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INTRODUCCION

La complejidad embriolgica y anatmica de la regin


maxilofacial, hace que las malformaciones congnitas de esta
zona sean muchas y muy variadas.

A excepcin del labio leporino y fisura palatina, que es una de las


malformaciones ms frecuentes del organismo, en general las
fisuras faciales son relativamente poco frecuentes.
INTRODUCCION

De todas las malformaciones que describiremos a continuacin, la


mas frecuente es la fisura labio palatina o labio leporino. Esta
malformacin involucra slo la cara.

Otras malformaciones ms complejas y menos frecuentes alteran


tanto los huesos como los tejidos blandos del crneo y de la cara, y
son las llamadas Malformaciones Craneofaciales.
LAS MALFORMACIONES CRANEOFACIALES DE
DIVIDEN EN:
FISURAS: hendidura de los tejidos blandos y de los huesos del esqueleto
del crneo y/o de la cara.

SINOSTOSIS: en aquellas malformaciones del crneo y cara que derivan


de un cierre prematuro de las suturas craneales

DISOSTOSIS CRANEOFACIALES: Osificacion anormal

MALFORMACIONES DE LA ORBITA

MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y LA MANDBULA


CLASIFICACIN BSICA DE MALFORMACIONES
DE CRNEO Y CARA
1.-Fisuras del labio y del paladar (labio 3.-Malformaciones de la
leporino) Orbita:
Hipo e hipertelorismo
2.-Malformaciones Crneo-Faciales
A) Fisuras faciales Distopa orbitaria
B) Crneosinostosis
Simples 4.-Malformaciones del maxilar
Sindromticas y mandbula.
C) Disostosis crneofacial
Microsoma hemifacial
Sindrome de Treacher-Collins
1) LABIO-PALADAR FISURADO
2) MALFORMACIONES CRANEOFACIALES
A)Fisuras faciales

B) craneosinostosis

C) disostosis craneofacial
A) FISURAS FACIALES

La fisura labio palatina es la fisura facial


ms frecuente, por ello la describimos
aparte.
Las otras fisuras faciales, son mucho
ms raras y se manifiestan con una
hendidura en los tejidos blandos y en
los huesos del crneo y de la cara.
Segn su intensidad pueden ir
desde una muesca en la
comisura oral o en el prpado,
hasta una dramtica
deformidad que afecte toda la
cara y comunique la rbita con
la nariz y la boca en un gran
defecto facial
CLASIFICACION DE TESSIER
Segn la direccin que lleve esta
fisura y tomando como referencia la
rbita y la boca, Tessier clasific
estas fisuras, con nmeros del 0 al
14. Los nmeros del 0 al 7
representan las fisuras faciales y del
8 al 14, su extensin craneal. Estas
fisuras pueden ser nicas o
mltiples en un mismo paciente
CLASIFICACION
SEGN
SU LOCALIZACION

MEDIANAS LATERALES OBLICUAS


FISURAS FACIALES MEDIANAS:
En ellas incluimos la
holoprosencefalia o labio
leporino central, la nariz bfida,
las formas de hipertelorismo y
las fisuras medias del labio
inferior y mandbula.
FISURAS FACIALES LATERALES:
Son fisuras transversas como la Macrostomia que puede
observarse aisladamente o asociada a otras alteraciones.
En esta anomalia la distancia de las comisuras labiales esta
aumentada

Preoperatorio. Posoperatorio.
FISURAS FACIALES OBLCUAS:
Normalmente se inician en el labio superior y respetando la nariz
se dirigen haca el prpado inferior. Son las denominadas fisuras
oro-oculares o coloboma facial.
B) CRANEOSINOSTOSIS
Es el cierre prematuro de una o mas suturas craneales, cuando ocurre,
el craneo deja de crecer en la zona sinostosada y conpensatoriamente
crece en donde las suturas no estan aun osificadas. Se manifiesta
clinicamente por una deformidad craneal.

Puede presentarse como un hecho aislado o como parte de un


sindrome.

Si la sinostosis de multiple y severa puede impedir el crecimiento del


cerebro ocasionando hipertension endocraneal, microcefalia y deficit
intelectual
SINOSTOSIS SIMPLE
Solo una de las suturas esta afectada, tambien se le llama
craneoestenosis, su tx es resecar la sutura fusionada y remodelar los
segmentos oseo deformes
Sutura coronal (fronto-parietal), sagital(inter-parietal), (occipito-
parietal)
SINOSTOSIS SINDROMICAS
son multiples y afectan la boveda craneal, la base de craneo y la
cara, aun despues de corregidas, el craneo no sigue el patron de
crecimiento normal.
Hay 90 sndromes asociados con Craneosinostosis. De los ms
frecuentes tenemos:

Enfermedad de Crouzon
Sindrome de Apert
Sindrome de Pfeiffer
Sindrome de Saethre-Chotzen
Las alteraciones funcionales que pueden presentar estos pacientes son:
aumento de la presin intracraneana, hidrocefalia, deterioro mental,
anormalidades visuales, obstruccin respiratoria, prdida de la audicin y
afeccin psicolgica.

Tx: debe realizarse tempranamente (antes de los 12 meses de edad) y el


objetivo es:
descomprimir el crneo y remodelarlo
obtener una baja de la presin endocraneana
prevenir los problemas visuales y del desarrollo mental.

Casos severos requieren de ciruga en los primeros das o semanas de


nacidos.
Dentro de las cirugas ms frecuentemente realizadas tenemos,
El avance fronto-orbitario, en avance en monobloc, la
remodelacin craneana y la descompresin posterior.
Es frecuente la reoperacion del px a lo largo de la vida para evitar
la incidencia de hipertension endocraneal
ENFERMEDAD DE CROUZON
craneosinostosis mltiple
frog- like facies
cara corta (maxilar hipoplsico)
exoftalmos e hiperteleorbitismo
estrabismo
retardo en la erupcion dental
paladar profundo y ojival,
maloclusion clase III
anodoncia parcial
uvula bifida (10%)
retraso mental2
SINDROME DE APERT
transmisin autonmica dominante
presenta sindactilia simtrica de ambas manos y pies
en ocasiones fisura palatina,
parlisis de msculos oculares
ptosis palpebral.
SINDROME DE PFEIFFER

similar a los anteriores por el


mecanismo de transmisin y
por el aspecto facial
se le distingue por presentar
un pulgar y primer ortejo mas
largo.
SINDROME DE SAETHRE-CHOTZEN
similar a los anteriores
se le distingue por presentar adems braquidactilia.
C) DISOSTOSIS CRANEOFACIAL

Microsomia hemifacial

Sindrome de Treacher-Collins
MICROSOMIA HEMIFACIAL

Es una malformacin presente al nacimiento

Antiguamente se la conoca como Sndrome del Primer, Segundo


Arco Branquial y sindrome Golden- Har
Se manifiesta por :

hipoplasia de la hemimandbula y del maxilar,

malformacin auricular en ese lado


Clnicamente observamos asimetra facial

mandbula y mentn desplazados hacia el lado


afectado

alteraciones de la mordida

malformacin auricular variable desde papilomas


preauriculares hasta microtia o anotia

puede tener parlisis facial congnita a ese lado y


alteracin de los msculos masticatorios
El tx se inicia en la primera infancia con reparacin del nervio facial y
elongacin del ramo mandibular ( distraccin sea).
A los 6 aos de edad se efecta la reconstruccin auricular (con
cartlagos costales)
en la juventud se efecta ciruga del maxilar (Lefort I para la correccion
del plano oclusal inclinado) y de la mandbula (osteotomas e injertos
seos).
SINDROME DE TREACHER-COLLINS
Tambin llamado Disostosis
Mandibulofacial.
Clnicamente podra tener un aspecto
parecido a la microsoma hemifacial, pero
este sndrome es siempre bilateral
Es hereditario
Presenta hipoplasia con ausencia de
hueso malar, hipoplasia de la rama
mandibular, malformacin auricular,
inclinacin y defecto de los prpados y
puede o no presentar fisura palatina
Tx:se inicia en la infancia y comprende la
reconstruccin de partes blandas (orejas y prpados)
as como injertos seos vascularizados en el rea del
malar y cirugas en maxilar y mandbula.
3) MALFORMACIONES ORBITARIAS

Hipo e hipertelorismo

Distopia orbitaria
HIPERTELORISMO

El hipertelorismo es un aumento de la
distancia de las paredes internas de la
rbita, el cual no es un diagnstico,
sino la manifestacin clnica de otra
patologa como podra ser una fisura
facial de la lnea media o una
craneoestenosis o un tumor.
Tx: ciruga sea con movilizacin de las rbitas hacia la lnea
media, resecando un segmento seo en la regin de la frente y la
nariz y adems tratando la enfermedad de base.

Preoperatorio. Posoperatorio.
DISTOPIA ORBITARIA
Corresponde a una mal posicin orbitaria. Es posible corregirla
quirrgicamente, movilizando la rbita y su contenido, como un
cubo, efectuando osteotomas para resecar un segmento seo en
caso de necesitar elevarla) o resecar un segmento de maxilar y
zigoma, en caso de necesitar descenderla
4.-MALFORMACIONES DEL MAXILAR Y
MANDBULA.
La mal oclusin ANGLE II es aquella en que los dientes de la
arcada superior y el maxilar se sitan ms anteriores que los
dientes de la arcada inferior. Esto puede ser secundario a un
maxilar muy grande y adelantado y/o a una mandbula muy
pequea y retruida. Se manifiesta clnicamente por un perfil
convexo o cara de pjaro.
El tratamiento es la ciruga ortogntica, efectuando un avance de
la mandbula, una retroposicin del maxilar o una combinacin de
ambas cosas.
CLASE II
Hipertrofia maxilar: Es un desarrollo exagerado del maxilar
superior. Cuando es en sentido vertical, ocasiona la Sonrisa
Gingival, que es la exposicin exagerada de enca. Cuando la
hipertrofia es en sentido antero posterior, ocasiona el perfil
convexo con dientes salientes y mal oclusin Angle II. Se corrige
con ciruga sea maxilar.
CLASE II
Retrognatia: Proyeccin o tamao insuficiente de la
mandbula.Ocasiona ANGLE II.
CLASE III
La mal oclusin ANGLE III es aquella en que los dientes de la
arcada inferior y la mandbula, se encuentran por delante de los
dientes superiores y del maxilar. Esto ocasiona un perfil cncavo,
ya sea por una protrusin exagerada de la mandbula
(Prognatismo), o por una hipoplasia maxilar o ambos
Hipoplasia maxilar: Es un maxilar superior poco desarrollado en
el sentido antero posterior ( retrusin maxilar ) o en el sentido
vertical ( colapso maxilar vertical). La causa ms frecuente de
hipoplasia maxilar es la fisura labio palatina, cuya secuela es un
defecto del crecimiento seo maxilar
Prognatismo: Proyeccin y tamao exagerado de la
mandbula.Ocasiona ANGLE III.
SINDROME DE PIERRE ROBIN
Es una micrognatia y retrognatia
congnita severa, de carcter
espordico (no hereditaria) que se
asocia a fisura del paladar y a una
lengua grande, por lo cual estos
recin nacidos presentan
problemas respiratorios por
obstruccin de la va area
superior.
MANDIBULA
Microgenia y Macrogenia: Se refiere
al tamao y posicin del mentn,
nicamente, por lo cual no influye en la
oclusin y puede asociarse a cualquier
tipo oclusal, normal o patolgico.
El tratamiento quirrgico consiste en
una osteotoma de reposicionamiento y
remodelacin del mentn y en algunos
casos mnimos de microgenia se puede
colocar una prtesis mentoniana con
fines netamente estticos.
LATEROGNATIA
Corresponde a una asimetra con desviacin mandibular y puede ser secundaria a:
malformaciones craneofaciales
Traumatismos
tumores
Su tx es quirurgico, segn su etiologa y magnitud.
OTRAS AFECCIONES DE LOS
MAXILARES
SINDROME DE DOWN
Las manifestaciones bucales de este
sndrome incluyen:
lengua fisurada
macroglosia
protusin de la lengua
labio fisurado
vula bfida
paladar estrecho
ausencia congenita de dientes
retardo en la erupcin de los dientes
primarios.
SNDROME DE COCKAYNE
Enfermedad hereditaria rara con apariencia de
edad prematura.
Entre sus caractersticas estn:
baja talla
microcefalia
calcificaciones intracraneales
apariencia de duende
fotosensibilidad cutnea
retinopata progresiva pigmentosa
sordera neurosensorial
caries dentales
postura en "andar a caballo
retardo en la erupcion dental,
ausencia congenita de dientes,
degeneracin neurolgica progresiva
ACONDROPLASIA
Conocida como enanismo rizomerico
enfermedad genetica rara
que se caracteriza por:
Baja talla
macrocefalia(cabeza inusualmente
grande)
una frente prominente y un puente nasal
plano o deprimido.
Retardo en la erupcion dental
Ausencia congenita de piezas dentales
DISPLASIA CLEIDOCRANEAL
Sindrome en el cual existe
crecimiento anormal de los huesos
de la cara, craneo y claviculas.
Puede ser hereditario o
espontaneo
Se caracteriza por la capacidad de
aproximar los hombros a la linea
media del torax
La clavicula puede estar
disminuidao inexistente uni o
bilateralmente
Hipoplasia maxilar
Puede retener la denticion temporal hasta edad adulta
Rx muestran dientes incluidos y supernumerarios
Paladar estrecho y profundo
ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESIVA O
ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
Esta enfermedad inicia en la primera o segunda
dcada de la vida y es ms comn en mujeres y
es unilateral en el 95% de los casos.

Se manifiesta como una atrofia facial progresiva


que involucra la piel, los tejidos blandos e
incluso el hueso

Su etiologa es desconocida, varias teoras se


ha establecido en su patognesis entre ellas:
Infeccin, Neuritis del Trigmino, Esclerodermia
y Lesin Sistema Simptico Cervical.
ENFERMEDAD DE PARRY ROMBERG
El Tx incluye reconstruccin
tridimensional de todos los
tejidos blandos y la alteracin
del esqueleto facial. Se ha
descrito diferentes tcnicas
incluyendo injertos graso,
injertos seos, injertos
cartilaginosos o dermograsos,
colgajos libres
microvascularizados
HIPERPLASIA CONDILAR
Es una alteracin que se caracteriza por el
crecimiento excesivo y progresivo que
afecta el cndilo, cuello, cuerpo y la rama
mandibular. Es una enfermedad
autolimitante y deformante, porque el
crecimiento es desproporcionado desde
antes de terminar el crecimiento general
del individuo y contina cuando aquel ha
concluido.
QUERUBINISMO
Displasia Fibrosa Familiar de
los maxilares, Displasia
Fibrosa Juvenil Diseminada,
Enfermedad Qustica
Multilocular Familiar de los
maxilares, Displasia Fibrosa
Hereditaria de los Maxilares.
se manifiesta en la infancia, con frecuencia a la edad de 3 a 4
aos.El px muestra expansin progresiva, no dolorosa, simtrica
de los maxilares que da lugar a una cara sugestiva de un
querubn. Los maxilares involucrados se presentan duros a la
palpacin y puede haber linfoadenopatas regionales.
La denticin primaria se puede exfoliar de manera espontnea y
prematura. La denticin permanente con frecuencia es defectuosa
con ausencia de numerosos dientes, desplazamiento y falta de
erupcin de los que estn presentes.
En el maxilar inferior puede afectar
el cuerpo y la rama produciendo
perforacin de la corteza, por lo
regular el cndilo se mantiene sin
lesin. Los dientes involucrados
que no han hecho erupcin se
observan desplazados y parece
que estuvieran flotando dentro de
la lesin
Se aconseja la correccin quirrgica de los maxilares por razones
estticas si el caso lo amerita. Las radiaciones como mtodo
teraputico para esta enfermedad estn contraindicadas