República Bolivariana De Venezuela

Instituto Venezolano De Los Seguros Sociales

Hospital Dr. María José Carabaño Tosta
Postgrado de Ginecología y Obstetricia
Maracay- Edo Aragua

MALFORMACIONES DEL SISTEMA

NERVIOSO CENTRAL
Monitor: Dra: Jenny Villegas
Dra. Doris Rivas R1
Octubre 2023
 Malformaciones del S.N.C
Las malformaciones del sistema nervioso se
relacionan con alteraciones en la formación
embriológica del tubo neural, donde las
estructuras no están desarrolladas en su totalidad.

Evaluación básica de SNC por ultrasonido

El screening de anomalías congénitas en el segundo

trimestre (18-24 semanas), es capaz de detectar
hasta un 80% de las anomalías del sistema nervioso
central
 Malformaciones del S.N.C
Defectos del Cierre del Tubo Neural

Se Clasifican en:

Cráneo Bífido: se refiere a la falla en el cierre del cráneo.

 Anencefalia / Exencefalia,
 Encefalomeningocele
 Encefalocistocele
 Cráneo bífido oculto.
 Malformaciones del S.N.C
Anencefalia
Diagnóstico:

Existe una ausencia de la calota (acrania) y

hemisferios cerebrales. 1. El segundo trimestre
2. Basa en la demostración
de ausencia de calota y
tejido cerebral,
3. también observar una
protrusión característica
de los globos oculares
4. Lesiones espinales
asociadas se encuentran
50% de los casos.

Pronostico

Condición Letal
 Malformaciones del S.N.C
Encefalomeningocele

Defecto del cráneo, que puede ser de localización occipital

en el 75% de los casos, parietal o fronto-etmoidal, defecto
que permite la salida del contenido intracraneal en la forma
de estructura sacular, constituida sólo por líquido o junto a
una cantidad variable de tejido cerebral herniado.
Pronóstico:

 Está inversamente relacionado

con la cantidad de tejido
cerebral
 Tiene 40% compromiso
neurologico o deficit mental
en 80 de los que sobreviven.
 Malformaciones del S.N.C
Espina Bífida

Existe un defecto de cierre del tubo neural, el cual

normalmente ocurre alrededor de la sexta semana de
gestación. Este defecto, puede ocurrir a cualquier nivel en el
arco neural, más frecuentemente a nivel lumbar (80%), dorso
lumbar o lumbosacro.

Etiología:

En la mayoría de los casos, es desconocida.

10% se asocia a alteraciones cromosómicas esporádicas.
Diabetes Mellitus Incidencia:
Ingesta de teratógenos, fármacos anticonvulsivantes.
aproximadamente 5 en 1000 nacimientos.
Pronostico:
Depende del nivel superior de la lesión, de la extensión, de su
ubicación y si se trata de una lesión cubierta o no
 Malformaciones del S.N.C
Ventrículomegalia e Hidrocefalia

Ventrículomegalia: Dilatación del ventrículo lateral entre 10

y 15 mm se observa en aproximadamente el 1% de los
embarazos entre 18-23 semanas

Hidrocefalia: Se define como la dilatación patológica de los

ventrículos cerebrales (mayor de 15 mm)
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QUISTE DEL PLEXO COROIDEO

Son formaciones quísticas, habitualmente bilaterales, que se

ubican en los plexos coroideos de los ventrículos laterales
cerebrales.

Prevalencia

el 2% de los fetos antes de las 20 semanas de gestación,

disminuyendo su incidencia en el tercer trimestre del
embarazo, debido a que más del 90% de ellos se resuelven
antes de las 28 semanas.
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Etiología:

 Resultado de alteraciones cromosómicas (3,2% a 14,2%),

 Síndromes genéticos,
Pronóstico
 alteración en la migración o proliferación neuronal
(lisencefalia o esquizencefalia),
 anomalías ligadas al cromosoma X (5 % de casos),
 Depende del grado , reportándose tasas de 41%
 infecciones (incluyendo citomegalovirus, rubéola y
y 76% en ventriculomegalia leve (10 a 12 mm)
toxoplasmosis) o hemorragias intrauterinas.  Moderada (12,1 a 14,9 mm) respectivamente.
 Sin embargo, en la mayoría de los casos no es posible
precisar la etiología.
 Malformaciones del S.N.C

MICROCEFALIA

Existencia de tamaño de cabeza y cerebro pequeños. La

asociación de menor masa cerebral y menor número de células
totales ha sido bien establecida, sin embargo, no es del todo
claro aún, el valor de corte de la anormalidad.

Prevalencia:

Se describe en aproximadamente 1 en 1000 nacimientos.

Etiología
Resultado de alteraciones cromosómicas o genéticas,
Hipoxia fetal, infecciones congénitas (en especial
citomegalovirus, toxoplasma y rubéola),
Exposición a radiación u otros teratógenos como Warfarina.
Referencia Bibliográfica
Gracias por su Atención