AGENECIA RENAL

Es una malformación congénita poco frecuente del tracto renal que se caracteriza por
la ausencia total de desarrollo de uno o ambos riñones (agenesia renal uni- o bilateral,
respectivamente),acompañada de ausencia de uréter(es).

La agenesia renal unilateral en la mayoría de los casos no presenta síntomas. Los

síntomas de alerta de la agenesia renal unilateral es el aumento de la tensión arterial
en los bebés. Los padres deberán estar atentos a cada síntoma que presenten sus hijos.
La bilateral con frecuencia presenta alteraciones asociadas a malformaciones y
problemas del sistema urinario.

DIAGNOSTICO

Diagnóstico diferencial : El diagnóstico diferencial de una fosa renal vacía incluyen la

ectopia renal y la involución de la displasia renal multiquística.

Diagnóstico prenatal: El diagnóstico prenatal puede realizarse mediante

ecografíaprenatal.

Consejo genético : En los casos familiares, la AR unilateral se hereda típicamente de

modo autosómico dominante con penetrancia incompleta. La AR bilateral se transmite
con herencia autosómica recesiva

HIPOPLASIA RENAL

Es la disminución congénita del tamaño del riñón que contiene un número reducido de
nefronas. La hipoplasia renal unilateral suele ser asintomática, suele detectarse el riñón
disminuido de tamaño. La disminución uniforme de los vasos sanguíneos y del uréter
permite el diagnóstico diferencial con las enfermedades adquiridas. El riñón contralateral se
halla hipertrofiado para conservar el funcionalismo renal, La hipoplasia renal puede ser
bilateral, en cuyo caso provoca insuficiencia renal en la infancia o segmentaria en cuyo
caso tiene escasa repercusión.

Los riñones son muy pequeños y contienen un reducido número de nefronas, que suele
equivaler al 20% de las habituales. Estas presentan una hipertrofia acusada, con un tamaño
glomerular que llega hasta 12 veces el tamaño normal. En la oligomeganefronia, la
hipertrofia de las nefronas se interpreta como el resultado de la sobrecarga funcional a que
están expuestas.

Se refiere al fracaso del desarrollo de los riñones hasta su tamaño normal

Simple: Pierden forma de frijol (son como manzanitas)

Cortical: La corteza empieza bien, pero todo se va volviendo pequeño (cantidad de
pirámides en la zona)à A medida que pasa pierde corteza renal

- Esta anomalía puede ser bilateral, dando lugar a una insuficiencia renal en la primera
infancia, pero es más frecuente como defecto unilateral.

- La hipoplasia renal verdadera se observa en lactantes con bajo peso al nacer y puede
contribuir al riesgo de nefropatía crónica a lo largo de la vida.

ENFERMEDAD DEL RIÑÓN POLIQUÍSTICO

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva se divide en cuatro tipos:

perinatal, neonatal, infantil y juvenil, dependiendo de la edad del paciente al inicio de las
manifestaciones clínicas, se caracteriza patológicamente como un espectro de túbulos
colectores renales dilatados, quistes hepáticos y fibrosis periportal. Los pacientes más
jóvenes presentan predominantemente insuficiencia renal. Los pacientes con enfermedad
perinatal tienen agrandamiento masivo de los riñones, pulmones hipoplásicos y
oligohidramnios. La muerte suele deberse a hipoplasia pulmonar e insuficiencia renal

 Afecta a 1 de cada 400-1000 nacidos vivos

 Se caracteriza por múltiples quistes expansivos de ambos riñones que
finalmente destruirán el parénquima y causarán insuficiencia renal

Características clínicas

 Dolor en el flanco
 Hematuria
 Los riñones aumentados de tamaño resultan normalmente evidentes a La
palpación abdominal

Los pacientes con nefropatía poliquística también tienen malformaciones congénitas

extrarrenales. El 40% de ellos tiene uno o varios quistes en el hígado (enfermedad hepática
poliquística).