UNIVERSIDAD DE GUAYAQUIL

FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS

CARRERA DE MEDICINA

CÁTEDRA DE UROLOGÍA

GRUPO: 8

10MO SEMESTRE

ESTUDIANTE: GABRIELA TORRES

DOCENTE: DR. ERNESTO DÍAS JALÓN

2021-2022
 ANOMALÍAS CONGÉNITAS UROLÓGICAS DEL TRACTO SUPERIOR E
INFERIOR
Las anomalías congénitas del riñón y del tracto urinario representan entre el 20-30% de todas
las alteraciones identificadas en el periodo prenatal, ocurriendo en el 0,3-1,6/1.000 recién
nacidos vivos, ocasionando un 30-50% de insuficiencia renal terminal, siendo importante su
diagnóstico y tratamiento precoz para minimizar el daño renal.
Es multifactorial, resultante de factores, mecánicas (obstrucción temprana), epigenéticos y
ambientales, como la exposición a teratógenos (inhibidores de la enzima de conversión de la
angiotensina -IECA-) o alteraciones nutricionales (diabetes descompensada).
Clasificación: existe un amplio grupo de patologías que se originan por un defecto en el
desarrollo del aparato urinario en diferentes niveles:
1. Malformaciones congénitas del tracto urinario superior (riñón, pelvis renal, uréter)
2. Malformaciones congénitas del tracto urinario medio (vejiga)
3. Malformaciones congénitas del tracto urinario inferior (próstata, uretra)
Malformaciones congénitas del tracto urinario superior
En este grupo vamos a encontrar anomalías del parénquima renal que aparecen por un fallo en
el desarrollo normal de a nefrona (displasia, hipoplasia, displasia renal multiquistica, agenesia
renal, disgenesia tubular renal y enfermedades quísticas); alteraciones en la migración
embriológica del riñón (ectopia renal y defectos de fusión como el riñón en herradura) y
malformaciones en el desarrollo del uréter (obstrucción de la unión pieloureteral, megauréter
primario, uréter ectópico, ureterocele).
 Hipoplasia renal es una entidad en la que se observan menor número de cálices y
nefronas, pero sin componentes displásicos ni embrionarios, es decir, el riñón es
estructuralmente normal. El diagnóstico de hipoplasia se establece cuando coexisten los
siguientes criterios:
- Reducción del tamaño renal 2 desviaciones estándar de la media según la edad.
- Exclusión de daño renal con ácido dimercaptosuccínico-Tc 99m (DMSA).
- En casos de hipoplasia renal unilateral, hipertrofia compensadora del riñón
contralateral.
 Displasia renal es el resultado de una diferenciación metanéfrica anormal,
observándose elementos primitivos de forma difusa, focal o segmentaria. Si aparecen
quistes, se denomina displasia quística, y si hay una preponderancia de quistes, displasia
multiquística. Los riñones displásicos pueden ser funcionales o estar anulados.

 Displasia renal multiquística es importante distinguir entre multiquístico y

poliquístico. El riñón multiquístico se refiere a una enfermedad displásica y la
poliquistosis renal es una afección que incluye varias enfermedades, todas con nefronas
normales y sin displasia.
En la displasia multiquística el tejido renal normal está reemplazado por múltiples
quistes de diferentes tamaños, separados por una cantidad variable de parénquima
displásico.
 Ageneia renal se caracteriza por la ausencia de parénquima renal y se origina por una
disrupción en el desarrollo metanéfrico en una fase temprana. Su incidencia es de
1/2.900 nacimientos y la AR unilateral representa el 5% de las malformaciones renales.
 Disgenesia tubular renal Se caracteriza por la ausencia o un escaso desarrollo de los
túbulos proximales. La fisiopatología de la enfermedad no está clara, pero se ha
observado que se origina en fetos por alguna de estas 3 circunstancias:
- Entidad autosómica recesiva.
- Exposición a fármacos IECA.
- En el feto donante en los casos de síndrome de transfusión feto-fetal.
 Enfermedad genética quística
- Poliquistosis renal autosómica recesiva
En los neonatos, los riñones están aumentados de tamaño, pero mantienen su
forma normal. El riñón presenta dilataciones quísticas fusiformes radiales de la
médula a la corteza. El tejido intersticial está moderadamente incrementado.
Después del periodo neonatal, los riñones disminuyen de tamaño, los quistes se
hacen menos prominentes y la fibrosis intersticial aumenta a medida que lo hace
la insuficiencia renal.
- Poliquistosis renal autosómica dominante
El riñón puede llegar a ser enorme por el crecimiento de los quistes. A medida
que la enfermedad avanza, el parénquima renal llega a ser sustituido por los
quistes. Suelen ser bilaterales.
- Nefronoptisis
Es la forma más frecuente de enfermedad renal quística recesiva. Se caracteriza
por la presencia de túbulos renales anormales, inflamación intersticial y fibrosis.
Hay aparición lenta de fallo renal con síntomas como poliuria, polidipsia y
disminución de la capacidad de concentración de la orina.
 Riñón en herradura Consiste en 2 masas renales situadas verticalmente en la línea
media o a uno de sus lados, unidas por un istmo de parénquima o fibrosis que cruza la
línea media. Las anomalías urológicas asociadas con más frecuencia son el RVU y la
hidronefrosis. La hidronefrosis puede llegar a ser obstructiva en el 30% de los casos.

 Ectopia renal cruzada en este caso, el riñón ectópico cruza la línea media y se fusiona
con el riñón contralateral, pero el uréter del riñón ectópico mantiene su inserción en la
vejiga. En la mayoría de los casos, el riñón ectópico se fusiona al polo inferior del riñón
contralateral, que puede situarse en su posición dorsolumbar normal o pélvico.

 Estenosis de la unión pieloureteral es la causa más frecuente de obstrucción en el

tracto urinario superior. Si no es detectada intraútero, se puede manifestar en niños como
masa abdominal palpable, infección urinaria, hematuria o molestias gastrointestinales.

 Megauréter congénito es un término descriptivo para un uréter dilatado (mayor de

7mm). El megauréter primario se debe a una alteración funcional o anatómica que afecta
a la unión ureterovesical. Se puede dividir en megauréter obstructivo no refluyente,
megauréter no obstruido y refluyente, megauréter refluyente y obstructivo, y megauréter
no refluyente y no obstructivo.

 Ureterocele consiste en una dilatación quística del segmento intravesical del uréter.
Otra forma menos frecuente de manifestación es la obstrucción de la uretra, aunque en
niñas constituye la causa más frecuente de obstrucción uretral.

 Uréter ectópico ocurre cuando el orificio ureteral acaba en una posición caudal a su
inserción normal en el trígono. Generalmente, se localiza en el trayecto de formación
de los conductos mesonéfricos. Eso implica que en niños el meato se puede situar desde
 la región uretral de los conductos eyaculadores hasta el epidídimo y en las niñas desde
el cuello vesical hasta la uretra, vagina o más infrecuente el cérvix o el útero.

Malformaciones congénitas del tracto urinario inferior

 Válvulas de uretra posterior: Las válvulas son membranas obstructivas en la luz de la
uretra, que se extienden desde el veru montanum distalmente. Solo ocurren en varones
y son la primera causa de fallo renal y trasplante en la población pediátrica.
 Las anomalías congénitas de la próstata: quistes de la glándula prostática y de las
vesículas seminales. Los agrandamientos del utrículo prostático a menudo se encuentran
acompañados de hipospadias perineales o penoescrotales.

Malformaciones congénitas del aparato reproductor masculino

Hipospadias
Etimológicamente, el término hipospadias procede de las raíces griegas «hipo», debajo, y
“spade”, abertura, y puede definirse por la posición del meato. Sin embargo, la anomalía no se
limita al meato, sino que también existe un defecto del desarrollo de los tejidos de la porción
ventral del pene.
En los niños con hipospadias se encuentran tres anomalías: un meato ectópico, una hipoplasia
de los cuerpos esponjosos y del tejido cutáneo que provoca una curvatura más o menos
pronunciada y un delantal dorsal de prepucio.
Torsiones del pene
Las torsiones del pene son raras y es frecuente que se asocien a hipospadias. La mayoría de las
torsiones se hacen hacia la izquierda. En las torsiones aisladas que no alteran la micción ni las
relaciones sexuales, nosotros somos muy cautos en cuanto a las indicaciones quirúrgicas.
Epispadias: “Abertura por arriba” según las raíces griegas de la palabra, es una abertura dorsal
de la uretra del cariotipo. La cistografía retrógrada permite confirmar la afectación del esfínter
en las formas penianas. Si no existe reflejo vesicorrenal, las vías urinarias superiores suelen ser
normales.
Penes escondidos
Se encuentran en niños con sobrepeso, y su aspecto escondido se debe a la disposición del tejido
cutáneo. La uretra, los cuerpos eréctiles y el glande son de tamaño normal y se miden ejerciendo
presión sobre la región prepúbica con el dedo.
Micciones subprepuciales
Algunos problemas son comunes con el epígrafe precedente en cuanto al aspecto estético y al
peligro de una simple circuncisión. Además de la anomalía de fijación de la fascia de Buck, se
observa una hipertrofia de la mucosa del prepucio que puede ser la causa o la consecuencia de
la acumulación de orina durante las micciones. Los problemas que esto genera obligan a la
intervención.
Duplicación-difalia
La embriogénesis de la difalia sigue siendo desconocida. Se trata de una malformación de
presentación variable y de frecuencia extraordinariamente escasa, de la que sólo se han
publicado unos 50 casos. Pueden encontrarse dos penes separados situados lado a lado o uno
por encima del otro. Las uretras respectivas pueden ser funcionales o atrésicas.
Transposición penoescrotal:
Esta malformación corresponde a una posición caudal del pene en relación con las bolsas. La
forma completa es excepcional y suele asociarse a otras malformaciones, tanto del aparato
genitourinario como del cardiovascular, el esqueleto o el sistema nervioso central.
Malformaciones de la uretra peniana
Megauretra
Se debe a la falta de desarrollo de los cuerpos eréctiles, lo que produce una dilatación de la
uretra peniana sin obstáculo distal. Según otros autores la causa sería un obstáculo transitorio
prenatal a la altura de la uretra balánica.
Divertículos uretrales
Son dilataciones revestidas de urotelio y separadas de la uretra, con la que comunican a través
de un estrecho orificio. La teoría etiológica más aceptada es la de una deficiencia segmentaria
de los cuerpos esponjosos. Los de mayor tamaño se diagnostican observando la dilatación del
pene, sobre todo durante la micción.
Válvulas uretrales anteriores
Las válvulas de la uretra anterior son menos frecuentes que las de la uretra posterior y
corresponden a obstáculos membranosos situados en la uretra peniana. Si el obstáculo es
importante y la dilatación afecta al aparato urinario superior, el diagnóstico es prenatal.
Duplicación de la uretra peniana
Consiste en la presencia de una segunda uretra que acompaña a toda o a parte de una uretra de
localización normal. La uretra accesoria puede encontrase en cualquier plano (sagital o coronal)
en relación con la ortotópica.
Micropene
Definido como un pene de tamaño inferior a 2,5 desviaciones estándar de la media. El tamaño
insuficiente se debe a un déficit de testosterona durante la vida fetal, por lo que su presencia es
una indicación para el estudio endocrinológico con determinaciones de HCG y gonadotropinas
hipofisarias, frotis bucal y cariotipo.
Agenesia del pene
Se caracteriza por la ausencia de cuerpos esponjosos y cavernosos. El meato uretral ocupa una
posición medial en el periné, inmediatamente delante del ano en la mayoría de los casos, si bien
también puede desembocar en el recto. El escroto es normal con los testículos en su sitio, lo
que se explica porque la ausencia de desarrollo del tubérculo genital es independiente del
desarrollo de los rodetes labio escrotales, cuya diferenciación es normal.