INTRODUCCION

• La complejidad embriológica y anatómica de la región maxilofacial,

hace que las malformaciones congénitas de esta zona sean
muchas y muy variadas.

• A excepción del labio leporino y fisura palatina, que es una de las

malformaciones más frecuentes del organismo, en general las
fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.
 INTRODUCCION

• De todas las malformaciones que describiremos a continuación, la

mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta
malformación involucra sólo la cara.

• Otras malformaciones más complejas y menos frecuentes alteran

tanto los huesos como los tejidos blandos del cráneo y de la cara, y
son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.
 LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE
DIVIDEN EN:
• FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del
esqueleto del cráneo y/o de la cara.

• SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del cráneo y cara que

derivan de un cierre prematuro de las suturas craneales

• DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal

• MALFORMACIONES DE LA ORBITA

• MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDÍBULA

 CLASIFICACIÓN BÁSICA DE MALFORMACIONES
DE CRÁNEO Y CARA
• 1.-Fisuras del labio y del paladar (labio • 3.-Malformaciones de la
leporino) Orbita:
• Hipo e hipertelorismo
2.-Malformaciones Cráneo-Faciales • Distopía orbitaria
• A) Fisuras faciales
B) Cráneosinostosis
• 4.-Malformaciones del maxilar
• Simples y mandíbula.
• Sindromáticas
• C) Disostosis cráneofacial
• Microsomía hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins
1) LABIO-PALADAR FISURADO
2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
• A)Fisuras faciales

• B) craneosinostosis

• C) disostosis craneofacial
 A) FISURAS FACIALES

• La fisura labio palatina es la fisura facial

más frecuente, por ello la describimos
aparte.
• Las otras fisuras faciales, son mucho
más raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y en los
huesos del cráneo y de la cara.
• Según su intensidad pueden ir
desde una muesca en la
comisura oral o en el párpado,
hasta una dramática
deformidad que afecte toda la
cara y comunique la órbita con
la nariz y la boca en un gran
defecto facial
 CLASIFICACION DE TESSIER
• Según la dirección que lleve esta
fisura y tomando como referencia la
órbita y la boca, Tessier clasificó
estas fisuras, con números del 0 al
14. Los números del 0 al 7
representan las fisuras faciales y del
8 al 14, su extensión craneal. Estas
fisuras pueden ser únicas o
múltiples en un mismo paciente
 CLASIFICACION
SEGÚN
SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS

 FISURAS FACIALES MEDIANAS:
• En ellas incluimos la
holoprosencefalia o labio
leporino central, la nariz bífida,
las formas de hipertelorismo y
las fisuras medias del labio
inferior y mandíbula.
 FISURAS FACIALES LATERALES:
• Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
• En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada

• Preoperatorio. Posoperatorio.
 FISURAS FACIALES OBLÍCUAS:
• Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz se
dirigen hacía el párpado inferior. Son las denominadas fisuras oro-
oculares o coloboma facial.
 B) CRANEOSINOSTOSIS
• Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando
ocurre, el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y
conpensatoriamente crece en donde las suturas no estan aun
osificadas. Se manifiesta clinicamente por una deformidad craneal.

• Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un

sindrome.

• Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento

del cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y
deficit intelectual
 SINOSTOSIS SIMPLE
• Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseo deformes
• Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-
parietal)
 SINOSTOSIS SINDROMICAS
• son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la
cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal.
• Hay 90 síndromes asociados con Craneosinostosis. De los más
frecuentes tenemos:

• Enfermedad de Crouzon
• Sindrome de Apert
• Sindrome de Pfeiffer
• Sindrome de Saethre-Chotzen
• Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes
son: aumento de la presión intracraneana, hidrocefalia, deterioro
mental, anormalidades visuales, obstrucción respiratoria, pérdida
de la audición y afección psicológica.

• Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de

edad) y el objetivo es:
• descomprimir el cráneo y remodelarlo
• obtener una baja de la presión endocraneana
• prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.

• Casos severos requieren de cirugía en los primeros días o

semanas de nacidos.
• Dentro de las cirugías más frecuentemente realizadas tenemos, El
avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la remodelación
craneana y la descompresión posterior.
• Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para evitar
la incidencia de hipertension endocraneal
 ENFERMEDAD DE CROUZON
• craneosinostosis múltiple
• frog- like facies
• cara corta (maxilar hipoplásico)
• exoftalmos e hiperteleorbitismo
• estrabismo
• retardo en la erupcion dental
• paladar profundo y ojival,
• maloclusion clase III
• anodoncia parcial
• uvula bifida (10%)
• retraso mental2
 SINDROME DE APERT
• transmisión autonómica dominante
• presenta sindactilia simétrica de ambas manos y pies
• en ocasiones fisura palatina,
• parálisis de músculos oculares
• ptosis palpebral.
 SINDROME DE PFEIFFER

• similar a los anteriores por el

mecanismo de transmisión y
por el aspecto facial
• se le distingue por presentar
un pulgar y primer ortejo mas
largo.
 SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
• similar a los anteriores
• se le distingue por presentar además braquidactilia.
C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL

• Microsomia hemifacial

• Sindrome de Treacher-Collins
 MICROSOMIA HEMIFACIAL

• Es una malformación presente al nacimiento

• Antiguamente se la conocía como Síndrome del Primer, Segundo

Arco Branquial y sindrome Golden- Har
• Se manifiesta por :

• hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar,

• malformación auricular en ese lado

• Clínicamente observamos asimetría facial

• mandíbula y mentón desplazados hacia el

lado afectado

• alteraciones de la mordida

• malformación auricular variable desde

papilomas preauriculares hasta microtia o
anotia

• puede tener parálisis facial congénita a ese

lado y alteración de los músculos
masticatorios
• El tx se inicia en la primera infancia con reparación del nervio facial y
elongación del ramo mandibular ( distracción ósea).
• A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con cartílagos
costales)
• en la juventud se efectúa cirugía del maxilar (Lefort I para la correccion del
plano oclusal inclinado) y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).
 SINDROME DE TREACHER-COLLINS
• También llamado Disostosis
Mandibulofacial.
• Clínicamente podría tener un aspecto
parecido a la microsomía hemifacial, pero
este síndrome es siempre bilateral
• Es hereditario
• Presenta hipoplasia con ausencia de hueso
malar, hipoplasia de la rama mandibular,
malformación auricular, inclinación y
defecto de los párpados y puede o no
presentar fisura palatina
Tx:se inicia en la infancia y comprende la
reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados)
así como injertos óseos vascularizados en el área del
malar y cirugías en maxilar y mandíbula.
3) MALFORMACIONES ORBITARIAS

• Hipo e hipertelorismo

• Distopia orbitaria
 HIPERTELORISMO

• El hipertelorismo es un aumento de la
distancia de las paredes internas dela
órbita, el cual no es un diagnóstico,
sino la manifestación clínica de otra
patología como podría ser una fisura
facial de la línea media o una
craneoestenosis o un tumor.
• Tx: cirugía ósea con movilización de las órbitas hacia la línea
media, resecando un segmento óseo en la región de la frente y la
nariz y además tratando la enfermedad de base.

• Preoperatorio. Posoperatorio.
 DISTOPIA ORBITARIA
• Corresponde a una mal posición orbitaria. Es posible corregirla
quirúrgicamente, movilizando la órbita y su contenido, como un
cubo, efectuando osteotomías para resecar un segmento óseo en
caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y
zigoma, en caso de necesitar descenderla
4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y MANDÍBULA.
• La mal oclusión ANGLE II es aquella en que los dientes de la
arcada superior y el maxilar se sitúan más anteriores que los
dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un
maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandíbula muy
pequeña y retruida. Se manifiesta clínicamente por un perfil
convexo o cara de pájaro.
• El tratamiento es la cirugía ortognática, efectuando un avance de la
mandíbula, una retroposición del maxilar o una combinación de
ambas cosas.
 CLASE II
• Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar
superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa
Gingival, que es la exposición exagerada de encía. Cuando la
hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil convexo
con dientes salientes y mal oclusión Angle II. Se corrige con cirugía
ósea maxilar.
 CLASE II
• Retrognatia: Proyección o tamaño insuficiente de la
mandíbula.Ocasiona ANGLE II.
 CLASE III
• La mal oclusión ANGLE III es aquella en que los dientes de la
arcada inferior y la mandíbula, se encuentran por delante de los
dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cóncavo,
ya sea por una protrusión exagerada de la mandíbula
(Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos
• Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en el
sentido antero posterior ( retrusión maxilar ) o en el sentido vertical
( colapso maxilar vertical). La causa más frecuente de hipoplasia
maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un defecto del
crecimiento óseo maxilar
• Prognatismo: Proyección y tamaño exagerado de la
mandíbula.Ocasiona ANGLE III.
 SINDROME DE PIERRE ROBIN
• Es una micrognatia y retrognatia
congénita severa, de carácter
esporádico (no hereditaria) que se
asocia a fisura del paladar y a una
lengua grande, por lo cual estos
recién nacidos presentan
problemas respiratorios por
obstrucción de la vía aérea
superior.
 MANDIBULA
• Microgenia y Macrogenia: Se refiere al
tamaño y posición del mentón,
únicamente, por lo cual no influye en la
oclusión y puede asociarse a cualquier
tipo oclusal, normal o patológico.
• El tratamiento quirúrgico consiste en una
osteotomía de reposicionamiento y
remodelación del mentón y en algunos
casos mínimos de microgenia se puede
colocar una prótesis mentoniana con
fines netamente estéticos.
 LATEROGNATIA
• Corresponde a una asimetría con desviación mandibular y puede ser
secundaria a:
• malformaciones craneofaciales
• Traumatismos
• tumores
• Su tx es quirurgico, según su etiología y magnitud.
OTRAS AFECCIONES DE LOS
MAXILARES
 SINDROME DE DOWN
• Las manifestaciones bucales de este
síndrome incluyen:
• lengua fisurada
• macroglosia
• protusión de la lengua
• labio fisurado
• úvula bífida
• paladar estrecho
• ausencia congenita de dientes
• retardo en la erupción de los dientes
primarios.
 SÍNDROME DE COCKAYNE
• Enfermedad hereditaria rara con apariencia de
edad prematura.
• Entre sus características están:
• baja talla
• microcefalia
• calcificaciones intracraneales
• apariencia de duende
• fotosensibilidad cutánea
• retinopatía progresiva pigmentosa
• sordera neurosensorial
• caries dentales
• postura en "andar a caballo“
• retardo en la erupcion dental,
• ausencia congenita de dientes,
• degeneración neurológica progresiva
 ACONDROPLASIA
• Conocida como enanismo rizomerico
• enfermedad genetica rara
• que se caracteriza por:
• Baja talla
• macrocefalia(cabeza inusualmente
grande)
• una frente prominente y un puente nasal
plano o deprimido.
• Retardo en la erupcion dental
• Ausencia congenita de piezas dentales
 DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
• Sindrome en el cual existe
crecimiento anormal de los
huesos de la cara, craneo y
claviculas.
• Puede ser hereditario o
espontaneo
• Se caracteriza por la capacidad
de aproximar los hombros a la
linea media del torax
• La clavicula puede estar
disminuidao inexistente uni o
bilateralmente
• Hipoplasia maxilar
• Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
• Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
• Paladar estrecho y profundo
 ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O
ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
• Esta enfermedad inicia en la primera o
segunda década de la vida y es más común
en mujeres y es unilateral en el 95% de los
casos.

• Se manifiesta como una atrofia facial

progresiva que involucra la piel, los tejidos
blandos e incluso el hueso

• Su etiología es desconocida, varias teorías

se ha establecido en su patogénesis entre
ellas: Infección, Neuritis del Trigémino,
Esclerodermia y Lesión Sistema Simpático
Cervical.
ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
• El Tx incluye reconstrucción
tridimensional de todos los
tejidos blandos y la alteración
del esqueleto facial. Se ha
descrito diferentes técnicas
incluyendo injertos graso,
injertos óseos, injertos
cartilaginosos o dermograsos,
colgajos libres
microvascularizados
 HIPERPLASIA CONDILAR
• Es una alteración que se caracteriza por el
crecimiento excesivo y progresivo que
afecta el cóndilo, cuello, cuerpo y la rama
mandibular. Es una enfermedad
autolimitante y deformante, porque el
crecimiento es desproporcionado desde
antes de terminar el crecimiento general del
individuo y continúa cuando aquel ha
concluido.
 QUERUBINISMO
• Displasia Fibrosa Familiar de
los maxilares, Displasia
Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Quística
Multilocular Familiar de los
maxilares, Displasia Fibrosa
Hereditaria de los Maxilares.
• se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4
años.El px muestra expansión progresiva, no dolorosa, simétrica de
los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un querubín.
Los maxilares involucrados se presentan duros a la palpación y
puede haber linfoadenopatías regionales.
• La dentición primaria se puede exfoliar de manera espontánea y
prematura. La dentición permanente con frecuencia es defectuosa
con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de
erupción de los que están presentes.
• En el maxilar inferior puede afectar
el cuerpo y la rama produciendo
perforación de la corteza, por lo
regular el cóndilo se mantiene sin
lesión. Los dientes involucrados que
no han hecho erupción se observan
desplazados y parece que
estuvieran flotando dentro de la
lesión
• Se aconseja la corrección quirúrgica de los maxilares por razones
estéticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como método
terapéutico para esta enfermedad están contraindicadas