Malformaciones congenitas

INTEGRANTES: ANNA
CLAUDIA, ELIZANDRA E
PRISCILA
 DIVERTICULO DE MECKEL

• Definición: formación sacular de pocos centímetros en el intestino

delgado.
• Etiologia: Consecuencia del fracaso de la involución del conducto
vitelino que conecta la luz del intestino en desarrollo con el saco vitelino.

Presentación clínica : 90% cursan de forma

asintomática, 10 % origina complicaciones
como : hemorragia, obstrucción, inflamación
(diverticulite) y perforación.
Regla de
los  Ocurre en 2% de la población
 Relación hombre/mujer 2:1

2
 Mide 2 pulgadas (5cm)
 Puede contener 2 tipos de tejido ectópico: gástrico
y pancreático
 Frecuente a los 2 años de edad
ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL
PILORO

 Definición: Es um condición en la cual tiene una disminución de la luz del piloro. La

enfermedade puede manifestarse após el nacimiento (congenita) o en la vida adulta
(adquirida).
 Patogenia: 1 a 3 por 1000 recién nacidos vivos. predominio raza blanca.
 relación 4 : 1 predomina masculinos. predominio primogénito.
 7 % asociado a malformaciones: Malrotación intestinal, Uropatía obstructiva, Atresia
esofágica, Hernia hiatal
 Etiologia: Se ha propuesto: herencia autosómica dominante cromosoma 16 q24
 Herencia “Multifactorial”
 Estenosis pilórica adquirida – adultos, como consecuencia de gastritis antral o úlceras
pépticas cerca del píloro.
 Carcinomas(zona distal) y el pâncreas – estenosan el canal pilórico (fibrosis o infiltrado
maligno).
 Existe una reducida expresión de la sintetasa del oxido nítrico neuronal (nNOS)
 Fisiopatologia
 Teorías:
 Hiperacidez gástrica conduce espasmo muscular e hipertrofia
 Inervación pilórica anormal Motilidad anormal
 HIPERTROFIA,HIPERPLASIA de las fibras musculares
del esfínter pilórico
 Anatomia y fisiología del piloro
 Teorías:
 Disminución de células nerviosas de soporte
 Administración de eritromicina/ azitromicina los primeros días de vida.
 ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
Cuadro clínico:
 Tercera semana a sexta de vida.
 Vómito no biliar progresivo, posprandial inmediato, en proyectil.
 Vómito es de rápida progresión o evolución gradual.
 El niño se queda con hambre después del vómito
 Deshidratación
 Alcalosis metabólica hipoclóremica hipocaliemia
 Ictericia 10%, sangre fresca, 3-5 % Desnutrición
Exploración
 Oliva pilórica palpable (70 - 90%) que corresponde al píloro hipertrófico.
 Tumoración ovoide localizada en la unión del epigastrio e hipocondrio derecho.
 onda gástrica ( antiperistáltica) de manera característica de izquierda a derecha que
manifiesta la dificultad del estómago para vaciar su contenido
 Signo del biberón: al tomar líquidos por biberón se observan ondas peristálticas
 Signo de la pelota de golf: ondas peristálticas de izquierda a derecha hacia la zona
pilórica
 Serie esófago gastroduodenal y ultrasonido ( en caso de no palpar la oliva).
 SEGD: signo de cola de ratón signo de la cuerda
 signo del hombro
 En ultrasonido: corte axial
 Imagen “ojo de bovino” “dona”
Imagen tiro al blanco
 Ultrasonido longitud > 16 mm y grosor
de la pared > 2.5 mm
 La endoscopia tiene sensibilidad y especificidad 100%
Diagnóstico
 Palpación oliva pilórica. Ultrasonografía.
 Serie esófago gastro duodenal
Diagnóstico diferencial:
 Espasmo píloro.
 Enfermedad de reflujo gastro-esofágico. Técnica incorrecta de alimentación
 Atonía gástrica primaria. Síndrome adrenogenital.
Tratamiento:
 Niño electrólitos normales menos del 5% de la deshidratación cirugía inmediata.
 Niño alcalosis metabólica e hipocloremia puede requerir 48 hrs o más de hidratación
parenteral y corrección hídrica.
 Si hay deshidratación soluciones 150 ml/kg/día con solución dextreosa 10% 1:1 con
solución fisiológica 0.9%
 Potasio 3-4 meq/kg/día
 Electrolitos séricos cada 6 a 12 hrs según sea el caso.
 Sonda bucogástrica
 Vitamina K: 0.4 mg/kg en niños con peso inferior a 2.5 kg. > 1 año 5-10 mg/día por vía
 I.V. o I.M.
 Ranitidina 1 mg/kg/dosis cada 8 hrs.
Tratamiento quirúrgico
 Piloromiotomía de Fredet- Ramsted.
 La resección quirúrgica de la capa muscular (miotomia)
 ( pilorotiomía endoscópica, laparoscópica)
 Traumamiolastia de Castañón
Complicaciones
 Perforación duodenal. Miotomía incompleta.
 Eventración de la herida quirúrgica
Pronostico y rehabilitación
 Para la vida y función es excelente después de la corrección quirúrgica. No requiere
rehabilitación
 Mortalidad: 0.5-1%
 El diagnóstico oportuno disminuye la mortalidad
 Riesgo para el otro hijo 4%
 Referencias
 Libro de Patologia estructural y funcional – Robbins Y Cotran ( 9° edición)- pagina 751
 Libro de Cirurgia de Michans- pagina 766
 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG
Megacólon congênito

 La enfermedad de Hirschsprung tiene lugar cuando, durante el desarrollo,

la migraciónde celulas neurales derivadas de la cresta a lo largo del tracto
alimentario se detiene em algún punto antes de alcanzar el ano. Se forma
entonces um segmento AGANGLIÓNICO que carece de los plexos de
Meissner y de Auerbach.
 Esto produce obstrucción funcional y distensión progresiva del colon
proximal al segmento afectado.
 Están ausentes los ganglios de la pared muscular y de la
submucosa del segmento constreñido pero pueden estar
presentes em la porción dilatada.
 Geneticamente, la enfermedad de Hirschsprung es
heterogenea, y se han identificado alteraciones diferentes
que dan lugar al mismo resultado.
 Aproximadamente 50% de los casos
familiares son el resultado de mutaciones
em los genes RET y em los ligandos RET,
porque se requieren esta vía de señales para
el derarrollo del plexo nervioso mientérico y
proporciona uma dirección para la migración
de las celulas de la cresta neural.
 La lesión crítica em la
enfermedad de
Hirschsprung es la falta
de células ganglionares,
y de ganglios, em la
pared muscular y
submucosa del segmento
afectado.
 El revestimiento de la mucosa de la
porcion distendida puede estar intacto
o puede tener zonas deprimidas
denominadas úlceras esercorales
producidas por heces impactadas.

Jovem com D. H remove 13 kg de fezes do intestino

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

 Na maioria de los casos, hay um retraso em el paso inicial del meconio,

seguido de vómitos em las primeras 48 a 72 horas.
 Cuando está implicado um segmento distal muy corto del recto, la
obstrucción puede no ser completa y es posible que no produzca
manifestaciones hasta más tarde en la lactancia, em forma de períodos
alternantes de obstrucción y de paso de heces diarreicas.
 La principal amenaza para la vida es la enterocolitis com transtornos
hidroelectrolíticos.
 Raras veces el colon distendido se perfora, y cuando ocurre, es
habitualmente en el ciego.
 Los síntomas em recién nascidos son: barriga inchada, vómito,
constipación o gases, diarreia.
 Los sintomas em niños más grades son: barriga inchada, constipación
crónica, gases, fadiga.
DIAGNOSTICO

 El diagnóstico se estabelece documentando la ausencia de células ganglionares em el

segmento intestinal no distendido.
Gracias!