ANOMALIAS DE LA

ESTRUCTURA DE LA
FOSA POSTERIOR
Alumnos:
Claudio Gonzales Olvera (200404530)
Lic. Terapia Física
Areli Gutiérrez Castro (200404716)
Jabnia Guadalupe Esper Mendoza (200404735) Asignatura: Neuropatología Humana en
Rebeca Rodríguez Hernández (200404751) Pediatría
Xóchilt Zavaleta Heredia (200404384)
Profesora: L.T.F Norali Gazga Toledo
 ANOMALIAS DEL CEREBELO
• Anomalía: Malformación o alteración biológica , congénita o
adquirida

• Cerebelo:

• Fosa posterior: una de las tres fosas que forman la base del cráneo.
 Tumores de la fosa posterior en pediatría
DEFINICIÓN
• Son aquellas neoplasias primarias o secundarias ubicadas en la región
infratentorial
ETIOLOGÍA: Desconocida, aún cuando existe una serie de entidades o factores
predisponentes.
Los agentes exógenos han sido raramente implicados como causa de tumores
cerebrales.
FACTORES DE RIESGO:
Factores genéticos
• 4% se asocia a Síndrome de Down.

• Hereditarios o enfermedades genéticas multifactoriales como

neurofibromatosis I y II, Esclerosis tuberosa y enfermedad de Von
hippel-lindau

• Tasa de incidencia con familiar de primer grado 2.55%

FACTORES DE RIESGO:
Factores ambientales
• Radiaciones Ionizantes
• Inmunosupresión
• Virus
• Campos electromagnéticos
• Traumatismos
• Fumar de modo pasivo en el embarazo
• Edad del padre
• Uso de pesticidas
FISIOPATOLOGÍA:
Algunos de los síntomas que nos deben hacer pensar en un tumor
cerebral son:

• Dolor de cabeza que aumenta la frecuencia y la intensidad

• Náuseas o vómitos inexplicables
• Aparición brusca de problemas de visión, como visión doble
• Convulsiones, sobre todo cuando aparecen de nuevo
• Nistagmo
• Le cuesta hablar
• Perdida de audición
• Le cuesta tragar o hay una pérdida clara de apetito
• Dificultad para mantener el equilibrio
• Dificultad para caminar
• Debilidad o pérdida de sensibilidad en un brazo o una pierna
• Debilidad o caída de un lado de la cara.
• Confusión, irritabilidad
• Problemas de memoria
• Cambios de personalidad o comportamiento
CLASIFICACIÓN DE LOS TUMORES
• Astrocitoma: tumor en las células del encéfalo

• Meduloblastoma: tumor primario en cerebro o medula espinal

• Ependimoma de cuarto ventrículo

• Glioma difuso de la línea media

ASTROCITOMA PILOCÍTICO
• Astrocitoma cerebral quístico

• Mínima capacidad de invasión

• Se localiza a nivel de los hemisferios cerebelosos

• Lesión quística con un nódulo mural captante de

material de contraste
• Suele violar la ley de collins

• Tratamiento quirúrgico

• Buen pronóstico

• Asociado a neurofibromatosis tipo 1

MEDULOBLASTOMA
• Tumor maligno más frecuente

• Frecuente en menores de 5 años con un segundo

pico entre los 20 y 24 años

• Linea media a nivel del vermis cerebeloso y techo

del 4to ventrículo

• Tumor solido que se capta en contraste de manera

homogénea en una TAC
EPENDIMOMA DE CUARTO VENTRICULO
• En niños se presenta como un tumor anaplásico
en la superficie ependimaria

• Parcialmente quística, calcificado y hemorrágico

• Se localiza en el piso del 4to ventrículo

• Marcado heterogeneidad

• intraventricular
EPENDIMOMA DE CUARTO VENTRICULO
• Alto riesgo de metástasis al neuro-eje

• Ocurre en promedio a la edad de 5 años

• Sobrevida del 25% al 30% a 5 años

• Diferenciar del subependimoma

GLIOMA DIFUSO DE LA LÍNEA MEDIA
• Clásicamente eran conocidos como gliomas del troncoencéfalo
(pontinos)

• Tienen esta mutación, pueden extenderse supratentorialmente

• Se clasifican dentro de los tumores del grupo IV

• Con mal pronóstico

• Los hallazgos por imagen son lesiones de gran tamaño, con patrón
de crecimiento infiltrativo y márgenes mal delimitados. Muestran
ausencia o escaso realce
CUADRO CLÍNICO:
• Los tumores del sistema nervioso central pueden cursar durante un tiempo
sintomáticos, en ocasiones de inicio insidioso, lento y progresivo o con
manifestaciones clínicas de inicio súbito
• Variable depende de su localización
• Tipo
• Velocidad de crecimiento
• Edad del niño
De manera de sistematizar podemos agrupar los signos y síntomas en cuatro
categorías principales:

• Síndrome de hipertensión intracraneal

• Signos neurológicos focales
• Convulsiones
• Meningismo
DIAGNOSTICO:
• Historia Clínica: Es importante valorar los factores predisponentes mencionados, interrogar
síntomas como cefalea, vómitos, alteraciones visuales, auditivas y fenómenos convulsivos.

• Examen Físico: se evalúa cuidadosamente los pares craneales, sistema cerebelo-vestibular,

alteración en la sensibilidad, movilidad y estado de conciencia
• Estudios de Gabinete: Incluye estudios simples como radiografía de
cráneo en proyección antero posterior y lateral, en la que se podrá
visualizar la separación de suturas (en niños menores de 18 meses),
calcificaciones, lesiones líticas.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
• (TC) simple y con medio de contraste y resonancia magnética simple y
con gadolinio, específica para determinar el sitio anatómico del
tumor.
TRATAMIENTO
• Antes de la intervención quirúrgica
deben indicarse anticonvulsivantes
porque existen áreas epileptógenas.
• La hidrocefalia puede estar presente en
varios pacientes, esto se debe a la
obstrucción del líquido cefalorraquídeo
por lo que requerirán drenaje ventricular
externo.

• Operación vía craneotomía

• Radioterapia

• Terapia con Gamma Knife

PRONÓSTICO:
• Dependerá de muchos factores,
entre ellos la histología del tumor

• Las posibilidades de curación serán

más limitadas

• El sitio anatómico de implantación

 MORFOMETRÍA DE LA FOSA POSTERIOR DURANTE EL
DESARROLLO POSTNATAL TEMPRANO
• Los defectos en el
desarrollo normal de la
fosa posterior pueden dar
origen a numerosas
patologías. Sin embargo
no han habido estudios
exhaustivos de la
morfometría de la fosa
durante el desarrollo
postnatal más temprano,
inmediatamente posterior
al nacimiento
DEFINICIÓN
la morfometría de la FCP se puede conocer entre controles y
muestras con patologías mal formativas de la base del cráneo, para
obtener una descripción de la ontogenia normal
Las variables relevadas :
• Área de la fosa posterior
• Ángulo del tentorio
• Área de la cisterna magna
• Área del espacio que se visualiza
por debajo del cerebelo
• Longitud del clivus
• Ángulo de la escama occipital
• Longitud bulbo protuberancial
 Malformación de Dandy-Walker
ASOCIADA A MALFORMACIONES EXTRACRANEALES EN UN NEONATO

• DEFINICIÓN: Se caracteriza por un ensanchamiento quístico del

cuarto ventrículo, hipoplasia y agenesia
ETIOLOGÍA
*Por una falta de desarrollo y formación del rombencéfalo, falta de
fusión del cerebelo.

*Es genético, ocurre mas comúnmente en niños que tienen una copia
extra en el cromosoma 18.

*Químicos o alcohol.

*Es más frecuente en el sexo femenino

FACTORES DE RIESGO
• La asociación con algunas condiciones
genéticas heredadas, no se conocen
factores de riesgo.

• Malformaciones del corazón, rostro,

miembros, dedos de las manos, y dedos de
los pies.
FISIOPATOLOGÍA:
• Dilatación quística del 4to ventrículo
• Ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso
• Hidrocefalia
• Agrandamiento de la fosa posterior
• Falta de permeabilidad en los agujeros
de luschka y magendie
CLASIFICACIÓN
• Presencia de disgenesia o agenesia del vermis cerebeloso
• Dilatación del cuarto ventrículo
• Aumento del tamaño de la cisterna magna sin aumento de tamaño de
la fosa posterior.
 CUADRO CLÍNICO
• Rezago del sistema motriz

• Agrandamiento progresivo del

cráneo

• Señales de presión intracraneal

incluyendo irritabilidad y vomito

• Inestabilidad
 CUADRO CLÍNICO
• Falta de coordinación

• Movimientos espasmódico de los ojos

• Abombamiento en la fosa posterior

• Patrones anormales de respiración

DIAGNÓSTICO:
• Resonancia magnética y tomografía axial computarizada.
• Diagnostico prenatal en la semana 18 cuando el vermix cerebeloso
debería estar formado completamente.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
• Quistes aracnoideos de la fosa posterior
• Malformaciones de Chiari.
TRATAMIENTO FT

• Trabajar la coordinación
• Trabajar estabilidad MMSS y MMII
• Bobath
• FNP
• ROOD
PRONÓSTICO
• Sera variable.
• La longevidad .
• Diversos defectos congénitos.
 MALFORFMACIÓN DE CHIARI

Grupo de trastornos definidos por

déficits estructurales en el cerebelo
y la medula espinal que conducen a
un espacio limitado en al fosa
posterior
 CLASIFICACIÓN
TIPO l
❑Hernia amigdalina > 5 mm inferior al plano del foramen magnum
o Amígdalas cerebelosas de forma anormal

o No hay hernia del tronco cerebral asociada ni anomalías supratentoriales

o Es común la asociación con hidrocefalia e hidrosiringomielia

TIPO ll
❑ Hernia del vermis cerebeloso, del tronco cerebral y del 4to
ventrículo en el foramen magnum
o Asociada a mielomeningocele y a múltiples anomalías cerebrales
o La hidrocefalia y la siringomielia son muy frecuentes
TIPO lll
❑ Hernia del cerebelo y del tronco cerebral que comprime la
medula espinal
o Encefalocele cervical u occipital alto que contiene tejido cerebeloso y de
tronco cerebral herniado
o Rara y típicamente incompatible con la vida
TIPO IV
❑ Cerebelo incompleto o poco desarrollado con cráneo y medula
espinal expuestos
o Hipoplasia o aplasia del cerebelo y del tentorio
o Rara y siempre incompatible con la vida
 ETIOLOGÍA

❑ Mecanismo de la hernia

❑ Múltiples causas propuestas

❑Factores de riesgo
o Hereditaria (aun se siguen investigando)
 FISIOPATOLOGÍA

• Los síntomas neurológicos son causados por:

o Compresión del sistema nervioso central (cerebelo, tronco cerebral) contra el
foramen magnum y el canal espinal
o formación de cavidades en la medula espinal (siringomielia) debido a la
obstrucción del flujo de salida del LCR
 CUADRO CLÍNICO
TIPO I
Síntomas:
• Asintomática en algunos casos
• Cefalea:
• Ataxia y nistagmo (debido a la compresión del
cerebelo)
• La compresión de los nervios craneales pueden
provocar
• Apnea central del sueño
Signos físicos:

• Siringomielia y síndrome del cordón

central

• Escoliosis: debido al desarrollo

asimétrico de las vertebras
TIPO II
Síntomas:
• Signos de disfunción del tronco cerebral
(ataxia, incontinencia urinaria)
• Dificultades para deglutir y alimentarse
• Estridor/dificultad para respirar/apnea
• Llanto débil
• Nistagmo
• Cefaleas occipitales
Signos físicos:

• Mielomeningocele: protrusión del SNC y de

las meninges

• Hidrocefalia (<10%)
TIPO III
Hay una alta mortalidad infantil con este tipo
Síntomas:
• Defectos neurológicos graves, del desarrollo y de los nervios craneales
• Convulsiones
• Insuficiencia respiratoria
• Parálisis de la neurona motora superior e inferior
Signos físicos:
• Encefalocele: defecto protuberante que contiene parte del cerebelo y
estructuras superiores
• Parálisis espástica o flácida
TIPO IV
• El SNC no esta desarrollado
• Los lactantes fallecen poco después de nacer
 Diagnóstico
• Descartar otras causas de hernia amigdalina ( lesión de masa intracraneal,
hidrocefalia)

• Prenatal

• Posnatal
DIAGNÓSTICO
• Hallazgos clínicos con diagnóstico por imagenología para confirmar
• Puede hacerse de forma prenatal
 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• HIDROCEFALIA: Afección potencialmente mortal causada por la
acumulación excesiva de LCR en el sistema ventricular.

• MENINGITIS: Inflamación de las laptomeninges, generalmente debida

a un agente infeccioso
• TRASTORNOS DEL TUBO NEURAL: trastornos ocasionados por un
fallo en el cierre del tubo neural durante el desarrollo
embriológico.
 TRATAMIENTO

Tratamiento quirúrgico
• Descompresión de la unión cervicomedular restablecimiento de la
dinámica normal del LCR
• opciones:
• Craniectomía de la fosa posterior
• Electro cauterización del cerebelo mediante corrientes eléctricas de alta frecuencia
• laminectomía espinal para eliminar el techo óseo patológico del canal espinal
Tratamiento conservador:
• Analgésicos y relajantes musculares para la cefalea y dolor de cuello
• Uso ocasional del collarín blando
• Necesidad de educación especial en caso de rezago en los hitos del
desarrollo
• Tratamiento fisioterapéutico
• Tendrá como objetivo el abordaje de los síntomas de cada
paciente:

• Disminución del dolor

• Mantenimiento de la movilidad
• Mejora del equilibrio
• Mejora de la coordinación
• Se debe evitar:
• Técnicas de tracción cervical
• Manipulaciones y ejercicios que sobrecarguen los MMSS ya que
pueden aumentar la sintomatología

La fisioterapia adquiere un papel importante en trastornos

neurológicos menos habituales como la disartria, la disfagia o las
disfonías
 PRONOSTICO

• Pronostico favorable con una vida normal esperada tras la

intervención

• La malformación de Chiari lll tiene el peor pronostico

CONCLUSIÓN
Observando anomalias de la estructura de la (FCP) podemos entender
que son una afección que se presenta entre el lapso de el desarrollo
embarazo e incluso en el desarrollo postnatal en casos son patologias
que podrian no tener cura pero si tratar de llevarlas para evitar algunos
daños que la salud e integridad del pequeño o buscar solucion ante las
anomalias que se presenten.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS (APA)
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asociada a malformaciones extracraneales en un neonato. Archivos argentinos de
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Chiari tipo I. Acta neurológica colombiana, 38(sup1), 25–27.
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