ENFERMEDAD DE

KAWASAKI

DRA. ANA CECILIA VELÁZQUEZ

GONZÁLEZ
DEFINICIÓN

SÍNDROME MUCOCUTÁNEO LINFONODULAR.

Es una vasculitis aguda autolimitada de origen

desconocido que afecta vasos de pequeño y mediano
calibre.

Características clínicas: ≥ 5 días de fiebre, conjuntivitis

bilateral no purulenta, rash, linfadenopatía cervical y
cambios mucocutáneos.
• Diagnóstico desafiante.

• Diagnóstico y tratamiento oportuno reducen morbilidad cardiaca

asociada.

• Pacientes sin tratamiento presentan aneursimas coronarios en un 25%

de los casos.
 EPIDEMIOLOGIA

PAISES CASOS EN NIÑOS < 5 AÑOS

Japón 369/100,000

Korea 195/100,000

Taiwan 75/100,000

Occidente 4 - 25/100,000

- Factor genético
- Relación 1.5:1 hombre:mujer
- Niños < 5 años 80% (50% menores de 2 años)
- Invierno / primavera
 Staphylococcus aureus
Streptococcus pyogenes Epstein-
ETIOLOGIA Barr
Adenovirus
Parvovirus B19
Virus del Herpes 6
Sarampión
Desencadenante Dengue
infeccioso Influenza

Superantígeno o
Patógeno aéreo
toxina bacteriana

Inflamación vascular
Susceptibilidad
mediada por agentes
genética
inmunológicos
Curso evolutivo

• PERIODO FEBRIL AGUDO: 10 días

• PERIODO SUBAGUDO: 2 – 4 semanas
• FASE DE COVALECENCIA: Se resuelven la mayoría de los
síntomas. 6-8 semanas
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
FIEBRE
• Alta de > 39–40 °C.
• Resuelve espontáneamente en 3 semanas.

CONJUNTIVITIS
• Bilateral no purulenta.
• Respeta el limbo esclerocorneal.
• Uveítis anterior, hemorragia subconjuntival, queratitis.

EXTREMIDADES
• Eritema, induración e hinchazón de manos o pies.
• Descamación de dedos, líneas de Beau.
CAVIDAD ORAL
• Eritema generalizado en labios y orofaringe.
• Eritema y papilas fungiformes en lengua.

RASH
• Exantema polimorfo
• Descamación temprana y acentuación en área inguinal.

LINFADENOPATIA CERVICAL
• Único, unilateral, anterior, > 1.5 cm.
DIAGNÓSTICO
ENFEREMEDAD DE KAWASAKI
INCOMPLETA

• Infantes con fiebre inexplicable ≥ 7 días.

• Niños con fiebre ≥ 5 días con la presencia de 2-3 manifestaciones
clínicas.

Se confirma el diagnóstico con 3 pruebas de laboratorio

complementarias y elevación de marcadores inflamatorios.
PRESENTACIÓN ATÍPICA

• Parálisis facial unilateral

• Pérdida auditiva neurosensorial de alta frecuencia
• Hepatomegalia con ictericia
• Distensión de vesicula biliar
• Inflamación testicular
• Nódulos pulmonares
• Síndrome de choque de Kawasaki (Hipotensión)
INVOLUCRO MULTIORGÁNICO

Corazón Páncreas Tracto urinario

Hígado Nódulos linfáticos

Gastrointestinal Pulmón
PIMS

CLÍNICA LABORATORIO

Varía dependiendo de la edad Mayor neutrofilia

Afecta más de un sistema Linfopenia mas pronunciada

Antecedente d einfección por SARS COV-2 Anemia

Menor nivel de plaquetas

Mayor nivel de fibrinóeno

Elevación de troponina peptidos natriureticos

TRATAMIENTO

INMUNOGLOBULINA IV
Su efecto antiinflamatorio inhibe la progresión de la enfermedad y
previene el desarrollo de aneurismas coronarios.

- MANEJO INICIAL: Una infusión (1-2g/kg/dosis) en conjunto con

Acido acetilsalicilico. Primeros 10 días.
ACIDO ACETILSALICILICO
- FASE AGUDA: Dosis altas 80-100mg/g/día
30-50mg/kg/día
48-72 hrs sin fiebre

- FASE SUBAGUDA: Dosis bajas 3-5mg/g/día

6 - 8 semanas
CORTICOESTEROIDES
- Riego elevado de resistencia a tratamiento con inmunoglobulina.
- Pacientes de alto riesgo.

Metilprednisolona 20-30 mg/kg IV por 3 días.

Prednisolona 2 mg/kg/día IV cada 8 horas hasta afebril y que normalicen
niveles de PCR.
RESISTENCIA

Si después de 36 horas de la primera línea de tratamiento persiste la

fiebre.

-Repetir dosis de IGIV

-Corticoesteroides
-INFLIXIMAB (5 mg/kg) 1 o 2 dosis
• CICLOSPORINA (4-6mg/kg/día) 5-10 dias
• ANAKINRA (2-6 mg/kg/día) 2-4 semanas
 TRATAMIENTO PREVENTINO EN CASO DE
ANEURISMAS

• Aneurismas de pequeño tamaño (Z score ≥2,5 a < 5): Monoterapia con

dosis bajas de AAS (3-5 mg/kg/día).

• Aneurismas de tamaño moderado (Z score ≥5 a <10, diámetro máximo

<8mm): AAS (3-5 mg/kg/día) + tienopiridina (clopidogrel 0,2-1,0
mg/kg/día).

• Aneurismas gigantes (Z score ≥10 o diámetro máximo >8 mm): AAS (3-5
mg/kg/día) + warfarina (INR 2-3).
BIBLIOGRAFÍA