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DEFECTOS DEL TUBO NEURAL

INTRODUCCION
Los defectos del tubo neural constituyen un
grupo heterogeneo de transtornos de la
morfogenesis del SNC, cuya gravedad varia
desde mortales a accesibles a correccin
quirrgica.
EMBRIOLOGIA
Tejido Nervioso: 20 dia de la gestacin.

Neuroporo Anterior
Anencefalia
Encefalocele
Neuroporo
Posterior
Espina Bifida
Mielomeningocele
El trmino raquisquisis indica extensos defectos del cierre que abarcan
o la totalidad de las regiones dorsal, lumbar y sacra
HIPOTESIS
Falla del tubo neural para cerrarse por
sobrecrecimiento del tejido neural que evierte
los pliegues neuronales
Ruptura del tubo neural normalmente cerrado
e una fecha posterior.
ETIOLOGIAS PROPUESTAS
ETIOLOGIAS PROPUESTAS
Herencia Multifactorial
Carencias vitaminicas
Fiebre Materna
Fenitoina, haloperidol, cido valproico.
Infecciones viricas
Alcohol
Defciencia de zinc
ANENCEFALIA
Ambos hemisferios cerebrales ests ausentes
Defecto del craneo y cuero cabelludo
Predominio en sexo femenino

ETIOLOGIA
Infecciones Perinatales
Antagonista del cido flico
Hipertermia materna
ENCEFALOCELE
Es la herniacin del cerebro y las meninges a
travs de un defecto seo del crneo.
70% de los casos est afectada la regin
occipital y en 25% la frontal.
El ejido herniado puede contener meninges,
liquido cefalorraqudeo,


DATOS CLINICOS
Solo
meninges
Pronstico
buenos
Se desarrollan
normalmente
Encefalocele
tpico
Retardo motor
o intelectual
grave
Debilidad Espasticidad
Lbulo
occipital
Alteraciones
visuales
Ataxia Convulsiones
MIELOMENINGOCELE
Forma ms comn de espina bfida abierta.
Compromete a todas las capas
Mdula Espinal
Races nerviosas
Meninges
Cuerpos vertebrales
Piel




























































ETIOLOGIA
La causa del defecto es desconocida.
Los estados disraficos se han asociado con
otras malformaciones y alteraciones
cromosmicas.
Niveles bajos de cido flico.
Exposicin materna al calor.
Clomifeno
cido Valprico.






























LOCALIZACN
Se puede ubicar a cualquier nivel del
neuroeje, aunque predomina a nivel sacro y
lumbar.
Los defectos toracicos son los ms complejos y
frecuentemente asociados con complicaciones
serias.
CLINICA
El compromiso es total distalmente al
segmento afectado.
Paralisis
Ausencia de
sensibilidad
Compromiso
Intestinal Y Vesical
La prdida de
liquido
cefalorraquideo
incremental el
riesgo de minigitis
La hidrocefalia se
presenta en el 70
a 80% de los
casos
EFECTO SOBRE LA SECUENCIA
EVOLUTIVA.
El nio con mielomeningocele est
sumamente limitado en cuanto a las
oportunidades para aprender.
Con la necesidad de elementos especficos el
adolescente ve afectada su imagen corporal.

TRATAMIENTO INMEDATO
Colocar al paciente en una incubadora a
temperatura adecuada.
La lesin abierta debe ser cubierta.

CIERRE TEMPRANO DE LA LESIN
ESPINAL
Es preferido si se realiza dentro de las
primeras 36 horas de vida del recin nacido.
La posibilidad de ventriculitis se reduce.
CRITERIOS NEUROQUIRURGICOS PARA RELIZAR LA
REPARACIN ESPINAL.
Mielomeningocele sin placa mural
Mielomeningocele con movilidad adecuada de las
extremidades inferiores, ausencia de deformidades
esqueleticas, hidrocefalia no severa, sin presencia de
infeccin.
TRATAMIENTO
Objetivo: Permitir que el nio un funcione con
el mximo nivel compatible con su nivel
neurolgico e inteligencia.
Desarrollo de la inteligencia.
De las habilidades motoras finas.
De la movilidad.
Del control vesical y rectal.