Biocáncer 1, 2004

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC)

Bernardino Clavo Varas(1), Francisco Robaina Padrón(2), David Macías Verdes(3),
Gustavo González Machín(1), M.A. Hernández Martín(1), Pedro C. Lara Jiménez(1)

(1)
Servicio de Oncología Radioterápica.
(2)
Servicio Neurocirugía.
(3)
Servicio de Física Médica
Hospital General de Gran Canaria “Dr. Negrín“
Instituto Canario de Investigación del Cáncer (ICIC)

ÍNDICE:
8. TUMORES MÁS FRECUENTES:
1. GENERALIDADES Gliomas: pilocítico, difuso, anaplásico
y glioblastoma multiforme,
2. EPIDEMIOLOGÍA oligodendrogliomas y ependimomas
Tumores primitivos de origen
3. FACTORES DE RIESGO neuroectodérmico (PNET):
Ambientales meduloblastomas
Genéticos
Inmunosupresión 9. TUMORES DE MUY BAJO GRADO
O "BENIGNOS":
4. CLASIFICACIÓN - Meningiomas, craneofaringiomas,
ESTADIFICACIÓN adenomas de hipófisis, schwanomas y
neurinomas
5. CLÍNICA
10. TUMORES INTRAESPINALES
6. DIAGNÓSTICO
11. TUMORES METASTÁSICOS:
7. TRATAMIENTO GENERAL: Metástasis cerebrales
Cirugía Metástasis meníngeas o meningitis
Radioterapia carcinomatosa
Quimioterapia Compresión medular

12. BIBLIOGRAFÍA

13. TABLAS

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 Bernardino Clavos et al.

1. GENERALIDADES
Los tumores que afectan al SNC con mayor frecuencia son las metástasis (cerebrales o
intra-raquídeas) siendo la principal etiología el cáncer de pulmón en adultos y la leucemia en niños. Los
tumores primarios del SNC representan el 2º tumor en frecuencia en niños tras las leucemias, siendo el
más frecuente el meduloblastoma. En los adultos, los tumores primarios más frecuentes son los gliomas,
y entre ellos el glioblastoma. Los tumores del SNC rara vez hacen metástasis a distancia, y entre ellas
las más frecuentes lo serán a través del LCR. Los síntomas, causa de complicaciones y/o fallecimiento
suelen ser el crecimiento local y la infiltración o compresión de las estructuras adyacentes. Las pruebas
de imagen (TAC y RM) son muy importantes tanto para el diagnóstico como para la planificación de la
Cirugía y la Radioterapia. La Cirugía tiene un indispensable valor diagnóstico y terapéutico, que puede
ser curativo por sí mismo en tumores de bajo grado de malignidad. La Radioterapia jugará un papel
fundamental: en los tumores benignos o malignos que no puedan ser resecados, como complemento a
la cirugía en tumores de alto grado de malignidad, y como paliación en pacientes deteriorados o con
metástasis cerebrales o espinales. Los corticoides son de gran utilidad en muchas circunstancias,
mientras que la quimioterapia tiene (en general) un valor limitado.
Los tumores del SNC incluyen todos aquellos tumores que asientan tanto en el encéfalo como
en la médula espinal. El SNC no posee vasos linfáticos, por lo que no se producirá diseminación por vía
linfática-ganglionar. Aunque también es infrecuente la diseminación hemática, algunos tumores muestran
una mayor tendencia: gliomas de alto grado, meduloblastoma. El crecimiento puede ser muy lento,
incluso de muchos años. La causa de muerte suele ser por el crecimiento local, bien por infiltración de
estructuras, bien por compresión directa o secundaria a HTIC (por edema cerebral o por hidrocefalia).
El pronóstico de los pacientes suele estar marcado por el tipo de tumor, su grado histológico, localización
y extensión, tamaño postoperatorio, edad del paciente y estado funcional al diagnóstico.

2. EPIDEMIOLOGÍA
En adultos, los tumores del SNC constituyen el 2-5% de todos los tumores, son responsables del
2% de las muertes por tumores, y en su mayoría (80%) son de localización intracraneal. Estos afectan
predominantemente a adultos con una incidencia máxima entre los 60-65 años. Son mas frecuentes en
varones (excepto el meningioma y el neurinoma que son más frecuentes en mujeres) y en localización
supratentorial. La neoplasia que con mayor frecuencia afecta al SNC son las metástasis cerebrales, y
entre ellas las secundarias a cáncer de pulmón. Entre los tumores primarios, casi un 50% serán gliomas,
sobre todo astrocitomas, y entre ellos la mitad serán glioblastomas multiformes.
En niños, suponen casi el 20% de todos los tumores, siendo el 2º tumor en frecuencia tras las
leucemias y el 1º de los tumores sólidos. La mayor incidencia se da entre los 3-12 años, son en su
mayoría (60%) de localización infratentorial, sobre todo en cerebelo. El tumor primario más frecuente
es el meduloblastoma, seguido del astrocitoma cerebeloso y el metastásico más frecuente es el

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secundario a leucemia.

1. FACTORES DE RIESGO
3.1 Ambientales:
No están implicados los habituales de otros tumores como el tabaco, el alcohol y la dieta.
Se ha descrito cierto aumento de incidencia con la exposición a radiaciones ionizantes, cloruro de vinilo,
compuestos nitrosos, hidrazinas, etc. Por el contrario, una mayor ingesta de folatos durante el embarazo
disminuye la incidencia de defectos del tubo neural y de tumores primitivos neuroectodérmicos y
meduloblastomas en niños.

3.2 Genéticos:
La mayor incidencia de tumores del SNC en diversos síndromes hereditarios es expresión
de la mutación de genes supresores: sis, myc, src, p53, etc.

S La neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen) se asocia con

múltiples neurofibromas con manchas en café con leche, gliomas ópticos,
astrocitomas, tumores derivados de la cresta neural, germinales, etc. El gen
alterado está en el cromosoma 17.

S La neurofibromatosis tipo 2 se asocia con schwanomas y neurinomas del

acústico, ependimomas y meningiomas. El gen alterado está en el cromosoma
22.

S La esclerosis tuberosa o enfermedad de Bourneville se asocia a astrocitomas y

hamartomas. De transmisión autosómica dominante, los genes alterados están
en los cromosomas 9 y 16.

S La enfermedad de von Hippel-Lindau (gen VHL) se asocia con

hemangioblastomas de cerebro y medula espinal. De transmisión autosómica
dominante. Genes alterados en cromosoma 3.

S El síndrome de Turcot se asocia con glioblastomas y meduloblastomas (y cáncer

de colon).

3.3 Inmunosupresión:
Los pacientes transplantados y los pacientes con SIDA tienen un riesgo aumentado de
padecer linfoma cerebral primario.

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 Bernardino Clavos et al.

4. CLASIFICACIÓN
Los tumores del SNC pueden clasificarse según diferentes criterios. Así, tenemos tumores
primarios o secundarios, dependiendo de si derivan de células propias del SNC o provienen de
metástasis. Existen tumores de adultos o de niños, si los clasificáramos según la edad del paciente.
Dependiendo de su localización, podríamos diferenciarlos en intracraneales (separándolos en supra o
infratentoriales) o extracraneales (separándolos a su vez en medulares/raquimedulares o extra/
intradurales). Según su origen embrionario, estos podrían ser clasificados como endo-meso-
ectodérmicos. Histológicamente, y siguiendo la clasificación de la OMS del año 2000, podremos
clasificarlos según la estirpe celular del tumor (Tabla 1) y diferenciarlos según su diferenciación celular
en 4 grados de malignidad, dependiendo del numero de mitosis, polimorfismo, proliferación vascular y
necrosis (Tabla 2). Cada tumor se podrá estadiar según la clasificación habitual TNM (Tabla 3).

5. CLÍNICA
Los síntomas derivados de los tumores del SNC se producen como consecuencia de la propia
masa tumoral, el edema circundante y la destrucción tisular, y dependerán de las estructuras afectadas.

5.1 Síntomas generales

Se deben a una perdida de la función cerebral como cambios de cefaleas (es el síntoma
más frecuente, típicamente por las mañanas), convulsiones, conducta, alteraciones personalidad,
alteraciones psicomotoras, coma, sopor; todas ellas indicativas de estadios tumoral avanzado y de HTIC.

5.2 Síntomas de HTIC (hipertensión intracraneal)

Puede ser secundaria a una masa tumoral de gran tamaño, al edema cerebral o a
hidrocefalia obstructiva. La triada clásica es cefalea, náuseas/vómitos (en "escopetazo"), y edema
papilar.

5.3 Síntomas focales

Dependen de la localización de la lesión, con manifestación contralateral y son de gran
importancia diagnostica. Así, un tumor de la región precentral presentará alteraciones motoras como
mono/para/tetraplejias. Otro tumores localizado en la región postcentral presentara característicamente
síntomas sensitivos. Los localizados en la fosa craneal posterior (infratentoriales) se acompañaran de
alteraciones de la coordinación, ataxia y dismetría. Las alteraciones de la visión serán indicativos de
tumores con localización occipital. Aquellos que se localicen en la medula espinal darán síntomas
derivados por la compresión medular existente, como por ejemplo pérdida de reflejos miccionales o
musculares, y se manifestaran por debajo del nivel de lesión raquídea. Los hallazgos derivados de la
afectación de los pares craneales pueden ser útiles para el diagnóstico.

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 Tumores del SNC

6. DIAGNÓSTICO
La historia clínica debe de ser detallada, precisando los síntomas iniciales, su evolución y
frecuencia ya que nos puede orientar sobre la localización de la lesión. Es interesante recoger los
antecedentes familiares a parte de los personales, por si existe relación con algún síndrome hereditario
familiar. Debe realizarse una exploración neurológica completa. La exploración oftalmoscópica puede
revelarnos la existencia de papiledema.
En general, los tumores de crecimiento lento dan lugar a poca sintomatología, debido que la
lenta compresión del tejido circundante y a la existencia de mecanismos compensatorios satisfactorios.
Pero una vez alcanzado un tamaño crítico, pueden obstruir la circulación del LCR y llevar a HTIC.
Los tumores de crecimiento rápido se asocian a edema perilesional y cuadro sintomático de
rápida instauración; los mecanismos compensatorios no tienen tiempo suficiente para actuar.
6.4 La TAC con contraste y la RM son las técnicas de imagen mas utilizadas para evaluar los tumores
del SNC. La RM es la más sensible, especialmente en lesiones del tronco cerebral, fosa posterior y
medula espinal. La TAC detecta mejor las lesiones calcificadas y es utilizada para la planificación de la
RT: Las imágenes radiológicas ayudan a diferenciar entre tumores del SNC, metástasis, infartos, procesos
infecciosos o inflamatorios. Existen múltiples situaciones que, independientemente de la sospecha clínica
o no de tumor, nos llevan a realizar estudios radiológicos como una epilepsia, hemiplejía, parálisis, etc.
La PET va adquiriendo cada vez más importancia en el estudio y seguimiento de los tumores por
la posibilidad de diferenciar el grado de malignidad, la recurrencia y la radionecrosis secundaria al
tratamiento. El radiofármaco más empleado es la fluordesoxiglucosa (18F-FDG) que evalúa el consumo
de glucosa, y en mucha menor medida la metionina marcada, que evalúa la síntesis proteica.
La punción lumbar casi nunca forma parte de la evaluación inicial, e incluso estará contraindicada
siempre que haya sospecha de HTIC. Tan sólo es útil en el estadiaje de los tumores con riesgo de
metástasis es el neuroeje y ante sospecha de linfoma cerebral primario.
Va a ser la cirugía (biopsia) la que nos de el diagnóstico definitivo, y frecuentemente esta forma
parte a su vez del tratamiento. Según la localización tumoral o la situación del paciente, a veces la cirugía
no está indicada, y sólo se puede optar por una biopsia estereotáxica para diagnóstico. Incluso hay
localizaciones como el tronco cerebral donde con frecuencia el diagnóstico se realizará mediante estudios
de imagen, sin biopsia.
La radiografía simple de cráneo en la actualidad es de poca utilidad. Pero será conveniente
realizar radiografía de tórax como parte del estudio preoperatorio y para descartar una neoplasia primaria
o concomitante.

7. TRATAMIENTO GENERAL
7.1 Cirugía
Además de para el diagnóstico histológico, la cirugía es el método más rápido para

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 Bernardino Clavos et al.

reducir el volumen tumoral. El objetivo puede ser la exéresis completa o, simplemente, la descompresión
cerebral (exéresis parcial o subtotal). Tras la craneotomía, una vez identificado el tumor, se procede a
extirparlo mediante aspiración o electrocoagulación. La radicalidad de la cirugía dependerá del tipo
tumoral y de su localización. En algunos tumores (craneofaringioma, ependimoma, meduloblastoma) si
la radicalidad conduce a secuelas neurológicas severas, es preferible realizar una exéresis parcial más
radioterapia.

- En general, se intentará una cirugía lo más amplia posible pero que no ocasione
alteración funcional al paciente.
- En tumores de alto grado (G-III y G-IV) es difícil la exéresis completa por la existencia
de bordes infiltrantes y mal definidos, y se precisará de Radioterapia (con o sin
quimioterapia) para disminuir o alargar el riesgo de recidiva local.
- En los tumores bien diferenciados la exéresis completa por sí misma puede ser curativa.

7.2 Radioterapia externa

La RT juega un papel muy importante en el tratamiento de los tumores cerebrales.
Puede ser utilizada como tratamiento único, como complemento a la cirugía, o tras recidivas irresecables.
A fraccionamiento estándar (1.8 ó 2 Gy/día) la dosis de tolerancia del tejido cerebral es 60 Gy, por lo
que ésta es la dosis máxima de irradiación que se aplica. La tolerancia es menor cuando se

Figura 2. Imagen de un corte axial del TAC de dosimetría

Figura 1. Imagen sagital a partir de cortes de TAC
donde se puede ver la reconstrucción del volumen blanco
de un tumor hipofisario (rojo claro) con las multiláminas
que conforman el campo de irradiación (amarillo) con
1-1.5 cm de margen alrededor del volumen blanco.
donde se aprecia las distintas isodosis de distribución de la
radiación sobre el cerebro: rojo interior = volumen tumoral;
rojo exterior = margen de +/- 1.5 cm; verde interior =
isodosis del 100%; verde exterior = isodosis del 95%; azul
clara interior = isodosis del 90%.

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 Tumores del SNC

emplean fraccionamiento altos (altas dosis/día) y en diversas estructuras intracraneales. La dosis de

irradiación para enfermedad subclinica (microscópica o sospechada pero no visible) es de 45-50 Gys
(Figuras 1 y2).

S RT Holocraneal: Se irradia todo la cavidad craneal mediante dos campos

paralelos y opuestos. Indicada antes de pasar a una sobredosificación más
localizada en meduloblastomas, ependimomas de alto grado, linfoma primario
cerebral, metástasis cerebrales. Cuando es de intención paliativa (ejem.
metástasis) se emplean ttº cortos (10 sesiones en 2 semanas) con fracciones
altas (3 Gy/día).

S RT Localizada: es el procedimiento más habitual para los tumores primarios.

En los tumores de alto grado se recomienda englobar el tumor prequirúrgico
más un margen de 3 a 4 cm en el campo inicial, con una reducción
(sobreimpresión o boost) en la parte final del tratamiento con un margen de
1.5-2 cm. En los tumores de bajo grado el margen habitual es de 1.5-2 cm
durante todo el ttº. No obstante, con las técnicas actuales de planificación
tridimensional, en los tumores con bajo riesgo de recurrencia (meningiomas,
craneofaringiomas y tumores hipofisarios) se están empezando a dejar
márgenes menores, de +/- 1-1.5 cm, que incluso se pueden llegar a márgenes
menores de 5 mm cuando se emplean técnicas apropiadas de inmovilización y
estereotaxia.

S La Radiocirugía se caracteriza por la administración de altas dosis de RT

(10-15 Gy) en una sóla sesión, sobre volúmenes pequeños y con un alto
gradiente de la dosis (los tejidos adyacentes reciben muy poca radiación). Para
ello se mantiene una guía estereotáxica invasiva (fijada al cráneo) durante la
valoración (TAC y/o RMN), planificación dosimétrica y RT. Todo el proceso se
lleva a cabo en un solo día, consiguiéndose errores de reposicionamiento y de
localización tridimensional del isocentro del tumor menores de 1-2 mm. Cuando
se realiza con aceleradores lineales se emplean múltiples campos de irradiación
muy pequeños, lo que se consigue irradiando mediante múltiples arcos no
coplanares (en distintos planos del espacio) que giran sobre un mismo
isocentro. También se puede realizar mediante un equipo especial conocido
como gamma-knife, que consta de 201 fuentes de Co60 distribuidas en una
semiesfera, cuyos haces convergen en el isocentro de la esfera. La radiocirugía

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 Bernardino Clavos et al.

sólo se puede aplicar cuando los volúmenes de irradiación (tumor + margen)

tengan diámetros menores de 3.5-4 cm. Puede ser de gran utilidad en el ttº de
metástasis cerebrales o zonas previamente irradiadas, irradiación de pequeños
tumores benignos (neurinomas...) o incluso en patología no tumoral como
malformaciones arteriovenosas.

S La Radioterapia estereotáxica fraccionada (REF) emplea técnicas de

estereotaxia semejantes a la radiocirugía pero realizada día a día, con el
fraccionamiento, duración del tratamiento y dosis final (más alta) de la
radioterapia externa convencional. Al ser ttº de varias semanas de duración se
emplean guías estereotáxicas no invasivas, que permiten reposicionamiento con
errores menores a 5 mm durante todo el tratamiento.

S La Braquiterapia consiste en la implantación, definitiva o temporal, de

material radioactivo en el seno del tumor. La adición al ttº estándar no ha
mejorado los resultados. Puede tener valor en casos de re-irradiación por
recidiva y en protocolos de investigación.

7.3 Quimioterapia
En general tiene un papel limitado en el ttº de los tumores del SNC, en parte debido a que la
mayoría de los quimioterápicos no atraviesan la barrera hematoencefálica, muchos de los tumores son
de lento crecimiento y habitualmente no diseminan. Los fármacos clásicos han sido las nitrosoureas
(BCNU, CCNU). Recientemente se han autorizado nuevos fármacos para el ttº de los tumores del SNC
como la temozolamida (Temodal(r)), o nuevas presentaciones como los implantes de BCNU (Gliadel(r))
que comentaremos en el ttº de los glioblastomas. Sin embargo el impacto en la supervivencia es
limitado. No obstante la quimioterapia adyuvante puede tener un papel más importante en

- Tumores cerebrales en niños muy pequeños, menores de 3 años, en los que se deberá
intentar retrasar al máximo la aplicación de RT.
- Tumores del SNC diseminados en LCR: tumores primitivos de origen neuroectodérmico,
meduloblastomas.
- Metástasis cerebrales de tumores sensibles a quimioterapia: linfomas, tumores
germinales, carcinoma microcítico de pulmón y carcinoma de mama.
- Meningitis carcinomatosa metastásica: los fármacos más empleados son Metotrexato
y Citarabina.

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 Tumores del SNC

8. TUMORES MAS FRECUENTES

Entre todos los distintos tipos de tumores que se pueden presentar en el SNC los más
importantes desde el punto de vista clínico y por su frecuencia son: los tumores de la neuroglía o
gliomas, los tumores primitivos de origen neuroectodermico (PNET) incluyendo el meduloblastoma, y
las metástasis cerebrales (que comentaremos en el último apartado).

8.1 Gliomas
Son tumores de origen neuroectodérmico. Constituyen la mayor parle de los tumores
del SNC (ver tabla 1). El sub-grupo más frecuente y más importante es el de los astrocitomas.
Son tumores compuestos de astrocitos neoplásicos. Se han utilizado muchos sistemas para
clasificarlos según su grado de malignidad. La OMS, siguiendo el sistema de Kernohan y cols., ha
clasificado los astrocitomas en grados I, II, III, IV atendiendo sólo a criterios de atipia, mitosis y
proliferación endotelial.

S Astrocitomas de bajo grado: tto Cirugía +/- RT

• Pilocítico juvenil (grado I): Afecta a niños predominantemente y

adultos, son en su mayoría de localización infratentorial (niños); junto
con el meduloblastoma, son los dos tumores mas frecuentes de la
infancia. supervivencia del 90% a los cinco años.

• Astrocitoma difuso de bajo grado (grado II): Afecta preferentemente

a jóvenes entre 20-30 años y se localiza en los hemisferios cerebrales.
supervivencia de 65% a los 5 años, y del 40% a los 10 años.

• Tratamiento: cirugía siempre que sea posible. La RT no está indicada

de inicio en los G-I, ni cuando hay cirugía completa en los G-II. La RT
sí estará indica cuando la cirugía no sea posible o en caso de recidiva,
y podría utilizarse en los G-II tras cirugía parcial.

S Astrocitoma anaplásico y glioblastoma multiforme (grados III y IV,

respectivamente): Son los tumores primarios del SNC más comunes y más
malignos, junto con el meduloblastoma. Representan el 15% de todos los
tumores intracraneales y el 50-60% de los astrocitomas. Tienen un pico de
incidencia entre los 45-50 años para el anaplásico, y entre los 50-60 años para

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el glioblastoma. Ambos dos son mas frecuentes en varones. Son de localización

hemisférica o centroencefálicos. Se diagnostican a través de un TAC o RMN.
Suelen mostrar una imagen heterogénea con captación de contraste en forma
anular, de rodete o de donut, habitualmente con edema perilesional. La PET
(tomografía de emisión de positrones) estará indicada para diferenciar recidiva
de necrosis cerebral post-tratamiento. Tienen mayor supervivencia los
pacientes más jóvenes (menores de 50-60 años) y con mejor calidad de vida
(performance status ó Karnofsky) al diagnóstico. La mediana de supervivencia
es de 18-30 meses (2 años) para los para los anaplásicos y de 9-12 meses para
los glioblastomas

S Tratamiento:
a. Corticoides: La dexametasona (Fortecortin(r)) disminuye el
edema y compresión cerebrales secundarios a los tumores de
alto grado y metástasis, pudiendo proporcionar una llamativa
mejoría clínica e incluso prolongar la supervivencia unos meses
(2 ó 3 meses en los glioblastomas sin otro tratamiento). En
casos de edema severo en pacientes ingresados puede ser
necesario el uso de manito.

b. Cirugía: Fundamental para el diagnóstico histológico. Varios

estudios muestran mayor supervivencia tras exéresis completa
que cuando sólo se toma biopsia. Como norma general, se
intentará resecar la mayor cantidad posible de tumor que no
altere la función neurológica del paciente. (Como excepción
destacable, en los linfomas cerebrales primarios la biopsia
sería suficiente). En los glioblastomas puede elevar la
supervivencia a 3-6 meses.

c. Radioterapia: Se darán dosis de 60 Gys repartidas durante

6-7 semanas. Los primeros 50 Gy sobre un volumen más
amplio (tumor + 3-4 cm) más 10 Gy adicionales sobre un
volumen más reducido (tumor + 2 cm). Eleva la mediana de
supervivencia a unos 9 meses (6-12 meses).

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 Tumores del SNC

d. Quimioterapia: puede o no incluirse en el tratamiento inicial.

Se necesitan quimioterápicos capaces de atravesar la barrera
hematoencefálica. Los más clásicos han sido las nitrosoureas
(BCNU, CCNU), y el esquema terapéútico más empleado el
PCV (procarbacina, CCNU y vincristina) * 6 ciclos o hasta
progresión. Estudios randomizados han reflejado tanto
presencia como ausencia de beneficio en supervivencia. Un
meta-análisis mostró que podía aumentar la mediana de
supervivencia 1-2 meses y un 6% la supervivencia a 1 año. La
más utilizada actualmente es la temozolamida (Temodal(r)),
indicada en situaciones de recidiva o progresión de gliomas de
alto grado. Los implantes intersticiales con polímeros de BCNU
(Gliadel(r)) han sido recientemente autorizados en España
como parte del tratamiento de las recidivas de glioblastomas
candidatos a re-intervención, y desde hace unos meses en
EEUU como parte del tratamiento inicial.

S Oligodendriogliomas se caracterizan por su frecuent localización frontal,

presentación con crisis epilépticas, hemorragias espontáneas y calcificaciones.

S Ependimomas crecen de la capa de células ependimarias que cubren los

ventrículos. Se presentan sobre todo en la edad infantil y en el IV ventrículo.

8.2 Tumores primitivos de origen neuroectodérmico (PNET)

S Meduloblastoma:
Es el tumor embrionario más frecuente del SNC. Aparece en el cerebelo en las
dos primeras décadas de vida, preferentemente en varones y en el vermis y
cuarto ventrículo. Representa el 20% de los tumores intracraneales infantiles,
siendo el más frecuente. Aproximadamente el 25% de los meduloblastomas
ocurren en adultos, y representan el 1% de todos los tumores del SNC a esa
edad. Se considera procedente de las células primitivas en vías de
diferenciación hacia la estirpe neuroblástica en su mayor parte, aunque pueden
diferenciarse hacia otros elementos que tal vez aparezcan en el tumor.
Frecuentemente producen hidrocefalia obstructiva al bloquear el flujo de LCR.
Tienden a invadir las meninges y a extenderse dentro del espacio
subaracnoideos (50% en el momento del diagnóstico). Se han descrito

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 Bernardino Clavos et al.

metástasis en pulmón, hueso y ganglios linfáticos.

a. Diagnóstico: será principalmente mediante RMN con gadolinio, siendo

necesaria una completa evaluación del neuroeje (cráneo y canal
espinal) y estudio citológico del LCR para descartar su afectación. En
pacientes sintomáticos puede estar indicada la realización de
gammagrafía ósea para descartar posibles metástasis óseas.

a. Tratamiento:
S Cirugía: Con exéresis de la mayor cantidad posible del tumor.

S Radioterapia: Se administrará sobre todas las meninges, y

por tanto incluirá todo en el neuroeje (hasta +/- 36 Gy) y
volumen holocraneal (hasta +/- 45 Gy), con una
sobredosificación del tumor en cerebelo hasta los 56 Gy. Los
pacientes menores de 3 años son especialmente sensibles a
los efectos adversos de la radioterapia sobre el cerebro
(retraso del crecimiento y del desarrollo intelectual), por lo que
se administran distintos esquemas de quimioterapia con los
que retrasar, modificar u obviar la necesidad de RT.

S Quimioterapia: Complementaria (pauta 8 en 1, CCNU -

vincristina -prednisona, cisplatino - CCNU - vincristina) ha
mejorado la supervivencia libre de enfermedad en pacientes
con diseminación en LCR, hasta superar el 40%. Los pacientes
con tumor resecado completamente y localización exclusiva en
cerebelo tienen supervivencias a 5 años del 60%-80%.

9. TUMORES DE MUY BAJO GRADO O "BENIGNOS"

Crecen muy lentamente, con frecuencia a lo largo de muchos años. La exéresis completa es
curativa. La Radioterapia estará indicada cuando quede residuo tras la cirugía o ésta no sea posible. Son
recomendable técnicas de planificación y tratamiento 3D (tridimensional) o radioterapia estereotáxica
fraccionada, incluyendo volumen tumoral con margen pequeño (de 1-2 cm) hasta dosis finales de 50-55
Gy. Si cumplen los criterios necesarios se podrá emplear radiocirugía, con dosis única de Radioterapia
de 10-15 Gy y márgenes de menos de 0.5 cm.
Al ser tumores de lento crecimiento, la respuesta al tratamiento será muy lenta (meses o años).

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 Tumores del SNC

Entre ellos podemos destacar los:

S Meningiomas: > 20% de los tumores intracraneales. Crecen desde las células
aracnoideas, más frecuentes en mujeres y aumentan con la edad. Mayor frecuencia en
pacientes con cáncer de mama, pueden presentar receptores a estrógenos y
progesterona, y responder a ttº hormonal.

S Craneofaringiomas: tumor suprasellar que crece a partir de restos de la bolsa de

Rathke, y puede presentar contenido de aspecto aceitoso. Es el tumor supraselar más
frecuente en niños.

S Microadenomas y macroadenomas de hipófisis: pueden segregar hormonas o no.

La clínica dependerá de las hormonas producidas (acromegalia, enfermedad de Cushing,
galactorrea...) o de compresión de estructuras adyacentes, sobre todo quiasma óptico
pudiendo llevar a hemianopsia bitemporal. El más frecuente en adultos es el
prolactinoma.

S Schwanomas y neurinomas del acústico: más frecuentes en ángulo

pontocerebeloso. La presentación bilateral define la neurofibromatosis tipo II.

S Cordoma. Crece a partir de células de la notocorda. El 60% aparecen en la base de

cráneo y el 30% en la región sacra.

10. TUMORES INTRAESPINALES

La mayoría son metastásicos, sobre todo en columna vertebral, siendo el primario más frecuente
el cáncer de pulmón (15%) seguido con un 10% cada uno por tumores de mama, próstata, linfomas y
mielomas.
Los tumores primitivos espinales son entre 5 y 10 veces menos frecuentes que los tumores
primitivos intracraneales. A diferencia de ellos, los primitivos espinales suelen ser benignos
(meningiomas, schwanomas). En la localización intramedular, son más frecuentes los tumores primitivos
que los metastásicos.

11. TUMORES METASTÁSICOS

11.1 Metástasis cerebrales
Son el tumor intracraneal más frecuente, representando más del 50% de todos estos,
y se localizan en los hemisferios cerebrales mayoritariamente. En las autopsias de pacientes con cáncer,

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 Bernardino Clavos et al.

se encuentran en el 20-40% de los adultos y en el 10-15% de los niños. Con TAC el 50% parecen
únicas, pero con RMN esta proporción se reduce por su mayor sensibilidad. La metástasis única se
conoce como "metástasis solitaria".
El origen más frecuente de las metástasis cerebrales en adultos es el cáncer de pulmón (30%)
(que es uno de los tumores más frecuentes) seguido de los tumores de mama, riñón y el melanoma
maligno, un 10% cada uno. El melanoma el tumor que tiene mayor tendencia a ocasionar metástasis
cerebrales durante su evolución. Las metástasis de tumores de pulmón y de melanoma suelen ser
múltiples, mientras en tumores de mama, colon y riñón es más frecuente que sean solitarias.
Nunca debe asumirse que una lesión solitaria en el cerebro es una metástasis simplemente
porque el paciente haya tenido un cáncer previo; dicha suposición podría dar lugar a pasar por alto el
tratamiento apropiado para una enfermedad o tumor curable.
Las medianas de supervivencia son: 1 mes sin tratamiento, 2-3 meses con corticoides, 5-6
meses añadiendo RT holocraneal paliativa, 9-12 meses en los que cumplen criterio y se realiza
tratamiento radical.

S Tratamiento:
a. Corticoides: La dexametasona (Fortecortin(r)) para disminuir el
edema y compresión cerebrales.

b. Radioterapia: es el tratamiento de elección, y suele ser de intención

paliativa: RT holocraneal 30 Gy en 10 sesiones (2 semanas). Estará
indicado un tratamiento radical sobre las metástasis cerebrales con
cirugía o con radiocirugía (además de la RT holocraneal) si: las
metástasis son menos de 3, la edad y estado general del paciente son
buenos, y el tumor primario está controlado o el diagnóstico es
sincrónico y potencialmente controlable.

c. La quimioterapia puede ser de utilidad en tumores sensibles como

linfomas, tumores germinales, carcinoma microcítico de pulmón y
carcinoma de mama.

11.2 Metástasis meníngeas o meningitis carcinomatosa

En las series de autopsias se encuentran en +/- 8% de los pacientes con cáncer. Los
tumores primarios que la causan con más frecuencia son: linfoma, leucemia (sobre todo la aguda),
cáncer pulmonar de células microcíticas, cáncer de mama, melanoma y algunos tumores primarios del

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 Tumores del SNC

SNC como el meduloblastoma.

Puede presentarse con focalidad neurológica espinal o cerebral, pero lo típico es una alteración
multifocal. Ante su sospecha, el diagnóstico se hará mediante RM de todo el neuroeje (craneo-espinal).
Si no existe hidrocefalia, puede ser útil el estudio del LCR.

S Tratamiento: similar al descrito para metástasis cerebrales, con mayor papel

de la quimioterapia.

a. Corticoides: La dexametasona para disminuir el edema y compresión

medulares, aunque su eficacia es limitada en efecto y en duración.

b. Radioterapia: Casi siempre de intención paliativa. Habitualmente se

administran 30 Gy en 10 sesiones (2 semanas) sólo sobre
localizaciones de enfermedad macroscópica si también se va a usar o
ha usado quimioterapia. En ocasiones puede estar indicada la RT sobre
todo el neuroeje, pero entonces se utilizará un fraccionamiento más
bajo.

c. Quimioterapia: Se administrará por vía intratecal, bien a través de

punción lumbar bien a través de un reservorio ventricular. Las drogas
principales son Metotrexato y Citarabina en combinación, aunque la
respuesta al tratamiento es mínima salvo para leucemias y linfomas.
La supervivencia sin tratamiento es < de 3 meses, y con tratamiento
< 6 meses. El pronóstico es algo mejor para linfomas y cáncer de
mama.

11.3 Compresión medular

Habitualmente es secundaria a metástasis vertebrales. Cuando se produce el cuadro
clínico se convierte en una urgencia oncológica que precisa a la mayor brevedad diagnóstico y
tratamiento con Corticoides y Radioterapia. Una cirugía urgente puede estar indicada antes de la RT para
realizar el diagnóstico (si no hay confirmación histopatológica de tumor) o para obtener una rápida
descompresión (realizando una laminectomía) en cuadros de instauración muy rápida o en zonas ya
irradiadas. Las Urgencias Oncológicas que precisan RT se verán en más detalle en un capítulo específico.

12. BIBLIOGRAFÍA
1. PDQ Instituto Nacional del Cancer de EEUU. http://www.cancer.gov/espanol/pdq
/tratamiento/cerebraladultos/HealthProfessional

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 Bernardino Clavos et al.

2. Tumores del sistema nervioso central en el adulto y en la infancia. Enfoque multidisciplinario neuro-oncológico. MA
Arraez, I Herruzo, T Acha y M Benavides Eds. Madrid: Nova Sidonia Hematologi y Oncología. 2003.
3. LT Scally, C Lin, S Beriwal y L Brady. Central Nervous system tumors. In: C Perez, L Brady, EC Halperin y RK
Schimidt-Ullrich eds. Principles and practice of radiation oncology. 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins,
2004: 791-838
4. VA Levin, SA Leibel y PH Gutin. Neoplasm of the Central Nervous System. In: DeVita VT, Hellman S, Rosenberg SA, eds.
Cancer: Principles and Practice of Oncology. 5th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven, 1997: 2022-2082.

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 Tumores del SNC

13. TABLAS

Tabla 1. Clasificación histopatológica de la OMS de los tumores cerebrales (resumen).

1. Origen nueroectodérmico o neuroepitelial

1.A. Gliomas (50% del total)
- Astrocíticos:
o astrocitoma pilocítico y astrocitoma subependimario de células gigantes (G-I)
o astrocitomas difusos (fibrilar, gemistocítico, protoplásmico) (G-II)
o astrocitoma anaplásico (G-III)
o glioblastoma multiforme (G-IV)
- Oligodendrogliales:
o oligodendroglioma (G-II)
o oligodendroglioma anaplásico (G-III)
- Ependimarios:
o subependimoma y ependimoma mixopapilar (G-I)
o ependimoma (G-II)
o ependimoma anaplásico (G-III)
- Gliomas mixtos:
o oligoastrocitoma (G-II)
o oligoastrocitoma anaplásico (G-III)
- Tumores de plexos coroideos:
o papiloma (G-I)
o carcinoma (G-III)
1.B. Tumores neuronales y neuronales-gliales mixtos
- Neuocitoma central (G-I)
- Gangliocitoma
- Ganglioglioma, Ganglioglioma anaplásico (G-III)
1.C. Tumores del parénquima pineal.
- Pineocitoma, Pineoblastoma (G-IV)
1.D. Tumores embrionarios
- Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)
- Meduloblastoma
- Ependimoblastoma
- Esthesioneuroblastoma (nueroblastoma o tumor de nervio olfatorio)
- Neuroblastoma
- Ganglioneuroblastoma
2. Tumores de los nervios craneales y espinales.
- Schwannoma
- Neurofibroma
3. Tumores de las meninges (15%-20% del total)
- Meningiomas grado I (típico), II (atípico), III (anaplásico)
- Tumor melanocítico
- Hemangiopericitoma, hemangioblastoma (G-IV)
4. Tumores de células germinales
- germinoma, coriocarcinoma, carcinoma embrionario, teratoma, etc.
5. Linfomas primarios del SNC
6. Tumores de la región selar
- adenoma y macroadenoma de hipófisis
- craneofaringioma
7. Quistes y lesiones de tipo tumoral
- quistes dermoide, epidermoide, coloidal, de la bolsa de Rathke

(* Se han subrayado los tumores con alto riesgo de diseminación por líquido cefalorraquídeo).

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 Bernardino Clavos et al.

Tabla 2. Grados histológicos según la OMS:

• G-I: sin características especiales.
• G-II: crecimiento difuso de células bien diferenciadas. Hay atipia nuclear pero sin aumento
de mitosis
• G-III (anaplásicos): atipia y aumento de mitosis. Riesgo elevado de recidiva local.
• Grado IV (blastomas): se añade necrosis, o proliferación endotelial o aparición de células
indiferenciadas o primitivas. Son la variante más agresiva y con peor pronóstico.
• Se denominan de bajo grado a los G-I y G-II, y de alto grado a los G-III y G-IV.

Tabla 3. Clasificación TNM

Donde T se refiere al tamaño tumoral y M a la presencia o ausencia de metástasis. Dada la
ausencia de linfáticos en el SNC, no se define categoría N (afectación nodal).
ƒ T1 es una lesión unilateral < 3 cm (infratentorial) o < 5 cm (supratentorial).
ƒ T2 es una lesión unilateral con diámetro > T1.
ƒ T3 afecta al sistema ventricular.
ƒ T4 lesión que sobrepasa la línea media (bilateral) o tentorio (supra e infra tentorial).
ƒ La categoría M es rara y se aplica solo a algunos tumores como meduloblastomas,
ependimomas, pinealomas y linfomas.

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