OSTEOSARCOMA

DR. MAURICIO GARCIA LUNA

R1 PEDIATRÍA MÉDICA
 Epidemiología
Tumor óseo maligno mas frecuente
Es la quinta causa de neoplasias malignas en niños
Raza blanca
Menores de 15 años
Pico de incidencia en el 2do decenio de la vida (10-15 años)
Son 20% mas altos que su percentil
Ocurren mas tempra en niñas que en niños
Predilección por metáfisis de los huesos
Género masculino mas frecuente 2:1
Localización
Se presenta en las placas de crecimiento de los huesos
largos de la extremidades
 Fémur distal 58%
 Húmero proximal 17%
 Tibia proximal 13.8%
 Peroné 7%
Etiología y Genética
Se desconoce
Oncogen HDM2 suprime al p53 (se asocia a Li-
Fraumeni)
Rothmund-Thomson, muta el gen RECQL4

( poiquiloderma, talla baja y displasias esqueléticas)

Cosakie, adenovirus
Radiación
Se asocia a enf. de Paget
Patología
El dx de osteosarcoma depende de la presencia de un
estroma sacromatoso maligno asociado a tumor
osteoide y hueso
Surge de una cel troncal del mesénquima capaz de
diferenciarse en tejido fibroso, cartílago o hueso
Variedad:
 Fibroblática 24 %
Céls gdes, atípicas, con forma de
 Condroblática 5% huso con gran anaplasia
 Osteoblática 74%
 Clínico
Dolor (c/afección a tejs blandos y conducto medular)

Mets a pulmón

Sintomas inespecifícos = enfermedad avanzada

Labs y Gabinete
Rx muestra destruccion del modelo trabecular normal
con pérdida de margenes (imagén sol naciente)
Biopsia a cielo abierto (elección)
TAC, RNM, Gammagrafia con tec 99 para detectar
extensión
TAC pulmonar estudio mas sensible p/detectar mets
Estadificación
Bajo gdo…………… estadio I
Alto gdo…………… estadio II
Intramedular………………. “A”
Extramedular……………… “B”
Mets………………… estadio III
Tx
Quirúrgico mas quimioterapia
Quimioterapia
a) Preqx: cisplatino + adriamicina
b) Postqx: ciclofosfamida + etopósido