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UNIVERSIDAD PRIVADA SAN JUAN BAUTISTA

FACULTAD DE MEDICINA HUMANA

UROLOGÍA
“Anomalías congénitas del
riñón y la vía urinaria
(CAKUT)”
Congenital anomalies of the kidney and urinary tract
DOCENTE:
• Dr. Bonifaz Estrada Roger
PRESENTADO POR:
• Díaz Bohórquez Rody
Puede presentarse con ausencia total del riñón

Ubicación, orientación o forma aberrante


ANOMALÍAS
CONGÉNITAS Problemas del sistema colector y de la irrigación sanguínea
DEL TRACTO
URINARIO
Multifactorial

Maduración anormal o cronología inadecuada


EMBRIOLOGÍA
Riñones

Vejiga
Uréteres
Ductos
excretorios
Uretra

 Se forma: mesodermo intermedio


 Se forman 3 sistemas separados:
secuencialmente
 Pronefros  vestigial
 Mesonefros
 Metanefros  5ta semana Semana 12
ETIOLOGÍA

 Obstrucción temprana del tracto urinario en el desarrollo embrionario da lugar a agenesia o displasia grave renal.
 En estudios con roedores que una dieta baja en proteínas de la madre gestante da lugar a un menor número de
nefronas formadas o hipoplasia renal.
 La DM mal controlada en la madre gestante, que condiciona una hiperglucemia mantenida, es un factor de riesgo
claro para desarrollar CAKUT en el feto.
 Por otro lado, la influencia de los factores genéticos en la génesis de las CAKUT se deduce de la asociación
familiar de CAKUT, que se estima de aproximadamente un 10% de los casos. En estas familias es frecuente
que las CAKUT que aparecen en varios miembros sean de espectro diverso y de diferente gravedad. Es decir,
aunque los factores genéticos tienen un papel indudable, no explican de forma absoluta la aparición de estas
anomalías en la mayoría de los casos.
CLASIFICACIÓN DE LAS PRINCIPALES ANOMALÍAS CONGÉNITAS
DEL RIÑÓN Y DE LA VÍA URINARIA
 Anomalías del parénquima renal:
 Displasia renal.
 Displasia renal multiquística.
 Hipoplasia renal.
 Agenesia renal.
 Anomalías de la migración embrionaria renal:
 Ectopia renal.
 Riñón en herradura.
 Anomalías del sistema colector renal:
 Duplicación renal.
 Reflujo vesicoureteral.
 Estenosis ureteral.
 Extrofia vesical.
 Válvulas de uretra posterior.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – AGENESIA RENAL

 Se caracteriza por la ausencia del tejido renal unilateral o bilateral debido a un defecto en el desarrollo
embrionario de los metanefros.
 Unilateral mas frecuente
 Bilateral  síndrome de Potter
 Dx en diferentes periodos de la vida , hallazgo fortuito
ETIOLOGÍA

 Factores hereditarios
 Factores ambientales
 Multifactorial

INCIDENCIA
• Unilaterales 1 por 1000 NV
• Bilaterales 1 por 4000 NV
• Masculino > femenino
• Izquierdo > derecho

Facie de Potter
DIAGNOSTICO PRENATAL

 Ultrasonido 16 – 18 sem de gestación


 Sospechar:
 Ausencia de vejiga
 Oligoamnios severo
 Ausencia bilateral de los riñones
 RMN
CLÍNICA

 Unilateral o bilateral
 Unilateral  asintomática, dx ultrasonido embarazo
 Bilateral  incompatible con la vida
TRATAMIENTO

CIRUGÍA
 Se realiza cirugía en las agenesias renales unilaterales cuando el riñón presenta alguna malformación
asociada corregible y que lo amerite.
 En ocasiones se descubre tejido renal contra lateral ectópico o displásico que puede necesitar su
extirpación
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – DISPLASIA RENAL

 Tejido con mala formación


 Desorganización geográfica
 Mal diferenciación de mesénquima y epitelio
 Menor número de nefronas
 Transformación metaplásica
 Con / sin quistes
 2 – 4 / 10000
 Hombres > mujeres
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – DISPLASIA RENAL
MULTIQUISTICA

 Enfermedad quística renal más frecuente en niños.


 Forma de displasia renal.
 Múltiples quistes no comunicantes de diferentes tamaños separado por
tejido renal displásico. Es frecuente la atresia de la pelvis y el uréter y la
atresia de la arteria renal.
 Riñón no funcionante. La función renal depende del riñón contralateral.
PRESENTACION CLÍNICA

 Ecografía prenatal (>80%). Sensibilidad 80-100%, falso


(+) 2%.
 Riñón grande ecogénico con o sin quistes.
 Masa abdominal palpable.
 ITU, dolor abdominal.
 Hallazgo ecográfico accidental.
DIAGNÓSTICO

ECOGRAFÍA RENAL
 Riñón multiquístico
 Múltiples y grandes quistes periféricos no comunicantes de distintos
tamaños.
 Sin parénquima renal reconocible.
 Ausencia del uréter homolateral.

 Riñón contralateral
 Ecoestructura.
 Dilatación vía urinaria.
DIAGNÓSTICO

Centellograma renal con DMSA?


 Ausencia funcional o mínima función.
 Confirma el diagnostico de DRM.
 Evalúa el riñón contralateral.
Indicaciones
 Dudas ecográficas: DRM vs hidronefrosis severa.
 Por ecografía hay compromiso riñón contralateral (dilatación, ecogenicidad aumentada o quistes
corticales).
TRATAMIENTO

NEFRECTOMIA DE RUTINA O MANEJO


CONSERVADOR?
 Nefrectomía a todos
 HTA
 Degeneración maligna
 Nefrectomía en casos seleccionados
 Involución espontánea completa o parcial es alta
dentro de los primeros 5 años (hasta 90%, completa
60%)
 Tasa de complicaciones baja: HTA (incidencia baja <
población general)
 Malignidad (excepcional)
TRATAMIENTO

PLANTEAR NEFRECTOMÍA
 DRM en crecimiento o palpable que de efecto de
masa (infrecuente).
 Sospecha de malignidad (apariencia ecográfica atípica).
 ITU recurrente o dolor abdominal.
 HTA.

CONTROLES

• Cada 3-6 meses el 1er año • Función renal y proteinuria siempre (tenga o no
• Cada 6 meses hasta los 2 años compromiso contralateral)
• Luego anual
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL

Disminución en la cantidad de nefronas, manteniendo


la estructura.
EPIDEMIOLOGIA
 Prevalencia y su incidencia son desconocidas
CLINICA
 Asintomático
 La gravedad de la enfermedad depende del grado
de reducción en el número de nefronas y de la
afectación de uno o ambos riñones.
 Puede provocar hiperfiltración glomerular asociada
a hipertensión, proteinuria y, a largo plazo,
insuficiencia renal crónica.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL

ETIOLOGIA
Relacionado con:
 Retraso del crecimiento intrauterino
 Las enfermedades maternas (diabetes,
hipertensión)
 Ingesta de fármacos durante la gestación
(inhibidores del sistema renina-angiotensina o
antiinflamatorios no esteroideos (AINE))
 Tóxicos (tabaco y alcohol).
 La prematuridad
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL

DIAGNOSTICO
 El diagnóstico se sospecha por los resultados de las ecografías.
 En las ecografías fetales o postnatales
 La hipoplasia renal se define como un tamaño renal por debajo de dos desviaciones estándar en
comparación con la de un individuo normal de la misma edad, o una masa renal combinada de ambos
riñones inferior a la mitad de lo normal para la edad del paciente.
 No obstante, cabe destacar que el tamaño de los riñones adultos no es un buen indicador del número de
nefronas, y que la mayor parte de los casos de riñones pequeños están causados por displasia renal. Por lo
general, el diagnóstico no se confirma de manera definitiva, ya que la distinción solo puede hacerse mediante
histología, y no se realiza durante la práctica clínica rutinaria.
 La gammagrafía renal postnatal con ácido dimercaptosuccínico marcado con tecnecio-99m muestra riñones
de contornos suaves.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Las características histológicas permiten diferenciar la hipoplasia
renal de diversas formas de displasia renal.
En niños, los riñones pequeños también pueden ser secundarios a:
 cicatrices post-pielonefritis
 trombosis de la vena renal neonatal
 estenosis grave de la arteria renal.

DIAGNOSTICO PRENATAL
El análisis mediante la ecografía prenatal rutinaria permite detectar la
hipoplasia renal hacia la mitad de la gestación.
ANOMALÍAS DEL PARÉNQUIMA RENAL – HIPOPLASIA RENAL

MANEJOY TRATAMIENTO
El tratamiento depende en gran medida del grado de la reducción del número de nefronas, que es muy difícil de precisar.
Por lo tanto, se debería realizar estudio de la función renal (presión arterial, estimación de la tasa de filtración
glomerular y proteinuria) para evaluar la actividad de las nefronas restantes. Debido al riesgo aumentado de presentar
hipertensión y proteinuria, las personas con hipoplasia renal tienen que someterse a un seguimiento a largo plazo. En
casos extremos puede ser necesario el tratamiento renal sustitutivo.

PRONÓSTICO
El riesgo de insuficiencia renal en la niñez es mínima, pero puede ocurrir en casos graves.
ANOMALÍAS DE LA MIGRACIÓN EMBRIONARIA RENAL –
ECTOPIA RENAL

 Se produce cuando el riñón no asciende


correctamente a la fosa retroperitoneal
renal .
 1 / 1000  varones = mujeres
 Se puede presentar asociada a otras
malformaciones renales, sobre todo con
el reflujo vesicoureteral (RVU).
 Se debe diferenciar de la ptosis renal, en
el cual el riñón esta en su lugar, pero se
desplaza hacia abajo.
 Izquierdo > derecho  bilateral poco
común
• ECTOPIA RENAL SIMPLE
CLASIFICACIÓN • Ectopia renal cruzada
• Riñón en herradura

 Riñón que se encuentra en el mismo lado del cuerpo


que el orificio de su uréter correspondiente, pero en
una posición anormal (fuera de la fosa renal, L1 –L3).
 Puede ser unilateral o bilateral (10%).
 La localización, en orden de frecuencia, puede ser
pélvica, ilíaca, abdominal o torácica
• Ectopia renal simple
CLASIFICACIÓN • ECTOPIA RENAL CRUZADA
• Riñón en herradura

 Uno o ambos riñones cruzan la línea media,


ubicándose en el lado opuesto al meato ureteral
correspondiente.
 Puede ser unilateral o bilateral; asimismo, puede
presentarse con o sin fusión al riñón contralateral.
 Más frecuente en hombres (2:1)
 izquierda > derecha (3:1)
 Con fusión (85 – 90%), sin fusión (10 –15%)
 El aporte arterial del riñón cruzado generalmente
es anómalo, variable e impredecible.
 Este hallazgo también es frecuente en el riñón
normal.
• Ectopia renal simple
CLASIFICACIÓN • Ectopia renal cruzada
• RIÑÓN EN HERRADURA

Etiología: fusión de polos renales


caudales entre semanas 7 y 9,
persiste localización baja debido a
que la raíz de la arteria mesentérica
inferior impide ascenso.

 Consiste en 2 masas renales distintas


situadas verticalmente a ambos lados
de la línea media y fusionadas en sus
respectivos polos inferiores por un
istmo de tejido parenquimatoso o
fibroso que cruza el plano medio del
cuerpo.
 1 / 400
 Hombres > mujeres (2:1)
• Ectopia renal simple
CLASIFICACIÓN • Ectopia renal cruzada
• RIÑÓN EN HERRADURA

 Signos ecográficos: riñones pequeños y malrotados, de


localización baja. Ocasionalmente posible identificar el puente
de tejido comunicante.
 El aporte vascular de estos riñones es muy variable,
particularmente en el istmo. Se observan con múltiples
arterias que se originan de la aorta o de otros vasos
principales.
 Pronostico: morbilidad postnatal por litiasis renal,
infecciones e hidronefrosis.
 El 60% de los casos permanecen asintomáticos en la primera
década luego del diagnóstico.
ANOMALÍAS DEL SISTEMA COLECTOR RENAL - DUPLICACIÓN
RENAL.
+ frecuente
TRATAMIENTO
ANOMALÍAS DEL SISTEMA COLECTOR RENAL – REFLUJO
VESICOURETERAL
ANOMALÍAS DEL URÉTER
ANOMALIAS DE LA
VEJIGA
AGENESIA DE VEJIGA

 La agenesia vesical es una anomalía congénita


muy rara, la literatura inglesa informó 44 casos
hasta 1988, Campbell (1951 ) comunicó 7 casos
entre 19,046 autopsias (2 fueron productos
anencefálicos y en todos hubo más anomalías
coexistentes).
 Rara vez es compatible con la vida, solo se
han publicado 15 casos de nacidos vivos 14 de
ellos, eran mujeres.
Su causa es incierta, se cree que es por atrofia
secundaria de la división anterior de la cloaca.
 Consecuencias:
En mujeres: pueden terminar el uréter en la pared
anterior vaginal o en el vestíbulo. Aquí los meatos
ureterales ectópicos pueden dar cierta preservación
de la función renal.
En hombres: la única forma es que persista la
cloaca con uréteres que drenen en recto o con un
uraco permeable.
 Tratamiento de los casos publicados:
Derivación urinaria mediante ureterosigmoidostomía
ó un estoma externo.
HIPOPLASIA VESICAL

 Las vejigas HIPOPLASICAS pueden


agrandarse y se observan en afecciones con
incontinencia grave, como el epispadias
completo y los uréteres ectópicos
bilaterales.

 La vejiga ha perdido su capacidad de


reservorio, como en:
- ectopia ureteral extra vesical bilateral
- Epispadias proximal
DUPLIACIÓN VESICAL

 Es más común en hombres, y se acompaña de anomalías congénitas de otros


órganos.

• Duplicidad vesical completa


• Duplicidad incompleta
• Tabique sagital completo
• Tabique sagital incompleto
DUPLIACIÓN VESICAL

 Tabique frontal completo


 Tabique frontal incompleto
 Vejiga multilocular
 Vejiga en “reloj de arena”.
EXTROFIA VESICAL

 Defecto ventral completo del seno urogenital y de su


sistema esquelético en el que descansa.
 Se asocian otras anomalías congénitas.
 Las ramificaciones de los huesos púbicos están muy
separadas, el anillo pélvico carece de rigidez (el niño
“anda como pato”)
 Los músculos rectos al insertarse en las ramificaciones, en
la extrofia están muy separados uno del otro en la parte
inferior, lo que favorece la hernia formada por la vejiga
extrófica, y piel que la rodea.
 Casi siempre se acompaña de epispadias.
 Incidencia 1 : 30,000 nacidos vivos.
 Relación apróx. hombre 2,3:1 mujer
DIAGNÓSTICO Y MANEJO PRENATAL

 Evaluación ecográfica en fetos permite un estudio completo de la anatomía fetal. Algunos informes han
indicado que es posible efectuar el diagnostico prenatal.
 Cums, Rx de columna y abdomen.
EPISPADIAS AISLADO

 Es la forma más leve, afecta a la uretra y a


los genitales y provoca que alrededor del
50% de los afectados presente incontinencia
urinaria.
HIPOSPADIAS
EPISPADIA
CRIPTORQUIDEA Y
ECTOPIA TESTICULAR