DISGENESIAS DEL

SEGMENTO
ANTERIOR
• Disgenesia: Cualquier anomalía o defecto del desarrollo.

• Los Síndromes de Clivaje de la cámara anterior, llamados

también Disgenesia mesodérmica de iris y córnea, cursan
con anomalía de la córnea, del iris y del ángulo iridocorneal

• diferentes formas de presentación, según afecten la zona

central, la periférica o ambas, y sean más o menos severas.

• Son debidos a una alteración en el desarrollo embrionario

del segmento anterior.
 DISGENESIAS DEL SEGMENTO
ANTERIOR
• Anomalía de Peters
• Embriotoxón posterior
• Anomalía y síndrome de Axenfield
• Anomalía y síndrome de Rieger
ANOMALÍA DE PETERS
 ANOMALÍA DE PETERS
• Grupo de trastornos del desarrollo que afectan al segmento anterior
central.
bourneville
• Alteraciones de la córnea: Leucoma corneal central con defecto del
estroma posterior, membrana de descemet y endotelio.

• Alteraciones del iris: hebras que se extienden desde el collarete del

iris hasta adherirse al leucoma corneal central.
 ANOMALÍA DE PETERS
• Clasificación:

• Tipo I: sin alteraciones cristalinianas.

• Tipo II: cataratas, ectopia lentis, adherencias del cristalino a la córnea

posterior central.
• Tienden a ser más graves las alteraciones oculares y sistémicas
(síndrome de Peters).
 SÍNDROME DE PETERS
• Asociaciones oculares: • Asociaciones sistémicas:

• Glaucoma • Paladar hendido

• Aniridia • Displasia craneofacial
• Esclerocórnea • Defectos cardíacos
• Microftalmía • Anomalías esqueléticas
• Coloboma • Trastornos GU
 ANOMALÍA DE PETERS

• Representa una de las malformaciones congénitas más graves del

polo anterior.

• Obliga a un tratamiento quirúrgico precoz, múltiple en muchos casos

para conseguir el mejor desarrollo visual posible.

• Todos los pacientes tienen mal pronóstico visual.

 ANOMALÍA DE PETERS

• Mecanismo fisiopatológico y su origen embriológico:

• Detención del proceso de migración de las células de la cresta neural

craneal 10- 16s.
 ANOMALÍA DE PETERS

• Bilateral con tendencia a la asimetría. (80%)

• Herencia esporádica (A-D / A-R).

• Variantes de esta anomalía o íntimamente relacionadas: úlcera

corneal posterior de Von Hippel y el queratocono posterior.
• Síndrome de Clivaje que se ha relacionado, en la mayoría de los casos,
a una mutación en el gen PAX 6 del brazo corto del cromosoma 11.

• Otros estudios demuestran su asociación a otros trastornos

genéticos3-9.
EMBRIOTOXÓN POSTERIOR
 EMBRIOTOXÓN POSTERIOR

• Presencia de una línea de Schwalbe engrosada, por un

desplazamiento anterior.

• Visto a través de la córnea es blanco, irregular, prominente y sigue su

circunferencia a lo largo de la periferia.
 EMBRIOTOXÓN POSTERIOR

• Puede encontrarse en el 10% de los ojos normales sin alteraciones del

ángulo camerular y sin asociación con el glaucoma.

• Variante anatómica de la línea de schwalbe normal transmitida de

forma autosómica dominante.
ANOMALÍA Y SÍNDROME DE
AXENFIELD
 ANOMALÍA DE AXENFELD

• Alteraciones de tipo estructural: embriotoxón posterior asociado con

extensión de los procesos periféricos del iris.

• Adherencias iridocorneales, pueden variar desde finas y delicadas

hasta anchas en forma de gruesos cordones.
 ANOMALÍA DE AXENFELD
• Adherencias iridocorneales son gruesas, dificultan la valoración del
ángulo camerular, suelen afectar a determinadas porciones del
ángulo periférico y predisponen a glaucoma.
 SÍNDROME DE AXENFELD

• Síndrome de Axenfeld: embriotoxón posterior + extensión de los

procesos periféricos del iris + glaucoma.
ANOMALÍA Y SÍNDROME DE
RIEGER
 ANOMALÍA DE RIEGER

• Embriotoxón posterior + extensión de los procesos periféricos del iris

+ glaucoma + atrofia e hipoplasia del estroma del iris.

• Estas alteraciones varían en cuanto a gravedad, desde áreas con

adelgazamiento ligero hasta atrofia marcada con corectopia, policoria
y ectropión uveal.
 SÍNDROME DE RIEGER
• Embriotoxón posterior + extensión de los procesos periféricos del iris
+ glaucoma + atrofia e hipoplasia del estroma del iris + anomalías
dentales, faciales, craneales y esqueléticas (microdontia, hipoplasia
maxilar), telecanto, hipoplasia cerebelosa y malformaciones de la
columna y de los miembros.
• Estas disgenesias representan un grupo de anomalías del desarrollo
que afectan al segmento anterior periférico.

• Estos complejos síndromes son producto de alteraciones entre 1 -4to

mes del desarrollo embriológico.

• anomalías pueden presentarse todas juntas o en forma separada, y el

espectro de presentación es muy amplio.