-Fisiopatología

-Diganóstico de la patología
-Características clínicas
-Exámenes complementarios sus posibles resultados
Desarrollado a traves de un caso clinico
SINDROME DE MOEBIUS

INTRODUCCIÓN
Trastorno polimalformativo que provoca defecto principalmente en el nervio facial y abducens (VII Y VI respectivamente). El
síndrome de moebius fue descrito por el neurólogo alemán Professor Paul Mobius que describió 43 casos.
Prevalencia
Se estima en 1/250.000 nacidos vivos con igual incidencia en ambos sexos.
Otros nombres:
• Diplejia facial congénita
• Parálisis oculofacial
• Agenesia nuclear
• Aplasia nuclear congénita

ETILOGÍA
• Genética: Cromosoma 13
• Isquemica: Como consecuencia de la ingesta de benzodiacepinas, alcohol y especialmente misoprostol.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
• Parálisis del VII par de tipo periférico.
• Parálisis del VI par, afectando la abducción de uno o ambos ojos.
• Parálisis conjugada de los movimientos horizontales Movimientos verticales conservados.
• Anomalías dentales, musculares y óseas, a veces autismo.
• El rostro tiene un aspecto inexpresivo
• Dificultad de alimentación en los primeros meses de vida
DIAGNÓSTICO

• Primeros meses de vida: Observar la falta de expresión facial del menor, junto con la dificultad de succión y deglución
• Estrabismo convergente bilateral por afectación del VI par craneal.

Criterios clínicos:

• Parálisis facial completa o parcial

• Pie equino varo
• Sindactilia
• Braquidactilia
• Mano en garra
• Luxación congénita de cadera
• Anomalias dentales

TRATAMIENTO
• Corrección quirúrgica para endotropia y posición viciosa de la cabeza se indica el retroceso de los rectos medios.
• Para parálisis de los rectos laterales con o sin fibrosis de los rectos mediales: Transposición de los rectos superiores.
• Para parálisis conjugada de las retroversiones: Retroceso de los rectos mediales con o sin resección de los rectos laterales
según la magnitud de la endotropia.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Síndrome de Duane: Se debe realizar con las diversas enfermedades que producen parálisis facial.
tales como:
• Traumatismo neonatal
• Paralisis pseudobulbar
• Distrofia miotónica
• Fracturas de la base del cráneo
• Enfermedades infecciosas
• Neoplasias
• Enfermedad de hodgkin

EXAMENES ATINGENTES
• Agudeza Visual
• Test de hirschberg
• Prisma cover test
• Refracción con cicloplejia
• Motilidad
• Test de Krimsky

ALTERACIONES OCULOMOTORAS
• Endotropia, y en estos casos puede existir parálisis conjugada de las versiones horizontales.
• Intensa inelasticidad de los rectos medios.
• Parálisis de los rectos laterales + endotropia y su consiguiente tortícolis que puede ser alternante si no hay ambliopía.
• Convergencia generalmente conservada.