NEFRITIS TUBULOINTERSTICIAL

TUBULOPATIAS
Acidosis tubular renal proximal (tipo 2)
Primaria (idiopática)
Esporádica (transitoria)  o Con transmisión hereditaria (persistente: autosómica dominante
aislada, autosómica recesiva con retraso mental y anomalías oculares)
 Secundaria (sintomática)
 Asociada al síndrome de Fanconi
 Otras enfermedades (deficiencia de vitamina D, síndrome nefrótico, tetralogía de Fallot,
trasplante renal)
 Acidosis tubular renal distal (tipo 1)
 Primaria (idiopática)
 Esporádica (persistente)
 Con transmisión hereditaria (autosómica dominante, autosómica recesiva con o sin sordera
nerviosa)
 Secundaria (sintomática)
 Enfermedades genéticas (osteopetrosis, eliptocitosis hereditaria, síndrome de Ehlers-Danlós,
hiperoxaluria primaria tipo I)
 Enfermedades adquiridas (enfermedades autoinmunes, trasplante renal, riñón en esponja,
hipertiroidismo, malnutrición)
 Medicamentos y tóxicos (anfotericina B, sales de litio, amilorida, tolueno)
 Acidosis tubular renal hipercaliémica (tipo 4)
 Estados de hipoaldosteronismo primario o secundario
 Estados de pseudohipoaldosteronismo
 Medicamentos y tóxicos (sales de potasio, heparina, espironolactona, triamtereno,
trimetoprima, indometacina y similares, captopril, ciclosporina A)
Acidosis tubular renal proximal o Tipo II

La acidosis hiperclorémica es el resultado de un defecto tubular de reabsorción del bicarbonato

filtrado, mientras que son normales los mecanismos distales de acidificación de la orina. El
resultado es una disminución del umbral renal de excreción de bicarbonato, que normalmente
oscila entre un valor de 22 mEq/l en el lactante y 26 mEq/l en el adulto. Cuando se corrige la
acidosis metabólica mediante la administración exógena de alcalinos, la cantidad de bicarbonato
excretada en la orina es muy abundante, pudiendo incluso exceder del 15% de la total filtrada a
nivel glomerular cuando la bicarbonaturia se estudia a niveles normales de bicarbonatemia, es
decir, de 22-24 mEq/l. Este fenómeno explica la resistencia a la terapéutica alcalina y la
necesidad de administrar dosis elevadas y frecuentes para alcanzar una corrección estable de la
acidosis.
Se manifiesta con retraso de crecimiento, retraso mental y anomalías oculares diversas
(nistagmo, catarata, opacidad corneal, glaucoma).
El diagnóstico de ATR proximal se establece mediante la demostración de un umbral renal de
excreción de bicarbonato disminuido. Para ello es necesario elevar progresivamente la
bicarbonatemia mediante una infusión de bicarbonato sódico. Por el contrario, la función de
acidificación distal, valorada por el estudio del pH de la orina y excreción renal de acidez titulable
y amonio durante una sobrecarga ácida, es normal.
El tratamiento de la ATR proximal debe ir dirigido a compensar la pérdida urinaria de
bicarbonato: administración de dosis elevadas de bicarbonato (o citrato), hasta 10-20
mEq/kg/24 horas repartidas cada 2-4 horas, durante día y noche. La hidroclorotiacida puede
facilitar la corrección de la acidosis con dosis menores de alcalinos.
Acidosis tubular renal distal o Tipo I

Aquí el pH urinario es inapropiadamente elevado, es decir, superior a 5,5, a pesar de existir un

estado simultáneo de acidosis.
Las formas primarias dependen fundamentalmente de un defecto de secreción de H+.
La enfermedad suele manifestarse de manera florida después de los dos primeros años de la
vida, aunque, frecuentemente, la sintomatología, está ya presente desde las primeras semanas
o meses de vida: vómitos, poliuria, deshidratación y falta de ganancia de peso. El fallo del
crecimiento se hace cada vez más evidente a medida que avanza la edad del niño, y, en algunas
ocasiones, puede constituir la única anormalidad clínica. El raquitismo nunca se observa en la
primera infancia, aunque sí tras muchos años de evolución sin tratamiento. La nefrocalcinosis,
por el contrario, es un hallazgo precoz y puede ser detectada por ecografía, aun en casos en los
que no es visible radiológicamente. La litiasis renal es más frecuente en adultos con esta
enfermedad. La poliuria es constante y permanece inmodificada aun tras el tratamiento alcalino.
La pérdida urinaria de potasio da origen a hipocaliemia, que puede ser suficientemente grave
como para desencadenar un cuadro de parálisis periódica.
se observa en sangre acidosis metabólica hiperclorémica, hipocaliemia y moderada
hiponatremia. La filtración glomerular es normal al inicio, pero puede producirse un deterioro
progresivo de la función glomerular como consecuencia del daño parenquimatoso ligado a la
nefrocalcinosis. El pH urinario es inapropiadamente elevado (superior a 5,5) habida cuenta de la
acidemia concomitante, mientras que la excreción urinaria de acidez titulable y de amonio están
disminuidas. La coexistencia de hipercalciuria e hipocitraturia determina la precipitación cálcica
en tejido renal y vías urinarias.
El tratamiento de la ATR distal debe consistir en la administración de bicarbonato (o citrato) en
cantidad suficiente para compensar la producción endógena de ion hidrógeno.
Acidosis tubular renal hipercaliémica o Tipo IV
 
La ATR hipercaliémica o ATR tipo 4 ha sido identificada en pacientes con hipercaliemia de diverso
origen. La naturaleza del defecto tubular es un defecto de reabsorción de bicarbonato y un
defecto de secreción de ion hidrógeno, manifestado fundamentalmente por una disminución de
la excreción urinaria de amonio.
La anomalía tubular parece situarse en el túbulo distal y colector cortical y, específicamente, en
el segmento de intercambio donde actúa la aldosterona. La deficiencia de aldosterona es la
causa más frecuente de dicho defecto distal, aunque también puede deberse a anomalías
propiamente tubulares.
El espectro clínico de la ATR hipercaliémica engloba a pacientes con hipoaldosteronismo, tanto
primario como asociado con hiporreninemia en individuos con insuficiencia renal crónica, y
pacientes con pseudohipoaldosteronismo.
El tratamiento dependerá estrechamente de la etiología. En la forma idiopática del lactante se
requiere la administración de bicarbonato (o citrato) de sodio a dosis elevadas, pero, en otras
circunstancias, la administración de fludrocortisona será la terapéutica de elección para
compensar el estado de hipoaldosteronismo.