TRABAJO PRÁCTICO N°5

METABOLISMO DE
AMINOÁCIDOS
RESOLUCIÓN DE PROBLEMAS

LIC. EN KINESIOLOGÍA Y FISIATRÍA

2020
1- Para comenzar te proponemos que observes el siguiente
esquema:
 
a-¿Cómo esta constituidos el pool de aminoácidos?

El pool de aminoácidos está constituido por los aminoácidos liberados por

degradación de proteínas endógenas, por los aminoácidos sintetizados en las
células y por los procedentes de alimentos.

b-Describas brevemente el destino de los aminoácidos

 
Síntesis de nuevas proteínas

Destino de los
Síntesis de compuestos nitrogenados no
aminoácidos
proteínicos con importancia fisiológica

Degradación y oxidación con producción

de energía
2-Catabolismo de los aminoácidos. Los aminoácidos inician su degradación
por procesos que separan el grupo α-amino. El grupo nitrogenado sigue un
camino independiente. Las vías metabólicas involucradas comprenden
reacciones de transferencia (transaminación) y de separación del grupo
amino (desaminación).
a- Con respecto a la transaminación:
•¿Qué entiende por transaminación? ¿Consideras a esta reacción
puramente catabólica? Justifica tu respuesta.
La transaminación es la transferencia del grupo α-amino de un aminoácido a un
α-cetoácido. El aminoácido se convierte en cetoácido, y el cetoácido aceptor del
grupo amino en el aminoácido correspondiente.

Las reacciones de transaminación son reversibles, están catalizadas por enzimas

denominadas transaminasas o aminotransferasas, estas requieren como grupo
prostético a la Vitamina B6 o fosfato de piridoxal (PPL) el que actúa como un
transportador de los grupos amino. No son puramente catabólicas, al ser reacciones
reversibles se pueden ser usadas en el anabolismo.
 Nombrar los α-cetoácidos que se forman por transaminación de los
siguientes aminoácidos:
a) Alanina
b) Aspartato

Glutámico pirúvico transaminasa o alanina aminotransferasa (GPT)

Glutámico oxalacético transaminasa o aspartato aminotransferasa (GOT).

• En relación a los productos obtenidos por transaminación de los

aminoácidos mencionados en el item anterior, justifique porque uno
de los destinos es el aporte de energia.
 Piruvato se descarboxila para formar Acetil-CoA e ingresar al ciclo de
Krebs para ser oxidado.
 Oxalacetato ingresa directamente al ciclo de Krebs.
• Te encuentras en tu consultorio atendiendo un paciente con
Distrofia Muscular de Duchenne (una afecciones
neuromusculares frecuentes en la infancia). La madre del niño
comenta que recientemente le han pedido un análisis de sangre
para medir los niveles de GOT y GPT. ¿Podrías explicar porque
le realizan el pedido y que valores esperan encontrar?
Para ayudarte te proponemos leer el siguiente trabajo
https://scielo.conicyt.cl/pdf/rcp/v83n3/art07.pdf

La aspartato-aminotransferasa (GOT) y la alanino-aminotransferasa

(GPT) son transaminasas intracelulares que se encuentran no sólo en el
hígado, sino también en otros tejidos, entre ellos el músculo esquelético
razón por la cuál se le solicita el pedido de las mismas.
Se espera encontrar valores aumentados de GOT y GPT, debidos al daño
del músculo esquelético.
b) - Con respecto a la desaminación oxidativa:
 Esquematice la reacción, indique enzimas y cofactores.

•Explique su regulación, su función metabólica y su relación con la

transaminación.

•La glutamato deshidrogenasa es una enzima alostérica siendo sus

moduladores positivos ADP y GDP y sus moduladores negativos ATP y
GTP.
 Función metabólica
• Separa de forma reversible el grupo amino del glutamato. A pH
fisiológico el amoniaco capta un protón y se convierte en ion
amonio. El NH4+ generado es convertido en Urea en el hígado,
único órgano que dispone de todas las enzimas necesarias.

Relación con la transaminación.

• El glutamato, sustrato de la glutamato deshidrogenasa se forma
en la reacción de transaminación, en donde el α-cetoglutarato
recibe el grupo amino para formar glutamato.
• ¿Qué consecuencias metabólicas se producen por un
incremento de la concentración de amoníaco en sangre?

El amoniaco es un tóxico potencialmente muy peligroso para el

ser vivo. Se hace especialmente tóxico por:

 El amonio, en presencia del glutamato produce glutamina y, su

acumulación, puede producir edema cerebral.

 Bloqueo del ciclo de Krebs. El amonio, en presencia de α-

cetoglutarato, produce glutamato, retira dicho intermediario del
ciclo de Krebs y, en consecuencia se deprime el ciclo.

 Interfierecon el intercambio iónico a través de las membranas.

El ión amonio presenta carga y es muy pequeño por lo que
actúa interfiriendo en los potenciales de membrana.
3- La glutamina constituye una forma de transporte no tóxico del
amoníaco desde los tejidos extrahepáticos (por ejemplo el cerebro)
hasta el hígado o riñón: ¿Cómo se forma este compuesto? ¿Qué
ocurre una vez que llega al hígado?
 

La glutamina es transportada, por vía sanguínea, hasta el hígado donde por

acción de la enzima mitocondrial glutaminasa se hidroliza a glutamato y
amonio. Esta enzima es muy activa en riñón y en hígado.
Glutaminasa
Glutamina + H2O Glutamato + NH 4+
En riñón, el NH4+
interviene
regulando el
equilibrio ácido-
base pudiendo ser
excretado como
tal, mientras que
en hígado se
convierte en urea,
un compuesto no
tóxico que es
excretado por
riñón.
4- La casi totalidad del amoníaco originado por desaminación es
convertido en urea en el ciclo de la Urea en el hígado, único órgano
que dispone de todas las enzimas necesarias para esa conversión.

a) El ciclo abarca dos compartimentos celulares, mencione cuales

son.

La matriz mitocondrial y citosol de los hepatocitos.

b) ¿Cuáles son los compuestos que dan inicio al ciclo?

Los compuestos que dan

inicio son amoniaco,
anhídrido carbónico y
fosfato (derivado del
ATP)
c- ¿Cuáles son los
productos finales del ciclo?

El producto final del ciclo es

urea, compuesto no tóxico y
soluble.
También se libera fumarato,
intermediario del ciclo de
Krebs.

d-Formule la molécula de
urea. ¿De dónde provienen
sus grupos aminos?

Amonio

Aspartato
e-¿Qué productos de desecho se eliminan por el ciclo de la
urea?

Por cada molécula de UREA se consume u HCO3- por lo que el

ciclo sirve para eliminar 2 productos de desecho NH3 y CO2.

f-El ciclo de la urea implica un gran costo energético. ¿Cuáles

son las reacciones que consumen energía?

La capacidad de sintetizar y excretar urea tiene sin embargo, un gran

costo energético ya que se requieren cuatro uniones fosfatos de alta
energía. Estas son proporcionadas por los 3 ATP sumado a la
hidrólisis de PPi.
5- Estas trabajando en un gimnasio, y un paciente sexo
masculino de 26 años el cual realiza ejercicios de alta intensidad
refiere estar preocupado porque le dieron alto los niveles de
urea, además comenta que su dieta es variada sin predominio de
carne. ¿Cuál crees que puede ser la causa de ese aumento?

El exceso de ejercicio (actividad física muy intensa y durante un tiempo

prolongado) también puede ocasionar un incremento de urea en el sistema,
ya que la descomposición de proteínas en el hígado se acelera por el
esfuerzo. Para disminuir los valores de urea a sus niveles normales será
suficiente con practicar ejercicio moderadamente.