DEFECTOS DE PARED ABDOMINAL: ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS.

EMBRIOLOGIA: Se asocia con defectos a nivel de pared torácica , diafragma, corazón y

vejiga. El cierre del cuerpo resulta del crecimiento del eje dorsal y longitudinal, en
pliegues. Se identifican cuatro pliegues el cefálico que forma la pared torácica y
epigástrica. El caudal que forma la pared del hipogastrio, la vejiga y intestino caudal,
los pliegues laterales cierran el intestino medio, y forman las paredes laterales del
abdomen, los cuatro pliegues se encuentran en el centro y forman el anillo umbilical.
El asa del intestino medio esta suspendida de la pared dorsal del abdomen. A
medida que el intestino se alarga se forma un asa ventral en forma de U el asa de
intestino medio se proyecta hacia los restos del celoma embrionario en la parte
proximal de cordón umbilical, conocido como herniación umbilical fisiológica, ocurre al
inicio de la 6ta semana, migración normal del intestino medio hacia el cordón
umbilical, el asa del intestino medio tiene una rama craneal y una caudal, la rama
craneal crece con rapidez y forma asas de intestino delgado y el caudal sufre pocos
cambios con excepción del divertículo cecal. El asa del intestino medio gira 90 grados
en sentido contrario a las manecillas del reloj la rama craneal es llevada a la derecha y
la caudal a la Izquierda, durante la rotación el intestino se alarga y forma las asas del
intestino delgado (yeyuno e ileon). En la 10 semana los intestinos regresan al
abdomen. A medida que el intestino regresa sufre una rotación adicional de 180
grados, en sentido contrario a las manecillas del reloj. Este proceso no ocurre en los
pacientes con onfalocele y gastrosquisis muchos de los pacientes también tienen
malrotación.
La embriogénesis del onfalocele es una falla de la morfogénesis de la pared del
cuerpo es responsable de este desorden, un defecto en la capa somática, defecto en el
pliegue cefálico ocasiona un onfalocele epigástrico (pentalogía de Cantrell), esternón
acortado y bífido, un defecto del diafragma anterior y pericardio parietal, ectopia
cordis, lesiones intracardiacas, usualmente septales ventriculares. La falla del pliegue
caudal da un onfalocele hipogastrio, la capa somática y esplácnica son afectadas,
puede haber agenesia de intestino caudal, extrofia vesical, cloaca, fístula entre el
intestino y la vejiga. El defecto de los pliegues laterales da un onfalocele central falla
temprana en la formación de las paredes del cuerpo, ocasiona el prolapso del hígado,
estómago, bazo y ovarios, intestino delgado y colón.
La embriogénesis de la gastrosquisis, Duhamel, sugiere una falla en la
diferenciación del mesenquima embrionario, de los pliegues laterales de la pared del
cuerpo, esta teoría se soporta en la evaluación seriada de fetos humanos, anormal
involución de la vena umbilical derecha resulta de un defecto mesenquimal, falta de la
conjunción del tallo con las paredes del cuerpo. Esto puede explicar la posición del
defecto inmediatamente a la derecha de un cordón umbilical intacto. Hoyme ha
sugerido un accidente vascular temprano en la gestación involucra la oclusión de la
arteria onfalomesentérica derecha, se encontró asociación con las atresias o estenosis
intestinales. Por lo que se concluye que eventos vasculares similares pueden contribuir
a anormalidades intestinales y a la gastrosquisis.
Shaw describe un origen común del onfalocele y la gastrosquisis. La
gastrosquisis es un onfalocele pequeño con una ruptura prenatal y reabsorción de los
remanentes del saco.

EPIDEMIOLOGIA Y ETIOLOGIA:
En EU la combinada incidencia de onfalocele y gastrosquisis es aproximadamente 1 de
cada 2000 nacimientos, pero se ha visto una diferencia importante en la incidencia de
estos 2 padecimientos, en el pasado el onfalocele era el defecto más común. Ahora
solo en Europa es más frecuente, ya que en EU, España y Suecia la gastrosquisis a
aumentado en frecuencia. La gastrosquisis se relaciona con edad materna temprana
(menores de 20 años) bajo nivel socioeconómico e inestabilidad económica, apoyando
la teoría de la génesis vascular se encuentra el uso materno de aspirina, ibuprofeno y
pseudoefedrina en el 1er trimestre se asoció con riesgo elevado de presentar
gastrosquisis, el tabaco, alcohol y drogas también se relaciono. Las cromosomopatías
y otras anormalidades genéticas con raras en niños con gastrosquisis pero son niños
prematuros y de peso bajo al nacer.
Los factores ambientales y sociales tiene menor influencia en la génesis del
onfalocele, las anormalidades cromosómicas se asocian en un 10-38% las
anormalidades más comúnmente asociadas son trisomía autonómicas 13, 15, 18 y 21.
Los defectos pequeños que no involucran al hígado tienen mayos incidencia de
anormalidades cromosómicas.
No hay predilecciones geográficas ni de razas. Predominancia masculino sobre
femenino de (1.5:1) para onfalocele, la gastrosquisis afecta igual a masculino o
femenino. El onfalocele puede ocurrir consecutivamente en niños en diferentes
generaciones de la misma familia o en gemelos.

HERNIAS CONGENITAS DEL CORDON. Menores de 4 cm. De diámetro el saco debería

contener pocas asas intestinales, el divertículo de Meckel podría estar presente. El
intestino es fácilmente reducido y el cierre quirúrgico es simple. El pronostico es
excelente.

ONFALOCELE GIGANTE INTACTO O ROTO. Los onfalocele se caracteriza por un

defecto central en el sitio del anillo umbilical a través del cual protruyen el intestino y
otras vísceras abdominales, están cubiertos por una membrana avascular compuesta
por la parte interna del peritoneo unido a una capa externa del amnios,
ocasionalmente por la gelatina de Wharton. Mide de 4 a 12 cm. El hígado esta
presente en el 48% de los casos. La ruptura prenatal de saco ocurre en un 10-18 % si
la ruptura ocurre temprano puede ser cubierto de exudado, causado por la exposición
al liquido amniótico.

GASTROSQUISIS: Es un defecto de la pared abdominal lateral a un cordón umbilical

intacto, casi siempre del lado derecho, varia de 2 a 5cm de diámetro, el estomago y el
intestino delgado son comúnmente herniados, el hígado rara vez esta envuelto, se han
reportado vesícula biliar, útero, trompas de Falopio, vejiga, ovarios, y testículos. El
intestino es de apariencia anormal y podría tener compromiso vascular, no existe saco
peritoneal cubriendo al intestino por lo que esta en contacto con el liquido amniótico,
lo que ejerce un efecto irritativo produciendo una serositis intensa, forma una película
gruesa sobre la superficie serosa del intestino creando disminución de la longitud de
éste. Pueden estar incluidos Divertículo de Meckel o duplicaciones intestinales.

DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE ONFALOCELE Y GASTROSQUISIS

ONFALOCELE GASTROSQUISIS
Localización Anillo umbilical Derecha del cordón
Tamaño Variable 4-12cm. Pequeño < 4cm.
Saco Presente, o roto. Ausente sin remanentes
Cordón En el saco Normal
Apariencia intestinal Usualmente normal Edematoso, serosa con
exudado, acortado.
Hígado herniado. Presente, 48% casos Inusual
Malrotación Presente Presente
Cavidad abdominal Pequeña Cercana a lo normal
Anormalidades asociadas Común 40-80%, Raras
trisomía 13,15,18,21
Estrangulación intestinal Infrecuente Gran riesgo
Atresia intestinal Raro Común
Anormalidades intelectuales Raro Común

ANORMALIDADES ASOCIADAS:
La incidencia de anormalidades asociadas a onfalocele en un 35-81%, las
anormalidades cardiacas son las más comúnmente asociadas, los 2 defectos más
comunes son: tetralogía de Fallot, defectos atrioseptales, los onfaloceles epigástricos
se asocian a defectos ventriculares septales. Más de la mitad de pacientes con
onfalocele y enfermedad cardiaca tienen anomalías congénitas múltiples o un
síndrome especifico.
SINDROMES ASOCIADOS CON ONFALOCELE:
Pentalogía de Cantrell
Onfalocele epigástrico
Hernia diafragmática ant.
Hendidura esternal
Ectopia cordis
Anomalía cardiaca (defectos
ventriculoseptales).
Trisomías 13,15,18 y 21
SX abajo de línea media.
Extrofia vesical o cloaca
Ano imperforado
Atresia de colón
Fístula vesicointestinal
Anomalías de vértebras
sacras
Mielomeningocele
Sx de Reiger
Sx Beckwith – Wiedemann
Gigantismo
Macroglosia
Onfalocele
hiperinsulinismo
hiperplasia de células de
islotes pancreáticos.
Sx de Prune Belly

DIAGNOSTICO PRENATAL: Dos métodos de monitorización la alfafetoproteína (AFP) y

el USG. La AFP es cuantificada en el 2do trimestre del embarazo, y es útil en la
vigilancia de la aparición de la gastrosquisis y el onfalocele pero los niveles en la
gastrosquisis son estadísticamente mayores que en el onfalocele, el valor predictivo en
gastrosquisis es del 99% y en onfalocele del 78%. El estriol no conjugado y la HCG no
han demostrado utilidad. El USG realizado en el 2do trimestre del embarazo
diagnostica acertadamente los defectos de pared, los hallazgos de gastrosquisis: un
pequeño defecto abdominal a la derecha del cordón umbilical con intestino eviscerado
flotando en el líq. Amniótico. El onfalocele se diferencia de la gastrosquisis por
presencia del cordón inserto en la cubierta membranosa, los onfalocele rotos son
distinguidos por su gran tamaño, y la profusión del hígado. Se debe realizar la
amniocentesis en caso de onfalocele en búsqueda de cromosomopatías, en
gastrosquisis no esta justificada.

CESAREA O NO: La cesárea electiva provee una seguridad adicional al bebé con
defecto de pared abdominal , puede reducir la cantidad de membrana intestinal y
edema, facilitando el cierre primario. Las asas evisceradas pueden sufrir daño durante
el parto el intestino interfiere en el descenso a través del canal, y las asas a través de la
vagina condiciona complicaciones infecciosas.

MANEJO POSNATAL: El cuidado de un niño con gastrosquisis se centra en tres área:

protección del intestino con una cubierta estéril, prevenir la hipotermia, y asegurar un
buen tratamiento hidroelectrolítico.
 SOG para prevenir el vómito y aspiración del contenido del estómago,
descomprimir el estómago, prevenir la distensión intestinal y facilitar la
reducción de las vísceras.
 VMA si hay dificultad respiratoria, mantener la vía aérea segura, y estabilizar la
ventilación.
 Fluidos de resucitación, el 1er fluido de resucitación debe incluir infusión rápida
de 20ml/Kg. Solución cristaloide como Ringer de lactato. los neonatos pueden
requerir 2 a 3 veces más de los requerimientos hídrico de un neonato normal
 en las 1eras 24 hrs. el tratamiento hídrico continúa hasta mantener un
adecuado volumen urinario y equilibrio ácido base.
 Sonda foley 8 Fr. En el interior de la vejiga, monitoreo del volumen urinario,
medir la presión intraabdominal y mejorar el espacio de cavidad abdominal
para la reducción intestinal.
 Hematocrito, electrolitos séricos, gases arteriales, medidos para ser la base de
la resucitación con fluidos.
 Los neonatos con evisceración tiene niveles bajos de inmunoglobulinas y
probablemente gran riesgo a desarrollar infección o sepsis, se debe usar
antibióticos de amplio espectro.
 Para prevenir las perdidas por evaporación se debe cubrir las asas una bolsa
estéril transparente, borde de la bolsa con la piel gasas con isodine y luego la
venda en 8 para sostener la cubierta a la cuna térmica.
 Colocar en una cuna térmica .
 Debido a que la gastrosquisis rara vez se relaciona con defectos congénitos
complejos requieren únicamente una exploración física exhaustiva y una RX
simple te tórax previo a la corrección del defecto
 Debido a la asociación con malformaciones congénitas del onfalocele es
imperativo además de la exploración física, estudios de ecocardiografía y una
Rx simple de tórax.

MANEJO DEFINITIVO: El manejo es similar de ambos defectos, el cierre del

defecto con la menor morbimortalidad y menor tiempo de hospitalización.

TRATAMIENTO NO OPERATIVO: Es raramente indicado, ocasionalmente hay

indicación de no operar en lactantes que tiene otras condiciones de sobrevida
como lesiones cardiacas severas, síndromes cromosómicos, o es muy prematuro
con síndrome de dificultad respiratoria grave. Consiste en promover la
epitelización del saco con cierre secundario tardío de la hernia ventral usando
agentes tópicos incluyendo el mercurocromo, nitrato de plata y sulfadiazina de
plata. El agente se aplica sobre el saco una o 2 veces al día se cubre el defecto con
vendas elásticas para una compresión moderada, el cierre primario se difiere 2
semanas. Los pacientes con este tipo de reparación tiene menor tiempo de
hospitalización e inicio de la vía enteral más temprano que los que recibieron TX
quirúrgico con silo.