SINDROME DE DANDY

WALKER
INTERNO:
RODRIGUEZ CONTRERAS LUIS
ENRIQUE
¿Qué es el Síndrome de Dandy Walker

Definición:
es una anomalía congénita del cerebelo
y el cuarto ventrículo caracterizada por
hidrocefalia debido a una expansión
quística del cuarto ventrículo en la fosa
posterior.
 EPIDEMIOLOGIA

El síndrome o malformación de Dandy

Walker, es una patología médica que
presenta una frecuencia aproximada de
1 caso por cada 25.000-30.000
habitantes de la población general,
siendo más prevalente son del sexo
femenino .
 CUADRO CLINICO

• Es muy heterogenia.
• Las manifestaciones clínicas dependen de: la
severidad, las malformaciones asociadas, la
edad y el momento del diagnóstico. Lo mejor
sería que se llevara a cabo un diagnóstico
prenatal mediante estudios ultrasonográficos
a todas las madres en riesgo. La mayoría de
los enfermos presentan síntomas durante la
lactancia.
 • DISGENESIA CUERPO CALLOSO
• Holoproscenfalia (20 -25%)
• Displacia del giro cingulado (25%)
• Microcefalia (25%)
Anomalias
congenitas
• Espina Bifeda
asociadas al SNC • Meningocele lumbo sacro

• Malformaciones Orofaciles y palatinas (6%)

• Anomalias Cardiacas
• Riñones Poliquisticos
Anomalias • Disgenesia Retinal
congenitas no • Síndrome de Meckel-Gruber
asociadas al SNC

• Síndrome de Aasea-Smith
• Síndrome de Aicardi
• Síndrome Cerebro-oculomotor
Síndromes • Síndrome de Coffin-Siris
Asociados al • Síndrome Cornelea de Lange
SDW
 DATO IMPORTANTE

“Es importante mencionar que se han

detectado personas asintomáticas en la
edad adulta que se han diagnosticado de
manera incidental por motivos ajenos al
síndrome de Dandy Walker”
(Goyenechea y Hodelín Tablada).
 ETIOLOGIA

El síndrome de Dandy Walker es una alteración de tipo

congénita, por lo que se produce como consecuencia del
la presencia de defectos embrionarios durante la
gestación.
Diferentes estudios han indicado que, el síndrome de
Dandy Walker, está relacionado con diversas anomalías
genéticas,ausencia o supresión del cromosoma 3q24.3,
6p25, 13q32.2-q33.2 o la duplicación de 9q.
 PRONOSTICO

El pronóstico varía según las anomalías asociadas. Si las

malformaciones son múltiples y las anomalías muy
severas pueden afectar gravemente a órganos y sistemas y
ocasionar la muerte. Que se da aproximadamente en el
50% de los casos y si se asocia con anomalías severas
asciende al 83% (Incesu y Khosla). Por el contrario, el
diagnóstico es favorable cuando se trata adecuadamente
la hidrocefalia en los primeros años de vida con cirugía.
 DIAGNOSTICO

En el síndrome de Dandy Walker, el

diagnóstico suele efectuarse durante la
etapa infantil a través del empleo de
pruebas complementarias de
neuroimagen para confirmar la
presencia/ausencia de alteraciones
estructurales en el sistema nervioso
TRATAMIENTO MEDICO

Actualmente no existe un tratamiento

curativo para el síndrome de Dandy
Walker. Todas las intervenciones
terapéuticas se centran el tratamiento
sintomatológico y el control de las
complicaciones médicas
ENFOQUE FISIOTERAPEUTICO

En muchos casos es esencial un

abordaje no-farmacológico centrado en
la terapia física, educación especial,
terapia ocupacional y intervención
neuropsicológica para lograr el máximo
desarrollo cognitivo y físico de la
persona afectada.
 ACTIVIDADES
FUNCIONALES

TERAPIA
PSICOMOTRICIDAD
CARDIORRESPIRATOIA

MUSCULOESQUELETICAS NEURORTOPEDICA