida
eosinófilos. (<100/uL).
 Carcinoma suprarrenal curaciones): si la cirugía es curativa, se produce una o metopirona.
insuficiencia suprarrenal transitoria posterior, que se recupera
Bioquímica:  Displasia suprarrenal nodular en 6-8 meses. Ocasionalmente se produce un hipopituitarismo
 Diabetes - Intolerancia a la glucosa; definitivo. Sx de Cushing por ACTH ectópico
primaria pigmentada, síndrome de
insulinoresistencia debido al exceso • Si no curación: radioterapia hipofisaria.
 HTA de glucocorticoides. Carney • Si persiste la no curación: suprarrenalectomía bilateral (que
 Osteoporosis  Hiperplasia suprarrenal implica insuficiencia suprarrenal definitiva y con ello • Cirugía del tumor productor de ACTH.
- Disturbios electrolíticos; tratamiento sustitutivo con gluco y mineralocorticoides de por • Si no es posible o no curativa: suprarrenalectomía bilateral o
hipocalcemia e hipernatremia,
macronodular independiente vida). Es fundamental la administración previa de radioterapia tóxicos suprarrenales.
alcalosis metabólica, hipokalemia, hipofisaria para evitar el síndrome de Nelson (crecimiento del
adenoma hipofisario productor de ACTH tras extirpar unas
hipercalciuria, hiperglucemia >%
suprarrenales sanas en un paciente con enfermedad de Cushing,
Descargado por nicole elena lozano taquimallcu
postprandial..
(nicoleelenalozanot@gmail.com) que cursa con hiperpigmentación y signos de compresión).
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