TUMORES DEL

SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL

Dra. Denis Marbella Trejo

Vivanco
R3 Pediatria
Tumores del SNC
l cáncer infantil representa el 0.5 al 5.7% del total de las
neoplasias de la población general

os Tumores de Sistema Nervioso Central representan del 15 al

20% de todas las neoplasias de la infancia y de la adolescencia.

n Estados Unidos de Norteamérica la incidencia de los tumores

cerebrales en individuos de 0 a 19 años es de 4.6 a 4.8 casos
por cada 100,000 niños por año.
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n México la incidencia es de 2.5 casos por cada 100 mil niños
por año.

a máxima frecuencia se encuentra en el primer decenio de la

vida.

n México los Tumores del Sistema Nervioso Central en niños

se observan más frecuentemente entre los 4 y los 6 años de
edad.
Tumores del SNC

l Tumor cerebral infantil más frecuente:

.- Astrocitoma (33.9%) que se presenta entre los 4 y 6

años de edad.

.-El meduloblastoma (26.3%) que se presenta entre los

2 y los 6 años de edad.
Tumores del SNC
l Instituto Nacional del Cáncer de Estados Unidos en el 2008
menciona que en menores de 20 años:

Los astrocitomas representan el 52% de las neoplasias del Sistema

Nervioso Central.

os tumores neuroectodérmicos primitivos el 21%

tros tumores gliales el 15% y los ependimomas el 9%.

Tumores del SNC

a fosa posterior es el sitio más afectado, específicamente

cerebelo y tallo cerebral.

En preescolares y escolares el cerebelo es el mayormente

afectado con una incidencia de 9.3 a 9.7 casos por millón.

n el grupo de 0 a 19 años el 18 % de los tumores cerebrales

se localiza en lóbulos frontal, temporal y occipital.
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ACTORES DE RIESGO

F
actores de riesgo establecidos:

1
.- Genéticos.-

N
eurofibromatosis, Esclerosis Tuberosa , Enfermedad de von
Hippel-Lindau, Síndrome de Li-Fraumeni, Síndrome de Turcot y
el Síndrome de Nevo con Carcinoma de Células Basales, este
último y aquellos que cursan con Tumor de Wilms son más
propensos a desarrollar meduloblastoma.
Tumores del SNC
2.- Inmunológicos.-

•Inmunosupresión congénita o adquirida:

•-Individuos que serán sometidos a transplante renal ya sea

antes o durante el mismo tienen 350 veces más riesgo de
desarrollar Sarcoma de Células Reticulares y Linfoma.

•-Ataxia-Telangiectasia cursan con alteraciones

inmunológicas y mayor riesgo de desarrollar neoplasias.
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3.- Ambientales.-

Exposición a Hidrocarburos Aromáticos, compuestos N-

nitrosos, triazinas e hidrazinas.

Una asociación menos documentada es el consumo,

durante el embarazo de barbitúricos, exposición
prenatal a rayos X, trauma, infección y anestésicos
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TIOPATOGENIA

olo una pequeña fracción de niños con Tumores

cerebrales tienen mutaciones germinales adquiridas de
sus padres o mutaciones nuevas.

La causa de las mutaciones somáticas en la mayoría de

todos los tumores cerebrales son desconocidas.
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as anomalías genéticas más consistentes se han

encontrado en el meduloblastoma y el tumor
rabdoide/teratoide atípico.

n el 30 a 50% de los meduloblastomas ocurre la

deleción del brazo corto del cromosoma 17, distal al
locus P53.
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a monosomía 22 es común en varios tumores

incluyendo meduloblastoma, ependimoma,
meningioma, neurinoma del acústico y tumor
rabdoide/teratoide atípico.

La deleción 6q ha sido descrita en ependimomas por

varios investigadores.
Factores etiológicos Tipo/síndrome/otros Tipo de tumor

Ambientales •Radiación ionizante •Gliomas, meningiomas,

schwannomas
•Inmunosupresión •linfoma.

Alteraciones •Cowden •Gangliocitoma displásico de

hereditarias cerebelo.
•Li – Fraumeni •Astrocitoma, meduloblastoma.
•Neurofibroma, glioma óptico,
•Neurofibromatosis 1 astrocitoma.
•Schwannoma acústico o periférico,
•Neurofibromatosis 2 meningioma, ependimoma.
•Astrocitoma.
•Meduloblastoma.
•Esclerosis tuberosa •Hemangioblastoma.
•Turcot
•Von Hippel-Lindau
Factores etiológicos Tipo/síndrome/otros Tipo de tumor

Inmunodeficiencias •Wiskott – Aldrich

congénitas •Ataxia telangiectasia •Linfomas
•SIDA

Asociación con •Adenomatosis endócrina •Tumores pituitarios

Otros tumores múltiple
•Retinoblastoma trilateral •Pinealoblastoma
•Rabdoide maligno renal
•Meduloblastoma, glioma
Síndrome Gen Tipo de Otros
TSNC tumores
Cowden TNEP Gangliocitoma de cerebelo

Rb Pinealoblastoma. glioma. Retinoblastoma.

Retinoblastoma Osteosarcoma.
Meningioma
Hereditario Melanoma maligno

Li Fraumeni TP 53 Varios tipos, TNEP, Sarcoma, suprarrenal,

meduloblastoma y leucemia aguda, ca
mama
astroctioma
Neurofibromatosis tipo 1 NF-1 Neurofibroma. Glioma del
nervio optico
Neurofibromatosis tipo 2 NF-2 Scwanoma acustico o
periferico, meningioma,
ependimoma espinal

Sindrome de Gorgil. PTCH Meduloblastoma, Carcinoma de celulas

meningioma basales
Carcinoma nevoide de cel basal

Rubenstein-taybi CBP Meduloblastoma,

oligodendroglioma
Esclerosis tuberosa TSC1, TSC2 Astrocitoma subependimal

APC meduloblastoma Adenoma colorrectal

Sx Turcot
Sx von hippel-lindau VHL hemangioblastoma
Síndrome Gen Tipo de TSNC

TNP / MB 5q21-22 Sindrome de Turcot

9q22.3
17p13
17q

Astrocitoma Grado III-IV 7p12 Sindrome de Li Freumeni

17p13.1
17q11.2

Tumor de celulas 9q34 Esclerosis tuberosa

epindemal gigante 16p13

meningioma 22q Neurofibromatosis 2

22q12
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lasificación de los tumores cerebrales

Clasificación de los tumores

cerebrales Cerebrales

Anatomo-Radiológica Supratentorial-Infratentorial
Intraxial-Extraxial
Histopatológica  
Terapéutica Radiosensibles/Radioresistentes
Quimiosensibles/Quimioresistentes

Quirúrgica Biopsia.
Resección radical
Resección parcial.
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e acuerdo a la localización:

umores infratentoriales (43.2%)

umores supratentoriales (40.9%)

os de médula espinal (4.9%)

e sitios múltiples (11%).

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os tumores espinales se dividen:

Extradurales (34.5%)

ntradurales:
- se subdividen en:
a) Intrínsecos a la
médula espinal
Intramedulares).
(29.7%)
b) Aquellos que no
surgen de la médula
espinal pero la
comprimen

(extramedulares). (24.6 %).

 LESIONES SUPRATENTORIALES LESIONES INFRATENTORIALES

Hemisferio cerebral
Cerebelo
Astroctioma
Ependimoma Meduloblastoma
Glioblastoma Astrocitoma
Meningioma Meningioma
Quiasma o region selar
Intracerebral
Craniofaringeoma
Adenoma pituitario Astrocitoma
Glioma del nervio optico Ependimoma
glioblastoma
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Clasificación Histológica:
•Distribución de los tumores cerebrales infantiles en función de la
histología.
Histología %
Meduloblastoma-Tumor 20
neuroectodermico primitivo
Astrocitoma pilocítico juvenil 20
Astrocitoma de bajo grado 15
Astrocitoma de alto grado 7
Ependimoma 7
Craneofaringioma 7
Tumores primarios no clasificados 7
Tumores de los plexos coroideos, 1-2 (cada grupo Histológico)
tumores de células germinales,
oligodendroglioma, meningioma,
tumores mixtos, tumores del
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lasificación 2007 de los tumores del Sistema Nervioso Central de la Organización Mundial de la Salud :

UMORES ASTROCÍTICOS :

strocitoma de células gigantes subependimario

strocitoma pilocítico

strocitoma pilomixoides

strocitoma difuso

antoastrocitoma pleomórfico

strocitoma anaplásico

lioblastoma

lioblastoma de células gigantes

liosarcoma
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UMORES OLIGODENDROGLIALES:

ligodendroglioma

ligodendroglioma anaplásico

UMORES OLIGOASTROCÍTICOS:

ligoastrocitoma

ligoastrocitoma anaplásico
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UMORES EPENDIMARIOS:

ubependimoma

pendimoma mixopapilar

pendimoma

pendimoma anaplásico

UMORES DE PLEXOS COROIDES:

apiloma de plexos coroides

apiloma de plexos coroides atípico

arcinoma de plexos coroides

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TROS TUMORES NEUROEPITELIALES:

lioma angiocéntrico

lioma coroide de tercer ventrículo

UMORES NEURO-GLIALES MIXTOS Y NEURONALES:

angliocitoma

anglioglioma

anglioglioma anaplásico

strocitoma desmoplásico infantil y ganglioglioma

umor neuroepitelial disembrioplásico

eurocitoma central y neurocitoma extraventricular

iponeurocitoma cerebelar

araganglioma de cordón espinal

umor glioneural papilar

umor glioneural formador de rosetas del IV ventículo G

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UMORES PINEALES:

ineocitoma

umor de parénquima pineal de diferenciación intermedia

ineoblastoma

umor papilar de región pineal

UMORES EMBRIONARIOS:

eduloblastoma

umor neuroectodérmico primitivo del sistema nervioso central

umor rabdoide/teratoide atípico

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UMORES DE NERVIOS CRANEALES Y PARAESPINALES:

chwanoma

eurofibroma

erineurioma

umor maligno de la vaina nerviosa periférica

UMORES MENÍNGEOS:

eningioma

eningioma atípico

eningioma anaplásico

emangiopericitoma

emangiopericitoma anaplásico

emangioblastoma
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UMORES DE LA REGIÓN SELLAR:

raneofaringioma

umor de células granulares de la neurohipófisis

ituicitoma

ncocitoma de células alargadas de la adenohipófisis

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INFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS:

infoma maligno

lasmocitoma

arcoma Granulocítico

UMORES DE CELULAS GERMINALES:

erminoma

arcinoma embrionario

umor de saco vitelino

oriocarcinoma

eratoma:
-Maduro
-Inmaduro
-Teratoma con transformación
maligna

umor de células germinales mixto

Clasificación de Chang. Se valora tamaño
tumoral, extensión local, y las metástasis.
Tamaño Tumoral

T1 Tumor < 3 cm de diámetro, localizado en la línea media del vermis, techo del IV
ventrículo y hemisferios cerebelosos.

T2 Tumor > 3 cm que invade el IV ventrículo o estructuras adyacentes.

T3a Tumor que llena el IV ventrículo, invade dos estructuras adyacentes y se

extiende al acueducto de Silvio, foramen de Magendie o Lushchka y produce
hidrocefalia severa.

T3b Tumor que procede del suelo del IV ventrículo o del tronco cerebral y llena el IV
ventrículo.

T4 Invasión del III ventrículo, mesencéfalo o médula cervical.

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etástasis

M0 Sin evidencia
n los tumores de metástasis subaracnoideas ni hematógenas
infratentoriales

M1 Citología tumoral en LCR

M2 Siembras nodulares en espacio subaracnoideo cerebral, cerebeloso o en

ventrículos laterales y tercero

M3 Siembras en espacio subaracnoideo espinal.

M4 Metástasis extraneurales
Tumores del SNC
etástasis

MO Sin evidencia
n los tumores de diseminación tumoral
Supratentoriales

M1 Citología positiva

M2 Siembra supratentorial

M3 Diseminación intraespinal

M4 Diseminación sistémica
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CUADRO CLINICO
•No existen cuadros patognomónicos para el
diagnóstico de tumores cerebrales.

•Generalmente el inicio es insidioso y progresivo.

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as manifestaciones clínicas de los tumores cerebrales

infantiles depende de:

.- Localización del tumor (zonas elocuentes, obstrucción

o desplazamiento)

.- Tipo histológico del tumor.

.- Edad y desarrollo del paciente.

Tumores del SNC

os tumores intracraneales pueden manifestarse como:

. Déficit neurológico focal

. Crisis convulsivas o no convulsivas

. Aumento de la presión intracraneal, que puede deberse

a efectos directos del tumor u obstrucción del líquido
cefalorraquídeo.
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umores supratentoriales se presentan con:

ómito en el 46 % de los casos

efalea en el 43% de los casos

umores Infratentoriales se presentan con:

ificultades para la coordinación en el 59 %

ómito 76%

efalea 56 %
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ESCRIPCION SINDROMÁTICA

) Hipertensión Intracraneana :

ignos y síntomas relacionados al grado de obstrucción del

drenaje del líquido cefalorraquídeo.

ste cuadro puede manifestarse de manera aguda o crónica:

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gudo:

1 año incremento inesperado del perímetro cefálico, separación de

suturas.

lteraciones del estado de alerta (somnolencia, irritabilidad).

isminución en la ingesta.

scotomas centrales y la paresia del sexto par.

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n preescolares, escolares y adolescentes puede manifestarse
con:

efalea y vómito generalmente matutino que se exacerba con

maniobras de Valsava y disminuye en el transcurso del día.

l vómito puede ser en proyectil, irritabilidad, letargia, edema

de papila, discromatopsia (pérdida de la visión de colores).
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rónico o Intermitente:

rritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o

pérdida progresiva de la visión, cambios conductuales,
de personalidad, del rendimiento académico, anorexia
y pérdida o ganancia ponderal.
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I) Síndrome cefalálgico:

a cefalea con un curso subagudo de 4 a 6 meses de duración

ipo pulsátil, continua o intermitente.

espierta al niño por la noche, frontal, occipital o universal

l niño deja de hacer sus actividades.

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II) Crisis Convulsivas:

as crisis en los tumores generalmente son focales y

pueden asociarse a patrones bioelétricos anormales
focales.
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V) Síndrome cerebeloso:

ste puede ser:

ermiano con ataxia troncal o de la marcha

emisférico con lateropulsión derecha, izquierda o indistinta

ismetría, disdiadococinesia, lenguaje escándido (disartria)

eflejos osteotendinosos pendulares con o sin nistagmus horizontal

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) Neuropatía craneal:

l involucro de pares craneales dependiendo de cual sea,

es sugestivo de la topografía de la lesión sin embargo
esto puede ser muy sutil en virtud de que los tumores
son más compresivos que destructivos.

Entendiendo por neuropatía del III al XII par craneal.

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I) Síndromes de herniación:

stos pueden ser centrales, transtentoriales o laterales.

II) Otros:

uede dar también signos de tractos largos como:

iramidal (debilidad, hipertonía, hiperreflexia y reflejos anormales).

ensitivos (superficial o profunda).

xtrapiramidal (corea, atetosis,distonía).

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III) Alteraciones endocrinológicas:

menorrea, galactorrea, gigantismo, pubertad precoz (caracteres

sexuales antes de los 8 años), diabetes insípida, obesidad
mórbida.

X) Los tumores medulares representan una urgencia de

diagnóstico y debe establecerse cuando existe:

ivel medular (sensitivo), síndrome siringomiélico (disociación

termoalgésica), etc.
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a sospecha clínica de tumores:

enores de 4 años: macrocefalia, náusea, vómito, irritabilidad y letargia.

ayores de 4 años: cefalea, náusea, vómito, alteración de la marcha y

coordinación, papiledema.

umores de fosa posterior: náusea, vómito, cefalea, alteración de la marcha y de

coordinación, papiledema.

umores supratentoriales: signos de hipertensión intracraneana, síntomas no

específicos, crisis convulsivas , papiledema.

umores de línea media: cefalea, alteraciones en la motilidad ocular ,náusea y

vómito.
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umores de tallo cerebral: anormalidades de la marcha y
coordinación, parálisis de pares craneales, signos piramidales,
cefalea.

umores de la médula espinal: dolor de espalda, anormalidades de la

marcha y la coordinación, deformidad de la columna, debilidad
focal, alteraciones de esfínteres. Paresias, parálisis de extremidades.

tros datos: pérdida de peso, falla en el crecimiento, pubertad precoz

Tumores del SNC
l mejor método de abordaje para un Tumor Cerebral en un paciente con
cefalea es un cuidadoso examen neurológico ya que 95% de los niños
con cefalea y tumor cerebral tienen hallazgos neurológicos anormales
en el examen clínico.

l tiempo para el diagnóstico de Tumor Infantil es variable: media de 211

días y una mediana de 93 días.

l diagnóstico de Tumor Cerebral en los niños usualmente es difícil en

etapas tempranas ya que muchos de los síntomas y signos son
inespecíficos y pueden simular otras enfermedades.
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os estudios de neuroimagen proporcionan la siguiente información:

ermiten diferenciar procesos infecciosos y granulomatosos, hamartomas,

malformaciones vasculares.

laneación apropiada del manejo quirúrgica, selección del sitio de biopsia, y campos de
radioterapia.

etección de las complicaciones secundarias relacionadas al tumor, tales como

hidrocefalia, edema, hemorragia intratumoral, quistes compresivos y herniación
cerebral.
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iagnóstico de las complicaciones relacionadas al tratamiento.

ontrol y seguimiento de respuesta a la terapia.

GRACIAS