República Bolivariana De Venezuela

Instituto Venezolano De Los Seguros Sociales

Hospital Dr. María José Carabaño Tosta
Postgrado de Ginecología y Obstetricia
Maracay- Edo Aragua

MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

MONITOR: Dra. Jenny Villegas

Dra. Doris Rivas R1

Junio 2023
 EMBRIOLOGÍA

 Proviene de un pliegue llamado

mesodermo intermedio situado a lo largo de
la pared posterior de la cavidad abdominal

 Da origen en sus diferentes porciones a tres

sistemas renales

PRONEFROS MESONEFROS METANEFROS

 EMBRIOLOGÍA

PRONEFROS
PRONEFROS

 Inicia 4ta semana

 Representado por 7 a 10 grupos celulares macizas
En región cervical.
 Forma unidades vestigiales excretoras nefrotomas
 Al final de la cuarta semana desaparece cualquier
inicio pronéfrico.
 EMBRIOLOGÍA

MESONEFROS

 Derivan del mesodermo intermedio de los segmentos

torácicos superiores a lumbares superiores .

 4ta semana: aparecen los primeros túbulos

excretores del mesonefros.

 Se alargan rápidamente adoptan la forma de una asa

en forma de S y adquieren un ovillo de capilares que
constituyen el glomérulo en su extremo medial.
 EMBRIOLOGÍA

METANEFROS

 Sus unidades excretoras se desarrollan a partir del

mesodermo metanéfrico

 Sistema colector (yema ureteral)

 Sistema excretor
EMBRIOLOGÍA
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

 Las malformaciones congénitas del riñón y del tracto urinario o CAKUT son una
de las anomalías más frecuentemente identificadas en ecografía prenatal y la
causa principal de enfermedad renal terminal en la infancia.

 •Gravedad: está condicionada por el número de nefronas funcionantes

presentes al nacimiento.
MALFORMACIONES GENITOURINARIAS
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

AGENESIA RENAL

 Ausencia total del tejido renal

 La variedad mas grave, bilateral es mucho más
frecuente, asociada a malformaciones genitales.
 Incidencia 1/ 5.000-10.000 NV.
 Incidencia reducida por efecto de la interrupción de la
gestación detección prenatal:
 Más frecuente : sexo – masculino.
 Causada factores genéticos o ambientales
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

AGENESIA RENAL BILATERAL

 Sección transversa – 1 fosa renal vacía

 • Visualización de la vejiga
 • El volumen de liquido amniótico es normal
si el riñón único
se ve normal
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

AGENESIA RENAL ORIGEN

EMBRIOLOGICO

 Antes de las 15 semanas se interrumpe la diferenciación

renal
 Los túbulos colectores precoces no inducen la formación de
nefrona
 Ni se desarrolla la circulación renal
DIAGNÓSTICO ECOGRÁFICO

 Oligoanhidramnios
 la imposibilidad de identificar los dos riñones y vejiga urinaria
 Confundir las glándulas suprarrenales siendo mas globulosas
Pueden simular un riñón hipoplasico
 En gestación gemelar Monocorial biamniótico C/C transfusión feto-fetal
En el donante no se identifica la vejiga urinaria
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

DUPLICACIÓN RENAL

 División del riñón en dos mitades independientes,

con un sistema pielocaliciar en cada una de ellas
 Anomalía renal mas frecuente 0,8-1% de la
población
 Mas frecuente en sexo femenino 65% y bilateral el
20% de los casos.
 En muchos casos completamente asintomática
 Descubierta como hallazgo casual o post-natal
 El 60% de los uréteres de cada una las pelvis renales
se unen antes de abocarse en el interior de la
vejiga
 40% restante la duplicación es compleja y el uréter
doble, por lo cada pelvis drena a cada uréter
independiente
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

ECTOPIA RENAL

Localización los riñones en un lugar diferente de su

posición habitual definitiva en las fosas lumbares a
ambos lados columna vertebral.

• La forma y posición es la anomalía mas frecuente

• Llamado riñón en herradura.
• Es de incidencia desconocida
• El estudio del sistema urinario no forma parte de
la exploración básica del RN.
• Se presenta 1/500-1200 RN
• Es un defecto del desarrollo del divertículo
metanéfrico por causa genética.

Ecografía: Sospecha por fosa renal vacía – Identificar arteria

renal
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

URETEROCELE

Dilatación quística de la porción distal del uréter que se introduce a modo de

hernia entre la mucosa y la Muscular de la vejiga.

Incidencia 1/5000-9000 RN
Difícil determinación
10% los cado es bilateral
Su evolución natural y sus complicaciones dependen
De morfología y el tamaño que llegue alcanzar
Megauréter o hidronefrosis comprometiendo el drenaje
Pielocaliciar.
Deterioro de la función renal y del anhidramnios
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

TUMORES RENALES

Tumor renal infrecuente

Representa el 6% de los TU que se presentan el periodo NEF
Perinatal ROM
A ME
Se han descrito dos tipos de característica ecográficas similares SOB
De pronostico muy diferentes. LAS
TICO

3-6% de TU renales
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

NEFROMA MESOBLASTICO

 Mas frecuente durante el 1er año de vida

 Es benigno
 Mas frecuente en sexo masculino
 Esta compuesto por células mesenquimatosas inmaduras
 De componente renal y hematopoyético

POR ECOGRAFIA:

Masa unilateral retroperitoneal que comprime y forma

Cuerpo con el riñón
Se aprecia que esta rodeada por un halo hipoecoico (signo
Del anillo)
El doppler color orienta a origen vascular
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

NEFROBLASTOMA O TUMOR DE WILMS

 Neoplasia maligna , la diseminación puede tener lugar

de forma local
 Por contigüidad o por vía linfática
 5% casos bilateral
 Las anomalías asociada a otros órganos son mas
frecuentes
 Puede ser de presentación esporádica
 Seguimiento ecográfico prenatal debe ir dirigido al control
del polihidramnios,
 Estado del riñón contralateral y de la eventualidad
invasión dela vena cava inferior
 Tratamiento Nefrectomia quimioterapia y radioterapia
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

EXTROFIA RENAL

Defecto de pared anterior del abdomen exposición y protrusión

De la pared posterior de vejiga.
Se presenta 1/10000-40000 Nacidos Vivos
Mas frecuente en el sexo masculino con relación 5:1
resultado del cierre incompleto de pared inferior de pared anterior
abdomen por la falta de migración de células mesenquimatosas.

Su diagnostico ecográfico a partir semana 11-14

La sospecha se establece cuando no se consigue vejiga llena después de 30min
 MALFORMACIONES GENITOURINARIAS

MEGAVEJIGA

DISTENCION O AUMENTO ANORMAL DEEL TAMAÑO DE LA VEJIGA URINARIA

 SE PUEDE PRESENTAR COMO CONSECUENCIA PATOLOGIA OBSTRUCTIVA
 SU INCIDENCIA ES MUY VARIADA EN FUNCION DE LA EDAD GESTACIONAL
 1/5000-1/250000 NACIDOS VIVOS ENTRE 10 Y 14 SEMANAS
 PUEDE RESOLVERSE DE FORMA ESPONTANES
 EL OLIGOHIDRAMNIOS EVIDENCIA LA FALTA DE EMISIÓN DE ORINA Y EXPRESA
QUE LA OBSTUCCION ES DEFINITIVA
PUNTOS CLAVE
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

LITERATURA MEDICINA FETAL EDITORIAL PANAMERICANA

AUTORES: E. GRATACO. R.GOMEZ. K NICOLAIDES. R. ROMERO. L. CABERO
1ERA EDICIÓN AÑO 2008