SINDROME

DE
CUSHING
Signos y síntomas que aparecen como consecuencia de una exposición excesiva de los tejidos a los
glucocorticoides.
Cushing endógeno o yatrogenico: Por exceso de producción de glucocorticoides por la corteza suprarrenal
Cushing exógeno: Por administración mantenida de glucocorticoides
ACTH independiente: Yatrogénico / Origen suprarrenal
ACTH dependiente: Enfermedad de Cushing / Origen ectópico

@theroadmedical Autor: Juan Luis Torrejón Gastelú

 ETIOLOGIA

- Causa (+) frecuente del Síndrome de Cushing

SINDROME DE CUSHING - Fenotipo Cushing ( cara de luna llena, obesidad troncular, estrías,
EXOGENO O YATROGENICO equimosis)
- ACTH suprimido
- Cortisol suprimido (a excepción de casos de ingesta de preparados de
hidrocortisona o cortisona, en esos casos presenta cortisol elevado)
SINDROME DE CUSHING
ENDOGENO

- Origen hipofisario (90% microadenoma)

- Origen hipotalámico (desregulación de la secreción de CRH)
ENFERMEDAD DE - Fenotipo Cushing
CUSHING (65-70%) - ACTH normal/elevado
- Cortisol elevado
- Causado por tumor suprarrenal (75% adenoma / 25% carcinoma)
SC SUPRARRENAL - Causa (+) frecuente del SC en la infancia
(15-20%) - Fenotipo Cushing
- ACTH suprimido
- Cortisol elevado
- Producción de ACTH o CRH a partir de tumores extrahipofisarias.
SC ECTOPICO (15%) - No presenta fenotipo Cushing
- ACTH elevado
- Cortisol elevado
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 CLINICA

SINTOMAS:
- Ganancia de peso (90%)
- Irregularidad menstrual (85%)
- Hirsutismo (85%)
- Alteraciones psiquiátricas (60%)
- Debilidad muscular (30%)
SIGNOS:
- Obesidad (90%)
- Plétora facial (95%)
- Cara de luna llena (90%)
- Hipertensión (75%)
- Estrías rojo-vinosas (60%)
- Miopatía proximal (60%)
- Edemas en miembros inferiores (50%)
- Hematomas
- Fragilidad capilar (40%)
- Hiperpigmentación (5%)
OTROS:
- DM o intolerancia a los carbohidratos (50%)
- Osteoporosis (50%)
- Nefrolitiasis (15%)

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 DIAGNOSTICO

D
I
A Test de supresión rápida con dexametasona 1 mg nocturno-23h (test de
G Nugent)  Se confirma el diagnóstico si el cortisol plasmático postsupresión
N (a las 8-9 am) es >1,8 mcg/dl.
O
S Cortisol libre en orina de 24 horas (cortisoluria) >100-150 nmol/24 h (se
T necesitan 2 determinaciones)
I
Cortisol en plasma a las 23 horas >4,7 mcg/dl. O cortisol en saliva a las 23
C horas >0,18 mcg/dl.
O
SI SE NECESITA CONFIRMACIÓN:
S
I Test de supresión débil con dexametasona 0,5 mg/6 horas durante 48 horas
N o 2 mg en dosis única nocturna (test de Liddle débil)  Se confirma el
D diagnóstico si el cortisol plasmático postsupresión (a las 8-9 am) es >1,8
R mcg/dl.
O
M
I
C
O

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 DIAGNOSTICO

D DETERMINACIÓN DE ACTH Distingue entre síndrome de Cushing ACTH-dependiente

I PLASMÁTICA (ACTH ≥10 pg/ml) y ACTH-independiente (<10 pg/ml).
A
G Causa suprarrenal (adenoma, carcinoma o hiperplasia
N ACTH INDEPENDIENTE nodular)  Realizar TC suprarrenales.
O
S Los valores de ACTH no diferencian entre la producción
T hipofisaria y la ectópica (aunque los ectópicos suelen
ACTH DEPENDIENTE presentar cifras más elevadas)  Se deben realizar más
I
C pruebas.
O Test de supresión fuerte con dexametasona 2 mg/6 horas durante 48 horas (test de liddle
fuerte) o dosis única nocturna de 8 mg:
E
T
Orienta a etiología hipofisaria Supresión si cortisol plasmático
I
desciende >50% respecto a basal
O
L
Orienta a síndrome de Cushing por Si no suprime,
O
ACTH ectópico o causas suprarrenales
G
I
C Descenso por debajo del 90%
Orienta a enfermedad de Cushing
O (es menos sensible)
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 DIAGNOSTICO

D TEST DE
Se administra CRH/desmopresina i.v. y se determina cortisol y ACTH.
I CRH/DESMOPRESINA
A
G
N SI AUMENTAN Orienta a enfermedad de Cushing.
O
S SI NO AUMENTAN Orienta a síndrome de Cushing ectópico.
T
I
C Los tumores ectópicos presentan cosecreción de otras hormonas en el
DETERMINACIONES
O 70% de los casos, por lo que medir niveles de calcitonina, gastrina,
HORMONALES
somatostatina, etc. (Puede ser de ayuda en el diagnóstico)
E
T
Resonancia magnética
I Puede ser normal en el 50% de Cushing hipofisarios
hipofisaria con gadolinio
O
L
O
G Extracción de ACTH de senos petrosos y de vena periférica basal y tras
Cateterismo de senos 100 μg de CRH: ratio >2 entre senos y periferia basal y >3 posCRH
I petrosos inferiores indica origen hipofisario; >1,4 entre derecha e izquierda lateraliza el
C
tumor (Se puede utilizar desmopresina en lugar de CRH)
O
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 DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO ETIOLOGICO
TC SUPRARRENALES En síndrome de Cushing ACTH-independiente.

Gammagrafía con En caso de sospecha de síndrome de Cushing ectópico con pruebas de

octreótide (Octreoscan) imagen negativas (suelen tener receptores de somatostatina).

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LA OBESIDAD, LA DEPRESIÓN, EL ALCOHOLISMO Y ENFERMEDADES QUE CURSAN CON
GRAN ESTRÉS  PUEDEN DAR FALSOS POSITIVOS EN ALGUNAS DE LAS PRUEBAS
DIAGNÓSTICAS DEL SÍNDROME DE CUSHING.

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 TRATAMIENTO

ENFERMEDAD DE CUSHING

-Tratamiento de elección (80-90%)

CIRUGÍA
-Cirugía curativa  Se produce una insuficiencia suprarrenal
TRANSESFENOIDAL transitoria posterior ( Recuperación 6-8 meses)

RADIOTERAPIA
-Si no hay curación
HIPOFISARIA

-Si persiste la no curación.

SUPRARRENALECTOMÍA -Es fundamental la administración previa de radioterapia
BILATERAL hipofisaria para evitar el síndrome de Nelson.

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 TRATAMIENTO

SINDROME DE CUSHING
SUPRARRENAL

- UNILATERAL en adenoma y carcinoma,

SUPRARRENALECTOMÍA - BILATERAL  en hiperplasia nodular y displasia micronodular.

-Tóxicos suprarrenales en carcinomas no operables 

TRATAMIENTO MEDICO mitotane(de elección), ketoconazol, aminoglutetimida o
metopirona.

- Cirugía del tumor productor de ACTH.

SINDROME DE CUSHING POR
- Si no es posible o no curativa  suprarrenalectomía bilateral o
SC ECTOPICO
tóxicos suprarrenales.

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